1.2 Complicações Respiratórias

PÂMELA MELO SANTANA
FISIOTERAPIA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E DE BECKER
PORTO VELHO
2016
FISIOTERAPIA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E DE BECKER
Tese apesentada ao curso de
Mestrado em Terapia Intensiva
IBRATI como requisito para
obtenção do título de Mestre em
terapia intensiva.
Orientadora: Mestre em Terapia Intensiva Charla Daiana Batista do Nascimento
PORTO VELHO
2016
FISIOTERAPIA NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E DE BECKER
PHYSICAL THERAPY DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY AND BECKER
Pâmela Melo Santana1
RESUMO: A Distrofia Muscular de Duchenne caracteriza-se pela deficiência ou ausência da
proteína distrofina. Essa proteína é essencial para a manutenção estrutural e mecânica das
células musculares. Porém, na Distrofia Muscular de Becker, a produção dessa proteína
resulta numa molécula maior que o normal que não funciona de modo adequado, ambas
caracterizam-se pela degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética,
levando a uma fraqueza muscular generalizada. Como consequência, os músculos deixam de
funcionar corretamente. Deste modo, aumenta trabalho respiratório, diminuindo a expansão
pulmonar, resultando em uma fadiga muscular respiratória, hipoventilação progressiva e
potencial para falência respiratória. A fisioterapia respiratória tem por objetivo principal
recondicionar a força dos músculos respiratórios, visto que, com o evoluir da doença os
pacientes adquirem uma fraqueza dos músculos respiratórios, e também promover a expansão
plena dos pulmões melhorando e mantendo a função de ventilação. A inserção da Ventilação
Mecânica Não-Invasiva proporciona maior conforto ao paciente, mantendo sua capacidade de
comunicação e deglutição e está associada a menor incidência de pneumonia quando
comparada com a ventilação invasiva. Como não há até o momento tratamento que possibilite
a cura, os esforços são direcionados para retardar a progressão da doença e melhorar a
qualidade de vida do paciente.
Palavras chaves: Distrofia Muscular de Duchenne. Distrofia Muscular de Becker. Ventilação
Mecânica Não-Invasiva.
ABSTRACT: The Duchenne muscular dystrophy is characterized by a deficiency or absence
of dystrophin protein. This protein is essential for maintaining structural and mechanical
muscle cells. However, in Becker muscular dystrophy, the production of this protein results in
a larger molecule than normal does not work properly, both are characterized by progressive
and irreversible degeneration of skeletal muscles, leading to a generalized muscle weakness.
As a result, the muscles stop working properly. Thus increased work of breathing, decreased
lung expansion, resulting in a respiratory muscle fatigue, progressive hypoventilation and
potential respiratory failure. Respiratory therapy aims to refurbish the main respiratory muscle
strength, as with the evolution of the disease the patients acquire a respiratory muscle
weakness, and also promote the full expansion of the lungs improving and maintaining the
ventilation function. The insertion of Noninvasive Mechanical Ventilation provides greater
patient comfort by keeping your communication skills and swallowing and is associated with
lower incidence of pneumonia compared with invasive ventilation. As yet there is no
treatment that enables cure, efforts are directed to slow disease progression and improve
quality of life of patients.
Key words: Duchenne Muscular Dystrophy. Becker Muscular Dystrophy. Non-Invasive
Mechanical Ventilation.
_________________________
1
Fisioterapeuta, Esp. Fisioterapia em Unidade de Terapia Intensiava , E-mail:
[email protected]
4
INTRODUÇÃO
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é um distúrbio genético ligado ao
cromossomo X, que afeta principalmente crianças do sexo masculino. Caracteriza-se pela
degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, levando a uma fraqueza
muscular generalizada, devido à ausência da proteína distrofina na membrana muscular. As
complicações respiratórias são as maiores causas de morbidade e mortalidade neste tipo de
enfermidade (FONSECA & FRANÇA, 2004).
A distrofina, que é parte do citoesqueleto muscular, proporciona flexibilidade e força à
membrana para que a fibra muscular atue com considerável distorção durante a contração. Na
sua ausência, ocorre disrupção com entrada de cálcio na fibra muscular e ativação de protease
que precipita necrose focal e hipercontração acompanhada por necrose cíclica ao final da
doença (KAKULAS, 1999).
Segundo Sanvito (1997), a distrofia muscular trata-se de uma miopatia, caracterizada
por uma progressão degenerativa de cunho genético. Adams (1991), afirma que as distrofias
musculares são doenças hereditárias degenerativas progressivas do músculo esquelético.
A distrofia muscular de Duchenne é o tipo mais comum e grave de distrofia muscular
pseudo-hipertrófica; começa na infância, é crônica e progressiva sendo caracterizada por
fraqueza crescente nas cinturas pélvica e escapular, pseudo-hipertrofia dos músculos seguida
de atrofia, lordose e andar gingado peculiar mantendo-se as pernas separadas. A Distrofia
muscular de Becker apesar da semelhança com a distrofia muscular pseudo-hipertrófica
diferencia-se por seu início tardio e curso lentamente progressivo, e é transmitida como
característica recessiva ligada ao cromossomo X (DICIONÁRIO MÉDICO, 1997).
Ainda na DMD, observam-se alterações da função pulmonar que se tornam mais
evidente com a evolução da doença. Do ponto de vista respiratório a DMD, segue um curso
previsível (WALTON et al, 1988; ORETAGGIO et al, 1986).
Pacientes com doença neuromuscular apresentam tiragens intercostais durante a
inspiração e anormalidade no padrão respiratório. Deste modo, os pacientes com DMD têm
um aumento no trabalho respiratório e uma expansibilidade pulmonar diminuída, resultando
em uma fadiga muscular respiratória, hipoventilação progressiva e potencial para falência
respiratória (GOZAL, 2000).
Como a DMB apresenta alterações respiratórias mais discretas, o paciente precisa ser
treinado para retardar a perda da função motora. O acometimento cardíaco, a médio e longo
prazo, pode limitar ainda mais as atividades físicas: a hipertrofia do ventrículo esquerdo
5
(HVE) e/ou direito (HVD) podem promover o aparecimento de hipertensão arterial sistêmica
e/ou pulmonar ou insuficiências mitral e/ou tricúspide, que podem levar à insuficiência
cardíaca congestiva (ICC). Caso a HVE/HVD cause edema de pulmão ou aumento da pressão
arterial (PA), o uso de pressão expiratória final positiva (positive end expiratory pressure –
PEEP), promoveria drenagem do infiltrado para o espaço intersticial e redução do retorno
venoso ao coração, diminuindo a PA (FREZZA, 2005).
Pacientes com distrofias musculares são frequentes nos consultórios e clínicas de
Fisioterapia. Porém, ainda há uma visão muito segmentária de atendimento fisioterapêutico
destes pacientes, geralmente na clínica se faz o atendimento neurofuncional e caso seja
necessário internação, no próprio hospital faz-se o atendimento cardiopneumofuncional
(FREZZA, et al 2005).
Segundo Aragão e Ferreira (2009), na questão de hipoventilação alveolar crônica que
é provocada pela distrofia muscular, a fisioterapia tem por objetivo principal recondicionar a
força dos músculos respiratórios, visto que, com o evoluir da doença os pacientes adquirem
uma fraqueza dos músculos respiratórios. Ramos (2001), afirma também que a fisioterapia
promove a expansão plena dos pulmões melhorando e mantendo a função de ventilação.
A sobrevida de pacientes com DMD tem aumentado ao longo dos anos em decorrência
de um melhor manejo da escoliose e das infecções respiratórias recorrentes. Após a
introdução da ventilação mecânica nos estágios tardios da doença, a média de idade do óbito
daqueles pacientes que não chegam a desenvolver severa e precoce cardiomiopatia tem
aumentado para 24,3 anos (EAGLE, 2002).
Segundo ABDF (Associação Brasileira de Distrofia Muscular), nos últimos anos, a
expectativa de vida desses pacientes em países desenvolvidos passou de 20 a 25 anos para
mais de 35 anos. No Brasil, só a concessão dos BiPAPs – aparelhos não-invasivos de
respiração artificial – aumentou a expectativa de vida dos afetados pela Distrofia de Duchenne
entre 12 a 15 anos. Já os afetados pelas formas mais brandas de distrofia podem ter uma vida
praticamente normal se diagnosticados precocemente e tratados adequadamente.
Melo (2005) questiona que os profissionais envolvidos no manejo desses pacientes
deparam-se com um grande desafio: como reabilitar e melhorar a qualidade de vida de
crianças que apresentam uma patologia incurável, que leva a perdas funcionais ao longo do
tempo e culmina com o óbito ao final da adolescência?
Como não há até o momento tratamento que possibilite a cura, os esforços são
direcionados para retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida
(UCHIKAWA, 2004).
6
1. REFERENCIAL TEÓRICO
1.1 Fisiopatologia
A DMD caracteriza-se pela deficiência ou ausência da proteína distrofina na superfície
da membrana da célula muscular, também chamada de sarcolema (CAROMANO, 1999). Essa
proteína é essencial para a manutenção estrutural e mecânica das células musculares, a
ausência desse produto genético leva à degeneração dessas células. A sua gravidade e
prognóstico associado dependem, sobretudo, das características das mutações ocorridas neste
gene. Se na Distrofia de Duchenne, a ausência é quase completa, na de Becker, a produção da
proteína resulta numa molécula maior que o normal que não funciona de modo adequado
(CONCHA & NORELLI, 2004).
Como consequência, os músculos deixam de funcionar corretamente e as células
musculares degeneradas são progressivamente substituídas por tecido adiposo e fibroso.
Quando o músculo não é utilizado ou enfraquece, encurta-se, bem como os ligamentos e
articulações. Estas últimas tornam-se rígidas, devido à sedimentação da fibrose e dão origem a
contraturas ou deformidades com encurtamento dos tendões. Nos pacientes com esta distrofia,
as contraturas surgem mais frequentemente nas ancas, joelhos e tornozelos, criando posições
rígidas que dificultam, as tarefas do cotidiano (APN, 2007).
As manifestações clínicas normalmente aparecem em torno dos 3 a 5 anos de idade, e
os sinais iniciais da DMD, são de debilidade e/ou fraqueza muscular da cintura pélvica,
principalmente nos músculos extensores e abdutores do quadril, atingindo posteriormente os
músculos da cintura escapular (ARAGÃO & FERREIRA, 2009).
Devido à fraqueza dos músculos da cintura pélvica e dos paravertebrais, a criança faz
báscula alternada de quadril e desenvolve lordose lombar (MURAHOVSCHI, 1994). A
marcha é bamboleante e débil com muita dificuldade para subir e descer escadas. Para ficar
em pé a partir do decúbito prono, desenvolvem uma escalada sobre si mesma, conhecida
como manobra de Gowers ou levantar miopático (WOLFF, 2000).
Com o tempo de evolução, os portadores de DMD começam a caminhar na ponta dos
pés, devido ao surgimento de contraturas nos tendões de Aquiles. Outras complicações que
podem associar-se são as deformidades em articulações e na coluna (escoliose severa). As
contraturas e deformidades esqueléticas se intensificam após o confinamento à cadeira de
rodas (ZATZ, 2002).
7
A insuficiência respiratória é uma causa frequente de mortalidade nas crianças que
apresentam essa doença. A paresia ou paralisia dos músculos auxiliares da respiração,
principalmente dos músculos da parede abdominal e dos músculos grande dorsal e ECOM,
impossibilita a inspiração e a expiração normais e, por conseguinte, a eliminação do muco
contido nas vias aéreas. No estágio inicial, o diafragma e a musculatura facial são as únicas
musculaturas capazes de contrair ativamente (RAMOS, 2001).
Entretanto, os primeiros sinais de DMB ocorrem após os 10anos e sua evolução é mais
lenta. A perda da capacidade de andar ocorre após os 25anos, às alterações respiratórias são
mais discretas, mas o acometimento cardíaco é mais sério (hipertrofia ventricular direita e/ou
esquerda – HVD/HVE)( SLUTZKY, 1997).
De acordo com Levy (1989) a DMB pode-se observar um quadro clínico similar entre
a DMD, o portador tem uma deambulação atrasada, evidenciando uma deambulação sobre os
artelhos e a marcha anserina. Adota-se uma lordose acentuada para equilibrar o corpo. Usam a
característica manobra de Gower. Apresentam também contraturas, pois, os tecidos são
substituídos por tecido adiposo e conjuntivo, os íleo-tibiais limita a flexão do quadril, as
contraturas do tendão calcâneo são responsáveis pela deambulação sobre os artelhos.
1.2 Complicações Respiratórias
O fator primordial para alterações respiratórias é a fraqueza de sua musculatura, que
predispõem a redução da sua capacidade vital (CV), consequentemente sua capacidade
inspiratória e expiratória evoluindo para um distúrbio respiratório restritivo, com
hipoventilação alveolar crônica e áreas de microatalectasia, pneumonias recorrentes e
posteriormente insuficiência respiratória (FARIA et al, 2008).
À medida que a DMD progride, a fraqueza dos músculos cervicais, acessórios,
abdominais e respiratórios evolui. A falta de força destes grupos musculares pode acarretar
insuficiência respiratória e tornar a tosse ineficaz. Isso predispõe à estase e broncoaspiração,
que leva a pneumonias (principalmente de lobos inferiores). Medidas desobstrutivas,
medicamentos, suporte nutricional e respiração por pressão positiva intermitente (RPPI) nasal
ajudam a prolongar a vida do paciente (FREZZA et al., 2005).
Os problemas respiratórios são agravados pela fraqueza da musculatura intercostal e
pela deformidade na coluna, ocorrendo redução da pressão inspiratória e expiratória máximas.
Com a progressão da doença ocorre uma redução significativa na capacidade pulmonar total e
aumento no volume residual. O primeiro sinal de falência respiratória é a hipoventilação
noturna, com queda na pressão de O2 e acúmulo de CO2. Os pacientes com hipercapnia diurna
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não sobrevivem mais que 9,7 meses se não for ofertada uma adequada assistência respiratória
(MCDOLNALD, 1999).
A hipoventilação, de provável origem periférica, ocorre primeiro durante o sono e,
com a fraqueza progressiva, prejudica a qualidade de vida deste paciente, ocorrendo
hipoxemia e hipercapnia. Além do mais, crianças com fraqueza da musculatura respiratória
têm reduzida habilidade para tossir, tendo, como consequência, ineficiência para remover
secreções das vias aéreas (BIRNKRANT, 2002).
Do ponto de vista respiratório, a DMD freqüentemente segue um curso previsível. O
declínio progressivo da função pulmonar quase sempre inicia após o confinamento à cadeira
de rodas, e está associado com o aumento da insuficiência respiratória (IR) e da ineficiência
da tosse. Pacientes com insuficiência respiratória crônica compensada podem se apresentar
bem e sem queixas, devido à pequena demanda do sistema respiratório necessária para manter
uma boa função pulmonar quando se está confinado à cadeira de rodas (BACH et al, 1997).
A hipoventilação alveolar crônica tem sido descoberta em pacientes com distrofia
muscular. A hipóxia, a retenção de dióxido de carbono e a acidose respiratória manifestam-se
por: fadiga, pesadelos, cefaléia pela manhã, confusão mental, falta de apetite, perda de peso e
vista embaçada (STEVEN, 1989; LOSSOW, 1990; WEST, 1998).
Segundo Schilz (2000) a redução da complacência pulmonar e da mobilidade da caixa
torácica observada nos pacientes com doenças neuromuscular aumenta a carga mecânica
sustentada a cada respiração pela musculatura já enfraquecida.
Os pacientes com restrição pulmonar acentuada sem adequada limpeza das secreções
traqueobrônquicas frequentemente evoluem para falência respiratória, necessitando de
internação, intubação traqueal para sucção de secreções e ventilação mecânica invasiva.
Ainda, essa secreção traqueobrônquica represada nos brônquios rapidamente leva à
traqueobronquite e/ou à pneumonia bacteriana ( BACH, 1997)
1.3 Alterações Musculares e Insuficiência Respiratória
Um achado comum da DMD nos estágios iniciais é a hipertrofia de panturrilhas, que
ocorre, pelo menos em parte, pelo excesso de tecido adiposo e conectivo, e, por esta razão, o
termo “pseudo-hipertrofia” é amplamente utilizado na prática clínica. Mas, a hipertrofia real
também pode ser compensatória à fraqueza de outros músculos (EMERY & MUNTONI,
2003).
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As crianças portadoras dessa síndrome podem apresentar déficit de equilíbrio, demora
em deambular, dificuldades em subir escadas, fraqueza progressiva em membros inferiores,
quedas frequentes, bem como atraso do desenvolvimento psicomotor (ARAÚJO, 1992).
A fraqueza muscular, principal característica da doença, é sempre bilateral e simétrica,
com padrão de envolvimento altamente seletivo. Em geral, nos estágios iniciais da doença, os
músculos dos membros inferiores são mais afetados que dos membros superiores, e os
proximais mais que os distais. Nesta fase, os músculos predominantemente afetados são:
grande dorsal, braquioradial, bíceps braquial, tríceps, iliopsoas, glúteos e quadríceps femoral.
O quadríceps é mais acometido que os isquiotibiais, tríceps mais que o bíceps, extensores de
punho mais que os flexores, flexores de pescoço mais que extensores e dorsoflexores do
tornozelo mais que os plantiflexores. Este diferente envolvimento muscular torna-se menos
claro com o avançar da doença (ARMAND, 2005).
Em crianças com doenças neuromusculares, a fraqueza da musculatura respiratória,
incluindo o diafragma e músculos da parede torácica, resulta em tosse ineficiente e respiração
superficial (hipoventilação) (BACH, 2002).
Devido à atrofia do diafragma algumas posições podem ficar limitadas, como o
decúbito dorsal ou a posição inclinada, por isso deve-se ter cautela ao realizar a drenagem
postural (ARAGÃO & FERREIRA, 2009).
Anormalidades torácicas, como escoliose e “pectus excavatum”, são deformidades
muito comuns em pacientes com doenças neuromusculares, contribuindo também para
expansão pulmonar reduzida devido à restrição da parede do tórax (KENNEDY et al, 1995).
A perda progressiva da força dos músculos inspiratórios nos pacientes portadores de
distrofia muscular leva ao distúrbio ventilatório restritivo, e, com o tempo, esses pacientes
evoluem para hipoxemia e hipercapnia noturna. Por outro lado, a perda da força muscular
expiratória resulta em tosse espontânea ineficiente e acúmulo de secreção em infecções
respiratórias virais comuns (FINDER, 2004).
2. OBJETIVO
O presente trabalho tem por objetivo demonstrar o papel da fisioterapia como forma de
suporte no tratamento da distrofia musculares de duchenne e de Becker.
3. MATERIAL E MÉTODO
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Na presente pesquisa classifica como qualitativa descritiva e utilizou-se estudos
retidos nas bases de dados: Scielo, Pub Med, Lilacs, PEDro, com os descritores: distrofia
muscular de duchenne, distrofia muscular de becker, respiração artificial, ventilação não
invasiva, respiração com pressão positiva nas vias aéreas. Como critérios de inclusão adotouse trabalhos que abordaram a fisiopatologia e alterações musculoesquelética da patologia em
pesquisa, reabilitação musculoesquelética com ênfase no sistema respiratório e uso de
ventilação não invasiva (VNI) como suporte ventilatório. Como critérios de exclusão,
trabalhos que abordaram apenas a qualidade de vida dos pacientes portadores e o
comportamento psicossocial mediante a patologia.
4. RESULTADOS E DISCUSSÃO
Nas bases de dados pesquisadas foram encontrados 37 artigos com os descritores
supracitos acima, porém somente 19 atenderam aos critérios de inclusão.
4.1 A Inserção da Ventilação Mecânica Não Invasiva como suporte
Segundo David (2000), a fisioterapia respiratória é bastante ampla, pois, lida com a
avaliação, acompanhamento e tratamento de pacientes com diversas alterações pulmonares.
No tratamento da insuficiência respiratória apresenta como uma das premissas a troca gasosa
pulmonar, a oxigenação tissular e a ventilação alveolar, para portadores de DMD incluem
técnicas manuais que auxiliam na higiene brônquica, padrões ventilatórios profundos, e
técnicas que ajudam na própria ventilação.
O tratamento fisioterapêutico na insuficiência respiratória depende do quadro que o
paciente apresenta (ARAGÃO & FERREIRA, 2009), mas de acordo com Birnkant (2002) os
principais objetivos são prevenir acúmulo e/ou retirar secreções nas vias aéreas, melhorar a
ventilação das vias aéreas, melhorar a resistência à fadiga, reduzir gastos energéticos durante
a respiração, melhorar condições de expansão pulmonar, favorecer o trabalho diafragmático e
manter e/ou melhorar a mobilidade torácica.
Se o paciente estiver usando cadeira de rodas, é muito importante realizar alguma
forma de treino da musculatura respiratória, visto que ele começará a perder capacidades e
volumes pulmonares e aumentar o volume residual. Além disso, posteriormente, irá perder a
eficácia da tosse (o que promoverá retenção de secreções, predispondo o aparecimento de
pneumonias) e desenvolver insuficiência respiratória (COHEN, 2001).
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A Ventilação de Pressão Positiva Não-Invasiva (NPPV) pode ser realizada com uma
variedade de ventiladores diversos. Uma escolha para tratamento em domicílio é o uso de
Pressão Positiva Bifásica nas Vias Aéreas (BIPAP). Quando um paciente começa a
inspiração, um fluxo negativo de ar é gerado. A unidade BIPAP capta esse fluxo e transmite a
pressão positiva de respiração para uma pressão limite pré- -selecionada. A respiração
mecânica é sincronizada com o padrão de respiração do paciente (FONSECA, et al, 2007).
Na fase em que os pacientes estão submetidos ao uso de cadeira de rodas, pode ser
realizado um suporte ventilatório, chamado de ventilação não invasiva (VNI), onde pode ser
ofertada pressão positiva nas vias aéreas, sendo administrada por mascaras nasais, bucais,
oronasais, ou por prongas nasais, facilitando assim a entrada de ar, auxiliando a musculatura
que se encontra enfraquecida. Para a obtenção da pressão positiva, o ventilador do tipo BIPAP
(bilevel positive pressure airway) e o mais popular, por ser de manipulação simples, que pode
ser feita pela própria família ou pelo paciente, além de ser o mais barato (LANGER, 2000).
O clearance do muco e a insuflação pulmonar podem ser realizados mecanicamente,
usando o método In-Exsufflator/Cough Assist. Esta técnica de respiração transmite uma
pressão positiva, seguida rapidamente de uma pressão negativa (sucção) aplicada com o uso
de um bocal ou máscara facial. A pressão positiva infla os pulmões, e a pressão negativa suga
(aspira) secreções para fora do trato respiratório, simulando uma tosse normal. Este método
terapêutico tem por finalidade melhorar o fluxo de tosse e o clearance das vias aéreas,
prevenindo, consequentemente, as complicações pulmonares (BIRNKRANT, 2002).
As vantagens da ventilação não invasiva com pressão positiva (VNIPP) são muitas.
Ao evitar a intubação traqueal, evita as complicações a ela associadas. Proporciona maior
conforto ao paciente, mantendo sua capacidade de comunicação e deglutição. Está associada a
menor incidência de pneumonia quando comparada com a ventilação invasiva (MEDURI,
1996).
4.2 Aplicação da Ventilação Mecânica Não Invasiva como suporte na DMP
A VNI, inicialmente, pode ser necessária apenas nos episódios gripais. Com o evoluir
da fraqueza da musculatura respiratória, seu uso passa a ser necessário no período noturno e,
progressivamente, o número de horas vai aumentando até atingir às 24 horas do dia. Estudos
demonstram que o uso da VNI pode diminuir, significativamente, a incidência de
hospitalização devido a quadros respiratórios e prolongar a vida de pacientes com distrofia
muscular e outras patologias neuromusculares, em pelo menos 10 anos, sem necessidade de
traqueostomia (SANTOS et al, 2005).
12
Está indicado na presença de sinais de hipoventilação alveolar e, pelo menos, um dos
seguintes critérios funcionais: saturação de oxigênio ≤ de 88% por mais de 5 minutos, pressão
parcial de gás carbônico (PaCO2)≥45mmHg, PImax<60cmH20 ou CV<1.200mL ou <50% do
previsto (SANTOS et al, 2005).
Outro recurso terapêutico bastante utilizado para os atendimentos dos portadores de
DMD e a hidroterapia, onde a agua deve ser aquecida a uma temperatura de 30 a 33˚C
(BATES & HANSON, 1998). A compressão exercida pela pressão hidrostática sobre a caixa
torácica altera a dinâmica respiratória, fazendo com que a musculatura trabalhe
constantemente contra uma resistência. Além disso, as melhores possibilidades de
posicionamento, a diminuição da ação da gravidade e a temperatura da agua auxiliam nos
alongamentos musculares, inclusive da musculatura acessória da respiração (GOZAL &
THIRIET, 1999).
A transferência de peso em diversas posturas não é um objetivo, mas sim uma
conduta, pois ao transferir o peso, o paciente está fazendo um treino muscular generalizado
(inclusive treinamento respiratório inespecífico). Há que se pensar, caso seja DMD, no
possível aparecimento de escoliose, pela fraqueza dos músculos do tronco (que também pode
provocar alterações respiratórias). A cifoescoliose é de difícil prevenção, mas, pode-se usar
cintas e aparelhos de suporte. Porém, quando a criança já está na cadeira de rodas, o papel
fisioterapêutico é desanimador, pois a escoliose tende a progredir rapidamente. E, caso se
instale, há controvérsias quanto à realização de cirurgias corretivas (MURAHOVSCHI,
1998).
O agravamento das condições respiratórias, traduzido por fadiga, dispinéia, cefaléia
matinal, é sugestivo de uma possível necessidade de suporte ventilatório associado a uma
pressão inspiratória máxima menor que 60 cm de água (40 cm H2O – valor obtido no caso de
estudo) sugere a implementação do tratamento de BIPAP através do Sistema Home Care que
proporcionaria a este paciente atendimento domiciliar, fornecendo conforto e qualidade
(PORTAL FISIOTERAPIA, 2008).
Os exercícios respiratórios propostos incluem motivação como “aspirar a flor” e
“apagar a vela”, desde que em decúbito dorsal a 45º de inclinação, sem exceder nem o volume
de reserva inspiratório (VRI), nem o volume de reserva expiratório (VRE), sem usar os
músculos acessórios, nem fazer resistência à expiração (FREZZA, 2005).
Terapia de respiração profunda (insuflação pulmonar) pode ser realizada manualmente
no domicílio do paciente, expandindo os pulmões com ambú, ou mecanicamente, usando
Respiração com Pressão Positiva Intermitente (RPPI), ou qualquer recurso similar. Com a
13
RPPI, a pressão positiva é transmitida aos pulmões do paciente através de um bocal ou
máscara facial. A pressão limite é programada para atingir uma boa expansão das bases
pulmonares e da caixa torácica. Não há consenso sobre quando se deve iniciar a terapia de
respiração profunda. Recomenda-se a RPPI por quinze minutos, uma ou duas vezes/dia,
quando os pacientes desenvolvem disfunção pulmonar severa (BIRNKRANT, 2002).
CONSIDERAÇÕES FINAIS
A DMD é caracterizada como progressiva, de forma que conforme o desenvolvimento
da criança a doença tende a evoluir causando inúmeros problemas funcionais levando-a a
utilização da cadeira de rodas, que apesar da necessidade implica no agravamento da doença,
aumentando as curvaturas anormais já existe, causando problemas respiratórios intensos.
Porém a DMB também trata-se de uma doença progressiva, no entanto, sua evolução
caracteriza-se por ser mais lenta e tardia quando comparada a DMD.
A atuação da fisioterapia respiratória associada a vários outros tratamentos funcionais
necessários para evolução desse paciente é primordial para a manutenção da força muscular
respiratória e de forma paralela melhorar a qualidade de vida do mesmo. O tratamento
proposto através de manobras fisioterapêuticas e principalmente incentivador mostrou-se
eficiente na desaceleração da doença acometendo a mecânica respiratória.
Por tanto, o tratamento deve ter caráter preventivo e de apoio. É preciso lembrar que
será impossível prevenir as infecções respiratórias e as deformidades durante as fases
avançadas e terminais da doença, logo, de forma geral a fisioterapia respiratória tende a
oferecer uma melhor qualidade de vida a estes pacientes durante a progressão da distrofia.
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