Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot
Caso Clínico
Apresentação: Thomaz V.Monclaro
Coordenação: Sueli R Falcão
Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)
SES/DF
www.paulomargotto.com.br
31/5/2009
Tetralogia de Fallot
• Identificação:
– M.M.F.N.
– 2 anos e 7 meses
– Sexo masculino
– DN: 16/10/06
– Procedência: Barreiras – BA
• Queixa Principal:
– “Criança ficou roxa e com cansaço ao
nascimento”
Tetralogia de Fallot
Caso Clínico
• História da Doença Atual:
RN nascida de parto cesáreo, por DCP, a termo,
que apresentavam ao nascimento dispnéia, cianose
periférica e múltiplas malformações (fenda palatina,
lábio leporino e anomalia do pavilhão auricular
esquerdo).
Foi transferida ao HRAN com 17h de vida e
colocada no HOOD. No 9º DIH evolui com piora
apresentando aspiração e piora do desconforto
respiratório. Foi iniciado Ampicilina + Gentamicina.
No 11º DIH foi transferido para UTIN do HRPa.
Tetralogia de Fallot
Caso Clínico
Foi realizado acesso central, transfusão de
concentrado de hemácias, pois apresentava anemia
(Htc=30%), mantido HOOD com FiO2 = 60%. Foi
auscultado sopro cardíaco e iniciado também
investigação diagnóstica.
Mantém dieta por SOG, bom ganho ponderal,
hemodinâmica estável, com episódios breves de
cianose aos esforços. Após realização de Raio-x
Tórax, Eletrocardiograma, Ecografia Transfontanela
e de Abdômen, Ecocardiograma, TC de crânio e
tórax, e Cateterismo Cardíaco. Foi diagnosticado
entre outras patologias cardiopatia congênita.
No momento aguardando programação
cirúrgica.
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Caso Clínico
• Antecedentes fisiológicos e patológicos:
G2P2A0. Realizou pré-natal (13 consultas). Nega
intercorrências na gestação.
Criança nascida de parto cesáreo, a termo, não
chorou ao nascer, com cianose central, sem
informações sobre apgar no cartão, com peso de
nascimento 3350g, estatura 49 cm. Vacinação
Completa.
• Antecedentes Familiares
Nega consangüinidade. Irmã, 6 anos, saudável.
Pais saudáveis. Relata malformações não definidas
em família paterna.
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Caso Clínico
• ECG:
– âQRS +120°
– Ritmo Sinusal
– Onda R dominante em precordiais
• Rx tórax:
– Hipotransparência em pulmão esquerdo
– Pulmão direito sem alterações
– Índice cardio-torácico normal
Tetralogia de Fallot
Caso Clínico
• CT de Tórax:
– Sinais de hipoplasia do pulmão esquerdo
– Desvio de mediastino para o lado esquerdo
– Pulmão direito possui transparência e
desenvolvimento normais
• Ecocardiograma com Doppler:
– Dupla via de saída do ventrículo direito com
CIV relacionada a Aorta, estenose de ramos
pulmonares, CIA tipo ostium secundum
Tetralogia de Fallot
Caso Clínico
• Cateterismo Cardíaco:
– Ventrículo direito com hipertrofia acentuada
– Cavidades esquerdas de tamanho e função normal
– Estenose infundibular e supravalvar pulmonar (tronco
pulmonar)
– Artéria pulmonar direita de bom calibre
– Artéria pulmonar esquerda com hipoplasia em todo o seu
trajeto de grau moderado (associada a hipoplasia de
pulmão esquerdo)
– Presença de canal arterial chegando na parte superior do
tronco pulmonar
– Discreta dextroposição da aorta
– CIV pequena (gradiente VD-VE)
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Tetralogia de Fallot
Internato em Pediatria – HRAS
Docente: Dra. Sueli Falcão
Interno: Thomaz V. Monclaro
Tetralogia de Fallot
Cardiopatias Congênitas
•
•
•
•
Incidência 8/1000 nascidos vivos
No Brasil, 20-30 mil crianças/ano
68% acianóticas x 22% cianóticas
Tipos de manifestações clínicas
a.
b.
c.
d.
CIANOSE
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
AMBOS
NENHUM (apenas SOPRO)
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Cianose
• Cor azulada da pele
• Hemoglobina reduzida (ou
desoxi-hemoglobina) com
valores superiores a
5g/100ml
• A cianose pode ser
periférica (extremidades)
ou central (mucosas)
Tetralogia de Fallot
Cianose - causas
• SNC: Hemorragia Intraventricular, drogas, AVC,
•
•
•
•
•
•
Hipóxia, Herniação, etc
Respiratória: PNM, Asma, Atelectasia, pneumotórax,
prematuros extremos, etc
Infecciosa: Sepse, meningite, enterocolite
necrotizante, etc
Gastrointestinal: Esofagite, perfuração intestinal,
etc
Cardiovascular: Hipotensão, IC, Hipovolemia,
CCC,etc
Metabólica: hipoglicemia, hipocalcemia, acidose, etc
Outras: Sono, Hipotermia, etc
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Cianose
• Origem cardíaca x outras origens:
–
1.
2.
3.
4.
Teste de hiperóxia, como se segue:
Colher gasometria arterial em ar ambiente no MSD
Aplicar 100% de 02 por 10 min
Colher nova gasometria arterial
P02 inalterado (<50mmHg )= provável CCC com
hipofluxo ou circulação em paralelo
P02 75-150mmHg = provável CCC com mistura
comum – hiperfluxo
P02 > 150mmHg = CCC improvável
Tetralogia de Fallot
Cardiopatias Congênitas
Cianóticas (CCC)
1.
2.
3.
4.
Clínica: Cianóticas ou Acianóticas?
Exame Físico: Sopro?
Raio-x: Hiperfluxo, Hipofluxo ou Normal?
ECG: Hipertrofia de VD? VE?
Biventricular?
5. Eco e Cateterismo para elucidar
diagnóstico
Tetralogia de Fallot
Introdução
• 1888 - Fallot
• Prevalência de 0,21/1000
nascidos vivos
• Mais frequente das CCC
em criança maior
• 2º CCC mais frequente
entre RN
• 3,36% das cardiopatias
congênitas
Tetralogia de Fallot
Morfologia
Desvio ântero-superior do septo infundibular
Desalinhamento
CIV
Estenose Pulmonar
Hipertrofia VD
Dextroposição Aorta
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
Fisiopatologia
• Estenose Pulmonar
– Infundibulovalvar (subvalvar)
– Se discreta  shunt E-D  sem cianose
– Se acentuada  shunt D-E  com cianose
progressiva
• CIV
– Perimembranosa
– Grande
– Não restritiva
Tetralogia de Fallot
Fisiopatologia
• Cavalgamento aórtico
– Variável 15 a 50% (se >50% = dupla via de saída de
VD  Fallot extremo)
• Alargamento aorta (muito fluxo sanguineo)
• Artérias pulmonares normais ou hipoplásicas
(pouco fluxo sanguineo)
• Presença de Circulação Colateral e PCA
– T4F + Atresia Pulmonar  Fallot extremo
• Associação outras anomalias cardíacas
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Manifestações Clínicas
• Cianose tardia  obstrução média ao débito VD
– Hipertrofia de VD
• Cianose precoce  obstrução severa ao débito
VD
– Refratária ao uso de O2
– Sat O2 <85% PaO2 <50mmHg
• Posição Genito-peitoral (cócoras)
• Dispnéia e cianose aos esforços
• Baqueteamento digital
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Manifestações Clínicas
Aumento da Atividade Física
Aumento da Demanda de O2
Espasmo Infundibular
Crise Hipoxêmica
Tetralogia de Fallot
Crise Hipoxêmica
• Situação grave, reconhecimento rápido e
tratamento adequado
• Choro inexplicado
• Taquipnéia
• Piora da cianose
• Alterações da Consciência
• Convulsão, Óbito
• Tendência do sopro diminuir
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Exame Físico
1. Precórdio  Calmo
2. Sopros  Sistólico, ejetivo, bem audível
principalmente borda esternal esquerda,
intensidade e frequencia inversamente
proporcionais à estenose pulmonar
3. Bulhas  Normofonéticas
4. 2a bulha  Única
Tetralogia de Fallot
Exames Complementares
• Raio-x
– Área Cardíaca Normal
– Elevação do ápex
cardíaco  hipertrofia
VD
– Bordo esquerdo
côncavo  art.
pulmonar hipoplásica
– “Tamanco Holandês”
– Circulação Pulmonar
geralmente diminuída,
mas pode estar normal
ou aumentada
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Exames Complementares
• ECG
– Desvio para a direita
– Hipertrofia Ventricular
Direita (R dominante
em precordiais
direitas, T positiva em
V1 e V4R)
– Pode ocorrer
sobrecarga de AD
Tetralogia de Fallot
Cardiopatias Congênitas
Cianóticas
1.
2.
3.
4.
Clínica: Cianóticas ou Acianóticas?
Exame Físico: Sopro? Sistólico
Raio-x: Hiperfluxo, Hipofluxo ou Normal?
ECG: Hipertrofia de VD? VE?
Biventricular?
5. Eco e Cateterismo para elucidar
diagnóstico
Tetralogia de Fallot
Exames
Complementares
• Ecocardiograma
– Tamanho e localização da CIV
– Confluência e tamanho das
artérias pulmonares
– Lateralidade do arco aórtico
– Suprimento sanguíneo pulmonar
– Anomalias associadas
– Origem e trajeto das artérias
coronárias
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Exames
Complementares
• Cateterismo Cardíaco
– Invasivo
– Indicação: ecocardiograma não elucidativo
– Confluência dos ramos pulmonares
– Colaterais sistemicopulmonares
Tetralogia de Fallot
Tratamento - Clínico
• Controle rigoroso da hemoglobina
• Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove
relaxamento musculatura infundibular
• Crises de Hipóxia
–
–
–
–
–
–
–
–
Posição joelho-tórax - ↑ RVP
Oxigenoterapia
Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia
Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP
PROPANOLOL
Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%)
Corrigir acidose e evitar desidratação
Cirurgia paliativa
• Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua
Tetralogia de Fallot
Tratamento - Cirúrgico
• Paliativo
– Shunt Blalock-Taussig modificado:
• Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar,
• Conduto da subclávia à art. pulmonar homolateral
• Indicações: Assintomáticos <3m; Fallot extremo ou urgência;
anatomia desfavorável
• Complicações: Quilotórax, síndrome de Horner e paralisia
diafragmática
– Correção Total:
•
•
•
•
Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica
Fechamento CIV + infundibulectomia + homoenxerto (às vezes)
Indicação: Assintomáticos entre 3-11m
Complicação: Insuficiência Pulmonar
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Shunt Blalock-Taussig
Tetralogia de Fallot
Shunt Blalock-Taussig-Vivian
Tetralogia de Fallot
Correção Total
Tetralogia de Fallot
Evolução
• Não-operados
– 23% chegam aos 10 anos
– 30% morrem no 1º ano de vida
– Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar,
abscesso cerebral e endocardite infecciosa
• Operados
– Bom prognóstico
– Arritmias, disfunção de VD, hipertensão pulmonar e
morte súbita
Tetralogia de Fallot
Bibliografia
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Tratado de Pediatria, 1ª ed, 2007
Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed
Joseph K. Perloff, O Reconhecimento Clínico das Cardiopatias Congênitas,
3ª ed, 1990
Resumo 60º Curso de Atualização Nestlé, 2003
www.sbp.com.br
Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med
2000;342:334-342
Šamánek M. et al. Congenital heart disease among 815,569 children
born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective
Bohemia Survival Study. Pediatr Cardiol. 1999;20:411-7.
Glen S. Van Arsdell et al. What is the Optimal Age for Repair of
Tetralogy of Fallot? Circulation 2000;102;III-123-III-129
Frank A. Pigula et al. Repair of Tetralogy of Fallot in Neonates and
Young Infants. Circulation 1999;100;II-157-II-161