COLANGITE SECUNDÁRIA- Diagnóstico e tratamento endoscópico
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COLANGITE ESCLEROSANTE SECUNDÁRIADiagnóstico e Tratamento Dra Raquel Canzi Almada de Souza Departamento de Clínica Médica- UFPR Serviço de endoscopia digestiva HCUFPR COLANGITE ESCLEROSANTE • Condição inflamatória fibrosante crônica do sistema biliar levando a biliopatia obstrutiva. • 1924 Delbet. Estenoses/ fibrose focal COLANGITE ESCLEROSANTE • Colangite esclerosante pode ser Idiopática (primária). Secundária a uma causa identificável. • A CES é morfologicamente, clinicamente e radiologicamente similar a CE Primária mas tem uma causa patológica de base identificável. • A CE não deve ser chamada de primária se: • alguma causa secundária possa ser identificada. • houver história prévia de cirurgia nos ductos biliares ( exceto colecistectomia) e coledocolitíase documentada antes do desenvolvimento dos sinais/sintomas HEPATOLOGY 2006;44:1063–1074. Diagnóstico • Uma colangiografia característica geralmente fornece o diagnóstico de colangite esclerosante. Diagnóstico de um fator causal. Diagnóstico • Nas fases iniciais os pacientes podem ser assintomáticos , apresentando níveis elevados de FA e GGT. • Icterícia, prurido e desconforto abdominal. Sintomas associados à causa • Colangite esclerosante secundária (CES) tem um largo espectro de etiologias e evulução variável • A prevalência é desconhecida parecendo ser uma situação rara. • Quanto a etiologia a CES pode ser classificada em: Obstrutiva Isquêmica Infecciosa Imunológica Tóxica Epitélio biliar • As principais causas de CES são: trauma cirúrgico (colecistectomia) , coledocolitíase e pancreatite crônica. Ruemmele P et al. (2009) Secondary sclerosing cholangitis Nat Rev Gastroenterol Hepatol doi:10.1038/nrgastro.2009.46 Imunodeficiência familial Imunodeficiência não definida Colangiopatia associada ao vírus HIV: CMV, Criptosporidium, Fibrose cística Histiocitose de células Langerhans Doença de Hodgkin Cirurgia ou trauma biliar Coledocolitíase Injeção intra-arterial de fluxoridina Lesão isquêmica de vias biliares (póstransplante/vasculite) Colangite/pancreatite associada a IgG4 Prognóstico • Algumas variante da CES como a Colangiopatia associada a SIDA e a Colangite esclerosante no paciente crítico ( gravemente doente (SC-CIP) estão associados com evolução extremamente grave. • Colangiopatia relacionada a IgG4 e eosinofílica apresenta boa resposta a corticosteroides com prognóstico favorável. TRATAMENTO: IDEAL = PREVENÇÃO Melhora clínica Retardar transplante hepático CAUSA Obstrutiva Isquêmica Infecciosa Imunológica EFEITO Reversão das lesões nas vias biliares Colangite piogênica recorrente Doença esclerosante relacionada a IgG4CE associada com Pancreatite autoimune • É uma nova entidade clinicopatológica caracterizada por infiltração extensa de linfócitos (CD4/CD8 positive) e plasmócitos(IgG4- positive) em vários órgãos incluindo pâncreas, sistema biliar, glândulas salivares e retroperitôneo e resposta dramática à terapia com corticosteroides. Doença esclerosante relacionada a IgG4 Pancreatite autoimune- IgG4 PREDNISONA 0.6 mg/kg/dia Yoh Zen and Yasuni Nakanuma, “IgG4 Cholangiopathy,” International Journal of Hepatology, vol. 2012, Article ID 472376, 6 pages, 2012. Colangite eosinofílica Colangiopatia- paciente grave Gut2003;52:688-693 Colangite esclerosante- isquêmica Colangiopatia associada a AIDS • Estenose da papila de Vater é muito comum. • No colangiograma: 1. CE combinada a estenose papilar (50%); 2. Estenose papilar (15%); 3. CE intrahepatica isolada (20%); 4. Estenose do ducto extra-hepático com ou sem envolvimento intrahepático (15%) • A taxa de sobrevida de 1 ano é de 14%-41% e de 2-anos de 8%; • A sobrevida média é de 7-12 meses. TRATAMENTO ENDOSCÓPICO Estenoses dominantes do duto biliar comum podem ser tratadas com dilatação por balão e colocação de próteses biliares temporárias. • Dilatação endoscopica – melhora clínica e bioquímica em aproximadamente 80% dos pacientes não cirróticos. • Em geral mais de uma sessão • Colocação de prótese para manter o calibre após a dilatação. Obstrução da prótese a médio prazo. • Intervalo de dilatação de 4 semanas até dilatação satisfatória. • Hazel et al. PRÓTESES METÁLICAS AUTOEXPANSÍVEIS
