1 Campo Psi x Cardiologia: Prolapso da Valva Mitral (PVM) Adalberto Tripicchio MD PhD Resumo O prolapso valvar mitral (PVM) incide em 3% a7% da população, podendo variar desde discreta manifestação ecocardiográfica isolada até grave lesão mitral. A síndrome do PVM pode apresentar sintomas como dor precordial, dispnéia, ansiedade, ataques de pânico, tonturas, palpitações, fadiga excessiva, hipotensão ortostática, síncope e pré-síncope, mesmo na ausência de insuficiência mitral significativa. Estalido mesossistólico e o sopro mesotelessistólico são característicos. O ecocardiograma é a principal arma propedêutica, ajudando a caracterizar o prognóstico. Os casos sem insuficiência mitral geralmente não necessitam de tratamento medicamentoso. A insuficiência mitral importante é encontrada em 10% dos pacientes mais freqüentemente homens com mais de 50 anos. Este grupo deve receber antibióticos adequados para prevenção da endocardite infecciosa. No caso de tratamento cirúrgico, existe possibilidade de se corrigir a lesão com procedimentos conservadores. Introdução O prolapso valvar mitral (PVM) incide em 3% a 7% da população adulta 15,11,28,38 podendo se caracterizar desde registro ecocardiográfico isolado, em ausência de sintomas, encontrado em exames de rotina até grave lesão mitral, sintomática, que necessita de tratamento cirúrgico11,42. Conseqüentemente, o espectro do prognóstico e da conduta é muito amplo. Ponto importante a ser destacado é o conceito de gravidade que inadequadamente se associou a esta entidade, derivado dos estudos pioneiros em pacientes altamente selecionados, analisados por se apresentarem muito sintomáticos (precordialgia, palpitações, síncope) e freqüentemente portadores de complicações como insuficiência cardíaca, endocardite infecciosa ou até mesmo morte súbita. Esta visão do PVM10,22 pertence ao passado. Trabalhos prospectivos13,38 subseqüentes têm demonstrado evolução benigna na maioria dos pacientes assintomáticos, e a ocorrência de sintomas e complicações limitada a alguns subgrupos. Discuto essencialmente o PVM idiopático, portanto o tipo não-secundário a doenças do conectivo como síndrome de Marfan, osteogênese imperfeita ou situações de diminuição do tamanho do ventrículo esquerdo como a comunicação interatrial (CIA) tipo ostio secundum e a anorexia nervosa. Diagnóstico O PVM associa-se a sintomas variados e inespecíficos como dor precordial, dispnéia, ansiedade, crises de pânico, tontura, palpitações, fadiga excessiva, hipotensão ortostática, síncope e pré-síncope, caracterizando a síndrome do prolapso da valva mitraI 5. Assinale-se que certos trabalhos prospectivos têm contestado este conceito 13. Justifica-se a objeção pelo caráter inespecífico dos sintomas não caracterizar de modo definitivo o diagnóstico33, com percentual baixo de discriminação entre os portadores ou não de PVM. Perante insuficiência mitral isolada, com ou sem sintomas e sinais de insuficiência cardíaca, a avaliação subseqüente pode definir, com certa freqüência, o PVM como fator etiopatogênico. 2 Os portadores de PVM apresentam incidência aumentada de alterações esqueléticas como escoliose, diminuição do diâmetro ântero-posterior do tórax, perda da cifose dorsal, pectus excavatum ou carinatum13. A ausculta cardíaca é sinal diagnóstico relevante de PVM, indicativa de real comprometimento valvar33. Na sua presença, o estudo ecocardiográfico negativo não afasta o diagnóstico. Os fenômenos auscultatórios mais importantes são estalido mesossistólico (EMS) e sopro mesotelessistólico. A principal característica do EMS é a variabilidade, tanto de sua relação temporal quanto de intensidade com as bulhas cardíacas e sua maior expressão acústica na área mitral. Manobras que reduzem o volume do ventrículo esquerdo (diminuição da impedância à ejeção do ventrículo esquerdo, redução do retorno venoso, aumento da contratilidade do ventrículo esquerdo) resultam em ocorrência mais precoce do complexo auscultatório EMS - sopro sistólico. Assim, manobra de valsalva, levantar-se rapidamente, inspiração de nitrato de amila e tensão emocional aumentam a intensidade e/ou tornam mais precoce o EMS. Perante PVM mais expressivo, o EMS pode ser tão precoce que se funde com a primeira bulha, tornando-a hiperfonética e o sopro se torna holossistólico. Manobras que aumentam o volume do ventrículo esquerdo (maior retorno venoso, redução da contratilidade do ventrículo esquerdo, bradicardia, aumento da impedância à ejeção do ventrículo esquerdo) podem retardar o aparecimento tanto do sopro quanto do EMS. Assim, súbito deitar, elevação dos membros inferiores, colocar-se em posição de cócoras, tornam ambos os fenômenos mais tardios e menos intensos, podendo inclusive desaparecer. Ressalte-se que o uso de drogas beta-bloqueadoras pode modificar as características auscultatórias nesse sentido. Uma das dificuldades do diagnóstico auscultatório do PVM é a variabilidade auscultatória. É freqüente ocorrer o desaparecimento das características auscultatórias em uma segunda avaliação e o seu subseqüente reaparecimento13. Dentre os possíveis diagnósticos diferenciais, em função dos aspectos auscultatórios, ressaltam miocardiopatia hipertrófica na forma obstrutiva que também pode apresentar EMS e sopro mesossistólico; insuficiência coronária com disfunção de músculo papilar e calcificação do anel mitral, que podem apresentar sopro mesossistólico. Outro possível fator de dificuldade diagnóstica é a presença de estalido protossistólico, que pode ser confundido com EMS. Este fenômeno auscultatório geralmente está associado à dilatação ou à hipertensão dos vasos da base. No entanto sua localização no ciclo cardíaco é mais precoce, tem sua intensidade maior na base e não apresenta variação com as manobras auscultatórias. Diagnóstico ecocardiográfico A consolidação da ecocardiografia foi a principal responsável pelo maior reconhecimento do PVM. Através deste método não-invasivo é possível avaliar o deslocamento das cúspides mitrais e a presença do PVM. Uma das dificuldades sempre presentes quanto ao diagnóstico ecocardiográfico é a definição do padrão de normalidade e quantificação de padrões associados a maior ou menor risco evolutivo. Perloff & col.33 reavaliaram os critérios ecocardiográficos bidimensionais, valorizando de modo mais expressivo quando há demonstração de grande deslocamento sistólico das cúspides para dentro do átrio esquerdo, com ponto de co-aptação superior ao plano do anel valvar, ou quando este deslocamento, mesmo se discreto, é acompanhado de rotura de cordas tendíneas, regurgitação mitral identificada pelo método doppler ou dilatação do anel mitral. O ecocardiograma permite avaliar a presença de redundância e espessamento valvar (maior ou igual a 5mm), características que estão associadas a maior possibilidade de 3 desenvolvimento de endocardite infecciosa18, insuficiência mitral progressiva 29 e acidente vascular cerebral ou morte súbita31. O estudo Doppler freqüentemente demonstra regurgitação mitral, eventualmente não audível como sopro sistólico. O método de mapeamento por Doppler em cores permite demonstrar o local exato da regurgitação. Insuficiência mitral importante é encontrada em 10% dos pacientes, mais freqüentemente em homens com mais de 50 anos18,32. A variabilidade da ausculta clínica já referida se estende ao registro ecocardiográfico, e alguns pacientes têm o típico EMS, às vezes sopro sistólico, e não apresentam evidências ecocardiográficas de PVM. Por outro lado, casos existem que apresentam ecocardiograma típico, em ausência de EMS ou sopro sistólico3,32. Estratificação do Risco e Conduta Terapêutica Destaco a seguir as principais características que permitem estratificar o risco de cada tipo de PVM, bem como a conduta recomendada. O fator isolado mais importante do prognóstico é o grau de insuficiência mitral11, 26,42, podendo os pacientes ser classificados em: 1 - sem sinais de insuficiência mitral, sendo os sintomas atribuídos à síndrome do PVM, e 2 - com sinais e sintomas decorrentes da presença de insuficiência mitral, o assim chamado PVM anatômico5. A insuficiência mitral não se manifesta na maior parte dos portadores de PVM, ou ocorre de modo gradual ou mais abrupto15,31, associada à dilatação do anel mitral, a alongamento de cordas tendíneas e a aumento da área das cúspides, à rotura de corda tendínea ou à endocardite infecciosa. Deve-se também considerar que homens e mais idosos apresentam risco maior de complicação18,41. Além disso, incidência muito baixa de pacientes pode associarse à morte súbita6,31, acidente vascular cerebral, endocardite infecciosa ou arritmia grave15, sem que haja insuficiência mitral importante. Os seguintes aspectos terapêuticos devem ser considerados: 1- Pacientes com PVM sem insuficiência mitral significativa (síndrome do PVM) Em ausência de insuficiência mitral, o prognóstico costuma ser excelente, com curva atuarial de sobrevida superposta à da população em geral. Cabe esclarecer aos pacientes o curso benigno do PVM, minimizando assim expectativas de complicações. Esta atitude é muito importante, pois em geral os pacientes sofrem impacto psicológico pela constatação de afecção cardíaca. Há inclusive linha de pensamento que propõe não informar o diagnóstico ao paciente assintomático, cujo PVM foi identificado por sinais exclusivamente ecocardiográficos17. Esta atitude visaria evitar o rótulo de cardiopata em uma pessoa com baixa probabilidade de complicação no decorrer de sua vida. A grande maioria dos indivíduos é assintomática38 ou manifesta poucos sintomas inespecíficos, geralmente relacionados à ansiedade, às vezes reforçados pela auto-interpretação de que são "cardiopatas". Não existe indicação nem de tratamento medicamentoso nem de antibioticoprofilaxia para endocardite infecciosa. Deste modo, queremos destacar que não há qualquer razão para o uso rotineiro de qualquer droga cardioativa (por exemplo betabloqueador), no sentido de se evitar a visão do paciente de si como "cardiopata". 4 Um dos sintomas que mais frequentemente incomoda os pacientes é a dor precordial, geralmente atípica para presença de coronariopatia, mais freqüentemente descrita como em pontada ou dolorimento constante, de pequena intensidade, no precórdio. Evidentemente, deve-se excluir a possibilidade de coronariopatia obstrutiva, cujo tratamento e prognóstico implicam em conduta diferenciada. Neste particular, devemos ressaltar que alguns autores relatam alta incidência de teste de esforço falsamente positivo em portadores de PVM. Nestes casos, a complementação por meio de estudo por radioisótopos permite maior segurança diagnóstica e eventual decisão de submeter o paciente a estudo cinecoronariográfico. A orientação quanto à benignidade do quadro pode ser o suficiente. Às vezes, curtos períodos de tratamento com ansiolíticos ou uso breve de beta-bloqueadores são eficazes, devendo-se evitar a cronicidade do uso. O uso de nitratos para alívio da dor precordial não relacionada a coronariopatia obstrutiva é contra-indicado, pois pode resultar em diminuição da cavidade ventricular esquerda e, assim, aumento do grau de PVM e possibilidade de hipotensão postural. Um dos problemas associados ao PVM é a presença de quadros neurológicos focais. Na ausência de insuficiência mitral, manifestam-se como acidentes vasculares cerebrais transitórios e eventualmente como amaurose fugax. Apesar de aparentemente relacionados ao PVM, o risco é muito baixo e o uso profilático de antiagregante plaquetário poderá estar indicado após um primeiro episódio. Evidentemente, os pacientes com PVM anatômico, como qualquer paciente com insuficiência mitral, principalmente na presença de fibrilação atrial, podem apresentar embolias sistêmicas e devem receber indicação de uso de anticoagulantes. Observa-se frequentemente o estado ansioso dos pacientes com PVM19,20, eventualmente associado à síndrome do pânico. Certos estudos prospectivos populacionais 9,24 não têm comprovado esta observação e supõe-se que problemas de seleção dos pacientes podem distorcer interpretações. Contudo, entendi que a ligação entre ansiedade (com ou sem pânico) e PVM não pode ser desprezada. Assim, estudo do Serviço em conjunto com o Instituto de Psiquiatria da FMUSP verificou incidência de 44% de sinais auscultatórios e/ou ecocardiográficos de PVM entre 66 portadores de síndrome do pânico, incidência muito maior do que o esperado na população geral19. Na grande maioria dos casos de PVM não existe gravidade expressiva do ponto de vista psiquiátrico e o tratamento psicológico de apoio produz bons resultados. Uma vez estabelecido o diagnóstico de síndrome do pânico, o uso de antidepressivos tricíclicos, eventualmente associado a tratamento do tipo behaviorista tem sido eficaz. Ressalte-se que o uso de antidepressivo pode elevar a freqüência cardíaca e, deste modo, pode ser útil a administração concomitante de beta-bloqueador. Admite-se melhora na qualidade de vida de portadores da síndrome do PVM com o uso de exercícios aeróbicos. É abordagem interessante, pois a bradicardia é fator de menor grau de PVM. Além disso, o fato de se tornar apto para a prática de exercícios contribui para o bemestar psicológico e a maior capacidade aeróbica diminui a fadiga e a dispnéia. Evidentemente, devemos evitar o exercício intenso se o paciente for portador de insuficiência mitral significativa ou arritmia agravada pelo esforço. No já referido subgrupo de portadores de redundância valvar ("degeneração mixomatosa") com risco significativamente maior de acidente vascular cerebral, endocardite infecciosa e morte súbita29 existe tendência de se recomendar o uso de profilaxia da endocardite infecciosa. Esta conduta caberia mesmo que não haja sopro evidente de regurgitação mitral, pois a ausculta pode ser temporalmente variável. No entanto, não pode ser esquecido a maneira rígida com que certos autores preconizam a antibioticoprofilaxia, tão-somente na presença de sopro de insuficiência mitral evidente, devido ao risco de anafilaxia ao antibiótico21,27. Assim sendo, a profilaxia da endocardite infecciosa em ausência de sopro de regurgitação mitral deve ser individualizada16,17. Pacientes com história de palpitações, tontura ou síncope ou com arritmia ventricular ou prolongamento do QT devem fazer monitorização eletrocardográfica dinâmica (Holter) e/ou 5 eletrocardiografia de esforço, na tentativa de identificar adequadamente a arritmia. Aliás, palpitações freqüentemente referidas pelos portadores da PVM apresentam baixa correlação com arritmia cardíaca, sendo freqüente o registro de ritmo sinusal em momentos em que o paciente refere o sintoma. Outras vezes, o Holter registra arritmia que passa despercebida pelo próprio paciente. É importante retirar o uso de estimulantes cardíacos como cafeína, tabaco, álcool e drogas adrenérgicas, antes de se decidir pela introdução de medicamentos. O tratamento deve ser introduzido apenas quando há sintomas importantes e comprovadamente relacionados à arritmia. Evitar-se-ia, assim, tanto os efeitos colaterais como a ação próarrítmica. A droga de escolha para arritmia ventricular é o beta-bloqueador. Na eventual presença de QT longo, o beta-bloqueador e fenilhidantoína são válidos. Eventualmente, estudo eletrofisiológico pode ser útil para determinar o tratamento específico. 2- PVM anatômico com nítido sopro de insuficiência mitral Este grupo tem maior potencial de complicação com lesão mitral significativa20,34. A progressão da lesão pode levar à insuficiência cardíaca, necessitando de tratamento medicamentoso e inclusive cirúrgico2,15. Não devemos esquecer que em países onde a febre reumática foi controlada, o PVM é a principal causa de insuficiência mitral isolada encaminhada a tratamento cirúrgico. Existe evidente relação entre maior incidência mitral com o sexo masculino e a idade mais avançada. A incidência de insuficiência mitral de 10% nos pacientes na década dos 20 anos chega a 50% na de 60 anos18. Os pacientes podem ter o seu curso subitamente piorado pelo aparecimento de rotura de corda tendínea e/ou endocardite infecciosa. Ressalte-se que o PVM é o fator etiológico de base de grande número de casos de infecção da valva mitral. Em revisão de cerca de 276 episódios de endocardite infecciosa, o PVM foi relacionado a cerca de 40 (14,45%) destes, havendo nítido predomínio de pacientes do sexo masculino (73%) 35. Assim, os portadores de PVM com insuficiência mitral devem receber antibióticos adequados para prevenção da infecção valvar, sempre que submetidos a procedimentos que possam provocar bacteremia (por exemplo, tratamento odontológico)19. Ressalte-se o tempo relativamente longo entre o aparecimento de nítido sopro de insuficiência mitral e a necessidade de intervenção cirúrgica24. Mais ainda, a maior parte das séries de seguimento de PVM registra intervenção cirúrgica em faixa etária acima da quinta década de vida. À medida que a insuficiência valvar torna-se severa, surgem alterações secundárias no ventrículo esquerdo, fonte potencial de arritmias ventriculares, situação encontrada em grande parte dos casos de morte súbita atribuída ao PVM1,12,13. Uma das características interessantes do tratamento cirúrgico de pacientes com PVM é a possibilidade de se corrigir a lesão de modo conservador, através de procedimentos de plástica7, e assim evitando a inserção de prótese valvar. Cabe ressaltar que o PVM se destaca dentro da tendência da literatura de se indicar a cirurgia mais precocemente nos portadores de insuficiência mitral, objetivando evitar as conseqüências maiores da disfunção subclínica do ventrículo esquerdo8. Referências Bibliográficas 1. Abascal, V.M. & cols. Mitral valve prolapse: lack of sensitivity and specificity of clicks and murmurs for leaflet displacement by 2-D ecochardiography (Abstract). Circulation. (Supp IV): 316-16, 1987. 2. Ahulman, ST & cols. Prevention of bacterial endocarditis. Circulation 70: 1123A-7A, 1984. 3. Arvan, S & Tunick, S Relationship between auscultatory events and structural abnormalities in mitral valve prolapse; A two-dimensional echocardiographic evaluation. Am. Heart J. 108: 1298-1306, 1984. 6 4. Barron, JT & cols. Comparasion of auscultation with two-dimensional echocardiography in patients with suspected mitral valve prolapse. Clin. Cardiol., 11: 401-6, 1988. 5. Boudoulas H & Wooley CF Mitral valve prolapse: Prevalence, em Boudoulas H & Wooley CF(eds): Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome. Mount Kisco, Nova Iorque: Futura publishing Company, inc, 1988, pp161-167. 6. Chesler E & cols. The myxomatous mitral valve and sudden death. Circulation, 67: 632-9, 1983. 7. Cohen, MV & cols. Angiographic-echocardiographic correlaction of mitral valve prolapse. Am. Heart J. 97: 43, 1979. 8. Cohn, LH & cols. Mitral Valve repair for Myxomatous degeneration and prolapse of mitral valve. J. Thoracic. Cardiovasc. Surg. 98: 987-93, 1989. 9. Cordás, TA & cols. Prolapso valvar mitral e transtorno do pânico. Arq. Bras. Cardiol. 1991; 56: 139-42. 10. Corrigal, D & cols. Mitral valve prolapse and infective endocarditis. Am. J. Med., 63-215-22, 1977. 11. Davies, MJ & cols. The floppy mitral valve study of incidence pathology and complications in surgical, necropsy and forensic material. BR. Heart. J. 40: 368, 1978. 12. Devereaux, RB & cols. Diagnosis and classification of severity of mitral valve prolapse: methodologic, biological, and prognosis considerations. Am Heart. J.; 113: 1265-80, 1987. 13. Devereux, RB & cols. Relation between clinical features of the mitral prolapse syndrome and echocardiographically documented mitral valve prolapse. J. Am. Cardiol. 8: 763-72, 1986. 14. Devereux, RB & cols. Diagnosis and classification of severity of mitral valve prolapse: Methodologic, biologic and prognostic considerations. Am. Heart J.: 113: 1265-80, 1986. 15. Duren, DR & cols. Long term follow-up of idiopathic mitral valve profapse in 300 patients: a prospective study. JACC 11:42-7, 1988. 16. Fontana, ME & cols. Mitral Valve Prolapse and Mitral Valve Prolapse Syndrome. Curr. Probl Cardiol, 16311-375, 1991. 17. Grinberg, M Prolapso de valva mitral, não diagnóstico e janela indiscreta. Arq. Bras. Cardiol. 48: 199-201, 1987. 18. Grinberg, M & cols. Prolapso de valva mitral: Aspectos comparativos no homem e na mulher. Arq. Bras. Cardiol. 49/4-199-204, 1987. 19. Hantor, JS & cols. Mitral valve prolapse syndrome in agoraphobic patients. AM. J. Psychiatry, 137: 467 -470, 1980. 20. Hartman, N & cols. Panic disorder in patients with mitral valve prolapse. Am. J. Psychiatry, 139: 669-670 21. Hickey, AJ & cols. Mitral valve prolapse and bacterial endocarditis: When is antibiotic prophylaxis necessary? Am. Heart J. 109: 431-35, 1985. 22. Jeresaty, RM Mitral valve prolapse. Nova Iorque: Raven Press, 1979, 251 pp. 7 23. Kennett JD & cols. Observer variation in the angiocardiographic diagnosis of mitral valve prolapse. Chest. 1981; 79: 146-50. 24. Kolibash, AJ & cols. Mitral valve prolapse syndrome: Analysis of 62 patients aged 60 years and older. Am. J. Cardiol. 52: 534-39, 1983. 25. Levine, RA & cols. The relationship of mitral annular shape to the diagnosis of mitral valve prolapse. Circulation.: 75: 756-67, 1987. 26. Lucas Jr, RV & Edwards, JE The floppy mitral valve. Corr. Prob. Cardiol., 7: 1-48, 1982. 27. MacMahon, SW & cols. Risk of infective endocarditis in mitral valve prolapse with and without precordial systolic murmus. Am. J. Cardiol. 59: 105-8, 1987. 28. Markiewicz, W & cols. Mitral valve prolapse in one hundred presumably healthy young females. Circulation 53: 464-73, 1976. 29. Marks, AR & cols. Identification of high-risk and low-risk subgroups of patients with mitral valve prolapse. N. Eng. J. Med. 320: 1031-36, 1989. 30. Mills, P & cols. Long term prognosis of mitral valve prolapse. N. England J. Med., 297: 13-8, 1977. 31. Nisshimura RA & cols. Echocardiografically documented mitral valve prolapse: Long term follow-up of 237 patients. New England J. Med., 313: 1305-9, 1985. 32. Panidis, IP & cols. Prevalence and severity of mitral regurgitation in mitral valve prolapse syndrome: A Doppler echocardiographic study of 80 patients. J. Am. Coll. Cardiol. 7: 975-81, 1986. 33. Perloff, JK & cols. New guidelines for the clinical diagnosis of mitral valve prolapse. Am. J. Cardiol. 57: 1124-29, 1986. 34. Rossi, EG & cols. Insuficiência mitral e prolapso de valva mitral: considerações sobre o prognóstico. Rev. Bras. Cardiol. 7: 174-6, 1988. 35. Rossi EG & cols. Prolapso de valva mitral e endocardite infecciosa. Incidência e características. Arq. Bras. Cardiol. 54: 101-4, 1990. 38. Savage DD & cols. Mitral valve prolapse in the general population. I Epidemiologic features: the framinghan study. Am. Heart J., 106: 571-5, 1983. 39. Savage DD & cols. Mitral valve prolapse in the general population. II Clinical features: the framinghan study. Am. Hearth J. 106: 577 -81, 1983. 40. Shappel, SO & cols. Sudden death and the familial ocurrence of mid-systolic estalido mesosistólico, late systolic murmur syndrome. Circulation 48: 1128-34, 1973. 41. Tresch, DD & cols. Mitral valve prolapse requiring surgery. Clinical and pathologic study. Am. J. Med. 78: 245-250, 1985. 42. Waller, BF & cols. Frequency and significance of m-mode echocardiographic evidence of mitral valve prolapse in clinically isolated pure mitral regurgitation: analysis of 65 patients having mitral valve replacement. Am. Cardiol. 53: 139-147, 1984. 8 43. Winkle, RA & cols. Life thereating arrhythmias in the mitral prolapse syndrome. Am. J. Med. 60: 9617, 1976.