Caso Clinico: Neutropenia febril Pediatria HRAS Internato - 6º Ano - ESCS Julio Beserra Evaristo Orientadora: Dra. Luciana Sugai Brasília, 16 de fevereiro de 2011 www.paulomargotto.com.br Identificação Criança com 2 meses e 23 dias de vida, masculino, natural: Brasília-DF residente: Guará-DF Queixa principal “Febre e palidez há 5 dias.” História da Doença Atual Pai refere que há 5 dias lactente iniciou febre aferida (38-39/C), cedida parcialmente com paracetamol e ibuprofeno. Há 3 dias notou também, associado à febre, palidez cutânea. Procurou pediatra da criança, que solicitou exames, cujo resultados foram avaliados por médico de hospital particular, que encaminhou a criança ao nosso serviço. Pai nega queda dos estado geral, inapetência, ou quaisquer outras queixas. Paciente gemelar, irmã e pais hígidos. Exame Físico REG, hipocorado (+++/4+), hidratado, taquidispneico, afebril ao toque 37,4°C, ativo, reativo; AR: MVF sem RA. FR: 64 irpm; AC: RCR, 2T, BNF sem sopros; AB: semi-globoso, flácido, fígado palpável a cerca de 6 cm do RCD, baço palpável a cerca de 5 cm do RCE. RHA presentes. Hérnia umbilical; Genitália = masculina, aumento da bolsa escrotal E (hidrocele); Extremidades perfundidas, sem edema; FA plana e normotensa. Exame Complementar Resultados de exames colhidos em outro serviço, que encaminhou o paciente: Hb 5,1/ Ht 14,4/ Leuc 1.850 (N 29 / B2 / M8 / L60) Neutrófilos totais 573; Plaquetas 14.000/ VHS 2 Resultados de Exames colhidos nesta unidade de saúde: Hb 5.4, Ht 14.6, Leuc 1500 (N 3/B 2/M 4/L 77/LA 16) Neutrófilos totais 75; Plaq 6.000 DHL: 1864, FA: 711, PT: 5.5, Alb 3.4, Glob 2.1, Na 135, TGO 585, TGP 410, Ur 43, Creat 0.4, K 5, Mg 2.4, Ca 8.6, Cl 102, Glic 95, BT 1.03, BD 0.56, Tempo de coag 6min, Tempo de sang 5 min, Prova do laço: Negativa. Exame Complementar Material: Urina (amostra isolada) Densidade : 1,020 pH : 5,0 Proteínas : Positivo (+) Glicose : Ausentes Corpos Cetônicos: Ausentes Bilirrubinas : Presente (+) Hemoglobina : Ausente Urobilinogênio : Normal Nitrito : Negativo ---- Sedimentoscopia ---•Células Epiteliais: Raras •Leucócitos : 4 /campo •Flora Bacteriana : + •Filamento de Muco : ++ •Cristais :Urato Amorfo(+) •Cilindros :Granulosos (+) Raio-x de tórax Aspectos radiográficos dentro da normalidade. E ai Doutor??? Qual a hipótese diagnostica? Qual a conduta para o caso? Hipótese Diagnóstica Neutropenia Febril Hepatoesplenomegalia a.e. Conduta Inicial 1. Regulação na UTI; 2. Concentrado de Hemácias 10ml/kg; 3. Antibiótico Terapia Cefepime 150 mg/kg/dia; 4. Hidratação Venosa Fase Rápida. Evolução Criança evolui com melhora clinica, sendo retirado da regulação, encaminhado a Enfermaria da UDIP em isolamento, realizado a transfusão de uma unidade de concentrado de plaquetas. Foi solicitado Avaliação da Hematologia Pediátrica do HBDF, que sugeriu: Ecografia Abdominal; Sorologia EBV, CMV, Hep. B e C, HIV I/II, HTLV I/II; Lamina para acompanhamento. Exames Ecografia Abdominal Moderada hepatomegalia, com fígado de contornos lisos e textura homogênea. Baço de dimenções, contornos e textura normais. Vesicula + Vias biliares, Rins + Bexiga normais. Pancreas não identificado. Ausência de abscessos, de coleções e liquido livre. Sorologia positiva para CMV Evolução Cça continuou sem melhora clinica e laboratorial; Apresentando um pico febril diário. Mantendo irritabilidade, desconforto respiratório leve e petéquias difusas principalmente em tronco e abdome; Paciente evoluiu necessitando de mais 3 transfusões de concentrado de hemácias e 1 de plaquetas; Antibiótico trocado para Meropenen 120mg/kg/dia por 10 dias. Pois estava apresentando quadro de diarréia, 6 evacuações, em uso de Cefepime. Realizou Aspirado de Medula com resultado inespecífico; Apresentou quadro clínico de Acidose Metabólica; Solicitado parecer para Genética, para investigar outras causas. Diagnóstico Pancitopenia + Hepatoesplenomegalia a/e Neutropenia Febril Infecção por CMV Erro Inato do Metabolismo?? Síndrome Hemofagocítica?? Síndrome de ativação macrofágica secundário a CMV?? Neutropenia Febril NEUTROPENIA FEBRIL EMERGÊNCIA MÉDICA Definição Neutropenia: Contagem absoluta de neutrófilos menor do que 500 células/mm3 ou menor do que 1000 células/mm3, com tendência à queda nas próximas 48h. Critério, limite inferior do normal por mm³ Rn de Termo: Prematuro: Lactente: Acima de 1 ano: < 8000 < 6000 < 2500 < 1500 Febre: medida da temperatura ≥ 38,1ºC ou três medidas ≥ 37,6ºC em 24h. Uma Classificação 1. Neutropenia Aguda 2. Neutropenia Crônica 3. Neutropenia Cíclica. Causas 3. Diminuição da produção dos neutrófilos; Aumento da marginação dos neutrófilos; Aumento da utilização ou destruição dos neutrófilos; História Familiar 1. 2. Neutropenia crônica benigna Neutropenia congênita grave (SD de Kostmann) Neutropenia cíclica Exposição a drogas; Exposição a Tóxicos; Neutropenia nutricional; Neutropenia associada com infecções; Neutropenia auto-imune. Conseqüência Aumenta a suscetibilidade a infecções (pele, vias aéreas, tubo digestivo). < 1000 - estomatite, gengivite, furunculose. < 500 - PNM, celulite perianal e peridentária, sepse por estafilococos. < 200 - Sepse por enterobactérias. Exame Físico Mucosa oral; Higiene gengival e perioral; Área perianal; Linfonodos; Fígado e Baço; Atraso do crescimento; Anormalidades congênitas. Laboratório Controle laboratorial básico: Controle leucocitário seriada 2x semana por 6-8 semanas. Outros Exames: Mielograma; Teste Sorológico; Cultura e outros; Aminoácidos urinários + ácidos orgânicos; Leucograma de outros membros da família. Hemocultura Baixa positividade: Quantidade de sangue coletado Omissão da coleta em alguns pacientes Coleta de sangue após o início do esquema antimicrobiano Tratamento ≥ 1000 a 500 → ATB, só se infecção bacteriana for fortemente suspeita; ≤ 499 → cobertura para estafilococos, enterococos e pseudomonas. Cefepime – 50 mg/kg/dose 8/8 horas Meropenem – 40 mg/kg/dose 8/8 horas Ceftazidima* ≤ 200 → tranfusão de granúlocitos nos pacientes sépticos. OBS.: se a febre persistir por + 7 dias, suspeitar de infecção fúngica, deve-se iniciar Anfotericina B. TTO da neutropenia: Fator estimulante de colônia de granulócitos recombinante humano (G CSF) Tratamento Associação de Vancomicina no esquema inicial: Suspeita clínica de infecção de cateter venoso central Colonização conhecida por S.aureus resistente à oxacilina Colonização conhecida pos S. pneumoniae resistente à penicilina e à cefalosporina Hemocultura – Gram-positivo ainda não identificado. Hipotensão ou sinais de piora cardiorrespiratória. Lesões em pele. Resumo Procure responder às seguintes questões: A neutropenia é a causa ou a manifestação da infecção? A neutropenia é aguda, crônica ou ciclica? A neutropenia faz parte de um distúrbio mais generalizado da função da medula óssea? O número de hemácias e plaquetas esta normal? Qual é a etiologia da neutropenia? Qual é a melhor maneira de tratar o paciente? “É difícil suportar, a dor da despedida. Principalmente quando a partida, é para nunca mais voltar.” Jair de Assis Obrigado!!! Ddo Júlio Referência Bibliografica Pizzo PA, Walsh TL, Freifeld AG. Infectious complications in Pediatric cancer patients. In: Pizzo PA. Principles and practice of Pediatric Oncology. 4ªed. Philadelphia – USA: Lippincott Williams & Wilkins. 2002;41: 1239-83 Clinical Practice Guideline for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer: 2010 Update by the Infectious Diseases Society of America. CID 2011:52 (15 February) Freifeld et al GarthMeckler, Susan Lindemulder. Fever and Neutropenia in Pediatric Patients with Cancer. Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 525–544 doi:10.1016/j.emc.2009.04.007 2002 Guidelines for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer Clinical Infectious Diseases 2002; 34:730–51 Portaria SAS/MS nº 862, de 04 de novembro de 2002.