XVI Congresso Cat Med.P65 - Associação Catarinense de Medicina

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Arquivos Catarinenses de Medicina
XVI Congresso Catarinense de Medicina
RESUMO
Doença de Kawasaki com Hidropsia aguda da vesícula biliar
Leal RDG1, Debiase D1, Carvalho AP1,2, Brunato PM1, Faria SM1,2
Introdução: A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite que ocorre predominantemente em crianças abaixo
de 5 anos de idade e sua origem não é conhecida. O envolvimento cardíaco é a manifestação mais grave e mais importante da doença, visto que aneurismas coronarianos podem ocorrer a partir da segunda semana de evolução sendo identificados no ecocardiograma bidimensional.1
O diagnóstico da doença é baseado em dados clínicos.2 A DK clássica caracteriza-se por febre 5 dias
associada a 4 dos seguintes achados clínicos: conjuntivite bilateral, bulbar, não supurativa; alteração na mucosa
oral ou lábios (eritema de orofaringe, língua em framboesa ou fissuras e descamação de lábios); exantema
polimorfo (ou maculopapular, escarlatiforme); alteração
de extremidades (edema e eritema de palmas e plantas)
e pelo menos 1 linfonodo cervical, não supurativo, de 1,5
cm de diâmetro. Os sintomas não podem ser explicados
por outra doença. Na presença de acometimento coronariano, o diagnóstico pode ser concluído com febre mais
3 dos achados acima.3 DK incompleta ou atípica é mais
comum em lactentes.4
A doença é dividida em três fases: aguda, subaguda e convalescença. A fase aguda, que dura de 1a 2
semanas, é caracterizada pelos sinais e sintomas descritos acima. Na segunda fase, a febre e a maioria
dos sintomas cedem, podendo persistir a irritabilidade
e a conjuntivite por até 2 semanas. Nesta fase pode
aparecer o aneurisma coronariano, a descamação de
pele mais evidente em ponta de dedos, trombocitose
e até morte súbita. Na fase de convalescença, os sinais clínicos da doença desaparecem entre a 3-4a semanas, enquanto as provas de atividade inflamatória
anteriormente alteradas, como o VHS, irão se normalizar entre a 6-8a semana3.
1. Hospital Infantil Joana de Gusmão - HIJG - Florianópolis - SC.
2. Universidade Federal de Santa Catarina - UFSC - Florianópolis - SC.
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A DK pode ainda apresentar-se com sinais e sintomas de meningite asséptica, uretrite, artrite/artralgia,
pneumonite, disfunção hepática, hidropsia aguda da vesícula biliar, uveíte e otite média.5
A hidropsia aguda da vesícula biliar (HAVB) é um
dos principais achados na vigência de dor abdominal em
crianças com DK6 Ela ocorre em 15% dos pacientes
nas primeiras 2 semanas de evolução da doença e pode
ser identificada pela ultra-sonografia2 e parece resultar
da vasculite generalizada que pode envolver o ducto biliar comum e o ducto cístico ou ser secundária a compressão externa por um linfonodo aumentado de tamanho, resultando na obstrução transitória da drenagem da
bile.6,7 Geralmente, vem acompanhada de náuseas, vômitos, dor abdominal e febre.6
Objetivo: Relatar um caso de doença de kawasaki
com presença de hidropsia aguda da vesícula biliar.
Descrição do caso: Lactente, 12 meses, sexo feminino, branca, natural e proveniente de São José-SC. Paciente com história de febre de 39ºC há 5 dias; quatro dias
com vômitos pós-prandiais, tumoração em região cervical esquerda, com persistência da febre de difícil resolução com antitérmicos e, no dia seguinte,evoluiu com tosse intensa noturna, diarréia semi-líquida 3-4 episódios ao
dia, sem sangue, pus ou muco. Procurou serviço médico
onde foi realizada Penicilina Benzatina (indicação não
definida). Há 2 dias, como persistiam os sintomas, foi
medicada com Amoxicilina suspensão, após Cefalexina
suspensão e Cloranfenicol colírio. Devido à persistência
do quadro, foi internada no dia seguinte no HIJG. Ao
exame físico apresentava-se muito irritada, com pouca
aceitação via oral e queda do estado geral. Havia hiperemia de orofaringe, língua em framboesa, linfonodo
cervical à esquerda de +/- 2 cm de diâmetro, móvel,
doloroso, sem sinais flogísticos, conjuntivas hiperemiadas e não purulentas. Foi solicitado hemograma (Hem:
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3,5; Hb: 9,9; HT: 29,4; VCM: 82; HCM: 27; CHCM:
33,6; Leucócitos: 27600; B: 7% (1932;); S: 71%(19596);
E: 1(276); L: 15%( 4140); M: 6%( 1656); Plaquetas:
416000), eletrólitos (Na: 123; K: 5,4; Ca: 8; Mg: 2,48),
uréia (22), creatinina (0,2), raio X de tórax: normal; foram realizados também monoteste que foi negativo e
sorologia para rotavírus também negativa. Durante a
internação criança evoluiu com aumento do volume abdominal, área de macicez aumentada à percussão em
hipocôndrio direito e a ultra-sonografia abdominal evidenciou hidropsia aguda da vesícula biliar (vesícula bilar
medindo 8,3cmX3,5cm) e sugerida hipótese diagnóstica
de Doença de Kawasaki.
Vesícula Biliar distendida.
Provas de função hepática foram realizadas (TGO:
96; TGP: 178), bilirrubinas (BT: 1,1; BD: 0,6; BI: 0,5),
provas de atividade inflamatórias (VHS: 102) e ao ecocardiograma foi observada dilatação de coronária direita (CE: 3,2 mm, CD: 3mm), confirmando a suspeita
diagnóstica de DK.
Criança foi medicada com Imunoglobulina 2g/Kg EV
e AAS: 100mg/kg/dia. Depois de realizada medicação
houve melhora clínica e laboratorial. Realizou novo ecocardiograma após 2 semana do diagnóstico e tratamento, apresentando ainda leve dilatação e aumento da ecogenicidade em coronária direita. Paciente realizou 14 dias
de AAS:100mg/Kg/dia e após 5 mg/kg/dia. Realizou
novo ecocardiograma após 2 meses do diagnóstico apresentando-se normal e novo ultra-som abdominal após 3
meses apresentando diminuição significativa da vesícula biliar (3,6X3,8 cm). Paciente segue acompanhamento
ambulatorial no HIJG.
Discussão: A doença de Kawasaki é uma das vasculites mais comuns em crianças e é a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância em países desenvolvidos.4,8
Sua apresentação clínica é variada, muitas vezes dificultando o diagnóstico, visto que nem sempre todas as
principais características estão presentes.9 A identificação precoce é de suma importância pois aneurismas co-
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ronarianos e ectasias podem ocorrer em 15-25% das
crianças se não tratadas precocemente, podendo levar
a cardiopatia isquêmica e até mesmo a morte súbita.2
O tratamento com imunoglobulina endovenosa nos 10
primeiros dias da doença reduz o risco de aneurismas coronarianos de 25% para 3%, conforme Newburger et al.2
A HAVB pode ser definida como a aguda distensão
da vesícula biliar na ausência de uma obstrução mecânica do ducto cístico.10 O diagnóstico pode ser considerado quando uma massa no quadrante superior direito for
palpável ou for visualizada no raio-x de abdome, como
descreve Fung et al.10
Esse achado, evidenciado no exame físico da paciente acima foi à alteração que levou a solicitação da
ultra-sonografia e a suspeita do diagnóstico.
É a ultra-sonografia abdominal que confirma o diagnóstico de HAVB.3,11,12,13 A vesícula na sua forma normal apresenta-se ovóide, mas na HAVB apresenta-se
biconvexa no seu eixo longitudinal e arredondada.8,10 No
caso relatado, a criança apresentava uma vesícula biliar
de 8,3 cm (normal é abaixo de 3 cm)7, demonstrando a
distensão aguda e importante do órgão.
Condições clínicas, em crianças, como escarlatina,
DK, leptospirose, febre tifóide, sepse, nutrição parenteral total, poliarterite nodosa7,10 devem fazer parte do diagnóstico diferencial quando o paciente apresenta
HAVB. Nos quatro casos de HAVB relatados por Horvath M et al., em 1994, foi identificada como etiologia a
DK, sepse e múltiplos traumas.14
A apresentação clínica da HAVB geralmente vem
acompanhada de febre, náuseas, vômitos, dor abdominal, freqüentemente antecedida por infecção respiratória e/ou gastrenterite.6 No caso relatado a criança apresentava um quadro de IVAS e gastrenterite, mascarando o diagnóstico da DK, visto a alta incidência dessas
enfermidades nessa faixa etária.
Zulian, et al.15 relatam que dos 10 pacientes que apresentavam abdômen agudo cirúrgico como manifestação
DK, e que foram submetidos à cirurgia, 5 apresentavam
hidropsia aguda da vesícula biliar, demonstrando ser uma
das complicações gastrintestinal mais comum na DK.
A hidrosia aguda da vesícula biliar em criança com
DK usualmente tem resolução espontânea.7,10,11,12,13,14
Em 1980, Slovs, et al.12 descreveu a HAVB em 4 pacientes com DK, diagnosticadas por ultra-sonografia abdominal, relatando a resolução espontânea em todos os
casos, após 15 dias de acompanhamento.
Em 1982, Liebmann et al. relataram a presença de
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HAVB em adulto com DK, evidenciando a presença de
tal complicação em faixa etária não usual da doença.16
Já em 1990, foi relatada por Augarten A, et al., a presença de HAVB em criança de 15 meses com DK.17
Outro caso foi descrito em1995 or Coskun et al em um
menino de 5 anos.18
Nos 36 casos de DK avaliados por Costa, et al.3 a
hidropsia de vesícula biliar foi detectada em apenas dois
(5,6% do total).
Conclusão: A DK é um desafio diagnóstico para o
clínico, visto que sua apresentação clínica nem sempre
é tão evidente. Vários casos isolados foram relatados
sobre a relação da DK e a HAVB10,11,12,13,14,15,16,17,18,
alertando para o diagnóstico de DK associada a HAVB
em quadros abdominais agudos na vigência de febre por
mais de 5 dias.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Descritores:
1. Kawasaki;
2. Criança;
3. Vesícula biliar.
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