universidade federal de são paulo escola

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
BRINQUEDOTERAPIA COMO COMPLEMENTO FISIOTERAPÊUTICO
EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
ANDREZA CARVALHO SILVA
São Paulo
2006
ANDREZA CARVALHO SILVA
BRINQUEDOTERAPIA COMO COMPLEMENTO FISIOTERAPÊUTICO
EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Monografia Apresentada á Universidade Federal de São
Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título
de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica em Doença
Neuromusculares.
Orientador: Márcia Cristina B. Cunha.
São Paulo
2006
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
DISCIPLINA DE NEUROLOGIA
SETOR DE DOENÇAS NEUROMUSCULARES
Chefe do Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni
Coordenadores do Curso de Especialização:
Prof. Dr. Acary Souza Bulle deOliveira,
Ms. Francis Meire Fávero Ortensi.
Dra Sissy Veloso Fontes
ANDREZA CARVALHO SILVA
BRINQUEDOTERAPIA COMO COMPLEMENTO FISIOTERAPÊUTICO
EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Banca Examinadora:
____________________________________________________________________
Professor Orientador ( Profª Dra Márcia Cristina B Cunha)
____________________________________________________________________
Professor Examinador ( Profº Dr Acary Souza Bulle Oliveira)
Professor Examinador ( Dra Sissy Veloso Fontesa)
Aprovado em: ___/____/____
DEDICATÓRIA
–
Dedico este trabalho a Profª. Dra. Márcia Cristina B. Cunha pela paciência e atenção
que me concedeu durante a elaboração do mesmo e aos meus pais pelo apoio para a
realização do curso.
AGRADECIMENTOS
Agradeço a Profª. Dra. Márcia Cristina B. Cunha e a Ora. Mariana Rangel pelas
orientações prestadas durante o processo de elaboração e execução do projeto, a
Diego Oliveira Freitas pela ajuda prestada na edição de textos e aos docentes
presentes na banca.
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
CPK-Creatinofosfoquinase
DMD - Distrofia Muscular de Duchenne
RESUMO
Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de origem genética, causada
pela ausência ou má formação da proteína distrofina, podendo levar a atrofia de toda a
musculatura, levando á óbito. Acomete principalmente os meninos por possuírem o
cromossomo X. As atividades lúdicas são melhores desenvolvidas em crianças até os
dez anos de idade por estarem aptas a desenvolverem o que será pedido na terapia.
Este trabalho tem como objetivo desenvolver uma terapia de brinquedos para
pacientes portadores da DMD, onde serão encontrados pacientes com uma melhor
qualidade de vida, pois a brinquedoterapia acaba trabalhando com a parte cognitiva
dos pacientes, retardando a evolução da doença.
Palavras-chave:
Distrofia Muscular de Duchenne - Ludoterapia - Distrofina - Atrofia muscular.
ABSTRACT
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic muscular desease, caused by fault
or mutation of dystrofin protein, being able to take the atrophy of ali the musculature
taking a death. Affect in particular boys who has X chromosome. Children up to 10
years old answer better of the ludic activities because they are able to develop what
are asked in the therapy. The objective of this work is to de- velop a toy therapy for
patient bearers of DMD, where they will be considered pa- tient by better quality of life,
because the ludotherapy work with the cognitive part of the patients, delaying the
evolutionof the desease.
Words Kevs:
Duchenne Muscular Dystrophy - Ludotherapy - Dystrofin - Muscular Atrophy.
SUMÁRIO
Capa
i
F olha de rosto
ii
Folha de identificação
iii
Termo de aprovação
iv
Dedicatória
v
Agradecimentos
vi
Lista de abreviaturas e siglas
vii
Resumo
viii
Abstract
ix
1.lntrodução
01
1.1.Fundamentação Teórica
02
I. Distrofia Muscular de Duchenne
02
I.I. Etiologia
02
I.II.Evolução Clínica
03
I.III. Tratamento
04
II. Brinquedoterapia
05
1.2.Justificativa
06
2.Objetivo
07
3. Método
09
3.1.Tipo de estudo
10
3.2.Bases de dados e ano de publicação dos estudos
10
3.3 Critérios de inclusão dos estudos
10
3.4 Critérios de exclusão dos estudos
10
4.Resultados e Discussão
11
5.Conclusão
12
6.Referências Bibliográficas
13
7.Anexo
15
1. INTRODUÇÃO
Guillaume Duchenne, em 1861, neurologista francês forneceu a primeira
descrição detalhada da distrofia muscular de Duchenne. Uma doença neuromuscular
progressiva e destrutiva afetando principalmente os meninos 5.
Durante um século ficou conhecida como distrofia, e logo depois outros
médicos também escreveram sobre a doença, como o neuro cirurgião Charles BeU e
Edward Meryon que verificaram nervos sensoriais e motores envolvidos na doença de
Duchenne, e a textura da musculatura dos meninos afetados pela doença após a
morte5.
Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética, podendo
apresentar manifestações clínicas, acompanhadas por enfraquecimento e atrofia
progressiva dos músculos 1.
DMD é uma das distrofias mais comuns e mais graves de miopatia. Estima-se
que a expectativa de vida dos pacientes com Duchenne é de 20 a 30 anos de idade, já
que a doença acomete praticamente toda a musculatura esquelética, podendo levar o
paciente a uma cadeira de rodas e, posteriormente, a óbito devido a problemas
pulmonares 1.
Acomete principalmente os meninos já que esses possuem apenas um
cromossomo X (o outro é o Y vindo do pai), o que torna mais difícil de contrabalançar
com o cromossomo doente X que vem da mãe 1.
As habilidades motoras grosseiras iniciais, como rolar, sentar-se e se levantar,
geralmente são obtidas nas idades apropriadas ou podem ser levemente retardadas. A
deambulação, geralmente, é conseguida na idade normal de 12 meses, mas a
fraqueza da cintura pélvica pode ser observada deforma branda já no segundo ano de
vida da criança5.
Segundo Behrman, Kliegman, Arvin o sinal de Gowers - a criança faz um movimento
de rolamento do corpo, ajoelha-se, apóia-se no chão com a extensão dos dois
antebraços e levanta-se com dificuldade após colocar a mãos sobre os joelhos - pode
surgir aos 3 anos de idade e se expressa totalmente aos 5 ou 6 anos de idade; a
marcha de Trendelenburg também pode aparecer nesta época, devido a fraqueza
glútea, onde a criança assume uma postura lordódica.
Ludoterapia seria de certa forma fazer com que a criança mostre através dos
brinquedos, o que ela está vendo em seu espaço, por exemplo, quando deve
reconstituir por meio de cartões a fotografia que a boneca poderia tirar do seu lugar,
criança reproduz a sua própria visão das coisas?
Pode-se através da brinquedoterapia estar trabalhando com a atenção e socialização
da criança onde em cada terapia a criança pode estar sujeita a aprender cada vez
mais com suas próprias dificuldades, além de retardar o aparecimento de alterações
musculares, como por exemplo, a lordose lombar6.
O uso de atividades lúdicas é bem aceito em crianças que ainda não assumiram total
independência, já que quando ser tornam maiores não se sentem á vontade em
realizar o que se é programado na terapia.
As informações obtidas serão importantes para sabermos o desenvolvimento das
crianças após serem submetias a terapias com brinquedos, já que, a doença afeta não
só a musculatura da criança afetada, como também causa uma debilitação intelectual.
1.1.
Fundamentação teórica
I. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
A Distrofia Muscular de Duchenne é uma distrofia de origem genética, causada pela
ausência ou formação inadequada da proteína distrofina que é essencial para o
funcionamento da fisiologia da célula muscular, em especial durante a sua contração e
relaxamento 4.
Sua principal característica é o enfraquecimento e posteriormente a atrofia progressiva
dos músculos, já que sua falta impossibilita o influxo de cálcio e outras moléculas
provenientes do líquido extracelular para o interior das fibras musculares4.
As primeiras características da doença aparecem primeiro nos músculos proximais do
que nos distais e nos músculos inferiores e depois no superiores. Nos músculos
inferiores existe o aumento do volume das panturrilhas decorrente do grande esforço
que os gastrocnêmios que são submetidos para compensar o déficit dos músculos
ântero laterais das pernas, para auxiliar o equilíbrio da marcha para esses pacientes.
É formado uma pseudo-hipertrofia das panturrilhas, o resultado de infiltração do
músculo por gordura e tecido conjuntivo 4.
Behrman, Kliegman e Arvin relatam que, com o passar do tempo, o comprometimento
muscular, começa a afetar a coluna da criança, acentuando a lordose lombar e uma
marcha anserina (andar de pato). Contraturas e retrações dos tendões podem levar a
criança a andar na ponta dos pés. Thompson relata que a deambulação, além de
postergar a depressão psicológica que acompanha a perda, também retarda a I
progressão da escoliose que rapidamente se adquire após o confinamento
em uma cadeira de rodas, que pode ser na faixa dos 11 anos de idade 5-9.
Posteriormente, acomete a musculatura respiratória devido ao acometimento do
músculo diafragma, causando insuficiência respiratória e assistência ventilatória
constante. A evolução para óbito decorre da falência respiratória ou de infecções
respiratórias adquiridas com a doença 1.
I.I. ETIOLOGIA
A ausência ou má formação da proteína distrofina provoca redução secundária de
várias glicoproteínas associadas á distrofina no sarcolema, o que acarreta perda da
ligação á matriz extraelular e torna o sarcolema ainda mais suscetível a necrose
muscular 1.
Acontece por um defeito no gene localizado no braço curto do cromossomo X em
uma região denominada de lócus Xp21. A mulher tE;)m dois cromossomos X, se
um deles estiver afetado pelo defeito, o outro acaba compensando a alteração e a
doença não se manifesta, o que torna a mulher portadora assintomática. O que não
impede que se perpetue a doença através de suas filhas 1.
O homem tem um cromossomo Y herdado do pai, e um cromossomo X que recebe
da mãe. Se esse cromossomo X for o defeituoso, não existe outro cromossomo X
para contrabalançar e é quando a doença se manifesta. O que torna a doença mais
comum em homens (99% dos casos.), numa incidência de 1: 3500 nascimentos 1.
Na fase final da doença, observa-se leve debilidade da musculatura facial e
peribucal. Os músculos respiratórios encontram-se agravados e o diafragma,
apesar de poupado, não consegue manter a dinâmica respiratória. A causa de
morte mais comum desses pacientes advém de problema cardio- respiratórios 3.
I.II. EVOLUÇÃO CLÌNICA
As primeiras manifestações clínicas aparecem quando a criança apresentada
atraso no desenvolvimento motor aos 3-5 anos de idade. A criança demora para
sentar-se, ficar em pé e caminhar, e quando começa a andar, cai com freqüência.
O exame físico revela hipertrofia da panturrilha, devido à compensação, que
posteriormente evolui para pseudo-hipertrofia 9.
As crianças conseguem manter as habilidades de caminhar e subir degraus até os
8 anos de idade. Durante este período o desenvolvimento da musculatura de
membros inferiores ocorre normalmente. Na literatura não há um consenso, se os
músculos encurtam devido à postura que o paciente adota ou por causa da fraqueza
do músculo antagonista. Depois dos 8 anos de idade há um declínio rápido das
habilidades funcionais. Encontramos contraturas em flexão de joelho e quadril,
ocasionando um maior gasto energético e demora nas atividades de sentar e ficar de
pé 5.
Com a progressão da doença, ocorre aumento da lordose lombar e é evidente a
marcha anserina 5. Os membros superiores são afetados à medida que a doença
evolui. Pode-se observar discreta fraqueza facial, porém a fala, a deglutição e os
movimentos oculares são poupados 4, Com essas contraturas, nos deparamos com
duas importantes deformidades: pé eqüino varo e escoliose, as quais são
ligeiramente progressivas. Aos 12 anos de idade, 95% dos pacientes fazem uso de
cadeira de rodas, e alguns autores relatam sobre correções ortopédicas, com o
intuito de adiar a perda funcional da marcha. A deambulação, além de postergar a
depressão psicológica que acompanha a perda, também retarda a progressão da
escoliose que rapidamente se adquire após o confinamento em uma cadeira de
rodas 9.
Na fase final da doença os músculos respiratórios encontram-se agravados e a
causa da morte advém de problemas respiratórios 1.
I.IIII. TRATAMENTO
Não existe uma terapia específica para a doença de Duchenne2.
Alguns medicamentos como o deflazacort e a prednisona estão sendo testados
para verificar se existe uma diminuição da massa óssea ou corpórea.
O acompanhamento patológico baseia-se na melhora clínica do paciente, já que
não existe cura 2.
É indicado então que o paciente seja tratado pro uma equipe multiprofissional, com
intervenção fisioterapêutica, ortopédica, psicológica, entre outras.
Dentro do tratamento psicológico podemos estar intervindo a brinquedoterapia,
como complemento terapêutico.
II. BRINQUEDOTERAPIA
Uma característica do brincar é que nada produz. O brincar é apenas um modo de
se estar em uma situação. O brincar, freqüentemente, é desqualificado por nada
produzir e por estar sempre colocado na categoria do infantil, então é algo sem
muita importância 8.
Ao brincar a criança institui situações organizadas em termos de espaço e de
tempo. Brincando ela funda mundos. Ao brincar ela não está simplesmente
projetando conteúdos psíquicos no jogo, mas está constituindo mundos e
estabelecendo a possibilidade de transformar a realidade dada por meio de seu
gesto. Uma criança, ao jogar em um determinado meio ambiente, o ressignifica,
imprimindo a ele uma organização diferente daquela que lhe foi oferecida. Isto
significa que todo brincar demanda um tipo de ruptura com o que é dado. O brincar
funda mundos, funda a possibilidade de a criança estar no mundo e instruir modos
de ser 8.
Elementos presentes já na estrutura dos primeiros jogos criados pela criança 8.
Ao brincar a criança joga com símbolos. Este fenômeno também merece discussão
porque o mais habitual é considerar o brincar como uma projeção de conteúdos
internos para o jogo. A criança, ao jogar, estaria expressando e abrindo o campo
simbólico, o que permitiria a alguns analistas fazer uma leitura simbólica daquilo
que está no jogo 8.
Jogar com símbolos significa poder se colocar em trânsito. Uma boneca pode
representar a mãe ou uma parte do corpo da criança. Entretanto, o mais importante
é que, enquanto ela joga, significando a boneca como sua mãe ou como parte de
seu corpo, ela está realizando uma travessia por meio da boneca para outros
sentidos de realidade e de vida que vão se descortinando gradativamente. Por
meio do jogo e do brincar com símbolos a criança se põe em devir 8.
O brincar com símbolos nasce de um testemunhar. Depois do testemunho de
alguém, o Outro estará presente de forma indireta nos brinquedos simbólicos que a
criança estará utilizando. Antes de o jogo ser devir, ele tem a função de sustentar a
criança. Ele dará um entorno à criança, para que ela não caia em agonias
impensáveis, ou seja, na solidão absoluta ou na experiência de despedaçamento
do corpo. A criança utiliza os objetos ao redor de si para se sustentar e, a partir do
momento em que surge uma testemunha do que acontece com ela, o jogo tende a
portar o olhar do outro. O brinquedo é significado pela qualidade da presença
daquele que testemunhou a situação da criança frente ao objeto. Assim sendo, o
brinquedo deixa de ser simples sensorialidade e passa a portar o rosto humano 8.
O brincar, por suas características, cura a criança e o homem. Independentes das
intervenções e das interpretações que um analista possa fazer frente ao jogo, ele
por si mesmo promove a transformação e a cura. Embora o brincar não produza e
seja aparentemente algo só da infância, ele apresenta os elementos ou matriz do
que é fundamental para o ser humano. Portanto, cada tipo de situação demanda
um tipo de manejo e acolhimento do modo de ser da criança. É importante
compreendermos essa diversidade para que possamos acolher a singularidade e
as necessidades de cada criança em sua relação com os brinquedos 8.
1.2. JUSTIFICATIVA
A Distrofia Muscular de Duchenne é uma doença de origem genética que por
acometer a musculatura do esqueleto humano, acaba acometendo a marcha e a
respiração do paciente, como já foi verificado em vários estudos. O que leva os
pacientes a chegarem na cadeira de rodas e ao final á óbito devido a dificuldades
respiratórias.
Não existem na literatura trabalhos relacionados com pacientes com distrofia e o
uso de terapias lúdicas, que visem melhorar o desenvolvimento destes pacientes,
que são crianças menores de 10 anos, e que antes desta idade estão ainda
dispostos a brincarem com os brinquedos propostos.
Atualmente a maioria dos estudos sobre Duchenne são mostrados comm
cinesioterapia, hidroterapia, entre outros tratamentos. Todos estes tratamentos têm
evolução lenta e estão mais preocupados com o desenvolvimento motor e não com
o neuropsicomotor. Portanto, este o trabalho será desenvolvido com
brinquedoterapia relacionado com pacientes com Duchenne, afim de demonstrar,
por meio da brincadeira, melhora da evolução para a criança, trabalhando
principalmente com o cognitivo.
2. OBJETIVO
Verificar o desenvolvimento neuropsicomotor dos pacientes com Distrofia muscular
de Duchenne utilizando-se a brinquedoterapia como complemento das terapias.
3. MÉTODO
3.1. Tipo de estudo
Revisão sistemática.
3.2. Bases de dados e ano de publicação dos estudos
Literatura baseada nas seguintes bases de dados: Medline; Scielo;Cochrane;
Lilacs; Pubmed. Dos anos de 1971 a 2007.
3.3. Critérios de inclusão dos estudos
Textos da bibliografia que tenham assuntos sobre Duchenne e
brinquedoterapia.
3.4. Critérios de exclusão dos estudos
Todos os assuntos pesquisados não devem ter crianças acima dos
dez anos de idade.
4. RESULTADOS E DISCUSSÃO
Para Leitão RA, Leitão AVN, Lancellotti CLP e Nelson, WE, Kliegman RM, Arvin
AM, somente o trabalho de cinesioterapia não é o suficiente para o tratamento de
Duchenne, podendo ser incluindo outras técnicas para retardar a evolução da
doença.
Segundo Ana Lúcia Simões e J. Piaget, todos os trabalhos realizados com
brinquedos, trabalham indiretamente com a doença que a criança apresenta,
fazendo com que através do mesmo, ela mostre o que vê em seu corpo, trazendo
uma eficácia tanto para o terapeuta quanto para o paciente, melhorando sua
qualidade de vida.
Sabe-se que através da brinquedoterapia pode-se ter uma melhora da doença
devido ao retardo de sua evolução, pois através da mesma, pode-se estar
trabalhando com o comprometimento cognitivo do paciente.
5. CONCLUSÃO
Pode-se concluir através de todos os estudos feitos pelos autores que constam
neste trabalho, que a brinquedoterapia traz benefícios para o tratamento dos
pacientes portadores de Duchenne, podendo ser um projeto para um trabalho
prático.
6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1 Associação Brasileira de Distrofia Muscular. Os principais tipos de
distrofia museu/ar. 05/01/2007, 22:40:03. http://www.abdim.ora.br/da
tiposdistrofia.php
2 Fisioterapia. com. Cuidados Respirat6rios em Pacientes com Distrofia
Museu/arde Duchenne. 05/01/2007,22:31 :15.
http://www.fisioterapia.com.br/distrofia.asp
3 Leitão RA, Leitão AV, Lancellotti CL. Distrofias Musculares. In: LIANZA, S.
Medicina da Reabilitação. 28 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1995. p 383384.
4 Leitão RA, Leitão AVN, Lancellotti CLP. Distrofias Musculares. In: Lianza, S.
Medicina de Reabilitação. 38 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. p. 38193.
5 Nelson, WE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson Tratado de Pediatria. 15° ed. Rio
de Janeiro": Guanabara Koogan, 1997. p. 2019-2022.
6 Piaget J, Szeminska A. A gênese do número na criança. 2° ed. São Paulo:
Ciências da educação, 1971 p. 126 -131
7 Piaget J, Szeminska A. A construção do real na criança. 1975. p. 338 -351
8 Simões Ana Lúcia B.. Ludoterapia. Life Psicologia. 10/04/2007,
21 :56:00. http://www.lifepsicologia.com.br/lifepsicologia/artigos/ludoterapia.asp
9 Thompson N, Fahal I, Edwards RHT. Distúrbios Musculares na Infância. In:
STOKES, M. Neurologia para Fisioterapeutas. São Paulo: Premier, 2000. p.381-93.
10 Winnicott DW. A criança e seu mundo. 5° ed. 2002 . p. 249 - 255.
ANEXOS
São Paulo, 16 de fevereiro de 2007. CEP 1976/06
Imo(a). Sr(a).
Pesquisador(a) ANDREZA CARVALHO SILVA
Co-Investigadores: Marcia Cunha
Disciplina/Departamento: Neurologia/Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São
Paulo/Hospital São Paulo
Patrocinador: Recursos Próprios.
PARECER DO COMITÊ DE ÉTICA INSTITUCIONAL
Ref: Projeto de pesquisa intitulado: "Brinquedoterapia como complemento fisioterapêutico
em pacientes com dlstrofia muscular de Duchenne (DMD)".
CARACTERíSTICA PRINCIPAL DO ESTUDO: Estudo clínico observacional - revisão de literatura.
RISCOS ADICIONAIS PARA O PACIENTE: não se aplica. I
OBJETIVOS: Verificar o desenvolvimento neuromotor dos pacientes com Distrofia Muscular de
Duchenne com apenas cínesioterapia.
RESUMO: A pesquisa será rea~izada através de levantamento de bibliográfico de livros, artigos e
teses relacionadas com a Distrofia Muscular de Duchenne e atividades lúdicas, onde estes artigos
devem conter apenas estudos com crianças até os 10 anos de idade. A revisão de literatura será
baseada nas bases de dados do MedLine, Scielo, Cochrane, LlLACS e PubMed.
FUNDAMENTOS E RACIONAL: verificar através da brinquedoterapia estar trabalhando com a
atenção e socialização da criança, além de poder retardar o aparecimento de alterações na coluna
como a lordose lombar.
MATERIAL E MÉTODO: descritas as ferramentas que serão utilizadas.
TCLE: não se aplica.
DETALHAMENTO FINANCEIRO: sem financiamento específico.
CRONOGRAMA: 10 meses.
OBJETIVO ACADÊMICO: especialização.
ENTREGA DE RELATÓRIOS PARCIAIS AO CEP PREVISTOS PARA: 11/2/2008 e 5/212009.
O Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo/Hospital São Paulo
ANALISOU e APROVOU o projeto de pesquisa referenciado.
1.Comunicar toda e qualquer alteração do projeto e termo de consentimento livre e esclarecido.
Nestas circunstâncias a inclusão de pacientes deve ser temporariamente interrompida até a
resposta do Comitê, após análise das mudanças propostas.
2. Comunicar imediatamente ao Comitê qualquer evento adverso ocorrido durante o
desenvolvimento do estudo.
3. Os dados individuais de todas as etapas da pesquisa devem ser mantidos em local seguro por 5
anos para possível auditoria dos órgãos competentes.
Atenciosamente
Prof. Dr. José Osmar Medina Pestana
Coordenador do Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo/ Hospital São
Paulo