UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS FACULDADE DE MEDICINA

UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS
FACULDADE DE MEDICINA
EPIDERMÓLISE BOLHOSA
ROBERTO M. DE SOUZA
SAMUEL DA COSTA SOARES
THIAGO LACERDA ATAÍDES
VELUMA LOPES TEIXEIRA
CONCEITO:
Compreende um conjunto de afecções
dérmicas bolhosas, de caráter hereditário,
com diferentes modos de transmissão
genética
CARACTERÍSTICAS:
É caracterizada por uma especial
fragilidade cutânea que se traduz
pela formação de bolhas aos
mínimos traumatismos
TIPOS DE EPIDERMÓLISE:
▪ Epidermólise Bolhosa Simples (autossômica dominante);
▪ Epidermólise Bolhosa Juncional
(autossômica recessiva);
▪ Epidermólise Bolhosa Distrófica ou Dermolítica
(autossômica dominante ou recessiva);
EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES
(Autossômica Dominante)
Manifestações Clínicas:
▪ As primeiras manifestações surgem ao
nascimento ou logo após, em áreas de
pressão ou trauma: mãos, pés, joelhos,
cotovelos e coxas;
▪ As bolhas são tensas, de dimensões
variáveis, conteúdo seroso ou
hemorrágico, que evoluem para a cura
sem deixar cicatrizes;
▪ As lesões tendem a melhorar após a
puberdade;
HISTOPATOLOGIA:
▪ As mutações gênicas podem ocorrer em pontos dos
cromossomos 17 e 12 correspondentes à formação
das queratinas 14 e 5;
▪ As fibras protéicas de união da pele não funcionam
normalmente, levando à separação de suas
camadas. O espaço que se forma entre as camadas
é preenchido por soro ou fluídos ricos em
proteínas, caracterizando as bolhas;
EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL
(Autossômica Recessiva)
Manifestações Clínicas:
▪ Bolhas tensas ou flácidas, serosas e
hemorrágicas e erosões exsudativas sangrantes;
▪ Unhas ausentes ou espessadas;
▪ Lesões das mucosas orais, esofágicas, e anais;
▪ Alterações dentárias por defeitos do esmalte;
HISTOPATOLOGIA:
▪ Há a clivagem dermoepidérmica, acima
da membrana basal, entre a membrana
plasmática das células basais e a
lâmina basal da epiderme;
EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA
(Autossômica recessiva ou dominate)
Manifestações Clínicas:
▪ Início precoce, com bolhas tensas, serosas
ou hemorrágicas e placas eritematosas;
▪ Atinge principalmente as extremidades;
▪ Alterações distróficas, como a “colagem”
dos dedos;
HISTOPATOLOGIA:
▪ Clivagem dermoepidérmica;
▪ Envolvimento de alterações no gene que
codifica o colágeno tipo VII;
CASO CLÍNICO:
Epidermólise Bolhosa Distrófica
Paciente: J. G. B. O.
Procedência: Belo Horizonte, MG
CUIDADOS ESPECIAIS:
▪ Cuidados na manipulação da criança;
▪ Cuidados no uso de roupas;
▪ Cuidados na alimentação e na higienização
bucal;
▪ Evitar a “colagem” dos dedos;
▪ Estar atento às infecções secundárias que
podem comprometer os ferimentos;
▪ Atenção ao estado nutricional da criança;
OBRIGADO!!