Foco nas disfunções imunitárias raras

SUA SAÚDE
IMUNOLOGIA
DOENÇA DE KAWASAKI
É uma inflamação sistêmica e aguda dos vasos sanguíneos com causa desconhecida. Constitui a principal causa de
doença cardíaca adquirida nos USA, podendo atacar também a pele, boca e linfonodos. Ela afeta frequentemente
meninos, sendo 80% crianças com menos de cinco anos de idade. Alem de ser mais freqüente no inverno e primeiras
semanas da primavera.
Histórico e epidemiologia
A doença de Kawasaki foi descrita em 1967 e recebeu este nome em homenagem ao primeiro médico que a identificou
o pediatra japonês Tomisaku Kawasaki (Newburger JW, 2004). Ela é uma vasculite sistêmica aguda (inflamação) nas
paredes das artérias de pequeno e médio porte em todo o corpo, incluindo as artérias do coração(Brandt ,2007).
Sua frequencia é de 19 para cada 100.000 crianças americanas. É mais comum entre as crianças de ascendência
japonesa e coreana, mas pode afetar todos os grupos étnicos.
Causas
Sua causa ainda é incerta, mas uma série de teorias ligam a doença a bactérias, vírus ou outros fatores ambientais,
como poluentes químicos, toxinas ou uma reação a certos medicamentos. Especula-se que a doença é causada por
um agente infeccioso, entretanto, nada foi comprovado, também se pensa que seja uma doença auto-imune que ataca
os próprios tecidos e órgãos.
Sintomas
Os sintomas variam de acordo com a progressão da doença (Chung CJ, 1998).
Primeira fase / Aguda – 1º dia ao 11º dia. (até duas semanas)
Febre alta por pelo menos 5 dias, olhos extremamente vermelhos (conjuntivite sem pús), erupção no tronco do corpo e
na área genital, pele avermelhada e seca, lábios rachados e língua avermelhada e inchada. Ainda apresenta
vermelhidão na pele, nas palmas da mão e solas do pé, assim como inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço.
Segunda
fase
/
Sub-aguda
–
12º
dia
ao
21º
dia
Na segunda fase da doença, a criança pode desenvolver descamação da pele nas mãos e nos pés, especialmente nas
pontas dos dedos. É comum que o paciente sinta dor nas articulações, diarréia, vômitos e dor abdominal.
Terceira
fase
/
recuperação
ou
remissão
–
22º
dia
aos
60º
dia
Na terceira fase da doença, sinais e sintomas desaparecem lentamente, a não ser que surjam complicações.
Diagnóstico
O diagnóstico é clinico, o paciente apresenta febre sem causa aparente por pelo menos 5 dias e esta acompanhada de
pelo menos 4 destas 5 características: conjuntivite bilateral, inchaço de gânglios linfáticos, irritação da pele,
vermelhidão da boca e da língua e alterações nas extremidades (Newburger JW, 2004). Não existem exames
laboratoriais para confirmar o diagnóstico, neste caso devem ser excluídas outras patologias que apresentam sintomas
semelhantes como escarlatina, sarampo, reação alérgica e ser feita uma avaliação e monitorização cardíaca pelo
Ecocardiograma pois existe um risco maior destes pacientes apresentarem problemas cardíacos como o aneurisma de
coronárias.
Tratamento
O tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível, sendo ideal ocorrer dentro de 10 dias, a partir do surgimento da
febre. Ele envolve doses altas de Imunoglobulina humana por via intravenosa (IGIV – anticorpos purificados)(Lee Ky,
2005) em associação o acidoacetilsalicilico (AAS) para evitar problemas cardíacos. Ambos os tratamentos farão com
que a inflamação diminua e os sintomas agudos desapareçam. A IGIV vai atuar na prevenção da ocorrência do
aneurisma de coronárias. Importante não utilizar ibuprofeno concomitante com a AAS pois ele agem ao contrario da
ação irreversível do AAS.
Recomendações
Os pacientes não devem ser vacinados no período de 3 a 6 mês apos a infusão de IGIV. As crianças que não tiverem
complicações cardíacas poderão retornar as suas atividades diárias imediatamente sem restrições para esportes.
REFERÊNCIAS:




1. Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and long-term management of Kawasaki Disease: Statement for Health
professional from the committee on Rheumatic Fever, endocarditis and Kawasaki disease, council on Cardiovascular
Diseasein the young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114:1708-33.
2. Brandt HRC, Arnone M, ET AL. Vasculite cutânea de pequenos vasos: etiologia, patogênese, classificação e critérios
diagnósticos – Parte I. An Brás Dermatol. 2007; 82:387-406.
3. Chung CJ, Stein I. Kawasaki disease: A review. Radiology. 1998;208:25-33.
4. Lee Ky ET AL. High-dode intravenous Immunoglobulin downregulates the activated levels of inflammatory indices
except erytrocyte sedimentation rate in acute stage of kawasaki disease. J Trop Pediatr. 2005;51:98-101