Intervenção de enfermagem ao paciente cirúrgico Prof. Théia Maria Forny Wanderley Castellões CIRURGIA CARDÍACA ASPECTOS CLINICO-CIRÚRGICOS DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS 1. Quais as CCC com hipofluxo pulmonar? As CCC com hipofluxo pulmonar são: Tetralogia de Fallot, Atresia Tricúspide e Anomalia de Ebstein. 2. Considerações hemodinâmicas gerais na Tetralogia de Fallot (TF). As considerações hemodinâmicas gerais são: asociação de CIV; obstrução da via de saída pulmonar; hipertrofia do VD e dextroposição da Aorta. Ocorre um shunt D-E pela CIV devido a obstrução pulmonar, cuja intensidade depende do grau de ostrução pulmonar, Resistência vascular sistêmica e Resistência vascular pulmonar. As cirurgias paliativas promovem: melhor oxigenação pulmonar e desenvolvimento da circulação pulmonar. 3. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico da TF. Incidência: a TF é a CCC mais ferquente após o 1º ano de vida. História Natural: o hipofluxo pulmonar desencadeia baixa saturação arterial. Quando há PCA, as crianças podem ser acianóticas. Caso ocorra desenvolvimento de colaterais sistêmicopulmonares, o quadro se estabiliza por alguma tempo, porém há progressiva restrição física e agravamento da cianose. Trombose cerebral, abscessos cerebrais, hemoptises e endocardite bacteriana são as complicações da TF. Quadro Clínico: cianose, dedos baqueteados, posição de cócoras após esforço físico, hipodesenvolvimento físico, sopro sistólico e frêmito sistólico no foco pulmonar. Diagnóstico: -RX: aumento do VD (imagem de sapato holandês); não visualização do tronco da artéria pulmonar (circulação pulmonar pobre) e arco aórtico à direita em 25% dos casos. -ECG: sobrecarga sistólica de VD e sinais de crescimento biatrial e biventricular. -ECO: presença de todas as malformações características. -Cateterismo e Cineangiocardiografia: estudo da circulação pulmonar, circulação sistêmica do pulmão e identificação de troncos arteriais sistêmicos. -Ecodoppler: defeitos anatômicos. 4. Classificação funcional da TF. Em relação ao grau de estenose, a TF pode ser: 1. Estenose pulmonar severa com cianose importante. 2. Estenose pulmonar moderada com fluxo bidirecional pela CIV e cianose de média intensidade. 3. Estenose pulmonar pequena com apenas fluxo ED e pouca ou nenhuma cianose. 1. Quais as lesões mais comuns associadas a TF? As lesões associadas à TF são: artéria pulmonar com origem na Aorta e anomalias das coronárias (DA nascendo da CXD e cruzando a via de saída do VD ou CXD nascendo da DA em casos de coronária única). 2. Indicação para o tratamento cirúrgico da TF. As indicações são: Crises de cianose no 1º ano de vida: tratamento clínico, investigação da cianose, cirurgia paliativa (Blalock modificado utilizando-se com tubo de 5 mm de Gore-Tex) Após 4 anos: - com crise de cianose ou sintomas: tratamento clínico, estudo hemodinâmico, correção cirúrgica total (se boa anatomia) ou cirurgia paliativa (se anatomia desfavorável). assintomático: estudo hemodinâmico após 2 anos com correção total na ocasião oportuna. 1. Tipos de cirurgias paliativas para as CCC com hipofluxo pulmonar. Os tipos de cirurgias paliativas são: Anastomose de Blalock-Taussig: anastomose término-lateral da artéria subclávia no ramo direito ou esquerdo da artéria pulmonar. Anastomose de Blalock-Taussig modificada: utilização de um tudo de 5 mm de PTFE entre a a.subclávia e ramo da a.pulmonar. Anastomose de Potts: anastomose látero-lateral da aorta descendente com ramo esquerdo da a.pulmonar. Condições desfavoráveis: possibilidade de hiperfluxo e hipertensão pulmonar, sendo difícil revertê-los; alta mortalidade na correção definitiva. Anastomose de Glenn: anastomose término-terminal da v. cava superior com ramo direito da a.pulmonar. Melhores resultados na Atresia Tricúspide. Condições desfavoráveis: utilização acima de 6 meses de idade; contraindicada na hipertensão pulmonar; difícil reintegração do ramo direito no tronco da pulmonar na correção definitiva. Anastomose de Waterston-Cooley: anastomose látero-lateral da aorta ascendente e ramo direito da a.pulmonar. Condições desfavoráveis: anastomose intrapericárdica; hiperfluxo e hipertensão pulmonar; tração e fluxo seletivo para o ramo direito; mortalidade elevada no insucesso cirúrgico. Anastomose central entre a aorta e o tronco pulmonar: interposição de um segmento protético ou biológico (PTFE ou veia homóloga). Vantagens: procedimento simples e rápido, fácil de desfazer. Desvantagens: hiperfluxo e hipertensão pulmonar; cirurgia intrapericárdica. 1. Passos técnicos da correção cirúrgica da TF. Os passos cirúrgicos são: 1. Ligadura de shunts sistêmico-pulmonares prévios; 2. Excisão parietal e septal da banda muscular do trato de saída do VD; 3. Fechamento da CIV com selo, deixando a aorta à esquerda; 4. Ampliação da via de saída do VD com patch (subanular ou transanular); 5. Conduto entre o VD e AP nos casos de atresia pulmonar ou trajeto anômalo da DA. 1. Quais os problemas e complicações mais comuns da correção cirúrgica da TF? Os problemas e complicações são: obstrução residual da via de saída do VD; arritmias; Insuficiência do VD (especialmente se realizada ventriculotomia); bloqueio cardíaco e excessivo fluxo pulmonar por vias broncopulmonares colaterais ou CIV residual. 2. Quais as indicações para reoperações na TF? As indicações de reoperações da TF são: CIV residual; necessidade de ampliação da via de saída do VD; insuficiência tricúspide; correção de aneurisma da via de saída do VD; CIA residual; "shunt" cirúrgico residual; ampliação de ramo pulmonar estenótico ou da bifurcação da a.pulmonar; insuficiência da a.pulmonar e ligadura de troncos arteriais sistêmicos (a partir de aa. Brônquicas, AMI ou intercostais). 3. Considerações hemodinâmicas gerais na Atresia Tricúspide (AT). As considerações hemodinâmicas gerais são: não pasagem do sangue venoso para o VD, com shunt D-E obrigatório por uma CIA ou por um forame oval patente. O AE e VE se tornam aumentados devido a sobrecarga de volume. O fluxo pulmonar depende de uma CIV ou PCA. Caso a CIV seja grande com artérias pulmonares normais, o fluxo pulmonar não é restritivo, se não, há uma diminuição do fluxo pulmonar. Em 30% dos casos, há TGV. 4. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico da AT. Incidência: a AT ocorre em 2 a 3% dos casos após o 1º ano de vida, estando abaixo da TF. História Natural: se não houver estudo hemodinâmico e tratamento cirúrgico, 50% dos pacientes falecem no 1º ano de vida. Pacientes com CIV pequena e circulação pulmonar diminuída, raramente sobrevivem ao 1º ano de vida. Um melhor prognóstico se dá em casos com grande CIV e estenose pulmonar de média magnitude, porém, a sobrevida não ultrapassa a adolescência. Quadro Clínico: depende da circulação pulmonar. Se houver hiperfluxo, ocorrerá IC. Há cianose ao nascer; intensa dispnéia e curva ponderal estacionária. Não há IC, caso a CIA seja pequena, podendo ocorrer congestão sistêmica importante ou na ausência de EP, havendo hiperfluxo. Ainda há um sopro sistólico de ejeção auscultado ao longo da borda esternal esquerda e B2 pura. Diagnóstico: -ECG: aumento de AD; desvio do eixo para esquerda e hipertrofia do VE. Os detalhes da cardiopatia podem ser conferidos com o ECO e Cateterismo. 1. Classificação de Edwards para AT. A classificação se baseia na presença e ausência de TGV. AT com TGV: -com EP (a AP sai do VE); -sem EP. AT sem TGV: -AT + AP (o sangue chega aos pulmões por uma PCA devido ao fechamento de VD); -AT + EP (o sangue passa do VD para o VE por uma CIV, além de VD e AP serem hipoplásicos – é o tipo mais frequente). -AT sem EP (o fluxo pulmonar vai depender do tamanho da CIV e de VD, que pode estar aumentado). 1. Conduta cirúrgica na AT. Quando há hipofluxo pulmonar, a opção é anastomose de BlalockTaussig modificada em crianças com mais de 6 Kg. Em crianças menores, utiliza-se anastomose de Waterston-Cooley ou shunt central Já com hiperfluxo pulmonar, a bandagem pulmonar ou septostomia com balão de Rashkind são as possibilidades. A cirurgia definitiva é a cirurgua de Fontan (anastomose do AD na a.pulmonar). Como não há nenhum VD do lado direito da circulação, o fluxo pulmonar depende exclusivamente do gradiente através dos pulmões (PVC-PAE). Os critérios ideais para esse procedimento são: PAP < 20mmHg; Resistência Vascular Pulmonar < 4u Wood, ritmo sinusal, Fração de Ejeção do VE > 0,6; PD2VE < 10 mmHg; relação dos diâmetros AP/Ao > 0,75; Drenagem Venosa Sistêmica normal e ausência de insuficiência da valva sistêmica AV. Distorção das aa. Pulmonares e Resistência pulmonar elevada são os maiores riscos perioperatórios, conforme experiências recentes. 2. Problemas e complicações da(s) cirurgia(s) da AT. Os problemas e complicações cirúrgicos são: hipertensão sistêmica venosa (hepatomegalia), ascite, derrames pleurais e pericárdicos; arritmias atriais; shunt E-D residual pelas colaterais broncopulmonares e shunt D-E a nível atrial, causando insaturação arterial sistêmica. 3. Indicações para reoperações na AT. As reoperações se devem possivelmente a diagnóstico incompleto ou técnica cirúrgica inadequada: CIA residual/ recidivante; seio coronário descoberto; CIV residual/recidivante; comunicação do ventrículo residual coma a a.pulmonar; shunt residual/recidivante entre VD e AD (deiscência do patch da tricúspide); ICC e PVC elevadas e arritmias. 4. Complicações tardias da correção cirúrgica da AT. As complicações tardias podem ser: ICC crônica com derrame pleural e/ou pericárdico; ascite e/ou enteropatia com perda proteica; CIV restritiva; obstrução de tubos; estenoses de valvas implantadas nas VCS e VCI; trombo de AD; obstrução da via de saída do VD; fechamento incompleto de um shunt (PCA ou colaterais aorto-pulmonares) e insuficiência da valva AV. 5. Considerações hemodinâmicas gerais da Anomalia de Ebstein. As considerações hemodinâmicas gerais são: malformação da valva tricúspide com seu deslocamento para a cavidade ventricular direita; implantação baixa dos folhetos septal e posterior devido a deformidade; folheto anterior em "vela de navio"; músculos papilares e malformados. Cosequentemente, há insuficiência tricúspide, cujo grau depende da complacência do AD e do volume diastólico final de VD. O deslocamento da tricúspide faz com que parte do VD se comporte como átrio e o VD eficiente fica restrito a sua via de saída, funcionando como se tivesse uma EP. Há CIA associada em 70% dos casos e cianose, se o obstáculo ao esvaziamento do átrio for importante. 6. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico na Anomalia de Ebstein. Incidência: ocorre em 10,5% dos casos de CCC. História Natural: depende do grau de IT e cianose, quando presente. Os pacientes não tratados cirurgicamente morrem entre a 2ª e 3ª décadas de vida, e por isso a cirurgia é universalmente empregada. Quadro Clínico: dispnéia, cianose, podendo estar presente um sopro tricúspide com Rivero-Carvalho positivo. Diagnóstico: -RX: grande aumento de AD com circulação pulmonar normal ou mesmo diminuída. -ECG: PR longo; aumento de AD; desvio do eixo para direita; bloqueio de ramo direito sem hipertrofia de VD. O ECO e o Estudo Hemodinâmico confirmam o diagnóstico co detalhes. 7. Tratamento cirúrgico da Anomalia de Ebstein. O tratamento cirúrgico é indicado quando os graus de congestão sistêmica e cianose forem importantes. A operação se baseia na ressecção da valva tricúspide deformada e substituição por bioprótese ou correção com preservação da valva pela técnica de Danielson dependendo do caso. 8. Quais as CCC com hiperfluxo pulmonar? As CCC com hiperfluxo pulmonar são: Transposição de Grandes Vasos (TGV), Drenagem Venosa Anômala Pulmonar Total (DVAPT), Dupla Via de Saída do VD (DVSVD), Tronco Arterioso Comum (TAC) e Síndrome do Ventrículo Esquerdo Hipoplásico. 9. Considerações hemodinâmicas gerais na Transposição dos Grandes Vasos da Base (TGV). As considerções hemodinâmicas gerais são: mudança de posição dos vasos da base. A aorta sai de VD, recebe sangue venoso de retorno e a a.pulmonar sai de VE e recebe sangue arterializado deste. Portanto, há 2 circuitos paralelos independentes: 1) traz sangue dos pulmões e volta (AE – VE – AP); 2) traz sangue da periferia e volta (AD – VD – Ao). Porém, um shunt (CIV, CIA, PCA) mantém a compatibilidade com a vida, pois misturam as 2 circulações e a vida da criança depende disso. As transposições podem ser classificadas conforme a posição da Aorta: D-transposição (Aorta à direita da a.pulmonar) e Ltransposição (Aorta à esquerda da a.pulmonar – Van Praagh). A TGV pode ser dividida em 2 grupos: -TGV simples: septo interventricular fechado, com ou sem PCA. A mistura do sangue a nível atrial é pobre e os pacientes são muito cianóticos. -TGV complexa: septo interventricular aberto, com ou sem EP. Na TGV, há concordância atrioventricular e discordância ventriculo-arterial. 10. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico na TGV. Incidência: é a mais frequente CCC no 1º ano de vida, abrange 20% dos óbitos por cardiopatias congênitas nos RN. História Natural: o prognóstico das crianças não tratadas cirurgicamente é ruim: 85% morrem em 6 meses. As principais causas são IC ou anóxia. No grupo com RVP aumentada e EP, morrem em hipoxemia e no grupo com CIV, há frequentemente hipertensão pulmonar, levando mais facilmente à IC. A presença de EP protege a circulação pulmonar das alterações do hiperfluxo. Quadro Clínico: cianose, geralmente acompanhada de aumento progressivo da área cardíaca; abaulamento paraesternal esquerdo ao exame do precórdio, pelo aumento de VD; frêmito devido à CIV; sopro sistólico, correspondente ao shunt A-V, quer esteja no plano atrial, ventricular ou seja uma PCA. Diagnóstico: -ECG: hipertrofia de VD ou ventricular. -ECO: define toda patologia e mostra D-transposição ou Ltransposição. -Estudo hemodinâmico: a AP geralmente é o vaso de maior diâmetro e apresenta maior período de ejeção. Deve ser feito nos primeiros dias de vida. Após a confirmação do diagnóstico, é feita a septostomia atrial com balão de RashKind, é uma conduta paliativa, que prepara o paciente para o tratamento cirúrgico e baixou a mortalidade de 84% para 28%. 11. Tipos de cirurgias para TGV. A idade de realização da cirurgia varia de 6 meses a 1 ano se a criança não estiver em sofrimento (hipóxia) e se houve benefício com a septostomia. Caso contrário, é o mais rápido possível. Nos pacientes com CIV, às vezes, pode-se associar bandagem da AP como procedimento paliativo prévio. Os tipos de cirurgia são: Operações de redirecionamento, como as de Senning e Mustard: utilização de um túnel de pericárdio homólogo, bovino ou material sintético para redirecionar respectivamente o retorno venoso sistêmico para VE (e AP), e o retorno venoso pulmonar para o VD (Aorta). Correção Anatômica (Jatene): redirecionamento a nível dos grandes vasos. A transecção da Aorta é feita acima dos óstios coronarianos, os quais são excisados com uma boa margem da parede aórtica para que possama ser reimplantados na parte inicial da AP, que fará parte na neoaorta. A Aorta é passada para trás da pulmonar e anastomosada na porção proximal da AP, procedendose ao implante dos óstios coronarianos a este nível. A AP é anastomosada anteriormente na via de saída do VD. Um grande selo é utilizado para fechar os orifícios deixados pela desinserção das coronárias. Lecompte descreveu uma modificação, sendo que a bifurcação pulmonar e ramos são mobilizados anteriormente, após a secção da Aorta. O tratamento cirúrgico da TGV tende internacionalmente a ser feito pela cirurgia de Jatene, porém, muitas vezes o VE pode entrar em falência por não suportar o débito sistêmico. Por isso, deve-se considerar a preparação do VE para cirurgia após a 3ª ou 4ª semana de vida como uma opção de tratamento. As paredes do VE podem se desenvolver entre 7 ou mais dias procedendo-se com a cerclagem da AP, elevação da pressão do VE ao redor de 70% da pressão sistêmica e anastomose sistêmico-pulmonar distal à cerclagem, a fim de manter um fluxo pulmonar adequado e tornar o VE capaz de suportar o DC contra a RVS. Cirurgia de Rastelli: utilizada em pacientes com TGV associada a CIV e obstrução da via de saída do VE. A técnica consiste no fechamento da CIV, de forma que o sangue é direcionado para Aorta e na conexão do VD com a AP, através de um tubo valvulado externo. 1. Problemas mais comuns associados à cirurgia de Mustard. Os problemas mais comuns são: arritmia atrial; obstrução do retorno sistêmico ou pulmonar, secundária à tunelização interatrial; insuficiência cardíaca direita (sistêmica); insuficiência valvar sistêmica (tricúspide) e shunt atrial residual. 2. Problemas mais comuns associados à cirurgia de Senning. Como tanto a Cirurgia de Mustard e a de Sennig são de redirecionamento, os problemas são os mesmos. (Idem a resposta anterior). 3. Problemas mais comuns associados à cirurgia de Rastelli. Os problemas mais comuns são: obstrução do tubo valvulado extracardíaco e persistência de shunt atrial. 4. Problemas mais comuns associados à cirurgia de Jatene. Os problemas mais comuns são: estenose aórtica supraventricular (rara) e insuficiência da valva pulmonar (sistêmica). 5. Quais as principais causas de reoperações nas cirurgias de Mustard, Senning, Rastelli e Jatene? As principais causas de reoperações são: Cirurgia de Mustard: obstruções das vias de saída sistêmica e pulmonar, vazamentos importantes da tunelização interatrial e insuficiência tricúspide. Algumas das complicações citadas podem não se manifestar clinicamente ou serem um achado casual de reinvestigação diagnóstica (obstrução isolada da VCS ou vazamentos pequenos na região do túnel interatrial), já as ICs e arritmias são tratadas clinicamente. Cirurgia de Senning: semelhantes as da cirurgia de Mustard, mais muito menos frequentes. Cirurgia de Rastelli: obstrução do tubo valvulado extracardíaco e persistência do shunt atrial. Cirurgia de Jatene: estenose pulmonar supravalvar. 1. Considerações hemodinãmicas gerais sobre a Drenagem Anômala Total de veias pulmonares. As considerações hemodinâmicas gerais são: as veias pulmonares desembocam no AD e a associação com uma CIA permite que o sangue passe para as cavidades esquerdas. O sangue venoso drena para o lado direito e mistura-se com o venoso sistêmico insaturado. Parte deste passa para o lado esquerdo através de um forame oval patente ou uma CIA e quando é ejetado sistemicamente causa cianose. Há 3 tipos de DVAPT: -Tipo supracardíaco (45%): as veias pulmonares podem drenar para VCS e seus ramos. Uma veia vertical liga a confluência pulmonar com a v. inominada, que drena para o AD. -Tipo infracardíaco (25%): as veias pulmonares drenam para VCI e seus ramos ou pra o sistema venoso portal. Uma veia descendente vertical cruza o diafragama para drenar a confluência pulmonar em uma veia abdominal (frequentemente a hepática). -Tipo intracardíaco (25%): as veias pulmonares drenam para o seio venoso ou para o AD. Existe uma conexão entre a confluência da veia pulmonar e o AD ou seio venoso. -Tipo misto (5%). Há um aumento de AD, sobrecarga de volume de VD e hiperfluxo pulmonar. A obstrução venosa pulmonar piora a congestão pulmonar. 2. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico na Drenagem Anômala Total de veias pulmonares. Incidência: é uma cardiopatia rar (2% das cardiopatias). História Natural: a evolução depende do tipo do defeito. No tipo supracardíaco ou cardíaco, as crianças geralmente ultrapassam o 1º ano de vida. No tipo infracardíaco, o óbito ocorre geralmente nas 3 primeiras semanas de vida. Cerca de 85% das crianças falecem até o 2º ano de vida em IC. Quadro Clínico: é marcado pela congestão pulmonar e IC. A ausculta é semelhante à da CIA. A cianose pode ou não estar presente, sendo que no tipo infracardíaco é intensa e precoce. Diagnóstico: -RX: o aspecto mais típico é o de uma figura em oito ou uma figura comparável a de um boneco de neve (não sendo tão nítida nos primeiros meses de vida). -ECG: mostra sinais de hipertrofia do VD e aumento do AD. -ECO: mostra sobrecarga diastólica de VD e uma grande a. pulmonar. -Cateterismo confirma o diagnóstico. 3. Conduta cirúrgica na Drenagem Anômala Total de veias pulmonares. A conduta cirúrgica consiste na restauração do retorno venoso pulmonar diretamente no AE, fechando-se a CIA. A confluência venosa pulmonar é anastomosada na face posteior do AE e a veia anômala é frequentemente ligada. No tipo intracardíaco, o seio coronariano é deixado no lado esquerdo e a drenagem anômala é derivada para o AE através da CIA, com auxílio de um selo. 4. Quais os problemas associados à correção cirúrgica da Drenagem Anômala Total de veias pulmonares que requerem tratamento clínico? Os problemas são: edema pulmonar; crises de hipertensão pulmonar; arritmias cardíacas; lesão do nervo frênico e lesão cerebral. 5. Quais os problemas associados à correção cirúrgica da Drenagem Anômala Total de veias pulmonares que requerem tratamento cirúrgico? Os problemas são: obstrução pulmonar venosa; estreitamentos anastomóticos; shunts residuais e defeitos associados; trombose; hemorragia e necrose hepática. Outras complicações são: aumento da reatividade vascular pulmonar e doença do parênquima pulmonar. 6. Considerações hemodinâmicas gerais na Dupla Via de saída do VD. As considerações hemodinâmicas gerais são: defeito na rotação troncoconal (rotação incompleta), fazendo com que tanto a Aorta quanto a a. pulmonar saiam do VD, além de uma CIV associada. 7. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico na Dupla Via de saída. do VD. História Natural: a associação de CIA facilita a mistura do sangue e a sobrevida é maior. Nos casos sem EP, os sinais e sintomas se estabelecem devido ao hiperfluxo pulmonar no início e posteriormente pela hipertensão pulmonar quando esta ocorre. Nos casos com EP, há proteção da circulação pulmonar, mas sendo severa, aparecerão sinais de hipóxia. Quadro Clínico: é variável, depende da presença ou não de estenose pulmonar e da relação da CIV com os grandes vasos. Nos casos de CIV subaórtica e grande: há pouca ou nenhuma cianose, pois o fluxo sanguíneo do VE através da CIV atinge diretamente a Aorta. Caso contrário: há cianose intensa. Em relação à presença ou ausência de EP, os comentários se encontram na história natural. Diagnóstico: -RX: análise da vasculatura pulmonar e sobrecarga das câmaras cardíacas. -ECG: mostra crescimento biatrial e hipertrofia ventricular direita, com eventual sobrecarga ventricular esquerda. -ECO: mostra descontinuidade mitro-aórtica e mitro-pulmonar. -Cateterismo e Cineangiografia: confirmamo diagnóstico, com importantes informações sobre a disposição dos grandes vasos e da CIV. 8. Conduta cirúrgica na Dupla Via de saída do VD. Nos casos sem EP, haverá hiperfluxo pulmonar , funcionando com uma CIV ampla; o risco de desenvolver doença arterial pulmonar é grande e a cirurgia é indicada nos 2 primeiros anos de vida. Já na presença de EP, a circulação pulmonar estará protegida e a cirurgia pode ser protelada até a idade pré-escolar. Porém, se houver hipóxia, pode-se realizar a cirurgia de Blalock-Taussig. A cirurgia pode ser feita de 2 maneiras: 1) colocação de um enxerto intra-septal de forma a orientar a via de saída do VE para a Aorta. 2) quando a posição da Aorta for muito anterior, pode-se fechar a CIV, transformando o conjunto em uma TGV e posteriormente, realizar uma inversão funcional do fluxo ao nível dos átrios (Mustard). 9. Considerações hemodinãmicas gerais no Truncus arteriosus. As considerações hemodinâmicas gerais são: presença de um vaso, tronco arterioso persistente, originando-se da base de ambos os ventrículos através de uma única vávula, que pode ter de 2 a 6 cúspides. É resultado da ausência total ou parcial dos esporões tronco-conais, acarretando falha na divisão tronco-conal em tronco da a. pulmonar e Aorta ascendente. Além disso, há CIV alta, geralmente grande e o septo interventricular raramente é ausente. Dessa forma, o sangue injetado pelo ventrículo nutre as circulações coronarianas, sistêmica e pulmonar. 10. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico no Truncus arteriosus. Incidência: representa menos de 1% de todas as CC. História Natural: depende da magnitude do fluxo sanguíneo pulmonar. Na primeira infância, se as aa. pulmonares tiverem bom calibre, haverá hiperfluxo pulmonar, promovendo sobrecarga das cavidades esquerdas e podendo levar a IC e morte ainda na primeira infância. A saturação sanguínea pode ser próxima do normal. Se a criança sobreviver, as arteríolas pulmonares sofrerão alterações obstrutivas e em consequência, aumentará a resistência vascular pulmonar com queda do fluxo pulmonar e cianose. Caso as aa. pulmonares sejam hipoplásicas, não haverá hiperfluxo pulmonar, ocorrendo hipofluxo e cianose. Quadro Clínico: depende do fluxo da circulação pulmonar. Se houver hiperfluxo, ocorre: IC com cardiomegalia; ictus desviado para esquerda e sopro sistólico intenso, audível em todo precórdio. Se houver hipofluxo pulmonar, ocorre: hipóxia e cianose. Diagnóstico: -RX: no caso de hiperfluxo – concavidade da AP. -ECO: confirma o diagnóstico. -Cateterismo: pode apresentar alguns problemas, porém fornece 3 dados fundamentais: ausência de tronco da AP; opacificação simultânea da Aorta e da circulação pulmonar e demonstração da CIV. 11. Conduta cirúrgica no Truncus arteriosus. A conduta de emergência na infância (quando a criança apresentar insuficiência cardíaca) é a bandagem da AP. A cirurgia de eleição (quando a criança estiver próxima dos 5 anos) é a correção completa: fechando a CIV, separando a circulação pulmonar do tronco e interpondo um conduto entre o VD e a AP. Se a valva pulmonar for insuficiente, deve-se utilizar um conduto valvulado. 12. Considerações hemodinâmicas gerais na Sindrome do VE hipoplásico. As considerações hemodinâmicas gerais são: existência obrigatória de um shunt E-D ao nível atrial (e completa mistura), porque a valva mitral, o VE e a Aorta ascendente são hipoplásicos ou atrésicos. O fluxo sistêmico depende totalmente do fluxo D-E através de uma PCA. O fluxo coronariano é mantido por fluxo aórtico retrógrado pela Aorta ascendente hipoplásica. A circulação sistêmica é severamente limitada pelo fechamento da PCA ou pela diminuição da RVP devido ao "roubo pulmonar", mesmo quando o canal permanece aberto. Os corações univentriculares podem ser divididos em 3 grupos: Coração univentricular do tipo esquerdo: átrios conectados a uma câmara ventricular esquerda com uma câmara ventricular direita rudimentar situada anteriormente. O septo trabecular jamais se estende ao ponto de cruz do coração, determinando localização anômalado tecido de condução. Há inúmeras variações na posição das grandes artérias, na posição da câmara rudimentar, na extensão do septo e das valvas AV. A Atresia Tricúspide está inclusa neste grupo. Coração univentricular do tipo direito: átrios conectados ao VD e a câmara ventricular esquerda é rudimentar. O septo atinge a cruz do coração e o sistema de condução está bem posicionado. A câmara rudimentar é sempre póstero-inferior. Também há variações nas posições das grandes artérias e das valvas AV. Coração univentricular indeterminado: há uma câmara ventricular única, ausência de estrutura septal. O sistema de condução é anômalo e há variações na posição dos grandes vasos. 1. Incidência, história natural, quadro clínico e diagnóstico na Síndrome do VE hipoplásico. História Natural: tanto o fechamento da PCA quanto a diminuição da RVP pelo "roubo pulmonar" limital a circulação sistêmica. A hipoperfusão sistêmica crônica promovem acidose metabólica e disfunção orgânica. Quadro Clínico: sinais de acidose metabólica e de disfunção orgânica são consequências da hipoperfusão sistêmica crônica. Diagnóstico: RX; ECG; ECO; Cateterismo. 2. Conduta cirúrgica na Síndrome do VE hipoplásico. A cirurgia de septação dos corações univentriculares ainda é um desafio. As cirurgias paliativas são: anastomose sistêmico-pulmonar nos casos de hipofluxo e bandagem da AP nos casos de hiperfluxo. A operação definitiva é a Cirurgia de Fontan, mas requer baixa RVP. Como isso ocorre ao nascimento e diminui durante o primeiro ano de vida, a conduta é realizada em estágios: 1º: septectomia atrial e reconstrução do arco aórtico, usando enxerto da própria AP e incorporação do tronco da AP (procedimento de Norwood). Uma anastomose de Blalock-Taussig mantém o fluxo sanguíneo pulmonar. 2º: realizado entre 1 e 3 anos, quando a RVP diminuir. Utiliza-se um procedimento tipo Fontan, separando a circulação sistêmica da circulação pulmonar.