bruna secorum krauss doença de kawasaki - BVS SMS-SP

BRUNA SECORUM KRAUSS
DOENÇA DE KAWASAKI
Trabalho de Conclusão de Curso
Área: Pediatria
São Paulo
1
2014
BRUNA SECORUM KRAUSS
DOENÇA DE KAWASAKI
Trabalho
de
Conclusão
de
Curso
apresentada à Comissão de Residência
Médica do Hospital do Servidor Público
Municipal,
para
obter
o
título
Residência Médica
Área: Pediatria
Orientadora: Dra. Márcia Sekino
São Paulo
de
2
2014
Krauss, Bruna Secorum
Doença de Kawasaki /Bruna Secorum Krauss. São Paulo: HSPM, 2014.
28 p.: il.
Orientadora: Dra Márcia Sekino
Trabalho de Conclusão de Curso apresentada à Comissão de Residência
Médica do Hospital do Servidor Público Municipal, para obter o título de
Residência Médica
1. Doença de Kawasaki
2. Síndrome do Linfonodo muco-cutâneo 3.
Poliarterite Nodosa Infantil I. Hospital do Servidor Público Municipal.
3
AUTORIZO A DIVULGAÇÃO TOTAL OU PARCIAL DESTE TRABALHO, POR
QUALQUER MEIO CONVENCIONAL OU ELETRÔNICO, PARA FINS DE
ESTUDO E PESQUISA, DESDE QUE CITADA A FONTE.
São Paulo, ____/____/______
Assinatura do Autor:
4
Agradecimentos:
A todos os assistentes que com paciência e vontade nos ensinam a ser
bons médicos e pessoas melhores, e as minhas amigas deste período de
residência que mesmo estando distantes, estão sempre ao meu lado.
5
Resumo
A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica febril de etiologia
desconhecida com evolução para aneurismas coronarianos em até 25% dos
pacientes não tratados. Seu tratamento em tempo hábil é carta fundamental na
prevenção de mortalidade-morbidade. Na ausência de exames específicos e
sem etiologia definida, seu diagnóstico é clínico e dever preferencialmente ser
realizado em até 5 dias. Nos casos de doença em sua forma incompleta esta
tarefa se torna um pouco mais complicada, devendo ser feita uma avaliação
clínica criteriosa. Para elucidação diagnóstica e prognóstica estudos apontam o
caminho da citogenética, mas ainda sem aplicações práticas e sim uma linha a
ser seguida.
6
Abstrac:
Kawasaki disease is a systemic vasculitis of unknown etiology fever
progressing to coronary aneurysms in up to 25% of untreated patients. Your
timely treatment is crucial in preventing letter mortality morbidity. But in the
absence of specific tests and undefined etiology, the diagnosis is clinical and
should preferentially be made within 5 days. In cases of disease in its
incomplete form this task becomes a little more complicated and should be
made a careful clinical evaluation. For diagnostic and prognostic studies point to
the path of cytogenetics, but still no practical applications, yet a line to be
followed.
7
Sumário
1.
Introdução...................................................................................................8
Proposição: ............................................................................................................................10
2.
Discussão .................................................................................................10
a.
Histórico........................................................................................................................10
b.
Etiologia ........................................................................................................................11
d.
Patologia .......................................................................................................................14
e.
Quadro Clínico.............................................................................................................15
f.
Exames Laboratoriais................................................................................................19
g.
Diagnóstico diferencial .............................................................................................20
h.
Tratamento ...................................................................................................................21
i.
Complicações ..............................................................................................................23
3.
Conclusão .................................................................................................24
4.
Referências ...............................................................................................25
Tabela 1 ............................................................................................................27
Tabela 2 ............................................................................................................28
8
1.Introdução
A doença de Kawasaki (DK) é uma doença febril aguda que se
manifesta com vasculite sistêmica, de etiologia desconhecida que acomete
preferencialmente lactentes e crianças até 5 anos. É uma doença de ocorrência
mundial, com maior prevalência entre os asiáticos, e é a principal causa de
doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos, sendo a
segunda nos países em desenvolvimento, ficando atrás da febre reumática.
Seu diagnóstico é suspeitado em casos febris com duração igual ou
superior a 5 dias, acompanhado de outros sinais como exantema, enantema,
conjuntivite, adenomegalias e alterações de extremidades. Não existem
marcadores laboratoriais específicos e os sinais clínicos podem não ser
concomitantes, tornando seu diagnóstico comum ao de outras doenças
podendo levar a confusão com quadros virais, bacterianos ou quadros
alérgicos ao início, retardando o diagnóstico correto e atrasando o tratamento.
Na DK também há o desafio de sua apresentação em sua forma
incompleta. A doença se apresenta com um numero menor de características,
que não sendo atribuída a outras causas, constitui um potencial caso de DK,
devendo o ecocardiograma ser realizado para definir o diagnóstico.
O tratamento da fase aguda é importante, pois reduz a exposição do
organismo ao estado inflamatório e assim o risco de complicações também é
reduzido.
Deve
ser
feito
com
imunoglobulina
intravenosa
(IGIV),
preferencialmente até o 10º dia da doença febril e acido acetil salicílico (AAS).
9
É uma doença com morbidades importantes, sendo a principal delas a
vasculite coronariana, podendo levar a formação de aneurismas, ectasias e
estenoses, com 2% de mortalidade. Entre outras complicações como perda
auditiva,
uveíte,
alteração
de
comportamento,
sendo
necessário
um
seguimento também em longo prazo.
Com um tempo limitado para um tratamento adequado e ausência de
exame especifico a DK é um desafio diagnóstico para o pediatra,
principalmente quando há o acometimento de lactentes jovens ou
crianças acima dos 5 anos e quando ocorre a doença em sua forma
incompleta.
Para este trabalho foram pesquisados publicações indexadas ao
MedLine e Lilacs com publicação de 2009 a 2013, com os termos : Doença de
Kawasaki, humanos, crianças, adolescentes e lactentes, sendo levado em
conta sua relevância clínica. Também foi utilizado um artigo de grande
importância para esta doença sendo citado em grande parte da literatura
encontrada sobre o assunto, permanecendo ainda a grande referencia sobre
este tema: Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis,
treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for
health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and
Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American
Heart Association. Circulation. 2004.
Durante a pesquisa de dados foi evidenciados a falta de um
diagnóstico objetivo desta doença, bem como ausência de um agente
etiológico.
10
Há um consenso de que esta doença está associada à suscetibilidade
do indivíduo e que ocorre após uma exposição a um agente causador
(infeccioso ou ambiental) e que sua incidência está subindo.
Proposição:
Com este texto eu pretendo chamar atenção para a importância do
diagnóstico e tratamento adequado em sua fase inicial, pois se trata de uma
doença com complicações agudas e em longo prazo. Trata-se de um
diagnóstico evolutivo e que pode não ser realizado em uma única consulta
clínica. Como esta é uma doença sem etiologia definida ou diagnóstico
específico deve ser suspeitada em todo caso de febre com duração superior a
5 dias, com observação clinica criteriosa.
2.Discussão
a.
Histórico
A DK foi inicialmente descrita por Tomisaku Kawasaki em 1967.
Acreditava-se que era uma doença benigna, autolimitada e que não deixava
sequelas, sendo denominada Síndrome do Linfonodo muco-cutâneo, também
foi conhecida como Poliarterite Nodosa Infantil. Posteriormente em 1970 foram
relatadas mortes em crianças com idade inferior a 2 anos.
11
Em necropsia o patologista Noboru Tanaka descobriu trombose na
artéria coronária em uma criança com o diagnóstico de DK. Também foi
identificado ao exame físico ausculta cardíaca com ritmo de galope, compatível
com insuficiência cardíaca congestiva, também alterações eletrocardiográficas
em pacientes com DK, sendo publicado por Yamamoto et cols.
Em 1974, Kawasaki fez a primeira publicação em Inglês sobre a
doença.
Etiologia
b.
A
etiologia
permanece
desconhecida,
mas
alguns
dados
epidemiológicos e clínicos sugerem fortemente que a DK está associado há
alguma causa infecciosa.
Apresentação com quadro febre, enantema, eritema, linfadenopatia,
comum a quadros infecciosos, embora seja raro a ocorrência de mais de um
caso ao mesmo tempo em uma família ou creche
O grupo etário afetado, mais frequente em crianças, sendo poupado os
lactentes jovens, com idade inferior a 3 meses, por uma possível passagem de
anticorpos maternos, e é rara em adultos, sugerindo um a possível imunidade
1
adquirida .
Também se apresenta conforme a sazonalidade, característico de
doenças epidêmicas.
12
No Brasil, alguns estudos não foram encontradas estas características,
por dois motivos, não houve casos suficientes para associar com a
sazonalidade
2, 3
.
O aumento da incidência entre irmãos acometidos, com chance de 10
vezes maior de apresentar a doença, e de filhos de pais que tiveram a doença,
em até 2 vezes, trás a ideia de susceptibilidade a doença, com possível
1
herança genética .
Assim diversos estudos procuram pelos genes que poderiam ser
responsáveis por esta susceptibilidade. Pesquisas apontam que esta herança
pode ser poligênica
4, 5,6
e que genes associados à doença identificados no
Japão, não são observados causando susceptibilidade nos Estados Unidos
5.
Com a conclusão do projeto Genoma é uma questão de tempo até que
sejam estabelecidos os genes associados à susceptibilidade a DK.
Uma alteração no Inositol 1,4,5 trifosfato 3 cinase C (ITPKC) foi
associado a susceptibilidade a DK, e associado ao desenvolvimento de
alterações das artérias coronarianas tanto no Japão , quanto nos Estados
Unidos. Uma atividade reduzida de ITPKC leva a um aumento da ativação de
linfócitos T e a uma reação inflamatória aumentada em vigência de DK. Parece
ser o primeiro gene associado à DK e a formação de aneurismas coronarianos5
Também esta sendo associada à DK as variações do Gene caspase 3
8
(CASP3), já verificado na Europa e Japão . Estas descobertas são importantes
13
para definir a patologia, determinar prevenção, prognóstico bem como orientar
tratamento.
A exposição a fatores ambientais também foi pesquisada, e nos
Estados Unidos foi encontrada uma associação entre a DK e produtos para
limpeza de carpete, além da similaridade da DK com intoxicação por mercúrio.
6
Mas sem associações encontradas em outros países .
Foi identificado em estudo realizado a presença de corona vírus
humano (HcoV) em secreção traqueal de crianças com DK, mas este estudo
não obteve reprodução com sucesso. Podendo ser causada por agentes
etiológicos diferentes.
A hipótese é de que há um agente ubíquo que seria responsável pela
reação inflamatória exacerbada, que levaria os susceptíveis a apresentarem
1
uma vasculite sistêmica .
Uma teoria é de estimulação imunológica de superantígenos
bacterianos,
tais
como
toxinas
estafiloccócicas
e
estreptocóccicas,
exacerbando a liberação de interleucinas pró-inflamatórias. Mas até agora não
foram encontradas toxinas bacterianas no plasma de pacientes com DK
1,6
Outra hipótese é a resposta oligoclonal de Imunoglobulina A (IGA) na
doença de fase aguda, pois nas lesões inflamatórias é encontrado IGA,
provavelmente de uma resposta imune dirigida a uma infecção do trato
respiratório superior.
14
Lesões encontradas apresentavam-se em artérias, trato respiratório
superior e rins e pâncreas, as mesmas lesões não foram encontradas em trato
respiratório superior de grupos de controle durante estudos
c.
1, 6
.
Epidemiologia:
A doença atinge todos os grupos étnicos, mas preferencialmente as
crianças asiáticas. Com idade inferior a 5 anos em 85% dos casos.
Ocasionalmente adolescentes, lactentes com idade inferior a 2 meses e adultos
que raramente apresentam a DK. Nos adultos e adolescentes pode apresentar
7
clinica semelhante à síndrome do choque toxico .
Afeta meninos na proporção de 1,5:1. Mas esta proporção parece estar
mudando, com a elevação do numero de casos entre as meninas mais jovens.
O pico da incidência se entre os 6-9-11 meses
9, 10
.
A doença tem sua incidência aumentada ao final do inverno e na
1, 9
primavera, em países de clima temperado
d.
.
Patologia
A DK é uma doença inflamatória sistêmica que causa vasculite grave
de todos os vasos sanguíneos, mas com predileção pelos vasos de pequenos
1
e médios calibres, e especialmente as artérias coronarianas .
O exame histopatológico de casos fatais revelou edema das células
endoteliais e da musculatura lisa, com intenso infiltrado inflamatório da parede
vascular, com células neutrofílicas.
15
Desta forma há inicialmente um infiltrado neutrofílico por cerca de até 9
dias de evolução, e que são substituídas por macrófagos e linfócitos (maioria
células T CD8+), plasmócitos e IgA, causando arterite.
Nos vasos mais afetados ocorre inflamação das 3 camadas do vaso e
destruição da lamina elástica interna, a partir do 10º dia de início da doença.
Assim o vaso perde sua integridade estrutural e pode apresentar lesões como
aneurismas, e ectasias, que não costumam aparecer antes do 12º dia de
evolução. Estas alterações podem causar trombos, levando a oclusão do vaso
10
e causando isquemia miocárdica aguda, posteriormente, em cicatrização .
Pode ocorrer a proliferação de fibroblastos levando a deposição de
tecido fibrótico e aumento da camada intima. Esta remodelação pode levar a
18
estenose e calcificações locais .
A inflamação pode persistir até por 25 dias, e costuma sumir por
completo até o 40º dia de doença, as cicatrizes perdurarão por muito tempo
depois do inicio da doença. Podendo levar a complicações na vida adulta.
A arterite também pode estar presente em alças intestinais, levando a
quadro de dor abdominal e vômitos.
As alterações inflamatórias sistêmicas podem ser encontradas em
outros órgãos e sistemas, levando a morbidades crônicas de menor gravidade.
Há liberação expressiva de citocinas e fatores de crescimento durante
a fase aguda e está fortemente ligada a patogenia da doença, sendo o
conhecimento de sua interação com o organismo a chave para o tratamento
adequado e prevenção de lesões coronarianas.
e.
Quadro Clínico
16
Os sinais clássicos estão na Tabela 1.
O paciente apresenta quadro de febre com picos elevados até 40º e
resistente ao uso de anti-térmicos, mas remitente. Também não apresenta
melhora após a administração de antibióticos. A duração pode ser de 1 a 4
semanas sem tratamento, sendo que a febre prolongada é um dos fatores de
1
risco para doença coronariana .
Além de febre, outras 5 características clínicas classicamente
associadas são: congestão conjuntival bulbar bilateral sem exudato, eritema
da mucosa oral e faríngea com língua apresentando hipertrofia das papilas
gustativas (“língua em framboesa”) com lábios secos ou fissurados, mas sem
ulceração, eritema e edema das mãos e dos pés, várias formas de exantema
com acentuação na área da virilha e linfadenopadia cervical unilateral não
dolorosa, com linfonodos medindo cerca de 1,5cm. Pode ocorrer descamação
perineal na fase aguda da doença, mas a descamação periungueal dos dedos
costuma vir na fase subaguda da doença, cerca de 1 a 3 semanas do início da
febre.
O diagnóstico se faz da associação da febre com 4 sintomas acima
descritos.
Existe a forma incompleta de DK, quando a febre se encontra
associada a apenas dois dos sinais clássicos. Kawasaki incompleta deve ser
usada ao invés do termo atípico, pois não há sinais atípicos e sim critérios
diagnósticos insuficientes.
17
Nos casos de DK incompleta há um atraso do diagnóstico, o que leva a
um maior tempo de doença ativa e assim maior tempo de arterite e lesões
2
coronarianas .
A DK incompleta é mais frequente nos lactentes jovens e também é
nesta faixa que ocorre a maior probabilidade de formação dos aneurismas
coronarianos.
11
Estudos apontam para formas incompletas da DK, com manifestação
12
inicial diferente do habitual como apenas febre e linfadenomegalia
ao quadro
inicial ou como síndrome do choque tóxico. Tornando o diagnóstico da DK
ainda mais complicado.
Os lactentes podem manifestar apenas irritabilidade importante
associada à febre e são os que geralmente têm o diagnóstico mais atrasado.
O quadro clinico pode ser bem variado, se apresentando com dor
abdominal e diarréia, icterícia ou até desconforto respiratório e derrame
1
pleural .
A artrite pode ocorrer no inicio da doença, acometendo pequenas ou
grandes articulações como mãos e quadril, ou durante a 2 e 3ª semanas de
1
evolução da doença, quando acomete preferêncialmente joelhos e tornozelos ,
podendo ser auto limitada e ou permanecer por várias semanas.
O envolvimento cardíaco é o mais importante e pode estar exacerbado
na fase aguda, levando até a morte, ou causando morbidade em longo prazo.
Pode causar miocardite, pericardite e envolvimento valvular.
18
Ao exame pode haver precórdio hiperdinâmico, taquicardia (sem
relação com a febre) e sopro cardíaco pan-sistólico em caso de regurgitação
mitral significativa e ritmo de galope, sendo compatível com quadro de
insuficiência cardíaca congestiva.
A miocardite não parece estar relacionada com a formação de
aneurismas e é revertida com a instituição de tratamento com IGIV.
Os aneurismas coronarianos podem se apresentar em 20% dos casos
não tratados e surgem entre a 2ª e a 3ª semana evolução da doença e pode
ser detectado por exame de ecorcardiografia bidimencional. Outras artérias
podem estar acometidas e apresentam na forma de massa pulsátil localizada,
quando apresentam aneurismas.
O paciente pode apresentar um processo inflamatório localizado no
local da BCG, “BCGíte”.
A partir da 3ª semana do inicio, a criança pode apresentar linhas
ungueais.
Com uma frequência reduzida à criança pode apresentar perda auditiva
13
e paralisia facial, que podem ser transitórias , bem como alterações
neurológicas.
7
Pode se dividir a DK em três fases distintas :
• Aguda, com duração de até 2 semanas, fase onde se
mantém as características febris agudas e podendo haver uma
síndrome
da
ativação
macrofagica
predominante é a miocardite.
e
manifestação
cardíaca
19
• Subaguda, que se inicia com o desaparecimento da febre e
dos
sinais
agudos
da
doença,
podendo
permanecer
com
irritabilidade, anorexia e congestão conjuntival, sendo associadas à
descamação periungueal e a trombocitose, e manifestação cardíaca
é a formação de aneurismas coronarianos, com risco de morte
súbita. Esta fase pode durar até a 4ª semana.
• Convalescença, que se inicia quando todos os sinais
clínicos da doença não estão mais presentes e termina quando os
marcadores
inflamatórios
agudos
(VHS
e
PCR)
estejam
normalizados.
f.
Exames Laboratoriais
Não existem ainda achados específicos para a DK, mas na fase aguda
alguns achados podem colaborar para o diagnóstico, bem como descartar
outras patologias. Algumas alterações estão na tabela 2
O Hemograma pode se apresentar normal ou com leucocitose por
elevação da série seguimentada ou ainda apresentar apenas predomínio de
células jovens (desvio a esquerda). Pode apresentar anemia normocítica e
normocromia. Anemia hemolítica aguda pode ocorrer por administração de
IGIV.
Tardiamente há elevação importante das plaquetas, podendo ser
superior a 1.000.000/mm3. O prognóstico é desfavorável quando há
13
plaquetopenia na fase aguda .
20
O colesterol se encontra reduzido na fase aguda da doença,
principalmente o HDL.
Pode
ocorrer
discreto
aumento
das
transaminases,
e
hiperbilirrubinemia, assim como elevação de TGP. Pode ocorrer hidropsia de
vesícula biliar.
A criança também pode apresentar hipoalbuminemia, que esta
associada a doença mais intensa e prolongada.
Os pacientes podem apresentar piúria estéril, associada a uretrite, uma
vez que a coleta por punção supra púbica não evidencia leucocitúria
À coleta de líquor pode ser observado uma meningite asséptica, com
predomínio de células mononucleares.
Na punção de liquído sinovial durante a artrite pode-se observar
conteúdo purulento, com cultura negativa e glicose normal, sugerindo atrite
asséptica.
Na fase aguda da doença pode haver elevação de troponina, marcador
de injuria miocárdica e compatível com a clínica de miocardite, sem correlação
com a formação de aneurismas.
Marcadores inflamatórios, o PCR e VHS encontram-se elevados
durante toda a doença. Dificilmente estes marcadores encontram-se elevados
em vigência de uma infecção viral. Eles são usados como controles e
orientação para o tratamento bem como seguimento evolutivo.
A ecocardiografia deve ser solicitado após a segunda semana da
doença e ser repetida em torno da sexta semana, e se não houver alterações,
pode ser repetida entre 6 meses a um ano, nos pacientes onde não foram
detectadas anormalidades. O exame padrão outro é a angiorressonancia, mas
21
trata-se de um exame invasivo, sendo reservado aos pacientes com alterações
morfológicas das coronárias.
O ecocardiograma também deve ser realizado em casos de DK
incompleta. Apesar de não haver aneurismas antes do 12º dia, pode haver
edema e dilatação da intima do vaso, sugerindo processo inflamatório e
colaborando para o diagnóstico de DK
1, 13
.
Diagnóstico diferencial
g.
Como os achados são inespecíficos, o diagnóstico deve ser feito com
qualquer doença febril aguda.
O rush cutâneo é polimorfo e pode ser identificada erroneamente como
uma resposta alérgica a um medicamento introduzido, podendo ser confundido
com uma hipersensibilidade a drogas.
As lesões cutâneas também podem lembrar a escarlatina e síndrome
da pele escaldada
Crianças podem apresentar apenas febre e linfonodos cervicais,
devendo ser feito diagnóstico diferencial com linfadenopatia bacteriana.
Lembrar-se da semelhança da DK com intoxicação por mercúrio
(acrodinia)
h.
Tratamento
O tratamento clássico se faz com a IGIV, sendo recomendada a dose
de 2g/kg, a ser infundido em 10 às 12h, acompanhado de AAS, na dose de 80
22
a 100mg/Kg, como anti-inflamatório. Sendo realizado preferencialmente até o
10º dia da evolução da doença, ou até mesmo ao 14º dia, mas alguns autores
15
referem deve ser feito enquanto durar o período febril, ou quadro inflamatório .
O mecanismo de ação é desconhecido, mas alguma hipótese tem sido
levantada, como a supressão de macrófagos e monócitos ativados, bloqueio da
interação entre células endotelais e linfócitos T CD8 (Natural Killers),
neutralização de superatígenos e modulação de citocinas inflamatórias
1, 15
.
Após a infusão de IGIV logo ocorre à redução da febre e melhora
clinica dos sinais encontrados. A persistência da febre por mais de 36h após a
sua infusão, o retorno da febre é feito o diagnóstico de DK refrataria. Nestes
pacientes uma segunda dose de IGIV é realizada nas mesmas condições
(2g/kg infundidos de 10 às 12h).
Nos casos onde a febre evanesce e retorna após 3 dias é considerado
reicidiva, e então é realizado tratamento como na DK refratária.
Se mesmo após a 2º dose de IGIV o paciente não apresentar melhora
dos sintomas, deve ser então introduzido corticoide em forma de pulsoterapia,
metilprednisolona 30mg/kg por 3 dias. Em alguns casos já pode ser utilizada
16
junto ao tratamento inicial de IGIV, reduzindo o risco de resistência .
Não há um tratamento bem delimitado para DK refratária, mas estudos
apontam
para
o
uso
de
imunossupressores,
como
ciplofosfamida,
ciclofosfamida e infliximab, junto a IGIV, modulando a resposta imunológica e
reduzindo a inflamação.
A estatina vem para ajudar com o processo inflamatório crônico que
estes pacientes apresentam após a fase aguda. Ajudam a reduzir o colesterol e
15
aterosclerose e doença cardiovascular .
23
Nos pacientes com aneurisismas grandes de coronárias está indicado
o uso de Abciximab, na fase aguda ou subaguda e associado ao tratamento
clássico. Há evidencia de que existe regressão do diâmetro dos aneurismas,
15
sugerindo uma remodelação vascular .
Para os pacientes com Doença coronariana pode haver risco de
trombose, sendo necessário a manutenção da aspirina e anticoagulação,
sendo preferível o uso de warfarina, suficiente para que o INR esteja entre 2 e
2,5.
Caso se estabeleça trombose deve se reestabelecer o fluxo
coronariano, através de trombolítico e uso de anti-agregante plaquetário.
Podendo ser utilizado streptokinase ou tecneteplease. Também pode ser feita a
reperfusão mecânica através do uso de stents. Com o término da febre e o
retorno para os valores normais de VHS e PCR a dose de AAS pode ser
reduzida de dose anti-inflamatória para anti-agregante plaquetária, 5mg/kg dia,
e deve ser mantida nos pacientes com formação de aneurismas e suspensa
nos pacientes com normalidade coronariana.
Quando detectada a formação de aneurismas, o tratamento será de
acordo com as alterações encontradas, devendo ser acompanhada por
cardiologista. Sendo observados aneurismas pequenos, médios e fusiformes
com tendência a regressão, é feito apenas o seguimento ambulatorial.
Nos casos de aneurismas gigantes a remissão parece difícil, sendo
necessário por vezes a reperfusão miocárdica através da técnica de Bypass
preferível por técnica que use um enxerto arterial, para que possa acompanhar
o crescimento da criança.
24
Nas crianças com aneurismas gigantes há o risco de oclusão e infarto
agudo do miocárdio (IAM).
i.
Complicações
Algumas complicações da fase aguda e subaguda podem ser de
resolução lenta, necessitando de um seguimento prolongado
14,18
.
Entre as complicações foram verificadas doenças coronarianas
crônicas, insuficiência cardíaca, mas também: sequelas neurológicas, devido a
vasculite cerebral
14,17
. Perda auditiva parcial transitória e até permanente.
3.Conclusão
A doença de Kawasaki é uma doença que acomete crianças e é
potencialmente grave. Seu diagnóstico é clinico e em até 3/4 dos casos pode
se apresentar de forma incompleta. A associação de um bom exame físico e o
auxilio de exames laboratoriais nem sempre são suficientes para que se tenha
certeza do diagnóstico e que o tratamento seja feito em tempo adequado.
Enquanto que a doença sem tratamento pode levar a formação de aneurismas
coronarianos em até 20% dos acometidos.
Devem ser disponibilizados para os médicos, meios para exames
laboratoriais, afim de que se identifique melhor esta doença, e assim desta
forma se tenha mais diagnósticos e maior conhecimento.
25
Estudos citogenéticos ainda são uma escolha distante da prática clínica
e assim ainda não tem sua utilidade. A identificação de susceptibilidade ainda
não é o caminho para o diagnóstico, mas nos faz compreender um pouco mais
sobre sua patologia e assim nos dando a oportunidade de novas opções
terapêuticas.
A falta de um exame diagnóstico preciso que caracterize a presença
desta patologia cria um dilema para o médico sobre realizar o tratamento.
26
4.
Referências
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and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health
professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and
Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young,
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2010;28(2):148-54
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reumatologia pediátrica do Rio de Janeiro, Brasil. Rev Bras Reumatol
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28
Tabela 1
Caracteristicas clássicas da Doença de Kawasaki
Febre
Persistindo por 5 dias
Associada a 4 sintomas:
Alterações
Eritema palmo plantar ou edema doloroso de mãos ou
de extremidades
pés,
podendo
ser
considerado
descamação
de
períneo.
Exantema
Afetando tronco e membros, com apresentação
variável. Sem vesículas ou bolhas aparentes, podendo
lembrar escarlatina, podendo haver descamação de
períneo.
Hiperemia
Bilareral,
conjuntival
preferencial
sem
da
exudato
e
conjuntiva
com
bulbar.
acometimento
Pode
ser
acompanhada de uveíte.
Alterações de lábios Eritema com fissuras em lábios, hiperemia de língua e
e cavidade oral
orofaringe com hipertrofia de papilas (“língua em
framboesa”)
Linfadenopatia
Unilateral, com linfonofonodos maiores que 1,5 cm.
cervical
Doloroso, firme e em triangulo cervical anterior
Descartando-se outras etiologias para o achado clínico
Para diagnóstico de DK incompleta, pode achar 2 dos sinais
associados.
29
Alterações laboratoriais
Albumina <3 g/dl
Elevação de leucócitos
Anemia
Piúria asséptica
Elevação de transaminases
Meningite asséptica
Elevação de plaquetas (subaguda)
Artrite asséptica
Tabela 2