Anemia Hemolítica Hereditária I - Hemorio

MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA (DOENÇA FALCIFORME)
EDIÇÃO REVISADA
02/2004
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Doença
Falciforme.
Sabemos que as informações médicas são cercadas, na
maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e
incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma,
esperamos que esse encarte possa esclarecer suas
dúvidas.
Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a
clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma
informação considerada importante e pode ser enviado
através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail
[email protected].
O que é Doença Falciforme ?
A Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os glóbulos vermelhos,
diante de certas condições alteram sua forma e se tornam parecidos com uma
foice, daí o nome falciforme.
Para entender melhor a Doença Falciforme é bom conhecermos as
características das hemácias (glóbulos vermelhos).
Função:
A hemácia atua carregando oxigênio para os tecidos, constituindo-se, assim, no
principal combustível para os órgãos.
Conteúdo:
A hemácia contém hemoglobina que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é
captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmões. O oxigênio é carregado pelos glóbulos vermelhos e distribuído para diferentes órgãos e tecidos no
corpo. Quando a quantidade de hemoglobina está baixa, ocorre a anemia.
Evolução:
O processo de crescimento das células sangüíneas é chamado de
hematopoese. Os glóbulos vermelhos entram na corrente sangüínea depois de
já terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula óssea. A
medula é um tecido macio parecido com uma esponja e é encontrado nas
cavidades de muitos ossos. As hemácias devem ser maduras e estar em
número adequado para que sejam capazes de desenvolver suas funções,
apropriadamente. Devem ser, ao mesmo tempo, resistentes – para suportarem
as agressões sofridas na circulação - e deformáveis – para passarem por
minúsculos capilares e “poros” do baço.
Ao perderem sua capacidade de funcionamento adequado, elas são destruídas
pelo baço e substituídas por outras mais novas, que passam pelo mesmo
processo, e assim sucessivamente.
No caso da Doença Falciforme, as hemácias são destruídas (hemolisadas), porque, tendo forma de foice, se agregam e diminuem a circulação do sangue nos
pequenos vasos do corpo.
Com a diminuição da circulação ocorre lesão nos órgãos atingidos causando dor,
destruição dos glóbulos, icterícia (olhos amarelos) e anemia.
Como um indivíduo nasce com Doença Falciforme?
A hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos vermelhos, é
essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Funciona transportando o
oxigênio para todo o organismo.
A hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos normais são considerados AA, recebendo uma parte da hemoglobina do pai e outra da mãe.
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Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é
anormal e é chamada de S. Quando a pessoa
recebe de um dos pais a hemoglobina A e do outro
a hemoglobina S, ele é chamado de "traço
falcêmico", sendo representado por AS.
O
portador de traço falcêmico não é doente, sendo
portanto, geralmente assintomático e só é
descoberto quando é realizado um estudo familiar.
AS
AA
AA
AA
AS
AA
AS
AS
AS
AS
AA
AA
Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe,
a hemoglobina S, ela nasce com Anemia
Falciforme cuja representação é SS. Então os pais
do paciente com Anemia Falciforme são doentes
ou portadores do traço.
Já as pessoas portadoras de Traço Falcêmico,
além de filhos com Anemia Falciforme, podem ter
filhos portadores do Traço Falcêmico ou normais.
AA
AA
AA
AA
AA
AA
Por exemplo, os pais de
uma criança com Anemia
Falciforme crescem e se
desenvolvem normalmente, sem quaisquer sintomas, só descobrindo
que são portadores, por
ocasião do diagnóstico
do(s) filho(s).
AS
AS
AS
AS
AA
SS
Qual é a diferença entre Anemia Falciforme e
Doença Falciforme ?
Chamamos Anemia Falciforme quando o indivíduo é SS. Ocorre entretanto em
alguns indivíduos a união de um traço S com outro tipo de hemoglobina anormal
(C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S Talassemia.
Todas as doenças em que hemoglobinas anormais se associam à hemoglobina
S, são chamadas de Doença Falciforme (SS, SD, SC, S-Talassemia), incluindo a
Anemia Falciforme (SS). Devemos usar o termo “Doença Falciforme”, quando
quisermos nos referir a qualquer dos tipos, inclusive a “Anemia Falciforme”.
Quais são os sintomas da doença ?
A Doença Falciforme (englobadas SS, SC, SD, S-Talassemia) pode manifestarse de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas
leves, já outros apresentam um ou mais sinais ousintomas que vamos descrever:
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1 - CRISE DE DOR
É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme, causado pela obstrução de
pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice.
A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdome,
podendo atingir qualquer local do corpo.
Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano.
Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual,
problemas emocionais, gravidez ou desidratação.
2 - ICTERíCIA (COR AMARELA NOS OLHOS)
É o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe,
aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina. A urina se
torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é
contagioso e não deve ser confundido com hepatite.
3 - SÍNDROME MÃO-PÉ
Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das
mãos e dos pés, causando inchação, dor e vermelhidão no local.
4- INFECÇÕES
Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos.
Estas infecções devem ser avaliadas pelo médico hematologista, tão logo
apareçam. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinações
atualizada. Ao primeiro sinal de febre devem procurar o HEMORIO, onde a
emergência funciona por 24 horas, com médicos hematologistas. Isto
certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade.
5 - ÚLCERAS DE PERNA
Devido ao afoiçamento dos glóbulos nas pequenas veias da perna, pode ocorrer
circulação deficiente, e como conseqüência, abertura de feridas (úlceras) de
difícil cicatrização. Isto ocorre freqüentemente próximo aos tornozelos.
Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o
tratamento das úlceras e encaminhados para a sala de curativos.
As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem
cuidadas, logo no início do seu aparecimento.
Recomenda-se, também, o uso de meias grossas e sapatos, além da vacina
contra o tétano.
6 - SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
É um quadro freqüente no paciente com Doença Falciforme, e tem como
sintomas, falta de ar e dor na região torácica, acompanhado ou não, de febre.
Geralmente surge alteração na radiografia de tórax (RX).
Ao surgirem esses sintomas, você deve procurar a emergência do HEMORIO,
onde na maioria das vezes, o médico vai prescrever antibióticos.
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7 - SEQÜESTRO ESPLÊNICO
É uma complicação que ocorre, geralmente na criança, causada por obstrução
dos vasos do baço (um órgão que se localiza na parte superior da barriga, à
esquerda). Leva à dor nessa região e barriga inchada. Essa complicação
constitui uma emergência, podendo levar à severa anemia, no bebê, que deve
ser tratada no hospital. O seu médico deve lhe explicar como se palpa o baço do
seu bebê, para que você faça o controle do seu tamanho.
Como devem se comportar no dia-dia as pessoas com
Doença Falciforme ?
Elas devem fazer repouso moderado, evitando exercícios muito pesados.
Devem também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carne, e ingerir
bastante líquido. É importante agasalhar-se durante o período de frio e usar
roupas leves durante o verão, devendo usar, sempre, sapatos e meias para evitar
machucados nas pernas.
As crianças podem freqüentar a escola normalmente ?
Sim. As crianças não são diferentes em relação às outras quanto à inteligência.
Devem ser estimuladas para o estudo.
Quanto às atividades de educação física, estas só poderão ser liberadas após
avaliação do seu médico hematologista. Os professores deverão ser orientados
quanto ao quadro clínico e às complicações da doença falciforme.
Procure no HEMORIO o manual para o aluno e leve para o seu colégio. É o
desconhecimento que faz com que os seus amiguinhos olhem para você com
estranheza. Informe-os e aos seus professores.Você os estará ajudando!
O paciente pode viajar de avião ?
Sim. As grandes altitudes levam às crises de falcização, entretanto, se precisar
viajar de avião, não é necessário se preocupar, pois todas as grandes
companhias aéreas tem aviões com cabines pressurizadas.
O paciente pode ir à praia e tomar sol ?
Sim, até às 10:00 horas ou a partir das 15:00 horas, e deve ingerir líquidos
abundantemente. Quando o paciente suado vai nadar em praias cuja
temperatura das águas é fria, ele pode apresentar crise de dor, pelo resfriamento.
Sendo assim, ele deve evitar mergulhar.
O paciente pode fazer educação física, natação e
jogar bola ?
Excesso de exercício físico pode levar à crise dolorosa. O exercício físico deve
ser moderado, sempre lembrando-se de ingerir líquidos em abundância. No
grupo interdisciplinar de Anemias Hemolíticas Hereditárias há a participação de
fisioterapeutas que trabalham na recuperação física de pacientes.
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A paciente com Doença Falciforme pode ter filhos ?
Sim. No entanto, a gravidez é considerada de alto risco. Há maior chance de
aumento da pressão do sangue, problemas nos rins, necrose asséptica do fêmur
ou do úmero e exposição às transfusões com maior freqüência.
Esta decisão deve ser tomada após o conhecimento pela paciente falcêmica e
pelo futuro pai, dos riscos maternos que envolverão a gestação, e ainda, da
possibilidade do nascimento de uma criança com Doença Falciforme, como já
explicado, anteriormente. Cada caso deverá ser discutido com o médico.
A paciente com Doença Falciforme pode tomar pílula
anticoncepcional ?
Sim, desde que que acompanhada por médico especialista. O anticoncepcional
injetável é um excelente método contraceptivo para doente falciforme podendo,
inclusive, reduzir as crises de falcização, diminuindo a incidência de doença
inflamatória pélvica e o índice de falha é inferior a 1%. Os medicamentos
indicados são a medroxiprogesterona e o desogrestrel.
O que é necrose asséptica da cabeça do fêmur ?
Alguns pacientes fazem obstrução das pequenas veias da articulação do quadril.
Nesse caso a cabeça do fêmur (osso da coxa), sem circulação, sofre desgaste e
a perna encurta.
Na maioria das vezes, o tratamento deve ser iniciado com o uso de muletas que
aliviam a carga sobre o membro afetado. Em alguns casos, a cirurgia pode estar
indicada. Os pacientes devem ser acompanhados por médico ortopedista,
fisiatra e hematologista.
O que é priapismo ?
É um estado de ereção DOLOROSA do pênis causada pela obstrução dos vasos
do pênis.Geralmente ocorre espontaneamente, à noite.
Procure a emergência do HEMORIO, imediatamente, quando isto ocorrer. O
tratamento precoce pode evitar complicações futuras.
Este quadro também pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando
comparecer ao ambulatório, não esqueça de informar ao seu médico, pois ele
prescreverá medicações que podem aliviar os sintomas.
O paciente pode ter doença nos rins ?
Sim. A obstrução dos vasos ocorre também no rim, podendo levar a uma série de
alterações no funcionamento do rim. Alguns pacientes podem evoluir para
insuficiência renal crônica.
Como identificar isto ?
Comparecendo regularmente aos exames e consultas de rotina com o
hematologista, que o encaminhará ao nefrologista, quando necessário.
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O paciente pode ter doença neurológica ?
Sim. Com certa freqüência os pacientes com Doença Falciforme podem
apresentar diversas queixas e sinais neurológicos tais como dor de cabeça,
convulsões, tonteira e derrame (AVE).
Tais complicações se devem à anemia que por sua vez baixa os níveis de
oxigênio na circulação cerebral. Quando os sintomas acima ocorrerem, o
paciente deverá ser encaminhado ao setor de emergência ou ao médico assistente que pedirão a avaliação do neurologista.
Aqueles que já estão em acompanhamento neurológico devem ser conscientizados a não faltar às consultas regulares e fazer uso criterioso dos medicamentos
prescritos.
O HEMORIO dispõe de um aparelho muito moderno, o DOPPLER
TRANSCRANIANO, cujos resultados possibilitam a prevenção de ocorrência de
obstrução das veias cerebrais. Não falte à marcação desse exame, ele é muito
importante para o correto acompanhamento do seu caso.
Existe cura para a Doença Falciforme ?
A Doença Falciforme, embora não tenha cura, já que é hereditária, tem controle.
Por isto é necessário fazer o diagnóstico precoce e vir sempre às consultas.
Qual é o tratamento da Doença Falciforme ?
As bases do tratamento da Doença Falciforme são:
4 - Reposição sangüínea
1 - Hidratação adequada
2 - Uso de Ácido Fólico
5 - Uso de Penicilina
3 - Uso de Hidroxiureia
6 - Uso de analgésicos
Por que se usa soro durante o tratamento da crise de
falcização ?
Porque a hidratação torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto, a
formação de novos trombos que por sua vez obstruem os vasos.
Em casa, você deve ingerir uma quantidade adequada de líquidos, com o mesmo
objetivo. Pergunte ao seu médico qual é a medida mais adequada para o seu
caso, considerando a sua idade, peso, altura e demais características.
Qual é a razão do uso de ácido fólico ?
Porque o organismo, para tentar compensar a anemia, produz muitos glóbulos
vermelhos e o ácido fólico é uma vitamina importante na formação destes
glóbulos. No entanto, em condições normais, uma alimentação rica em legumes,
feijão, gema de ovo e leite já é o suficiente para repor o ácido fólico do organismo
não sendo imprescindível suplementar com o medicamento.
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E quanto à Hidroxiureia ?
A hidroxiureia é um medicamento utilizado para o tratamento de várias doenças
hematológicas, como a Policitemia vera e para alguns tipos de leucemia.
Na Doença Falciforme, ela atua aumentando a quantidade de hemoglobina fetal
nos glóbulos vermelhos. A hemoglobina fetal bloqueia o efeito da hemoglobina S
diminuindo, portanto, as crises de dor, os episódios de Síndrome Torácica Aguda,
a freqüência de internações e a necessidade de transfusão.
Quais são os efeitos indesejáveis e contra-indicações
da Hidroxiureia ?
Esse medicamento deve ser interrompido durante a gravidez. Além disso,
mulheres em idade fértil devem usar, obrigatoriamente, contraceptivos e assinar
um consentimento informado, que estão cientes da proibição de engravidar,
enquanto estiverem fazendo uso da medicação.
A hidroxiureia pode causar depressão da medula óssea (baixa produção de
células sangüíneas), e danos no fígado. Esses efeitos, entretanto, não foram
observados em pacientes com Doença Falciforme que fizeram uso desse
medicamento, por longo tempo.
Existe a discussão sobre a hidroxiureia poder predispor ao aparecimento de
câncer em pacientes tratados a longo prazo. Nos Estados Unidos, esse
medicamento já está sendo utilizado desde 1994 e até o momento, não há
evidências de que ocorra essa predisposição.
Em que situações a transfusão de sangue é necessária ?
Antigamente, tratava-se todo episódio doloroso da Doença Falciforme com
transfusão de sangue. ISTO NÃO É MAIS INDICADO. A transfusão estará
indicada nas primeiras horas após o aparecimento de um episódio de AVE, em
alguns casos de priapismo, de Síndrome Torácica Aguda e em caso de anemia
intensa, após exame médico, e comparando com os níveis de hemoglobina que
estes pacientes mantêm, habitualmente.
Quais são os riscos da transfusão de sangue ?
A transfusão deverá ser feita, sempre com sangue submetido a técnicas
especiais de classificação (fenotipagem), bem como de filtração, o que reduz o
risco de muitas das reações transfusionais. No entanto, vale ressaltar que as
transfusões não são completamente isentas de risco, e que apesar da realização
de todos os testes, existe um “risco residual” de se contrair certas doenças
transmitidas por transfusão, e que por isso mesmo, devem ser muito bem
avaliadas pelo médico.
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O que é Fenotipagem ?
Fenotipagem é um tipo de exame que classifica o sangue, não apenas pelo tipo
ABO e Rh, mas também para muitos outros sistemas sangüíneos. É, portanto
uma classificação mais completa, que visa maior segurança entre o sangue a ser
transfundido e o do paciente que irá recebê-lo.
Todos os pacientes do HEMORIO têm o seu fenótipo realizado. Este tipo de
procedimento é feito desde 1998, na primeira vez que a transfusão é indicada
para os pacientes.
O que é Filtração do Sangue ?
Trata-se de uma técnica, na qual o sangue, antes de ser transfundido, passa por
um “filtro” especial que retém em suas malhas, alguns elementos do sangue,
como os leucócitos, que podem provocar reação febril.
O procedimento é realizado no HEMORIO, sempre que indicado pelo Serviço de
Hemoterapia, que avalia todos os pacientes que recebem transfusão.
E quanto ao uso de Bicarbonato de Sódio ?
Apesar de haver acidose no processo de falcização, o bicarbonato, quer oral ou
venoso, não atinge o interior do glóbulo vermelho sendo, portanto, inútil o seu
emprego na Doença Falciforme. Esse procedimento, que era comum no
passado, não é mais indicado.
Porque se usa Penicilina ?
O uso de antibiótico profilático (preventivo de infecções), está SEMPRE indicado
para o paciente com Doença Falciforme, do diagnóstico até os 5 anos. Essa
prática é reconhecida como um grande avanço no tratamento dessa doença,
evitando, muitas vezes, sérias complicações.
Cabe salientar, que o uso diário de antibióticos, não “estraga a dentição”, não
“provoca diarréia, dor de barriga ou vômitos” e não “diminui o apetite”. Caso reste
alguma dúvida, converse com seu médico, pois apenas ele é capaz de lhe
fornecer as informações corretas sobre esse assunto.
E quanto ao uso de analgésicos ?
A dor deve ser encarada como um sintoma, que apesar de freqüente, NÃO É
NORMAL. Para que o tratamento da crise dolorosa da Doença Falciforme seja
eficiente, é muito importante que o paciente entenda que:
1 - Quando a dor aparece, é necessária a manutenção do uso de analgésicos,
por um período mínimo de 24 horas, após o desaparecimento da dor;
2 - Uma única dose de analgésico geralmente não é suficiente para o
desaparecimento rápido da dor;
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GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÿDE
HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
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ESCALA ANALÓGICA DA DOR
9 10
OUT/00
3 - O uso de analgésico deve ser
CONTÍNUO;
4 - Para cada intensidade de dor, o tratamento deve começar de forma diferente;
5 - O nível da dor deve ser medido pela
Tabela Analógica da Dor (veja figura ao lado).
Como usar a Tabela Analógica da Dor ?
O quadro abaixo resume os passos a serem seguidos, de acordo com o grau de
dor. Seu médico dará as orientações adequadas.
INTENSIDADE DE DOR
1
2
4
7
5
8
INICIO
DO TRATAMENTO
APÓS 24 HORAS
SEM DOR
3
DIPIRONA DE 8/8 H,
SÓ PARAR APÓS
24 H SEM DOR
RETIRAR
A DIPIRONA
6
DIPIRONA DE 8/8 H +
DICLOFENACO DE 8/8 H
INTERCALADOS ATÉ
24 H SEM DOR
RETIRAR O
DICLOFENACO E
MANTER DIPIRONA DE
6/6 H POR MAIS 24 H
9 10
DIPIRONA DE 8/8 H +
DICLOFENACO DE 8/8H +
CODEÍNA DE 4/4 H,
ATÉ 24 H SEM DOR
RETIRAR A DIPIRONA
E MANTER A
CODEÍNA DE 8/8 H
ALTERNADO COM
DICLOFENACO DE 8/8 H
APÓS MAIS DE
24 HORAS SEM
DOR
EM CASO DE
RETORNO DA
DOR
PROCURAR A
EMERGÊNCIA
DO HEMORIO
RETIRAR
A CODEÍNA E
MANTER O
DICLOFENACO
POR MAIS 24 H
Por que não se deve tomar remédios que contenham ferro?
Porque quando a glóbulo vermelho se rompe, libera ferro de dentro dele. Este
ferro é estocado nos tecidos, podendo levar ao desenvolvimento de lesões
crônicas. Se o paciente recebe muitas transfusões ou toma compostos que
contenham ferro, com o passar dos anos, o ferro deposita-se no organismo
podendo vir a apresentar problemas no coração, fígado ou desenvolvimento de
doenças como o Diabetes.
O que posso esperar do HEMORIO para o meu tratamento ?
Diante de tudo que foi exposto, fica claro que existem muitos fatores que influem
na evolução dos pacientes de Doença Falciforme. Dessa forma, entendemos
que o atendimento mais adequado deve ser feito através de profissionais
especializados nas diversas áreas de interesse para o acompanhamento desses
indivíduos.
O HEMORIO é pioneiro nesse tipo de abordagem, contando com o trabalho
efetivo de uma equipe interdisciplinar desde 1996. Dela, fazem parte,
profissionais da área de saúde o que proporciona uma visão global do paciente,
seus familiares e suas dificuldades específicas.
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A equipe interdisciplinar de tratamento de portadores de Doenças Hemolíticas
Hereditárias é constituída por médico (hematologista, pediatra, hemoterapeuta,
ginecologista), dentista, enfermeiro, assistente social, nutricionista,
fisioterapeuta e psicólogo.
Qual é a atuação do Fisioterapeuta na Doença Falciforme ?
ª Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterápico a ser
seguido, de acordo com os problemas motores, respiratórios, neurológicos e
posturais.
ª Nas internações, o fisioterapeuta deve acompanhar os pacientes que necessitam de fisioterapia motora ou respiratória, orientando a família quanto às
posturas que devam ser adotadas no leito, evitando deformidades ou padrões
de movimentos inadequados, principalmente em crianças com problemas
neurológicos.
ª Em algumas situações, a fisioterapia motora pode prevenir certas deformidades, tais como o pé equino (pé caído) que pode ocorrer em alguns casos de
úlcera de perna.
ª A Fisioterapia Respiratória, é, hoje, a grande arma que dispomos para prevenir o desenvolvimento da Síndrome Torácica Aguda em pacientes hospitalizados. Todos os pacientes devem procurar a equipe de Fisioterapia, para iniciarem a fisioterapia respiratória.
Como deve ser a alimentação ?
Como há um estado de maior necessidade calórica do organismo, causado pela
anemia, a alimentação deve ser equilibrada. Para isto devem estar presentes na
alimentação, diariamente, pães e derivados, margarina, leite e derivados,
açucares (doces), cereais, leguminosas (feijões, lentilha, ervilha, grão de bico),
carnes (de boi, frango ou peixe), legumes (utilizar as folhas normalmente
desprezadas, como por exemplo, de beterraba), verduras, frutas, óleo vegetal (3
colheres das de sopa divididas em 3 refeições).
O paciente falcêmico tem estoque elevado de ferro, no organismo, portanto,
devem ser evitados alimentos ricos em ferro tais como: vísceras (fígado, língua,
coração e rins), animais marinhos com conchas, frutas secas, ovos, melaço,
pães de trigo integrais e enriquecidos, cereais integrais e enriquecidos. Isto não
significa que estes alimentos estão proibidos, devendo ser consumidos, com
moderação.
É importante ingerir grande quantidade de líquidos. O chá mate diminui a
absorção de ferro e, portanto, deve ser ingerido abundantemente, durante as
refeições, já que o estoque de ferro é aumentado na Doença Falciforme.
Devem ser utilizados, fora das refeições, alimentos ricos em vitamina C (frutas
como laranja, limão, tangerina, caju, abacaxi, goiaba, manga, melão, morango,
vegetais folhosos como beterraba, couve, alface crua, pimentões, tomates).
As dietas específicas devem ser implantadas em casos de complicações.
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Qual é o papel do Serviço Social na Equipe Interdisciplinar?
O Serviço Social, tem como atividades específicas:
ª A entrevista, visando a avaliação da situação familiar, sócio-econômico,
habitacional e profissional.
ª Orientar e informar sobre o HEMORIO e seus recursos.
ª Orientar quanto aos direitos junto à Previdência Social e/ou trabalhista.
ª Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e serviços disponíveis na
comunidade quando isso se fizer necessário.
ª Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de
diminuir tensões e efeitos negativos que possam surgir com a internação.
ª Propiciar a troca de experiência entre os pacientes e/ou familiares.
ª Fornecer carteira de identificação do HEMORIO.
ª Fornecer material informativo, sobre a doença falciforme e discutir as
questões nele contidas.
ª Fornecer preservativos.
Há necessidade de orientação psicológica ?
O portador de Doença Falciforme tem a orientação e acompanhamento da
Equipe Interdisciplinar do HEMORIO, no qual está incluído o psicólogo.
Existe uma estreita ligação entre o corpo e a mente. Assim, se por um lado a
convivência com a Doença Falciforme pode influir no estado psicológico da
pessoa, por outro, as condições psíquicas podem influir em seu corpo. A
orientação psicológica tem por objetivo ajudar a esclarecer as dificuldades
provenientes dessas inter-relações.
A família também pode receber orientação psicológica, no sentido de auxiliar
na compreensão do comportamento da criança bem como na forma dos pais
conviverem com ela.
Quais devem ser os cuidados com os dentes ?
Os cuidados são os mesmos exigidos para outros pacientes. O desenvolvimento dental na Doença Falciforme é normal. Os cuidados especiais estão indicados
na prevenção da cárie dentária. Devem escovar os dentes após ingestão de
qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em açúcar. A consistência do
tipo açúcar ingerido é fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o
açúcar adere mais às superfícies dos dentes e quanto mais tempo aí permanecer, mais prejudicial será. Nosso trabalho tem o seguinte propósito:
1 - Ensinar a pais e crianças a relação de causa e efeito entre açúcar e cárie
dental.
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2 - Procurar criar o hábito de não ingerir alimentos entre as principais refeições.
Quando for necessário o alimento fora do horário das refeições, dar preferência a
alimentos não açucarados como frutas e leite. Se não for possível a escovação,
fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes.
3 - Realizar com freqüência a escovação dos dentes sempre após as principais
refeições e antes de dormir.
4 - Fazer uso diário do fio dental.
5 - Freqüentar periodicamente o dentista para o diagnóstico precoce da cárie. O
odontólogo fará a aplicação de flúor a partir de 2 anos de idade, com intervalos de
três meses a cada aplicação.
Como devo usar a Caderneta de Orientações e Anotações
do Paciente ?
A Caderneta do Paciente é uma espécie de “agenda”, na qual você deve anotar
as intercorrências do seu dia-dia, e trazê-la à cada consulta ambulatorial, para
mostrar ao seu médico.
local para suas
anotações
O que fazer se o paciente estiver em crise de dor e
não for possível vir ao HEMORIO ?
O paciente deverá mostrar ao Clínico da Emergência do hospital mais próximo
sua carteira do HEMORIO, onde consta seu diagnóstico e seu grupo sangüíneo.
Deve sempre levar este manual consigo, pois em caso de dúvida, o médico pode
consultá-lo. Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir
poderá telefonar para o HEMORIO (TEL: 021-2332-8611), onde o plantonista,
que também é hematologista, irá atendê-lo.
Existe uma associação de pacientes ?
a AFARJ, Associação de Falcêmicos e Talassêmicos do Rio de Janeiro,
com sede no HEMORIO - Rua Frei Caneca n 8, sala 811 - 8º. andar, Rio
Sim,
de Janeiro - RJ - CEP:20.211-030 Tel: 2332-8611, ramal 2246.
o
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Direção Geral
Clarisse Lobo
Equipe Técnica
Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores
de Doenças Hemolíticas Hereditárias
Patrícia Moura
Vera Marra
Editoração
Marcos Monteiro
2332-8611
ONDE QUER QUE VÁ, LEVE UMA
MENSAGEM DE AMOR
FALE SOBRE A
DOAÇÃO DE SANGUE!
Rua Frei Caneca, 8 - Centro - Rio de Janeiro - CEP: 20.211-030 - Tel.: 2332-8611
www.hemorio.rj.gov.br
SECRETARIA
DE SAÚDE
E DEFESA CIVIL