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As Demências Professora Ana Paula Carvalho Orichio Saúde Mental - UCB CONCEITO A Demência é definida como um comprometimento da memória, somado a um comprometimento em pelo menos mais de uma função cognitiva ( afasia, apraxia, agnosia, e pertubação do funcionamento executivo), com curso evolutivo progressivo e irreversível. As funções mentais anteriormente adquiridas são gradualmente perdidas. Com o aumento da idade a demência torna-se mais freqüente. Acomete 5 a 15% das pessoas com mais de 65 anos e aumenta para 20% nas pessoas com mais de 80 anos. Fatores de risco • Idade avançada; • História de demência na família; e • Sexo feminino. Sintomatologia das demências • Alterações na memória principalmente a recente; na linguagem, na capacidade de orientar-se, e em prejuízos de atividades básicas da vida diária. • Há perturbações comportamentais como agitação, inquietação, andar a esmo, raiva, violência, gritos, desinibição sexual e social, impulsividade, alterações do sono, pensamento ilógico e alucinações. Prevalência cumulativa das DA e outras demências 70 DA (%) 60 50 40 30 20 10 0 65 70 75 80 85 90 Idade (anos) Adaptado de Evans et al., 1989; Hebert et al., 1995 Principais causas de Demência Potencialmente reversíveis Pseudo-demência Toxicidade medicamentosa Distúrbios metabólicos Deficiências nutricionais Infecções Hidrocefalia por pressão normal Hematoma subdural Não-reversíveis DA Demência com corpos de Lewy Demência vascular Demência frontotemporal Dept. Norte-Americano de Ciências Humanas e de Saúde, 1996 CAUSAS DE DEMÊNCIA Tipo de causa Exemplo Transtornos degenerativos Doença de Alzheimer Doença com Corpos de Lewy Doença de Parkinson Demência Fronto- Temporais Doença de Huntington Paralisia supranuclear progressiva Causas vasculares Demência vascular Arteriopatia cerebral autossomica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL- Cerebral autossomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) Vasculite, por ex.,lúpus eritematoso Trauma Traumatismo craniano maior Hematoma subdural Boxe Tumores intracranianos, especialmente Tumores primários Tumores metastáticos CAUSAS DE DEMÊNCIA Tipo de causa Causas infecciosas Exemplo Bacteriana, por ex., espiroquetas que causam a doença de Lyme e Sífilis Fúngica, por ex., Cryptococcus Viral, por ex., panencefalite esclerosante subaguda (PEES), leucoencefalopatia multifocal progressiva, pós-encefalítica, Outros agentes infecciosos, por ex., Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), variante da DCJ Causas hidrostáticas Hidrocefalia (obstrutiva ou comunicante) Hidrocefalia de pressão normal CAUSAS DE DEMÊNCIA Tipo de causa Exemplo Causas tóxicas, endócrinas e Metabólicas Alcoolismo crônico Metais pesados Intoxicação por droga Hipotiroidismo Hipercalcemia Deficiencias de B12 e Folato Insuficiência hepática e renal Encefalite paraneoplásica/límbica Transtornos metabólicos hereditários Anoxia Pós-parada cardíaca Intoxicação por monoxido de carbono Demência Vascular • Segunda maior causa mais comum de Demência • Início mais precoce que a DA • Mais frequente em homens que mulheres • Diferenciação entre DV e DA é clinicamente difícil • Tipos de DV são; ( Infartos Grandes, Infartos Lacunares, Infartos Fronteiriços ou do divisor de aguas e doença de pequenos vasos (doença de Binswanger) • Múltiplos infartos grandes sugerem embolia repetida • Infartos Lacunares sugerem Hipertensão Arterial mal controlada • Alterações isquêmicas sugerem doença de pequeno vaso, produzindo declínio gradual semelhante a DA Fatores de risco para as demências vasculares e diagnóstico • Os fatores de risco para a DV são os mesmos relacionados ao processo de aterogênese e doenças relacionadas: idade, hipertensão arterial, diabetes, dislipidemia, tabagismo, doenças cérebro e cardiovasculares, entre outros. • O diagnóstico da DV se baseia atualmente em critérios específicos que incluem história clínica, avaliação neuropsicológica e exames de neuroimagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética, dando-se preferência a esta pela melhor possibilidade de identificação de infartos lacunares). Diagnóstico das demências vasculares • O elemento diagnóstico principal, no entanto, é o estabelecimento de relação causal entre o comprometimento cerebrovascular e o quadro demencial, o que muitas vezes não é tarefa fácil, sobretudo pela já referida associação comum entre DA e DCV. • Nenhum dos critérios diagnósticos de DV atualmente disponíveis permite a identificação precisa dos casos. Diagnóstico das demências vasculares • Em outros estudos, os principais discriminantes no diagnóstico entre DA e DV foram: história de AVC prévio, sintomas neurológicos focais (como hemiparesia, ataxia, hemianopsia ou também alterações neuropsicológicas focais, como afasia e heminegligência), curso flutuante com piora em degraus e início abrupto. • Entretanto, com relação a este, é importante ressaltar que pacientes portadores de hipertensão arterial podem apresentar instalação insidiosa e curso lentamente progressivo, evocando o padrão evolutivo da DA. • Nesses casos, a DV é usualmente secundária a infartos lacunares acometendo substância branca periventricular e núcleos da base. Doença de Alzheimer • A doença de Alzheimer é um distúrbio neurodegenerativo, progressivo e geralmente de longa evolução, considerado a principal causa de demência na população. Afeta funções cognitivas como memória, capacidade de aprendizado, linguagem, atenção, capacidade visual e noção espacial. • Nos estágios iniciais, há alguma preservação da memória remota, mas conforme a enfermidade evolui, a incapacidade de lembrança torna-se generalizada. A dificuldade de aquisição de novas informações aumenta até não haver mais novos aprendizados. • Na linguagem, ocorre perda de fluência verbal, esvaziamento de conteúdos e diminuição da compreensão, além de erros de leitura e escrita. Além disso, o paciente perde progressivamente habilidades visuoespaciais, como a capacidade de copiar desenhos. Doença de Alzheimer • Numa etapa avançada, a enfermidade traz dificuldades de expressão, movimentação e poder de reconhecimento perceptivo sensorial. As alterações psíquicas e comportamentais ocorrem em até 75% dos casos, comprometendo a vida social e ocupacional. • Os sintomas incluem quadros depressivos e psicóticos (alucinações e delírios), apatia, agressividade, agitação psicomotora, condutas repetitivas, perturbações no ciclo de sono-vigília e mudanças nos hábitos de locomoção, como por exemplo, saídas a esmo e perambulações. Neuropatologia da Doença de Alzheimer – Hipóteses genética e bioquímica • Foram encontradas mutações no DNA que ocorrem dentro do cromossoma 21, o mesmo gene que forma a beta proteína precursora de amilóide, a substancia da qual é feita a proeteína beta-amilóide. Sua produçao encontra-se muito aumentada na DA, e depósitos em excesso formam tanto o grupamento de placas senis fora do neuronio afetado quanto depósitos de amilóides nas paredes dos vasos sanguineos cerebrais. • Ela também está provavelmente associada a preoduçao dos emaranhados neurofibrilares, vistos dentro dos neurônios de pacienes com DA. Os emaranhados contêm uma substancia chamada de proteína tau, que parece interferir com o transporte dos neurônios. • • • Esses fenômenos são encontrados no córtex (afetando a cognição), na amígdala e no hipocampo, o centro da memória de curto prazo. Isto é consistente com as alterações emocionais e a perda de memória de curto prazo características da DA. Também sáo observadas alterações nos sistemas neurotransmissores. Em particular, existe uma deficiencia séria de acetilcolina. Regiões afetadas pela DA e principais sintomas Região afetada Função Sintoma Sistema límbico- Hipocampo Memória, aprendizagem e emoções Perda de memória, depressões. Córtex associativo temporal-parietal e occipital Comprometimento visual, afasia, apraxia e agnosia. Dificuldade de reconhecer rostos, lugares e objetos familiares. Perda da capacidade de comunicar-se, compreender a linguagem, escrever e compreender a leitura. Podem ocorrer Delírios e Alucinaçoes. Córtex pré-frontal Insight, planejamento, julgamento, personalidade, comportamento, adequação do comportamento social. Apatia, insight prejudicado, pensamento concreto, perseveração e ineficiente solução de problemas. Projeções subcorticais Memória, aprendizagem e comportamento. Ainda estão sendo realizadas pesquisas. Córtex motor Movimento Crescente dificuldade para caminhar, falar, engolir, etc... Manifestaçoes da Doença de Alzheimer nas fases leve, moderada e grave Fase leve •Esquecimento •Dificuldade em aprender coisas novas •Dificuldade em dar seguimento a uma conversa •Dificuldade de concentração ou atenção •Alterações de orientação quanto a locais e datas •Depressão •Abandono de atividades usuais •Alteração de coordenação motora Fase moderada •Agravamento do esquecimento; •Incapacidade de reconhecer parentes e amigos; •Mudança de personalidade; •Confusão; •Raiva, agressividade; •Ansiedade tristeza e depressão; •Atos repetitivos; •Desorientação no tempo e espaço; •Necessidade de assistência para a realização das atividades Diárias ( tomar banho, usar banheiro, vestir roupa, etc...); •Alteração de fala; e •Alteração do apetite. Fase grave •Memória totalmente comprometida; •Comunicação inadequada; •Incapacidade de procesar informação ; •Apatia e isolamento; •Perda de controle urinário e intestinal; •Sonos profundos e de longa duração; •Comunicação não verbal( choro, grunhidos); •Incapacidade para a realização das atividades diárias ( tomar banho, usar banheiro, vestir roupa, alimentar-se,etc...); •Perda da capacidade de falar; e •Emagrecimento relevante. Manifestaçoes anatômicas dos cérebros de portadores de Doença de Alzheimer • Atrofia do córtex, camada periférica onde são realizadas as funções nervosas elaboradas, como os movimentos voluntários. • A alteração é percebida principalmente na região localizada entre os lobos temporais e no córtex parietal, próximo aos ossos laterais do crânio. • No exame microscópico, observa-se perda de neurônios e degeneração da sinapse, transmissão de impulsos nervosos de uma célula para outra. • A presença de estruturas compostas por massas granulares ou filamentosas, chamadas placas senis, e filamentos ao redor das células nervosas, denominados emaranhados neurofibrilares, comprovam a presença da doença de Alzheimer. Freqüência (% de pacientes) Pico de freqüência dos sintomas comportamentais conforme evolução da DA 100 Agitação 80 60 40 Ritmo diurno Depressão Perambulação Afastamento social Agressão Ansiedade Paranóia 20 0 –40 Alt. de Soc. inaceitável humor Comportamento acusatório Ideação suicida –30 Irritabilidade –20 –10 0 Alucinações Delírios Sexualmente inadequado 10 20 30 Meses antes/após diagnóstico Jost e Grossberg, 1996 O doente a família e seu meio social •A demência de Alzheimer é uma doença holística, pois afetará não só o próprio paciente, como todos os parentes próximos. •Devido a seu caráter progressivo, o impacto de ver um ente próximo, evoluir para estágios de um alto grau de dependência de seus familiares e a uma global deficiência na realização de suas atividades humanas, (tais como pensar , emocionar-se e desfrutar a liberdade do viver de modo pleno) causa vários sentimentos de ansiedade e deseperança em todos que lidam com essa doença bem como ao próprio paciente ao longo de sua evolução clínica. •Por se tratar de uma doença com tal poder de incapacitação na vida do paciente, essa doença necessitará de um tratamento e abordagens multiprofissionais, envolvendo profissionais de saúde, assistentes sociais e advogados, já que os aspectos e impactos jurídicos que a envolvem são enormes. A abordagem psicológica será feita com o paciente através de estímulos e com a família, preparando-a para enfrentar os desafios impostos pela doença no cuidar. O doente a família e seu meio social •A demência de Alzheimer não tem cura. A detecção precoce e a introdução rápida de tratamento efetivo, não impedem a doença, mais lentifica enormemente sua progressão, dando uma qualidade de vida mais digna ao paciente, minimizando todos os impactos que a doença poderá causar a família e aos cuidadores com acesso direto ao paciente. •Cabe aos cuidadores não só o suporte das necessidades básicas do paciente, como também o fundamental papel de realizar estímulos constantes, tanto motores como cognitivos ao paciente, como forma de procurar lentificar a progressão da doença. •Aos cuidadores cabe ter paciência extrema ao lidar com esse tipo de doença, pois tal quadro é extremamente sensível as alterações ambientais, tais como som iluminação, mudanças ambientais no meio fisico frequentado pelo paciente. Demência por Doença de Parkinson • Os três tratos dopaminérgicos mais importantes para a psiquiatria são o nigroestriatal, o mesolímbico-mesocortical e o túbero infundibular. Na DP o trato nigroestriatal se degenera, levando aos sintomas motores da doença. • O Parkinsonismo é uma doença dos gânglios da base, comumente associada à demência e à depressão. • É uma condição neurológica progressiva caracterizada por tremores, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural. Seu início ocorre tipicamente entre a meia idade e a velhice. • • Em 20 a 60% dos casos é acompanhada por demência, particularmente nos estágios posteriores do curso.
