TÍTULO: SÍNDROME DO MACRÓFAGO ATIVADO ASSOCIADO A

TÍTULO: SÍNDROME DO MACRÓFAGO ATIVADO ASSOCIADO A ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
CATEGORIA: EM ANDAMENTO
ÁREA: CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E SAÚDE
SUBÁREA: BIOMEDICINA
INSTITUIÇÃO: CENTRO UNIVERSITÁRIO DAS FACULDADES METROPOLITANAS UNIDAS
AUTOR(ES): THIAGO ALVES DA SILVA, DÉBORA LOPES COSTA, KARINA RAMOS VALINO
ORIENTADOR(ES): ERIK CENDEL SAENZ TEJADA
1. Resumo: A Síndrome do Macrófago Ativado (SAM) caracteriza-se por ativação e
proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos, é uma complicação rara em
paciente com artrite idiopática juvenil podendo trazer graves complicações
potencialmente fatais. A SAM é uma grave complicação das doenças reumáticas
crônicas, ela é caracterizada por uma ativação exacerbada dos macrófagos e está
frequentemente associada com infecções virais, bacterianas ou fungícas, neoplasias
malignas, medicamentos ou doenças reumáticas, caracterizando uma reposta
inflamatória exagerada. O diagnóstico da SAM consiste em critérios clínicos,
laboratoriais e histológicos.
2. Introdução: A SAM é descrita principalmente como uma causa secundária em
crianças, que apresentem enfermidades sistêmicas, sendo que a maioria dos casos
da SAM esta associada a Artrite Idiopática Juvenil (MORAES et al.,). O Macrófago é
um importante constituinte do sistema fagocítico mononuclear, rico em lisossomos
que fagocitam elementos estranhos ao corpo. É derivado de monócitos do sangue.
Os linfócitos T podem ser responsáveis pela ativação do macrófago mediada pela
ação da INF-y dando inicio a um resposta inflamatória, além de, produzir citocinas
IL-1, 8, 12, TNF-a. A SAM é uma síndrome rara, caracterizada por um distúrbio
patológico de hiperativação descontrolada de macrófagos bem diferenciados,
resultando em uma produção excessiva de citocinas e hemofagocitose. O estimulo é
alto, que em muitos casos pode ser fatal (RAVELLI, et al., 2012; HAQUE, 2011).
3. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever através de revisão bibliográfica as
características da SAM associada a artrite idiopática juvenil e seu diagnóstico
precoce.
4. Metodologia: O trabalho foi realizado através de revisões bibliográficas de livros
e artigos científicos, utilizando banco de dados públicos como Scielo, Pubmed entre
outros.
5. Desenvolvimento: Essa síndrome não tem uma etiologia conhecida, e foi
descrita pela primeira vez em 1985 por Hadchoel et al, ele ligou os sintomas da
ativação
e
proliferação
hemofagocitose
que,
exacerbado
clinicamente
de
se
macrófagos
manifesta
por
com
a
atividade
disfunção
da
hepática,
hematológica (citopenia e distúrbios da coagulação) e neurológica (irritabilidade).
Esse processo pode ser desencadeado por alguns agentes infecciosos virais
(Epstein-Barr vírus, parvovírus B19, citomegalovírus) bacterianos, neoplásicos,
drogas,
aintiinflamatórios não
esteróidais (ácido
acetilsalicílico)
ou
drogas
modificadoras de doenças (sais de ouro), mudanças abruptas de medicação,
doenças reumáticas ou espontaneamente (PRADO et al., 2004; FILHO et al., 2008).
Segundo SILVA (2004) essa ativação macrofágica libera proteases que
ativam plasminogênio, formando a plasmina posteriormente degradando a fibrina e
finalmente fibrinólise, levando a CIVD (coagulação intravascular disseminada). A
hiperprodução de citocinas, particularmente Interleucina-1, fator de necrose tumoral
e gama-interferon.
Laboratorialmente há presença de anemia, trombocitopenia, leucopenia,
queda da velocidade de hemossedimentação (VHS), elevação das enzimas
hepáticas, distúrbios de coagulação como o aumento de dos tempos de protrombina
e tromboplastina parcial, níveis elevados de produto de degradação de fibrina e
deficiência dos fatores de coagulação. O diagnóstico é feito pelo mielograma, cuja
característica é a presença de numerosos macrófagos bem diferenciados
fagocitando elementos hematopoiético na medula óssea. A dosagem da ferritina
séricas parece estar relacionada com a presença de hemofagocitose e é um
possível marcador para diagnóstico precoce, devendo ser utilizado como indicador
de doença em atividade, resposta terapêutica e prognóstico (RACHID et al., 2004).
O tratamento deve ser após o diagnóstico, a conduta mais frequente é a
administração de drogas que diminuem a atividade de histiócitos, esteróides,
etoposídeo, imunoglobulinas e linfócitos, esteróides, ciclosporina A (CsA), globulina
antitimócitos e, mais recentemente temente, com o inibidor do TNFα etanercept,
associado ao tratamento específico de agentes infecciosos potencialmente
desencadeadores (PRADO et al., 2004).
6. Resultados Preliminares: Por se Tratar de uma doença grave o seu
reconhecimento deve ser precoce e o seu tratamento imediato, pois o risco de uma
fatalidade é alto não há um protocolo para o tratamento de SAM e doenças
sistêmicas como a AIJ, a maioria dos autores relatam que a pulsoterapia de
metilprednisolona e mais recentemente o uso de ciclosporina A tem mostrado
resultados positivos.
7. Fontes Consultadas
FILHO, A; CORREA, F; SCHUMANN, I; Síndrome da Ativação Macrofágica
Secundária à Infecção Aguda pelo Vírus Epstein-Barr, Revista Brasileira de
Reumatologia, v.48, n.3, p179-183, maio/junho,2008.
GROM, A; Natural Killer Cell Dysfunction, A Common Pathway in Systemic-Onset
Juvenile
Rheumatoid
Arthritis,
Macrophage
Activation
Syndrome,
and
Hemophagocytic Lymphohistiocytosis; American College of Rheumatology, 4Vol.
50, No. 3, March 2004, p.689–698.
HAQUE, SF, Macrophage Activation Syndrome; Medicine Update, p 447-449, 2011.
MORAES, A; VECCHI, A; BICA, B; LEN, C; SILVA, C; MARQUES, L; HILÁRIO, M,
OLIVEIRA, S; HIRSCHHEIMER, S; ROBAZZI, T; SIMÕES, R, Artrite Idiopática
Juvenil: Diagnostico. Disponível em https://www.projetodiretrizes.org.br//. Acesso em
08/04/2014 ás 18:44h.
PRADO, R; TERRERI, M; LEN. C; BRAGA, J; HILÁRIO, M; Síndrome de Ativação
Macrofágica em Paciente com Artrite Idiopática Juvenil; Revista Brasileira de
Reumatologia, v44, n.5, p.378-82, set/out, 2004.
RACHID, A; MAGALHÃES,F; ALVES,M ;CHIMINÁCIO-NETO, N; OLIVEIRA, M;
ARAGÃO, S; DOUBRAWA, E; MALVEZZI, M; Síndrome da ativação do macrófago
em paciente com artrite idiopática juvenil poliarticular, Rev Bras Reumatol, CuritibaPR, v.44, n.5, p.383-389, set/out 2004.
RAVELLI, A; JUNG, L; Macrophage Activation Syndrome, Medscape Reference
Drugs, Diseases e Procedures, July 12, 2012.
SILVA, C; SILVA, C; ROBAZZI, T; LOTITO, A; MENDRONI-JR, A; JACOB, C; KISS,
M. Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil
sistêmica. Jornal de Pediatria, São Paulo, v.80, n.6, p.517-522, maio 2004.