Surtos Reacionais em Hanseníase
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Surtos Reacionais em Hanseníase Coordenação Estadual de Dermatologia Sanitária – SES-MG HANSENÍASE • Elaboração: Ana Regina Coelho de Andrade • Colaboradores: – Marcelo Grossi Araújo – Maria Ana Araújo Leboeuf – Maria Aparecida de Faria Grossi • Produzido pela Coordenação de Dermatologia Sanitária – CEDS/SAS/SES – MG • CEDS – MG: Maria Aparecida de Faria Grossi; Ana Carolina Pereira Santos; Ana Regina Coelho de Andrade; Edinísio Lúcio da Silva; Maria do Carmo Rodrigues de Miranda; Maria Odete Marques Pereira; Wenderson da Silva Fernandes A Hanseníase e o estigma • A afecção foi associada tanto na cultura ocidental como na oriental com a existência dos problemas do espírito • Tsaba-ath (hebr.) – profanação e impureza religiosa • As reações sociais parecem associar-se a formas de castigo, já que, em muitas culturas, o paciente é culpado pelo seu padecimento e considerado uma espécie de pecador e infrator dos códigos morais • Doentes em condições permanentes de stress: desconfiança, hostilidade, ansiedade, retração e agressividade • A assimilação e a sedimentação de idéias arcaicas sobre a hanseníase, apesar dos novos conhecimentos adquiridos manutenção do estigma (Doenças endêmicas abordagens sociais, culturais e comportamentais, Rita B.Barata, Edit. Fiocruz, 2000) A Hanseníase e o estigma “Se o paciente não é procurado e diagnosticado (...) como será possível tratá-lo? Se o paciente não tiver uma abordagem do ponto de vista psicológico e um esclarecimento em relação ao estigma e preconceito, como ele reagirá ao tratamento? Finalmente, se o paciente curado não se reintegra na sociedade, terá sido o tratamento totalmente efetivo?” The social dimension of leprosy – ILEP, 1993) ( Classificação Hanseníase Operacional Paucibacilar (PB) Multibacilar (MB) Madrid (1953) Ridley e Jopling (1966) Indeterminada (I) Indeterminada (I) Tuberculóide (T) Tuberculóide (TTp,TTs) Dimorfa-Tuberculóide (DT) Dimorfa (D) Dimorfa-dimorfa (DD) Dimorfa-virchowiana (DV) Virchowiana (V) Virchowiana (VVp,VVs) IMUNIDADE E ESPECTRO DA HANSENÍASE V D Imunidade celular Imunidade humoral Lesões da pele Baciloscopia Dano neural T Aspectos imunopatológicos da Hanseníase • Lesões tuberculóides : predomínio de céls. T CD4+; citoquinas de Th1, como IL-2 , IFNgama e linfotoxinas Aspectos imunopatológicos da Hanseníase • Lesões virchowianas : predomínio de céls. T CD8+; citoquinas de Th2, em especial IL-4, IL-5, IL-6 e IL-10 Surtos reacionais em Hanseníase • São episódios inflamatórios agudos e subagudos de hipersensibilidade ao M.leprae. Podem ocorrer antes, durante ou após o tratamento da Hanseníase. • O tratamento deve ser imediato para evitar dano neural com instalação de incapacidades e deformidades físicas. Surtos reacionais em Hanseníase Podem ser: • TIPO 1 - REAÇÃO REVERSA • TIPO 2 - ERITEMA NODOSO HANSÊNICO Nos dois tipos pode ocorrer dor e/ou espessamento dos nervos – NEURITE • FÊNOMENO DE LÚCIO Surtos reacionais e formas clínicas Tipo 1 Tipo 2 HV HDV HDD HDT TT Surtos Reacionais Podem ocorrer: • antes do tratamento, na época do diagnóstico • durante o tratamento: 50% dos casos tem surtos reacionais, sendo 17,1% do tipo I, 30% do tipo II e 2,8% com neurite isolada [Hansen.Int. 22: 5-14, 1997] • após o tratamento Reação tipo 1 Estímulo não especificado Ativação de macrófagos Afluxo de Células T Aumento proporção CD4:CD8 IL-2, IFNg, linfotoxinas Inflamação e dano tecidual Reação tipo 1 •Hipersensibilidade celular/ tipo IV da classificação de Gell e Coombs •50% dos DD e dos DT desenvolvem reações entre 2 semanas e 6 meses do início do tratamento •50% dos DV entre 2 e 12 meses após o início da quimioterapia Reação tipo 1 •Lesões mais eritematosas, descamar e ulcerar infiltradas, dolorosas, podendo •Novas lesões podem surgir •Neurite – comprometimento mais importante da reação tipo 1. Pode vir associada ou não a lesões cutâneas •Sintomas sistêmicos como febre, mal estar, edema generalizado e especialmente de mãos, pés e face podem ocorrer Tratamento surto reacional tipo I • Droga de escolha é a prednisona 1 a 2 mg/kg/dia • Outras: clofazimina cloroquina azatioprina ciclosporina A Talidomida não é droga efetiva na reação tipo I Reação tipo 1 antes e após tratamento Imunopatologia do Eritema Nodoso Hansênico Estímulo não específico => afluxo de céls. T CD4+ [IL-4 e outras] =>céls. B => plasmócitos => produção de anticorpos =>antígenos nos tecidos => imunocomplexos => ativação de complementos => quimiotaxia de granulócitos => destruição tissular [Naafs, Int. J. Lepr. 64 ,4 [suppl.]: S21-S28,1996] Reação tipo 2 Humoral Produção de Anticorpos Estímulo não especificado Plasmócitos Células B IMC Liberação de antígenos, por exemplo, 65KDa, LAM, Antígenos teciduais Imunocomplexos Influxo de CD4+, IL-4, etc Ativação de complemento Quimiotaxia de granulócitos Inflamação e dano tecidual TNF-a Reação tipo 2 •Hipersensibilidade humoral do tipo III da classificação de Gell e Coombs/ síndrome de imunocomplexos •50% dos VV e 25% dos DV podem desenvolver surto reacional •Podem surgir espontaneamente ou após a quimioterapia •Surtos são geralmente prolongados ou recorrentes •Eritema nodoso Reação tipo 2 •Eritema polimorfo •Neurite •Linfadenopatia •Hepatite e esplenomegalia •Iridociclite, irite •Orquite •Dactilite •Edema e dores articulares •Epistaxe •Proteinúria, glomerulonefrite •Mãos e pés reacionais •Sintomas sistêmicos como febre, cefaléia, mal estar, anorexia, insônia pela dor, depressão, são comuns Reação tipo 2 Eritema nodoso Reação tipo 2 Eritema polimorfo Tratamento do surto reacional tipo II • Talidomida é a droga de escolha [100 a 400 mg/dia] - uso proibido em mulheres em idade fértil/teratogenicidade • Prednisona - 1 a 2 mg/kg/dia • Outros: clofazimina, pentoxifilina, aspirina, zafirluskat [Accolate], ciclosporina A, azatioprina, cloroquina, hidroxicloroquina, colchicina, clorpromazina, prometazina Neurite •Dor espontânea ou a palpação e espessamento •Dano neural, com repercussão clínica, ocorre quando há destruição de 30% do nervo •Maioria dos nervos acometidos na hanseníase são do tipo misto (sensitivo-motor) •O ulnar, o tibial posterior e o fibular são os nervos mais freqüentemente comprometidos na hanseníase •Neurite silenciosa Neurite Infiltração células nervosas por BAAR Afluxo de macrófagos e CD4 IFN-g e TNF-a Infiltração celular e edema Necrose tecidual Fibrose pós inflamatória Tratamento da Neurite • Prednisona é droga mandatória. Dose de 1 a 2 mg/kg/dia • Imobilização do membro pode ser necessária • Tratamento cirúrgico: descompressão e transposição Neurite Hansênica Abscesso de nervo Uso de Corticosteróides Desaferentação Nocicepção Não Drenagem cirúrgica Paciente com dor não Controlada e/ou crônica Sim Corticóides, Talidomida AINH Não responde ao tratamento clínico em 4 semanas Neurite subentrante com 3 episódios de agravamento Antidepressivos Tricíclicos e/ou neurolépticos Dores persistentes com quadro sensitivo e motor normal ou sem piora Neurolise Antidepressivos tricíclicos e/ou neurolépticos; Monitorização p/ avaliar uso corticóide Fatores precipitantes das reações: • Vacinação • Infecções intercorrentes • Distúrbios hormonais como os da puberdade e da gravidez • Parto • Fatores psicossociais / estresse • Iodeto de potássio Reação tipo 1 X Reação tipo 2 Reação tipo 1 Aspectos cutâneos As lesões de hanseníase ficam mais infiltradas, eritematosas mas o resto da pele é normal Reação tipo 2 Surgem novos nódulos eritematosos, dolorosos não associados às lesões de hanseníase Condição geral Boa, com pouca ou nenhuma Ruim, com febre e mal do paciente febre estar geral Época de surgimento e classificação do paciente Geralmente é precoce no Geralmente surge mais curso da PQT; ocorre em PB tardiamente no e MB tratamento, e só nos MB Acometimento Fraqueza na oclusão das ocular pálpebras pode ocorrer Doença ocular interna (irite) é possível R E A Ç Ã O M I S T A Surtos Reacionais no pós alta • Ocorrem em cerca de 30% [25 a 32,8%] dos pacientes no período de até 5 anos após o término do tratamento • Os pacientes com IB igual ou maior do que 2,0 tem maior número de episódios reacionais • Cerca de 56% tem o 1º episódio reacional nos primeiros 6 meses de alta e 91% no primeiro ano de alta (Hansen.Int.25:7-16,2000] Surtos Reacionais no pós alta • 54% dos pacientes tiveram reações do tipo I e 47% do tipo eritema nodoso • Os paucibacilares tiveram reações do tipo I associada a neurite em 75% • Os multibacilares tiveram reações cutâneas em 53,3%, reações cutâneas e neurais associadas em 40% e neural pura em apenas 6,6% dos casos [Hansen.Int.25:7-16,2000] Reação Reversa x Recidiva Reação reversa x • geralmente durante a quimioterapia ou dentro de 6 meses após o tratamento • início súbito e inesperado • pode vir acompanhado de febre e mal estar • lesões antigas se tornam eritematosas, brilhantes, infiltradas • em geral várias lesões novas • pode haver ulceração das lesões • regressão com descamação • pode acometer vários troncos nervosos rapidamente, com dor, alteração da sensibilidade e da função motora • excelente resposta à corticoterapia • normalmente muito depois do término da quimioterapia, acima de um ano de intervalo • início lento e insidioso • em geral sem sintomatologia geral • lesões antigas podem apresentar bordas eritematosas • • • • Recidiva poucas lesões novas ulceração é rara não há descamação pode acometer um único nervo e as alterações motoras ocorrem muito lentamente • não responde bem a corticoterapia Surtos Reacionais em Hanseníase • Doença imunológica • Tratamento prolongado e muitas vezes de difícil controle • Exigem atenção e tratamento imediato e adequado • São a principal causa de incapacidade e deformidade em Hanseníase / Estigma Surtos Reacionais em Hanseníase • O tratamento com corticosteróides recupera cerca de 60% do dano neural (Int.J.Lepr 70(1):Suppl S39S45,2002) • Lesões faciais risco potencial de dano do nervo facial (Int.J.Lepr 70(1):Suppl S39-S45,2002) • Multibacilares com dano neural ao diagnóstico tem um risco maior de novas alterações neurais (Int.J.Lepr 70(1):Suppl S39-S45,2002) • Quanto maior o número de lesões cutâneas e quanto maior o índice baciloscópico maior o risco de desenvolver reações (Ramu & Desikan - Indian J.Lepr 74(2):115-128, 2002) SURTOS REACIONAIS EM HANSENÍASE • Elaboração: Ana Regina Coelho de Andrade • Agradecimentos: – Marcelo Grossi Araújo – Maria Aparecida de Faria Grossi – ILEP – NLR (Netherlands Leprosy Relief) – Acervo fotográfico do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da UFMG • Produzido pela Coordenação de Dermatologia Sanitária – CEDS/SAS/SES – MG • CEDS – MG: Maria Aparecida de Faria Grossi; Ana Carolina Pereira Santos; Ana Regina Coelho de Andrade; Edinísio Lúcio da Silva; Maria do Carmo Rodrigues de Miranda; Maria Odete Marques Pereira; Wenderson da Silva Fernandes
