Tumores Cardíacos Definição • Neoplasias benignas e malignas que acometem o miocárdio e as câmaras cardíacas Histórico • • • • 1559 – Columbus identifica o primeiro tumor cardíaco. 1666 – Malpighi ” De Polypo cordis” 1762 – Morgagni escreve sobre tumores cardíacos 1931 – Yater publica uma dissertação extensa e tabulação sobre os tumores cardíacos. • 1934 – Beck remove um teratoma intrapericardico • 1951 – Maurer remove um lipoma intrapericardico. • 1952 – Bahnson e Newman removem o primeiro mixoma atrial. Mixoma: Definição • Tumores pedunculados com base firme • Células uniformes, pequenas e poligonais • Núcleo oval, moderada quantidade de citoplasma Mixoma: morfologia • Predileção pelos átrios (principalmente esquerdo). • Usualmente medem de 5 ou 6 cm. • Gelatinosos ou mucóides (friáveis). • Áreas de hemorragia. • Não são sésseis. Mixoma: histologia • Composto por células de citoplasma eosinofílico , capilares primitivos e matriz de ácido mucopolissacarídeo. • O estroma contém inúmeros reticulócitos, fibras elásticas, células musculares lisas e depósito de colágeno. • Núcleos hipercromáticos, sem indícios de mitoses. • Grande quantidade de arteríolas e vênulas que se dirigem ao subendocárdico. Mixoma Atrial • 80 a 90% átrio esquerdo (septo atrial-fossa ovalis). • Podem ser multicêntricos ou biatriais. Mixoma Ventricular • Quando no VD em 15% dos casos, são associados a outros mixomas cardíacos. • Mais encontrados na parede livre do VD e septo ventricular. Mixoma: características clinicas • Produzem: 1 – Sintomas Hemodinâmicos 2 – Sintomas Embólicos 3 – Manifestações constitucionais Mixoma: Sintomas Hemodinâmicos • Obstrução pulmonar ou da drenagem das cavas (tumores volumosos). • Fechamento inapropriado das valvulas ou lesão estrutural. Mixoma: Sintomas Embólicos • • • • • • Fragmentação do tumor. Desprendimento e embolização do tumor inteiro. Embolo infeccioso. 30 a 45% dos pacientes com tumor no atrio esquerdo. Grandes êmbolos impactam na bifurcação aórtica. Mixomas ventriculares esquerod tem taxa de embolização de 64%, sem relação com o tamanho do tumor. • Em tumores do atrio esquerdo a embolização pode cursar com HP. Mixoma: Manifestações constitucionais • Febre, perda de peso, baqueamento digital, Raynaud. • Mais comum em grandes mixomas atriais esquerdos. • Mediadas por uma reação auto-imune a neoplasia ou ao miocárdio mediado pela presença da neoplasia. • O total de globulinas está elevado (α2 e β2). • Anemia hemolítica relacionada com calcificação tumoral. Mixoma: Familiar x Não Familiar • Não Familiar: Esporádicos DNA normal em 80% Únicos em 94% das vezes Átrio esquerdo em 75% dos casos Raramente recorrentes Mixoma: Familiar x Não Familiar • Familiar: Ocorrência em 5% dos pacientes No atrio esquerdo em 62% dos casos São múltiplos em 33% dos casos 20% pacientes apresentam condições como sind. de cushing, mixomas cutâneos, fibromas mamários. Forte tendência a recorrência Mixoma: Sinais e sintomas • No átrio esquerdo apresenta sintomas similares a estenose mitral. • Dispnéia e hemoptise. Sincope • No átrio direito evolui com ascite e hepatomegalia. • Aumento da pvc • Ortopnéia e dispnéia paroxística noturna. Mixoma: Exames Laboratoriais • Geralmente são normais. • Anemia e trombocitopenia podem surgir associadas a resposta imune. Mixoma: Exames de imagem • Radiografia de tórax: Aumento da área cardíaca Sinais de hipertensão pulmonar Eventualmente evidencia o tumor Mixoma: Exames de imagem Mixoma: Exames de imagem • Ecocardiograma: Exclui estenose mitral Evidencia o tumor, inclusive sua movimentação Mixoma: Exames de imagem Mixoma: Exames de imagem • Cate Não é mais um método de escolha Se fazia injetando contraste pela artéria pulmonar. Mixoma: Exames de imagem Mixoma: Evolução natural • Usualmente são benignos, mas podem metastatizar. • Uma vez que sintomas congestivos aparecem a expectativa de vida é de um a dois anos • Não há dados na literatura a respeito da taxa de embolização e de re-embolização uma vez que o tumor não seja retirado. Mixoma:Técnica cirúrgica • No átrio esquerdo: Incisão no átrio esquerdo,posterior ao sulco interatrial. Aspiração para fora do sangue, evitando que êmbolos entrem no sistema da CEC Mixoma:Técnica cirúrgica Mixoma:Técnica cirúrgica • No átrio esquerdo: Visualização do tumor Abertura anterior do átrio direito e inspeção por um segundo tumor Mixoma:Técnica cirúrgica Mixoma:Técnica cirúrgica • No átrio esquerdo: Palpando-se pelo átrio esquerdo, o septo atrial é aberto próximo a fossa ovalis. Deve-se tentar ressecar o tumor com uma margem de 5mm. Mixoma:Técnica cirúrgica Mixoma:Técnica cirúrgica Mixoma:Técnica cirúrgica • No átrio esquerdo: Após retirado o tumor a cavidade é lavada. O defeito no septo é corrigido com sutura direta ou patch de pericárdio bovino. Mixoma:Técnica cirúrgica Mixoma:Técnica cirúrgica • No átrio direito: Apenas o átrio direito é abordado O tumor é ressecado e o defeito no septo corrigido como no caso anterior Mixoma:Técnica cirúrgica • Outros mixomas: Não requerem a remoção de toda extensão da parede, apenas a ressecção do próprio tumor. Mixoma: recorrência • Acontecem em 30 a 75% dos casos familiares e são causadas por: 1- implantação de células tumorais 2- ressecção incompleta 3- crescimento de um novo foco (origem multicêntrica) Fibroelastoma Papilar Fibroelastoma Papilar • • • • • Tumores benignos. 7% de todos os tumores cardíacos. Causam eventos embólicos. São pequenos e acometem estruturas valvulares. Apresentam nódulos papilares (fronds) que são típicos, com um halo central de tecido conectivo denso,cercado por tecido endocárdico hiperplásico. • Eco é o exame ideal para o diagnóstico. • Deve-se tentar retirar o tumor preservando a válvula acometida. Rabdomioma Rabdomioma • Tumores especificamente cardíacos(cels de purkinje, cardiomiócitos) • Ocorrem invariavelmente nos ventrículos • Acometem com freqüência portadores de esclerose tuberosa,com hamartomas cerebrais • São os tumores mais comuns em crianças. • São apresentam com taquicardia incessante e falecia cardíaca. • Eco é excelente exame para diagnóstico, mas o cate também está indicado para avaliar o grau de obstrução do ventrículo acometido. Fibroma • Tumores benignos, formados por fibroblastos, fibras elásticas e de colágeno. • Ocorrem principalmente nas paredes e septo ventricular • Não são infiltrativos. • Podem calcificar. • Se manifestam com falência cardíaca, taquicardia e dor. • O eco identifica e localiza uma massa sólida. • O tratamento é a ressecção direta do tumor. Lipoma • • • • Tumor de células de gordura. Encapsulados. Normalmente são achados clinicos Se aderidos ao septo, este deve ser ressecado e fechado com patch. • Geralmente não causam sintomas. Feocromocitoma Cardíaco • Tumores do sistema nervoso simpático, cels cromafins. • Ocorrem no pericárdio e na superfície cardíaca. • Tumores planos, normalmente benignos com feocromócitos maduros e pleomorfismo celular e nuclear. • Produzem grandes quantidades de catecolaminas. • Diagnóstico realizado pela dosagem de catecolaminas urinarias • TC e cintilografia são os métodos de imagem utilizados. Feocromocitoma Cardíaco • Técnica operatória: Preparação pré operatória com bloqueio α e β. O tumor geralmente se localiza na superfície anterior e tem relação importante com vasos coronarianos átrios e grandes vasos. Não pode ser enucleado e a dissecção para retira-lo deve ser muito cuidadosa devido ao risco de lesão cardíaca e hemorragia importante. Teratoma Cardíaco • • • • Geralmente benignos, 80% dos casos. Massas císticas. O eco é o exame de escolha para o diagnóstico. Devem sempre ser ressecados.