SÍNDROMES PARANEOPLÁSICAS Cesar Alfredo Pusch Kubiak Professor de Clínica Médica da Universidade Positivo Membro Honorário da Academia Paranaense de Medicina Fellow of de American College of Physicians Quadro clínico da doença neoplásica Efeito de massa Efeito remoto Efeito psíquico Invasão tumoral Obstrução Síndrome Paraneoplásica ( PNS ) Negação Complicações Raiva Negociação Depressão Aceitação Efeitos remotos do câncer em órgãos e sistemas • Conjunto de sinais e sintomas remotos que acompanham os tumores benignos e malignos em qualquer orgão ou sistema, não estando relacionados aos efeitos de massa, invasão ou com as metástases • Ocorrem em 15% dos pacientes com câncer • 2/3 destas estão presentes antes das manifestações clínicas do tumor Síndromes paraneoplásicas • Etiopatogenia: • Peptidios ( hormônios ou citocinas) que podem provocar ações biológicas ou • Fenômenos auto- imunes ou • Fatores de crescimento ou • Produtos não identificados das células tumorais que causam alterações hormonais, hematológicas, vasculares, dermatológicas, neurológicas, gastrointestinais, renais, reumatológicas, etc... PISTAS CLÍNICAS• Sintomas inespecíficos • IDADE • HISTORIA FAMILIAR • SÍNDROME CONSUMPTIVO- ANOREXIA –CAQUEXIA _perda de 5% do peso em 3 m ou 10% em 6 m – • 25% Câncer, • 30% doença psiquiátrica, • Doenças metabólicas, • Doenças infecciosas, etc... • FACIES HIPOCRÁTICO E • PALIDEZ TERROSA PISTAS CLÍNICAS• Sintomas inespecíficos • • • • • • • • SÍNDROME ANÊMICA SÍNDROME FEBRIL - F O I –Pel Ebstein-21% LINFOADENOMEGALIA GENERALIZADA OU ISOLADO – Gânglio de Troisier CANSAÇO INJUSTIFICADO DEPRESSÃO METRORRAGIA HEMATEMESE - HEMOPTISE PISTAS CLÍNICAS • Sintomas inespecíficos • • • • • • • MELENA OU ENTERRAGIA-MUDANÇAS DE HÁBITOS INTESTINAIS DISPEPSIA INDEFINIDA DORES ÓSSEAS INAPETENCIA OU INTOLERÂNCIA ALIMENTAR HIPERCALCEMIA MUDANÇAS NO PADRÃO DA TOSSE PISTAS CLÍNICAS • Sintomas inespecíficos • Icterícia • Fenômenos hemorrágicos • Imunossupressão • Flebite superficial migratória ( Sinal de Trousseau) • Nefrolitiase, nefrocalcinose, osteite fibrosa cistica • Síndrome de múltiplos orgãos - carcinoide • Galactorreia PISTAS CLÍNICAS • • • • • • • Sintomas inespecíficos Prurido – Carcinóide,Hodgkin,LLC,PV Herpes zooster Policitemia Hipertensão arterial Hipertricose Pênfigo paraneoplásico ( linfomas) Síndromes paraneoplásicas • Sintomas esqueléticos: • Baqueteamento digital : Ca broncogênico, Mesotelioma ,colon e mamas Síndromes paraneoplásicas • Sintomas esqueléticos: • Osteoartropatia hipertrófica Síndromes paraneoplásicas • • • • • • • • Síndromes reumáticas associadas a neoplasias: 1- Poliartrite no idoso 2- Síndrome de Sjögren 3- Polimialgia e Dermatomiosite 4- Fasciite palmar e artrite 5- Eritema nodoso 7- Vasculite leucocitoclástica 8- Osteoartropatia hipertrófica Síndromes paraneoplásicas • Síndromes reumáticas possivelmente associadas a neoplasias • 1- Sacroileite • 2- Doença de Still no adulto • 3- Síndrome de Sweet • 4- Síndrome antifosfolipides • 5- Poli-sinovite edematosa benigna • 6- Esclerose sistêmica progressiva Síndromes paraneoplásicas • Síndromes reumáticas de longa duração admitidas como pré- malignas: • 1- Arterite temporal • 2- LED • 3- Síndrome de Felty • 4- Doença reumatóide • 5- Esclerose sistêmica progressiva Síndromes paraneoplásicas endócrinas Síndromes paraneoplásicas endócrinas Síndromes paraneoplásicas endócrinas • Acromegalia: gástrico,pulmão • Síndrome de Cushing:CCPP, cancer medular, carcinóides Síndrome paraneoplásicas hematológicas Síndrome paraneoplásicas hematológicas • Malignidade : hipercoagulabilidade • Patogênese: • fator tissular • câncer procoagulante • atividade procoagulante expressa por tecidos do hospedeiro Síndrome paraneoplásicas hematológicas • Vasculite leucocitoclástica • Endocardite marântica; 75% neoplasias • Microangiopatia trombótica • Reação leucemóide Síndrome paraneoplásicas hematológicas-vascular • Trombose venosa( Phlegmasia cerula dolens) – TEP – estomago, mama e ovários Síndromes neurológicas paraneoplásicas Síndromes neurológicas paraneoplásicas • • • • • As mais freqüentes: Mistenia Gravis – timoma- leucemias Síndrome Lambert- Eaton (SEL)Degeneração cerebelar paraneoplásica Sindromes paraneoplásicas oculares opsoclono – sacadomania neurite óptica • Neuropatias sensoriais e motoras • Não confundir com reações a RT. Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Síndrome de Sweet Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Eritema migratório necrolítico Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Eritema migratório necrolítico -Glossite dolorosa -Glucagonoma Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Acantose nigricans: câncer abdominal 80%- câncer de estomago- 60% ,útero • Quando não é neoplasia:Cushing, DM e Hipotireoidismo Acantose nigricans Síndromes dermatológicas paraneoplasicas • Tilose – Câncer de esôfago Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Dermatomiosite: • Mama e pulmões Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Doença de Paget : mama, reto, uretra, próstata Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Síndrome de Bazex – ou acroceratose Ca. Epidermóide- vias aéreas superiores Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Síndrome de Leser-Trelat: ou ceratose seborreica dos idosos- estomago,cólon Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Mucinose Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Pênfigo: reto,mamas, laringe Síndromes dermatológicas paraneoplásicas • Ictiose :Linfomas,mieloma,leiomiosarcoma Síndrome hepática paraneoplásica • Síndrome de Stauffer : • Hepatopatia paraneoplásica – Ca de células renais • Febre, emagrecimento,hepatomegalia disfunção hepática • Transaminases e TAP alterados • Componente auto imune Amiloidose secundária Síndrome nefrótico paraneoplásico • Nefrose Lipóide – Nefrose glomerular mínima ( membrano proliferativa) • Decorre da infiltração neoplásica, trombose de veia renal ou Síndrome paraneoplásica • Doença de Hodgkim , cancer de cólon, próstata e pulmão