9 ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM EPIDERMÓLISE BOLHOSA

9
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM EPIDERMÓLISE BOLHOSA: REVISÃO INTEGRATIVA DA
LITERATURA
Danielly Ferreira dos Anjos
Enfermeira pós graduada em Estomaterapia pela Universidade de Taubaté. Especialista em Dermatologia pela
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto. Enfermeira Estomaterapeuta do Hospital São Camilo Pompeia.
Ana Beatriz Pinto da Silva Morita
Enfermeira e Estomaterapeuta pela Universidade de Taubaté. Mestre no Cuidar em Enfermagem pela
Universidade de Guarulhos. TiSobest. Professora e Coordenadora do Curso de Enfermagem da Faculdades
Integradas Teresa D’ Ávila (FATEA).
Maria Angela Boccara de Paula
Enfermeira e Estomaterapeuta, Professora, Doutora da Universidade de Taubaté.
RESUMO
O objetivo deste estudo foi identificar a produção científica acerca da assistência de enfermagem prestada ao
paciente com Epidermólise bolhosa. Foi realizada uma pesquisa integrativa. Os artigos selecionados são de
estudos observacionais, descritivos, publicados no período de 2000 a 2010, disponíveis on line.
Foram
encontrados 20 artigos sendo excluídos 15 artigos, 12, por não estar disponível o resumo nas bases de dados prédeterminados e três por estaren fora do período pré-determinado. Os cinco artigos que atenderam aos critérios de
inclusão são de autoria de Enfermeiros estrangeiros, realizados em instituições hospitalares. Os resultados
encontrados evidenciaram que existe um vasto campo ainda por ser explorado na área da epidermolise bolhosa e
com grandes possibilidades para a atuação do enfermeiro.
Descritores: Enfermagem, Epidermólise Bolhosa
ABSTRACT
The aim of this study was to: identify the scientific production about the nursing care provided to patients with
epidermolysis bullosa. An integrative research was conducted. The articles selected are observational, descriptive
studies, published between 2000-2010, available online. 20 articles were excluded 15 of these 12 were found not
to be available in the summary databases and three pre-determined to be out of pre-determined period. The five
articles that met the inclusion criteria are by foreign nurses, conducted in hospitals The findings indicated that
there is still a vast field to be explored in the area of epidermolysis bullosa with great possibilities for the work of
nurses
Key words: Nursing , Epidermolysis Bullosa
10
INTRODUÇÃO
Epidermólise bolhosa (EB) é um grupo de doenças hereditárias que tem como manifestação comum a
formação de vesículas ou bolhas epiteliais, após traumas insignificantes. A pele é constituída por várias camadas
ligadas entre si, por fibras proteicas de colágeno.(1). Na EB, estas fibras de união não funcionam eficazmente,
portanto as várias camadas de pele separam-se facilmente. Assim o espaço formado entre as camadas é
preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas, dando origem à bolha. São classificadas em diversos grupos
e subgrupos, de acordo com o padrão de hereditariedade e conforme os níveis de localização das bolhas nas
camadas da pele e classificam-se em três grupos principais: Epidermólise bolhosa simples, juncional e distrófica.
(2,3)
Epidermólise Bolhosa Simples:
Neste tipo de EB, as bolhas ocorrem como resultado do processo de destruição da camada basal, com
formação de edema levando a uma síntese deficiente de queratina. A EB simples não apresenta risco de
complicações, exceto as infecções. Geralmente as mucosas e unhas não são comprometidas. A EBS
(epidermólise bolhosa simples) é classificada em outros subgrupos:

Localizada ou Weber – Cockayne: as lesões acometem predominantemente nas regiões acrais (pés e
mãos).

Variante de Ogna: ocorrem bolhas serosas e hemorrágicas, nas mãos e pés, formando equimoses e
reparam sem dificuldade.

Dowling Meara ou EB Herpetiforme: as vesículas e bolhas aparecem nos primeiros dias de vida, afetando
mucosas ou concentrando-se no tronco e extremidade, sendo acompanhadas de hiperqueratose palmoplantar.

Generalizada ou Koebner: as bolhas se localizam nas mãos, pés e extremidades. São sensíveis ao calor,
aparecendo hiperqueratose em região plantar e palmar, predispondo a infecções fúngicas e bacterianas.
B- Epidermólise Bolhosa Juncional:
Neste grupo há um amplo espectro de manifestações e as lesões se localizam acima da membrana basal,
na lâmina lúcida, entre a membrana plasmática e a lâmina basal da epiderme.

EB Juncional Letal ou Variante Herlitz: é a forma mais grave e com frequência leva ao óbito nos
primeiros anos de vida, devido a complicações como anemia, alterações protéicas e infecções.

EB Atrófica Generalizada Benigna: nesta forma, as lesões se instalam desde o nascimento e ocorrem
bolhas serosanguinolentas, que acometem com maior freqüência as extremidades, tronco e couro cabeludo, com
alterações dentárias devido a defeitos no esmalte.
C-
Epidermólise bolhosa Distrófica:
11
O grupo das EB distrófica necessita de restrições mais severas, pois requer adaptações sociais e
educacionais a seus portadores, visto que a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da derme com a
epiderme, onde se encontram vasos sanguíneos e nervos. Assim as bolhas podem ser profundas, dolorosas e com
sangue. As unhas têm tendência a cairem e as bolhas tendem a aumentar de volume.

Epidermólise Bolhosa Distrófica Dominante: acomete principalmente as extremidades, sendo mais
frequente lesões bolhosas tensas, serosas ou de placas eritematosas, nas regiões onde o trauma não foi suficiente
para provocar o aparecimento de bolhas.

Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva: neste tipo, as alterações aparecem desde o nascimento e são
caracterizadas por bolhas disseminadas ou localizadas. Nas formas localizadas, as bolhas ocorrem nas áreas onde
existem maior fricção ou trauma. Nas formas generalizadas, ocorre um grau variado de sequelas, de acordo com
o grau de traumatismo ou fricção e repetidas ulcerações.
E até o momento, não há um tratamento curativo. O suporte clínico objetiva a prevenção e tratamento de
novas bolhas, das infecções, retrações e sinéquias. Tendo em vista estas complicações, são realizadas as
orientações dermatológicas com curativos, emolientes, e antibióticos, assim como a prevenção de novos traumas.
Um aspecto que tem merecido progressiva atenção é a avaliação e o suporte nutricionais. Para estas tarefas, e
outras ocasionais, é importante o acompanhamento multidisciplinar por dermatologista, gastroenterologista,
nutrólogo, ortopedista, dentista, psicólogo, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional e enfermagem.
No momento, os pacientes com formas graves da EB dificilmente alcançam a idade adulta; porém, a
sobrevida está relacionada aos cuidados, que devem ter início desde o nascimento. (4)
O estudo teve como objetivo buscar e avaliar as produções cientificas sobre a assistência de enfermagem
prestada ao paciente com Epidermólise Bolhosa.
MÉTODOS
Está é uma pesquisa de revisão integrativa.
Para a construção desta revisão integrativa optou-se por adotar as etapas estabelecidas por GALVÃO.(5)
1ª Etapa: identificação do tema e seleção da hipótese ou questão de pesquisa para a elaboração da revisão
integrativa.
2ª Etapa: estabelecimento de critérios para a inclusão e exclusão de estudos/ amostragem ou busca na literatura.
3ª Etapa: definição das informações a serem extraídas dos estudos selecionados/ categorização dos estudos.
4ª Etapa: avaliação dos estudos incluídos na revisão integrativa.
12
5ª Etapa: interpretação dos resultados.
6ª Etapa: apresentação da revisão/ síntese do conhecimento.
Os artigos selecionados são de estudos observacionais, descritivos, publicados no período de 2000 a 2010,
disponíveis on line.
A coleta de dados ocorreu no período de março a agosto de 2010. A busca foi realizada na Biblioteca
Virtual em Saúde BVS-BIREME, nas bases de dados LILACS, BDENF e SCIELO utilizando os descritores:
Epidermólisse Bolhosa and Enfermagem.
Foram identificadas 20 publicações, submetidas à leitura dos títulos e resumos. Desse processo,
selecionaram-se cinco publicações. As publicações selecionadas foram submetidas à segunda leitura crítica para
a extração e preenchimento do instrumento de coleta de dados, o que, possibilitou a construção de um quadro
sinóptico. Foram analisadas variáveis relacionadas aos autores: número de autores; às publicações: base de
dados, ano de publicação, periódico, tipo de publicação, método, resultado e conclusão.
A apresentação dos resultados e discussão dos dados obtidos foi feita de forma descritiva, possibilitando
ao leitor a avaliação da aplicabilidade da revisão integrativa elaborada de forma a atingir o objetivo deste estudo.
Os critérios de inclusão dos artigos definidos, inicialmente para a presente revisão integrativa foram:
artigos publicados em português, inglês e espanhol, com os resumos disponíveis nas bases de dados selecionadas,
no
período
compreendido
entre
2000
a
2010.
13
Autor/Ano
Objetivos
Método/
Resultados
Conclusão
População
RESULTADOS e DISCUSSÂO:
Fizeram parte da pesquisa cinco artigos. Dentre eles, todos são de autoria de
enfermeiros estrangeiros, realizados em instituições hospitalares.
Em relação ao tipo de revista nas quais foram publicados os artigos incluídos na
revisão, dois foram publicados em revistas de enfermagem geral, dois em revistas de
enfermagem em neonatologia e um artigo em revista de enfermagem em dermatologia.
A quantidade de autor variou entre os artigos, sendo três artigos descritos por
dois autores e os demais tinham apenas um autor.
Quanto ao tipo de estudo, todos eram descritos em crianças. Destes, três eram
estudos exploratório descritivo e dois eram estudos de caso.
Com relação aos objetivos dos trabalhos, três tinham como objetivo demonstrar
a eficácia dos curativos e dois relatavam a importância de prevenir infecção.
Dos três trabalhos apresentados sobre curativo, todos relatavam o bom resultado
apresentado com o uso do curativo à base de silicone e dois trabalhos , apresentados
sobre a prevenção de infecção, relatavam sobre a higiene cutânea, como fator principal.
Nenhum dos estudos foi comparativo.
14
StephenHaynes
J,2008
Demonstrar a
eficácia do uso de
curativos à base
de silicone.
Estudo
exploratório
descritivo.
Relatar o percurso Estudo de
de um neonato
caso com
Priceum neonato.
Douglas W; diagnosticado
com EB.
DiehlSvrjcek
B,2007
SchoberFlores
C,2003
Descrever sobre
Estudo
os possíveis
exploratório
curativos
descritivo.
utilizados para o
tratamento das
feridas em um
indivíduo com
diagnóstico de EB
e encontrar um
produto de
limpeza que irá
não só promover
o processo de
cura, mas também
prevenir o trauma
na pele, proteção
e limitação de
atrito.
Os autores
demonstram que o uso
do curativo de silicone
proporciona redução
da dor durante as
trocas de curativos,
devido às suas
propriedades
atraumáticas.
A prática baseada em
evidências facilita a
tomada de decisões no
processo em conjunto
com o paciente, a fim de
selecionar a intervenção
mais adequada e
aceitável.
Até o momento, não
existe cura para
qualquer tipo de EB,
então o tratamento
visa à prevenção de
novas lesões, ao
controle da dor,
infecção e à
manutenção do
conforto
Cuidados com o recémnascido com
epidermólise bolhosa
exige um conhecimento
profundo da etiologia e
patogenia da doença.
Por causa da gravidade
e cronicidade da doença,
uma abordagem
multidisciplinar de
equipe é de extrema
importância para o
melhor conforto do
paciente.
Existem produtos
recomendados para
indivíduos com
diagnóstico de EB.
Sendo eles Mepitel ®,
Mepilex ®, Mepilex
Border ®, Normlgel ®
Impregnados de gaze,
Telfa ® / Telfa Clear
®, Exudry ®, Vasenol
® Gaze, e Apligraf ®.
Dual Dress Extra,
Acticoat ® e Exudry.
A ferida deve ser
avaliada a cada troca
de curativo, a fim de
escolher as medidas
de limpeza.
Curativos do tipo
Mepitel, Mepilex e
Mepilex Border
(Molnlycke )possuem
uma tecnologia única
chamado "Safetac".
Estes produtos são à
base de silicone que
resulta na diminuição do
trauma e da dor, durante
as trocas de curativos,
pela sua função nãoaderente, não
ocasionando atrito à
pele.
15
Cassidy S;
McKenzie
J, 2009
Campbell
JM; BantaWright SA.
2000.
Demonstrar a
importância de
existir um
profissional
enfermeiro
especializado no
tratamento de
E.B.
Estudo de
caso.
O autor relata que
devido à experiência
da enfermeira com
pacientes
diagnosticados com
EB, a criança teve um
tratamento adequado,
sendo utilizado –a
prontamente nos
primeiros curativos,
uma cobertura não
aderente à base de
silicone.
Diante do estudo, fica
clara a necessidade de
ter profissionais
capacitados para realizar
o tratamento destes
pacientes e oferecer
auxílio à família.
Uma revisão dos
Distúrbios
dermatológico
neonatal.
Estudo
exploratório
descritivo.
Os autores acreditam
que um programa
de higiene cutânea é
necessário para
minimizar
o risco de infecções e
que qualquer troca de
curativo deve
minimizar ainda mais
os danos ou trauma
para a pele, devendo
ocorrer após o
controle adequado da
dor, através de
medicação se for
necessária. As feridas
devem
ser protegidas com
curativos nãoaderentes.
Pais, familiares e equipe
multidisciplinar devem
estar bem treinados para
a realização dos
cuidados com a criança,
para diminuir o risco de
traumas e formação de
novas bolhas.
Quadro1- Apresentação da síntese de artigos incluídos na revisão integrativa
16
Feridas
Exsudativos s/ infecção
Infectados
Curativos
Mepitel ®, Mepilex ®, Mepilex Border ®,
Dual-vestido fino? / Dual-Dress Extra,
Normlgel ® Impregnados de gaze, Telfa ® /
Telfa Clear ®, Exudry ®, Vasenol ® Gaze, e
Apligraf ®.
Mepilex, Dual Dress Extra, Acticoat ® e
Exudry.
Quadro 2- Tipos de Curativos utilizados na Epidermólise Bolhosa
Foi
demonstrado
que
devido
à
fragilidade
da pele nestes pacientes o uso de alguns curativos fica restringido. Aumentando a
investigação sobre curativos atraumáticos que diminuem a dor e danos, ao leito, da
ferida, levando ao desenvolvimento de curativos atraumáticos, não aderentes à base de
silicone medicinal.(6)
O silicone é um material sintético produzido pela combinação de silício (Si), água
e óleo. É não-tóxico e historicamente tem sido amplamente utilizado em produtos
cosméticos. Mais recentemente, tem sido amplamente utilizado no tratamento de
feridas, uma vez que está associado à redução da dor, na troca de curativos, devido à sua
propriedade atraumática.
Schober-Flores C, (7) também descreve a utilização de curativos à base de silicone
e que os curativos são usados não apenas para promover a cura, mas também para evitar
bolhas nos indivíduos com diagnóstico de EB.
Muitos produtos estão disponíveis e são recomendados para indivíduos com
diagnóstico de EB. Recomendações para uma ferida não infectada incluem Mepitel ®,
Mepilex ®, Mepilex Border ®, Dual-Dress,Normlgel ® Impregnados de gaze, Telfa ® /
Telfa Clear ®, Exudry ®, Vasenol ® Gaze, e Apligraf ®. Para uma ferida infectada,
algumas opções incluem Mepilex, Dual Dress Extra, Acticoat ® e Exudry. A ferida
deve ser avaliada a cada troca de curativo, a fim de escolher as medidas de limpeza
(8).
Os produtos Mepitel, Mepilex e Mepilex Border (Molnlycke) possuem uma
tecnologia única chamada "Safetac". Estes produtos são à base de silicone que resulta na
diminuição do trauma e da dor durante as trocas de curativos. Mepitel é o curativo de
17
escolha, para uma ferida com drenagem mínima. É um não aderente curativo úmido,
mas adere ultra-suave à pele seca. Conforma-se bem aos contornos do corpo, sem
causar atrito. Esse curativo reduz a dor e o trauma durante a troca de curativos, devido à
sua natureza não aderente. Pode ser deixado no local por sete dias, enquanto a ferida
não está infectada. (8).
O curativo ideal é aquele que fornece ambiente favorável à cicatrização da ferida,
que não apresente perigo à pele adjacente na remoção do curativo. (9).
Os
cuidados
ao
recém-nascido
com
epidermólise
bolhosa
exigem um conhecimento de base etiológica e patogênica da doença, por parte dos
profissionais. Por causa da gravidade e cronicidade, uma abordagem da equipe é de
extrema importância, devendo a criança ter uma nutrição adequada e cuidados
meticulosos com a pele, para prevenir complicações infecciosas. Entretanto, a infecção,
é provável ocorrer em algum ponto, e a enfermeira deve instruir os pais a monitorarem
qualquer ocorrência. (8).
Algumas formas de EB apresentam manifestações como bolhas no palato, língua,
assoalho bucal, lábios, além de displasias dentárias e microstomias
(10) .
Nos dentes, as
alterações vêm sendo descritas como deformidades, defeitos congênitos e formação
anormal de esmalte. Dentes impactados e supranumerários também são muito comuns.
Cáries extensas, escarificação dos tecidos periodontais e abscessos vêm sido relatados.
O osso alveolar reabsorve e o palato e o assoalho se tornam contínuos com o vestíbulo
bucal. Frequentemente o movimento da língua é afetado como resultado das cicatrizes.
(11,12)
A Higiene bucal é de fundamental importância, devendo ser feita com escova
dental de cerdas macias e curtas respectivamente, para minimizar o trauma nas mucosas
bucal, e devido ao fato de abertura bucal ser reduzida. Utilizar creme dental e
enxaguante bucal com flúor e que não contenham álcool. (12,13).
São várias as limitações que o cirurgião-dentista possui ao lidar com um paciente
portador de EB, no entanto não será impedimento para que o mesmo receba tratamento
tomando-se alguns cuidados . (14).
No momento do exame odontológico deve-se lubrificar os lábios do paciente com
vaselina e também todo instrumental necessário para o exame. O examinador deverá
18
utilizar como apoio somente o dente do paciente a ser examinado; de maneira nenhuma
apoiará no paciente. No caso de se fazer necessária a utilização de anestésicos os
cuidados estarão voltados para o momento da punção que não poderá ser tão superficial,
para evitar a formação de bolhas. Ao final da realização do tratamento deverá ser
verificada a formação de bolhas, estas deverão ser perfuradas com agulha estéril para
evitar que venham a crescer posteriormente. (14).
É fundamental que a enfermeira proporcione uma avaliação cuidadosa e
individualizada, pois é necessário estar atento a todos os sinais e sintomas que podem
indicar o agravo ou aparecimento de novas lesões. (6).
Para Campbell e Banta- Wright
(11)
o profissional de enfermagem deve ter um
olhar diferenciado e particular para cada situação, pois todo paciente é um ser único e
apresenta suas peculiaridades. Sendo assim, um tratamento não pode ser generalizado,
embora a patologia seja a mesma.
CONCLUSÃO
O tratamento das EB deverá ser focado para a prevenção de formação de novas
bolhas, prevenção e tratamento das infecções, suporte nutricional, suporte psicológico
não só ao paciente como também aos demais membros da família. A escolha da
cobertura ideal para a realização do curativo implica na redução da dor e do trauma do
paciente.
CONSIDERAÇÃO FINAL
Os resultados encontrados evidenciaram que existe um vasto campo ainda por
ser explorado na área da Epidermólise Bolhosa, com grandes possibilidades para a
atuação do enfermeiro, não apenas em relação à assistência à pessoa já afetada, mas
também na área de produções científicas, objetivando contribuir para a melhoria da
assistência e da qualidade de vida das pessoas com estas patologias.
REFERÊNCIAS
1. Diniz AB, Vieira LA. Epidermólise bolhosa. Nursing. Rev. Tec. Enferm. 1995; 8
(94):16-20.
19
2. Alves PC, Rabelo MC. Significação e metáforas na experiência da enfermidade:
Experiência de doença e narrativa. Rio de Janeiro: Editora Fiocruz; 1999. p. 17185.
3. Annicchiarico G, Bonifazi E. Diagnozi differenziale dell’epidermolisi bollosa nel
neonato. European Journal of Pediatric Dermatology, Bari. 2003; 13 (3):17-23.
4. Ursi ES, Galvão CM. Prevenção de lesões de pele no perioperatório: revisão
integrativa da literatura. Rev. Latino-am Enfermagem. 2006; 14(1):124-3.
5. Galvão CM, Mendes DS, Silveira CCP. Revisão integrativa: método de pesquisa
para a incorporação de evidências na saúde e na enfermagem. Texto e contexto.
2008; 17(4):758-64.
6. Stephen-Haynes J. Worcestershire Primary Care Trusts. Skin integrity and
silicone: Appeel 'no-sting' medical adhesive remover. Br J Nurs. 2008; 17(12):7925.
7. Schober-Flores C. University Hospital, Denver, CO, USA. Epidermolysis bullosa:
the challenges of wound care. Dermatol Nurs. 2003; 15(2):135-8.
8. Price-Douglas W, Diehl-Svrjcek B. Maryland Regional Neonatal Transport
Program, the Johns Hopkins Hospital, Baltimore MD 21287, USA. Epidermolysis
bullosa: a case study in transport, treatment, and care. Adv Neonatal Care. 2007;
7(6):289-94.
9. Dealey
C. Cuidando de feridas: um guia para enfermeiras. São Paulo:
Atheneu, 1996
10. Machado M, Andreollo NA, Goes JRM, Fagundes JJ, Vargas VEB, Lopes LR et
al; Estenose esofagiana e anal na Epidermólise Bolhosa
distrófica recessiva –
Relato de Caso. Revista Brasileira de Colo-proctologia, 1995; 15(4):185-6.
11. Campbell JM, Banta-Wright SA. Children's Hospital, Medical University of South
Carolina, Charleston, South Carolina, USA. Neonatal skin disorders: a review of
selected dermatologic abnormalities. J Perinat Neonatal Nurs. 2000; 14(1):63-83.
12. Barbosa GS. et al. Epidermólise bolhosa distrófica e juncional: aspectos
Gastrointestinais. Anais. Brasileiro. Dermatologia. 2005; 80(2).
13. Spinelli LP. et al. Epidermólise Bolhosa albopapulóide. Anais Brasileira de
Dermatologia. 2003; 78(4):459-63.
20
14. Da Silva LCF, et al; Manifestações estomatológicas da Epidermólise Bolhosa –
Relato de Caso. Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilo-facial, 2003;
3(4):19-24.
Responsável pela submissão:
Danielly Ferreira dos Anjos
Email:
[email protected]