Slide 1 - Paulo Margotto
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Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS/SES/DF CASO CLÍNICO: LINFOADENOPATIA CERVICAL João Victor Rolim Lucas Mazoni Coordenador(a): Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília,31 de janeiro de 2009 IDENTIFICAÇÃO M.V.G.S Sexo: masculino DN: 07/04/2000 8 anos Natural Senhor do Bonfim-BA Procedência Salvador-BA Acompanhado pela mãe: M.L.G.N Admissão 14/01/09 QUEIXA PRINCIPAL “Caroço no pescoço há quatro anos” HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL Há 4 anos, mãe relata aparecimento de nodulações em região cervical lateral direita da criança (+- 5 nódulos), indolores e sem associação com outros sintomas (febre, malestar, perda de peso). Essas nodulações vieram aumentando de tamanho, se juntando em uma única grande massa por volta de maio de 2007. No ano passado, notou aparecimento de outras nodulações na mesma região. Procurou o serviço do HRAS encaminhada da Bahia para elucidação diagnóstica. REVISÃO DE SISTEMAS NADA DIGNO DE NOTA ANTECEDENTES PESSOAIS Parto normal, termo, peso de 3.400g, estatura de 50 cm, sem intercorrências no período neonatal Desenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentação: LME até 6º mês, iniciou leite vaca no 7º mês, nega alergia alimentar Vacinação completa Refere varicela aos 5 anos. Nega outras patologias, internações, cirurgias, traumas, transfusões e alergias. ANTECEDENTES FAMILIARES Pai e mãe saudáveis Irmã saudável Avó paterna com DM falecida aos 66 anos por CA hepático HABITAÇÃO Mora em sítio/fazenda (alvenaria) com 6 cômodos, fossa séptica, presença de cachorro e bode, e tem contato com gato EXAME FÍSICO Ectoscopia: BEG, normocorado, hidratado, anictérico, acianótico, eupneico, eutrófico, afebril. Orofaringe: sem alterações Otoscopia: sem alterações ACV: RCR em 2T, BCNF sem sopros. FC: 86bpm AR: MVF sem ruídos adventícios Abdome: plano, RHA presentes, flácido, sem VCM Extremidades: boa perfusão, sem edema Pescoço: várias nodulações de tamanho variado em região cervical lateral direita, com a maior medindo aproximadamente 03 cm de diâmetro, indolores, móveis e de consistência normal. Linfonodos: pequenos linfonodos palpáveis em região axilar e inguinal, bilateralmente, consistência normal, móveis, indolores. Cadeias epitrocleana, supraclavicular e poplítea não palpáveis. EXAMES COMPLEMENTARES Raio X tórax (14/01/09): normal Hemograma (15/01/09): HC 5,07 Leuc 15000 HB 12,1 seg 71 HT 37,5 bast 02 VCM 74,1 linf 20 HCM 24,0 mono 03 CHCM 32,4 eos 04 plaq 306000 Bioquímica (15/01/09) VHS: 4 – TGO: 18 – TGP: 10 – LDH: falta reagente – Gama GT: 18 – EXAMES TRAZIDOS PELA MÃE: Sorologias (03/12/2007): – FTA-Abs: não reagente – Rubéola: IgM negativo, IgG positivo – Toxoplasmose: IgM e IgG negativos – Citomegalovírus: IgM e IgG negativos – VDRL: não reagente – Epstein Barr: IgM e IgG positivo Biópsia percutânea guiada por US (20/09/2007) – negativo para células neoplásicas malignas – hiperplasia linfóide reacional HIPÓTESE DIAGNÓSTICA Linfoadenomegalia a/e CONDUTA Hemograma completo PPD Raio X tórax TGO e TGP Gama GT LDH US cervical VHS PCR Prescrição: – Dieta oral livre para idade – Paracetamol VO 28 gotas 6/6h SOS – Temperatura 6/6h EVOLUÇÃO 15/01/09 – – 16/01/09 – – Resultado da Ecografia abdominal: aspecto ecográfico normal Realizado PPD 19/01/09 – Solicitou-se Ecografia abdominal Sorologia para Paracoccoccidioidomicose PPD: leitura negativa 21/01/09 – Discutido durante visita que se resultado da sorologia fosse negativo, iria ser programada biópsia para o dia 26/01/09 LINFOADENOPATIA Geralmente, em qualquer idade e em qualquer cadeia é considerado aumento se for > 10 mm em seu maior diâmetro. – 2 exceções: epitroclear > 5 mm, e inguinal maior que >15 mm RN saudáveis tem linfonodos de 3-12 mm em cervical, axilar e inguinal. < 2 anos saudáveis podem ser palpáveis, exceto em epitroclear, supraclavicular e poplítea, sempre anormais. > 2 anos palpáveis em epitroclear, supraclavicular, poplítea, retroauricular e suboccipital são sempre anormais. Causes of Enlargement Characteristic Acute Bacterial Chronic Bacterial Acute Viral Malignant Large size +++ +++ + ++/+++ Erythema +++ ++ - - Tenderness +++ ++ + ++ Consistency Soft/firm Firm Soft Firm/rubbery Discrete ++ +++ +++ +++ Matted ++ ++ - ++ Fixed +++ + - - Fluctuant +++ +++ - - Associated with cellulitis +++ + - - Unilateral +++ +++ - + LINFOADENOPATIA CERVICAL E INFECÇÃO DO PESCOÇO EPIDEMIOLOGIA Raramente representa doença ominosa. Maioria (95%) são aumento (linfadenopatia) ou inflamação (linfadenite) de linfonodos e de natureza aguda. Outros causas: cistos e fístulas congênitas (3%), malformações vasculares; anormalidades da tireóide e glândulas salivares; neoplasias benignas e malignas; traumas e infecções não linfáticas. Presença de 15% de malignidade em crianças atendidas com massa persistente. CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE DE ACORDO COM IDADE Patient Age Organism Neonate 2 Months– 1 Year 1–4 Years 5–18 Years Group A streptococcus - - + ++ Group B streptococcus ++ + - - Staphylococcus aureus + ++ ++ ++ Nontuberculous - - ++ + Bartonella henselae - + ++ ++ Toxoplasma gondii - - + + Anaerobic bacteria - - + ++ Mycobacterium FLUXO LINFÁTICO NA CABEÇA E NO PESCOÇO CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE Vírus: Herpes simplex Bactéria: Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, Bartonella henselae, Francisella tularensis, Corynebacterium diphtheriae, Spirillum minor, Chlamydia trachomatis, Bacillus anthracis, Nocardia brasiliensis, Yersinia enterocolitica, Listeria monocytogenes Fungo: Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Paracoccidioidesspp. Parasita: Trypanosoma spp. Rickettesia: Rickettsialpox LINFOADENITE CERVICAL AGUDA BILATERAL Resposta localizada mais comum à faringite aguda. IVAS é a causa mais comum. Linfonodos nesses casos são pequenos e moles, dolorosos ou não, sem associação com eritema ou calor. – – – – – – Vírus Epstein-Barr Citomegalovírus Herpes Simples Adenovírus Enteroviroses Rubéola LINFOADENITE CERVICAL AGUDA UNILATERAL LINFOADENITE CERVICAL SUBAGUDA/CRÔNICA Organisms Clinical Clues Diagnostic Test(s) Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Acute unilateral adenitis; ages 1–4 years; 2-6-cm nodes, frequent associated cellulitis; 25-33% become fluctuant Throat culture for Streptococcus pyogenes; needle aspirate of node for Gram stain and culture For Staphylococcus aureus, suppuration is rapid; without therapy, 85% of nodes suppurate Group B streptococcus Ages 2–6 weeks; cellulitis-adenitis syndrome; facial or submandibular cellulitis; ipsilateral otitis media Blood culture and aspirate of node or soft tissue for Gram stain and culture CSF evaluation if cellulitis-adenitis syndrome Anaerobic bacteria Older children; caries; periapical or periodontal disease present Needle aspiration of node for Gram stain and culture; blood culture Bartonella henselae Most common cause of chronic unilateral adenopathy; contact with kittens; oculoglandular syndrome; inoculation papule present Serologic analysis; culture of tissue with granulomas with stellate abscesses on biopsy Nontuberculous Mycobacterium Age 1–5 years; no systemic symptoms; no exposure to TB; unilateral submandibular node: normal chest radiograph and ESR; PPD usually < 15 mm Characteristic granulomatous reaction; culture of excised node Mycobacterium tuberculosis Age > 5 years; systemic symptoms with history of exposure to TB; bilateral lower cervical node involvement; elevated ESR Positive PPD and chest radiograph; culture of gastric aspirate Toxoplasma gondii Fever, fatigue, myalgia, sore throat; discrete < 3 cm localized anterior cervical, suboccipital, or supraclavicular nodes; ± mediastinal adenopathy Serologic analysis Abscesso no pescoço por Staphylococcus aureus numa criança que está começando a andar Tularemia Ulceroglandular: lesão papular no sítio da mordedura do carrapato Nódulo linfático drenando. Secundário à Mycobacterium tuberculosis CAUSAS NÃO INFECCIOSAS DE LINFOADENOPATIA Doença de Kawasaki PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis) Sarcoidose Doença de Rosai-Dorfman Doença de Kikuchi-Fujimoto Doença de Kimura MASSAS NO PESCOÇO QUE NÃO ENVOLVEM NÓDULOS LINFÁTICOS Tumores de cabeça e pescoço – Considerar malignidade – – – – Mais velhos Não dolorosos, > 3cm, fixos, crescimento rápido, supraclavicular e/ou triângulo posterior 50% das massas no triângulo posterior são malignas, maioria de origem linfóide 50% de todas as massas malignas nas crianças são Linfoma Hodgkin ou não Hodgkin (NHL), seguidos pelo neuroblastoma (15%) e tumores da tireóide Sarcomas de tecidos moles como rabdomiossarcoma primário e carcinoma de glândulas salivares e nasofaringe também ocorrem Idade é preditivo no diagnóstico < 6 anos: neuroblastoma, NHL, rabdomiossarcoma, e linfoma Hodgkin 7-15: Linfoma Hodgkin = linfossarcoma, carcinoma tireóide, rabdmiossarcoma e adenocarcinoma de parótida. – Linfoma Hodgkin – Massa cervical ou supraclavicular assintomática em 80-90% dos casos Nódulos superiores do pescoço são 3-4 vezes mais envolvidos que supraclaviculares NHL Mais associado com manifestações sistêmicas como febre associada a leucocitose com neutrofilia pronunciada O envolvimento dos linfonodos pode ser unilateral e associada a edema difuso. A adenopatia é o sintoma primário apenas em 11-35% dos pacientes Condition Comments Congenital anomalies Thyroglossal duct cyst Most common congenital neck mass; discrete 1-cm midline nodule that may elevate with tongue protrusion; elective excision best; may contain only existing thyroid tissue Second pharyngeal (branchial) cleft anomaly Second most common congenital neck mass; anterior to upper or middle one-third of sternomastoid muscle; external sinus opens anterior to sternal head of muscle; tract needs to be excised; cyst associated with lymphatic tissue Cystic hygroma Third most common congenital neck mass; occurs along jugular lymphatic chain in posterior supraclavicular fossa; failure of mesenchymal clefts to fuse; varies from few centimeters to massive collar-like lesions; may extend into mediastinum Dermoid or epidermoid cysts Midline, deep to mylohyoid muscle; soft, fluid-filled midline mass; may elevate with tongue protrusion; contain caseous material or epithelial debris Condition Comments Nonlymphomatous malignancies Neuroblastoma Second most common malignant neck mass in children (first in younger children) Thyroid cancer Third most common neck malignancy (first in 11–18 years); high incidence of malignancy in thyroid nodules; prompt biopsy required Rhabdomyosarcoma Most common nasopharyngeal malignancy in children Nasopharyngeal carcinoma Cervical adenopathy often initial and only symptom; arises most often in fossa of Rosenmüller Parotid tumors Vascular anomalies most common; asymptomatic node may be malignant and should be excised Miscellaneous Sternocleidomastoid tumor Fibrous mass within muscle; detected at 2–4 weeks of age in 0.4% of infants; head turned away from mass; ipsilateral facial hypoplasia Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (RosaiDorfman disease) Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may develop; systemic manifestations include fever and hypergammaglobulinemia; self-limited Giant lymph node hyperplasia (Castleman disease) Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic symptoms include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal curative (see Ch. 20) Histiocytic necrotizing lymphadenitis (KikuchiFujimoto disease) Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, and leukopenia; spontaneous resolution; recurrences possible Kimura disease Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous nodules, peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E, proteinuria and renal involvement possible Condition Comments Miscellaneous Sternocleidomastoid tumor Fibrous mass within muscle; detected at 2–4 weeks of age in 0.4% of infants; head turned away from mass; ipsilateral facial hypoplasia Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may develop; systemic manifestations include fever and hypergammaglobulinemia; self-limited Giant lymph node hyperplasia (Castleman disease) Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic symptoms include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal curative (see Ch. 20) Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease) Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, and leukopenia; spontaneous resolution; recurrences possible Kimura disease Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous nodules, peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E, proteinuria and renal involvement possible ABORDAGEM DIAGNÓSTICA EM LINFOADENOPATIA CERVICAL Integração da história e exame físico. Em jovens lactentes com envolvimento agudo e unilateral e manifestações sistêmicas pode se esperar : Staphylococcus áureo, streptococcus grupo B , ou gram negativos. – – – – Hemograma e aspirado do nódulo ou celulite é obtido para cultura. Exame do líquor cerebrospinal deve ser considerado em jovens lactentes se a etiologia é streptococcus do grupo B. Discreto aumento de linfonodos cervicais em um lactente saudável são provavelmente normais. Outros pacientes podem ter manifestações que levam à investigação de infecção congênita. Criança mais velha – com envolvimento bilateral – discreto e mínimo aumento dos linfonodos cervicais, sintomas respiratórios e febre: síndrome viral, faringite por streptococcos, ou M. pneumoniae. Em róseola, rubéola, adenovírus, ou enterovíros, a adenopatia é frequentemente em cadeias suboccipital , retroauricular, ou em cadeia cervical superficial posterior. Se linfonodos são grandes e pouco dolorosos, sem celulite, é provável mononucleose por EBV ou CMV. Casos prolongados ou incomuns deve-se considerar sarcoidose e doenças de Kikuchi–Fujimoto e Rosai–Dorfman. Adenopatia aguda bilateral ou unilateral com óbvio sítio de infecção: herpes simples, infecções abrasivas, feridas ou arranhões por animais, e granulomas conjuntivos. Inflamação aguda, unilateral, muito dolorosa, associado com periadenite e celulite, febre, e sintomas constitucionais, frequentemente com pobre definição nodular e “torticollis”, são habitualmente devido a S. áureo ou Streptococcus pyogenes na criança jovem. – – Em crianças mais velhas e adolescentes, um foco dental e infecção por anaeróbio deve ser considerado. Falha na resposta a ATB após 48 horas deve resultar em avaliação para abscesso ou causa incomum, como Kawasaki, ou cisto e fístula congênita infectada ou não. Unilateral , assintomático , sem inflamação inicialmente, não doloroso, e firme nódulo de início aguda ou subagudo é o mais desafiante problema. – – – – – Alguns podem vir a tornar-se flutuantes e com características da doença por arranhadura do gato ou doença por micobacteria não tuberculosa. Muita crianças, entretanto, se mantêm assintomáticas, e os linfonodos podem ou não alterar de tamanho com o tempo. É importante identificar toxoplasmose, tuberculose, linfoma e outras malignidades o mais breve possível Medidas acuradas do tamanho e consistência de tais linfonodos devem ser realizados uma ou duas vezes por semana para determinar se malignidade deve ser considerada. A presença de sintomas sistêmicos (hepatoesplenomegalia, pneumonia, ou adenopatia mediastinal) é sugestiva de tuberculose ou malignidade. INDICAÇÕES DE BIÓPSIA PARA EXCLUIR MALIGNIDADE Sítio – – – Tamanho – – – – – – – Sem inflamação Não doloroso (exceto crescimento rápido) Firme, elástico, ou matted (may be fixed to underlying structures) ulceração Potencial local ou sistêmico de se espalhar – – – – > 2 cm diâmetro Crescimento continuo após 2 semanas Sem diminuição significativa após 4-6 semanas Tamanho anormal após 8-12 semanas Consistência – Supraclavicular Cervical posterior Profundo em fáscias Adenopatia mediastinal ou generalizada Envolvimento da medula óssea Febre, perda de peso, hepatoesplenomegalia Epistaxe recorrente, obstrução nasal progressiva, paralisia facial, ou otorréia Sem evidência para suportar etiologia infecciosa – – Resultados negativos de exames Sem resposta ao tratamento empírico com antibiótico BIÓPSIA Se diagnóstico permanece em dúvida e não há regressão dos linfonodos, que aumentam, estão duros, ou fixos a estruturas adjacentes, a biópsia pode ser feita. – – Febre persistente + perda de peso Nódulos firmes em triângulo posterior ou supraclavicular Antecipar biópsia Excisional é preferida. Geralmente retirar-se o maior e mais firme linfonodo. Se possível retirar mais de 01. Quando há envolvimento de vários grupos de linfonodos retirar cadeia cervical inferior e supraclavicular pois possuem mais campo diagnóstico. Evitar biópsia em caso de suspeita de EBV ou toxoplasmose Biópsia por agulha ou “frozen section” não servem para excluir linfoma. Quando há suspeita de infecção por micobactéria não tuberculosa e cirurgia é necessária para diagnóstico e terapia, excisão de nódulos profundos pode ser necessária. ASPIRAÇÃO POR AGULHA aspiração por agulha do nódulo infeccioso é uma valiosa ferramenta diagnóstica para linfadenite aguda e subaguda e pode também ser terapêutico. Em 60-90% das culturas obtidas por este procedimento o agente é encontrado. O procedimento é seguro e fácil de realizar e não possui complicações sérias. Como tuberculose e doenças não tuberculosas são difíceis de distinguir clinicamente, a aspiração é uma ferramenta diagnóstica útil para estes casos se a exposição do M. tuberculose for possível. PCR também deve ser utilizado como importante diagnóstico em amostras de aspiração por agulha. É realizado no maior e mais flutuante nódulo. Se não há material no aspirado, injeta-se solução salina e repete-se aspiração. MANEJO Terapia inicial Presumed Pathogen and Setting Empiric Therapy Route Staphylococcus aureus or Streptococcus pyogenes No prominent systemic symptoms, cellulitis, or suppuration Amoxicillin-clavulanate, cephalexin, or clindamycin PO With cellulitis, marked enlargement, moderate or severe symptoms Nafcillin, cefazolin, or clindamycin; needle aspiration if no improvement after 48 hours; consider MRSA IV With suppuration Parenteral antibiotics as above and incision and drainage IV Group B streptococcus or Staphylococcus aureus Infant < 2 months with cellulitis with or without systemic symptoms or adenitis Nafcillin or oxacillin IV Presumed Pathogen and Setting Empiric Therapy Route Anaerobic bacteria Associated dental or periodontal disease, bull neck Clindamycin or penicillin plus metronidazole PO or IV, depending on severity Needle aspiration of node; consider use of azithromycin, rifampin, TMP-SMX, or gentamicin PO, IV TB ruled out; node not draining Excision of node - Mycobacterium tuberculosis See Ch. 134 Bartonella henselae Fluctuant or draining node; systemic manifestations Nontuberculous Mycobacterium Francisella tularensis Acute onset, fever; diagnosis reasonably certain Streptomycin (gentamicin) IM, IV Amoxicillin-clavulanate or nafcillin until diagnosis confirmed; then penicillin PO, IV Pasteurella multocida Onset within 24 h of animal bite – Moderada a severa adenite+celulite e sintomas constitucionais ou não melhora após 48-72h de ATB Aspiração da inflamação Considerar outros diagnósticos Drenagem do abscesso Excisão cirúrgica COMPLICAÇÕES Raramente: abscesso mediastinal, pericardite purulenta, trombose da jugular interna, embolia pulmonar ou embolia séptica disseminada Progressão rápida ou falha no tratamento de Staphylococcus aureus or Streptococcus pyogenes – – – – Celulite Bacteremia Septicemia Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica REFERÊNCIAS Long: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. OBRIGADO
