UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO RESIDÊNCIA MÉDICA 2015 Cancerologia Pediátrica - Ano Opcional Gabarito da Prova realizada em 2/nov/2014 QUESTÃO 1 As principais hipóteses diagnósticas seriam: Meduloblastoma e Tumor Teratóide/ Rabdóide de SNC Estadiamento: Ressonância magnética de crânio e canal com contraste e líquor com pesquisa de células neoplásicas Conduta: Derivação ventrículo peritoneal ou terceiro ventriculostomia para resolução do quadro de hipertensão intracraniana; Ressecção cirúrgica; Quimioterapia convencional de indução seguida de quimioterapia mieloablativa com transplante autólogo de medula óssea pela impossibilidade de radioterapia na criança com idade inferior a 3 anos. QUESTÃO 2 Em LLA, hiperdiploidia (51 a 65 cromossomos) tem sido associado com bom prognóstico, enquanto hipodiploidia (<45 cromossomos) tem um prognóstico desfavorável. Já as alterações estruturais são as mais freqüentemente observadas na LLA. A translocação t(12;21)(p13;q22), resultando na fusão dos genes TEL/AML1 (ETV6/RUNX1), ocorre em 25% das LLA na infancia e tem sido associada a bom prognóstico . Já a translocação t(1;19), com a fusão dos genes E2A/PBX1 e a t(9;22)com produção da proteína ABL/BCR, está associada a prognóstico desfavorável. QUESTÃO 3 Hiperuricemia, hipercalemia e hiperfosfatemai Linfoma não Hodgkin (Burkitt e Linfoblático) e Leucemia Linfóide Aguda QUESTÃO 4 O linfoma de Hodgkin é uma doença de disseminação linfática e o estadiamento, idealizado em Ann Arbour, refere-se a extensão da doença. IIIsA significa doença acima e abaixo do diafragma, comprometimento esplênico e ausência de sintomas B (febre, sudorese ou emagrecimento); o Estádio IIB significa doença em um dos lados do diafragma com a presença de um ou mais dos sintomas B. Em termos de tratamento, o EIIB recebe mais ciclos de quimioterapia do que o EIIIsA. Por outro lado, como usamos o conceito de radioterapia (RXT) em campos inicialmente envolvidos, o EIIIsA deverá receber RXT em áreas mais extensas que o EIIB. QUESTÃO 5 a) Resposta: Cirurgia: ressecção completa versus ruptura na cavidade ou presença de implantes peritoneaisAnátomo-patológico: determinará o estadiamento da doença (I, II, III, IV, V) e o tipo histológico (baixo risco, risco intermediário e alto risco) b) Resposta: O tempo pode variar de zero, no caso de paciente estadio I com baixo risco, até 34 semanas, no caso de estádio III/IV de alto risco. c) Resposta: Quimioterapia com Vincristina, Actinomicina D, Adriamicina, Carboplatina, VP16, Ciclofosfamida. Radioterapia em flanco ou abdome total dependendo do estadiamento local. Doses variam de 14,4Gy (estádio III risco intermediário) até 25,2 Gy (estádio II/III de alto risco).