Slide 1 - HC
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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ DISCIPLINA DE CARDIOLOGIA CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ADMAR MORAES DE SOUZA 2011 Doença cardíaca congênita afeta 8/ 1000 nascimentos vivos Etiologia e Prevenção: O coração é formado até a nona semana de gestação Influências maternas: 1- Dça materna sistêmica: Diabetes ( incidência de dça cardíaca estrutural e ou cardiomiopatia hipertrófica) 2- Infecções materna: Rubéola, outras infecções virais) 3- Drogas: Talidomida, Warfarin, Fenitoína. 4- Radiação materna Etiologia e Prevenção: Predisposição Genética: 1- Associado com algum defeito cromossômico: Síndrome de Tuner (xo) coarctação da aorta. Síndrome de Down (trissomia 21): 30% tem dça cardíaca congênita Canal átrio ventricular total. Comunicação inter-ventricular . Tetralogia de Fallot CIA óstium-primum Canal AV com Tetralogia de Fallot Etiologia e Prevenção: PREVENÇÃO: 1- Evitar drogas e Radiação 2- Imunização de Rubéola 3- Ecocardiografia Fetal MALFORMAÇÕES MAIS COMUNS ENCONTRADAS NA PRÁTICA CLÍNICA: 1- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ( DEFEITO MAIS COMUM) 2- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 3- PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 4- TETRALOGIA DE FALLOT ( DEFEITO CIANÓTICO MAIS COMUM) 5- ESTENOSE VALVAR PULMONAR 6- COARCTAÇÃO DA AORTA 7- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE (DEFEITO CIANÓTICO COMUM NO PERÍODO NEONATAL) 8- HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ( CAUSA MAIS COMUM DE MORTE NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA) COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: TIPOS COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SOBRECARGA DE VOLUME PARA CÂMARAS ESQUERDAS MAGNITUDE DO SHUNT: DEPENDE 1- Tamanho do defeito 2- Resistência vascular pulmonar COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SATURAÇÕES DE OXIGÊNIO E PRESSÕES(CIRCULOS) COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SINTOMAS: Depende principalmente do fluxo sangüíneo pulmonar 1- PEQUENOS SHUNTS : ASSINTOMÁTICOS 2- GRANDES SHUNTS: DISPNÉIA INFECÇÕES PULMONARES RECORRENTES DÉFICIT NO DESENVOLVIMENTO ( alimenta-se mal) ACHADOS CLÍNICOS NO DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COLORDOPPLERECOCARDIOGRAMA COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTO FLUXO E BAIXA RVP COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SÍNDROME DE EISENMENGER COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR TRATAMENTO: Clinico: Sintomas de hiperfluxo pulmonar podem ser controlados temporariamente com DIURÉTICOS. Cirúrgico: 1- Grande CIV com ICC. 2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP 3- Pequena CIV após endocardite 4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ). COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS A- Forame oval pérvio: Presente em todos os recém nascidos e permanece pérvio em 29% dos adultos. B- Defeito tipo óstium-secundum: Mais comum. Situado no meio do septo atrial. C- Defeito tipo óstium-primum: Localizado na margem inferior do septo, ancorando a valva atrioventricular. D- Defeito tipo seio venoso: Defeito na porção superior, junto a veia cava superior e frequentemente associado a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS FORAME OVAL PÉRVIO SEIO VENOSO ÓSTIUM SECUNDUM ÓSTIUM PRIMUM COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Sobrecarga de volume para câmaras direitas COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Saturações de oxigênio e pressões (circulos) COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: Sintomas: Assintomáticos até desenvolverem arritmias (aumento do átrio direito) Ausculta: COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: ELETROCARDIOGRAMA COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PA COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PERFIL PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL CIRCULAÇÃO FETAL PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL AUSCULTA: PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL TETRALOGIA DE FALLOT Consiste: CIV Dextroposição da aorta Estenose pulmonar Hipertrofia do ventrículo direito. TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica shunt ventrículo direito ventrículo esquerdo TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica : saturação de oxigênio e pressões (círculos) TETRALOGIA DE FALLOT Hemodinâmica: A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais. A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular Valvar Supravalvar O grau de “shunt” do VDVE se resistência periférica ou obstrução infundibular . TETRALOGIA DE FALLOT : Sintomas: 1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é leve no nascimento e é pouco freqüente que cça com Tetralogia de Fallot apresente cianose no período neonatal. 2- Crises de cianose 3- Acocorar-se após exercício. TETRALOGIA DE FALLOT : Ausculta: Sopro sistólico de ejeção na área pulmonar 2ª bulha única. TETRALOGIA DE FALLOT ELETROCARDIOGRAMA Ondas P proeminentes e hipertrofia ventricular direita TETRALOGIA DE FALLOT RX TÓRAX PA Coração em forma de bota com arco aórtico à direita e fluxo pulmonar pouco TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAMA TETRALOGIA DE FALLOT : Tratamento: Clínico Severa crise de cianose agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou morfina agentes que resistência periférica : Noradrenalina Crises de cianose prevenidas com uso crônico de propranolol. Persistentes crise de cianose indicação cirúrgica. TETRALOGIA DE FALLOT : Tratamento: Cirúrgico. BLALOCK TAUSSING COARCTAÇÃO DA AORTA TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Situs solitus, concordância átrio-ventricular, discordância ventrículo-arterial. Aorta recebe sangue desaturado do VD Pulmonar recebe sangue oxigenado do VE Circulação sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo em vez de estar em série, portanto para sobreviver há necessidade de comunicação ao nível dos átrios, ventrículos ou grandes artérias. TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: saturações de oxigênio e pressões (círculo) TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE APRESENTAÇÃO: É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na primeira semana de vida. Sintomas: O neonato é azul e o manejo é urgente. Ausculta: Nenhum sopro, 2ª bulha única e hiperfonética (valva aórtica anterior e próxima do esteto) TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE ELETROCARDIOGRAMA: É normal a apresentação de sobrecarga ventricular direita, a qual persiste além do período neonatal TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE RX DE TÓRAX 1 MES 5 MESES CORAÇÃO EM FORMA DE OVO DEITADO E BASE CARDÍACA ESTREITADA TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Manejo imediato TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO Switch arterial (Jatenne) aorta e pulmonar são seccionadas e reanastomosadas (aorta no VE e pulmonar no VD) Vantagem: Corretiva. O VE suporta a circulação sistêmica por longo tempo Desvantagem: Deve ser feito nas primeiras duas semanas, antes que caia a resistência vascular pulmonar e o VE desadapte. TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO Reparo interatrial (cirurgia de Mustard e Senning)
