Epidermólise bolhosa: cuidados de enfermagem e orientações ao portador Ana Paula do Amaral Ana Paula Rodrigues Andrade Jaqueline Almeida Guimarães Barbosa Resumo A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença de caráter hereditário que acomete a pele pela formação de bolhas cutâneas em resposta a nenhum ou mínimo traumatismo local. Devido à raridade da doença e à escassez de estudos sobre ela, esta pesquisa teve como objetivo descrever, por meio de uma revisão bibliográfica, os cuidados de enfermagem aos portadores de EB. Incluíram-se artigos publicados entre os anos de 2004 a 2013, por meio da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Os resultados mostraram que, para garantir que o paciente receba um cuidado adequado, é necessário atentar para vários fatores, como banho, vestuário, alimentação, trato gastrointestinal, higiene oral, prevenção e cuidados com as bolhas, além dos aspectos psicológicos. O cuidado integral previne o surgimento de sequelas e proporciona maior qualidade de vida ao paciente. A abordagem multiprofissional se faz fundamental. Palavras-chave: epidermólise bolhosa; cuidados de enfermagem; dermatologia. Introdução Epidermólise Bolhosa (EB) é uma patologia de caráter hereditário que acomete a pele pela formação de bolhas cutâneas em resposta a nenhum ou mínimo traumatismo local. Dependendo da alteração morfológica, pode ser classificada de acordo com a agressividade, sendo as formas menos agressivas de herança dominante e as mais graves de herança recessiva (DECLAIR; ALBOLEDO, 2009). A EB caracteriza-se por produzir vesículas na pele e, algumas vezes, nas membranas mucosas. As fibras proteicas de colágeno, que ligam as camadas da pele, não funcionam eficazmente, separando-se facilmente. O espaço que se forma entre elas é preenchido por soro ou fluido rico em proteínas, surgindo a bolha (PINTO et al., 2012). Acadêmica do curso de Enfermagem do Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. [email protected]. Acadêmica do curso de Enfermagem do Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. [email protected]. Docente do Centro Universitário Metodista Izabela Hendrix. [email protected]. Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 133 Existem três tipos de Epidermólise Bolhosa hereditária: Epidermólise bolhosa simples (EBS), Epidermólise bolhosa juncional (EBJ) e Epidermólise bolhosa distrófica (EBD). As manifestações clínicas são evidenciadas a partir de bolhas localizadas nas mãos e nos pés à formação de bolhas generalizadas na pele e mucosa. O diagnóstico de EB é clínico e laboratorial, mas é sempre importante levar em consideração a história familiar e a consanguinidade dos pais (OLIVEIRA et al., 2010). Estudos atuais demonstram que tal variabilidade está condicionada à presença de alterações com localizações definitivas ou prováveis de genes nos cromossomos. Esses estudos, porém, têm avançado no sentido de mapear tais áreas, para aconselhamento e futuras intervenções. No Brasil, não há relato oficial do número de pacientes portadores de EB. Nos EUA, a incidência é de 50:1.000.000 de nascidos vivos (DECLAIR; ALBOLEDO, 2009). A EB é uma afecção crônica, com variados graus de intensidade, o que requer uma abordagem interdisciplinar para que se possa propiciar aos portadores e seus familiares uma assistência eficaz, bem como a compreensão precisa acerca da doença e dos cuidados necessários, para que estes sejam mantidos no domicílio. Além disso, como afirma Barreiros e colaboradores (2004), o portador de EB requer intervenções visando à prevenção do aparecimento de sequelas, o que pode, inclusive, dificultar o processo de integração social. Declair e Alboledo (2009) afirmam que, por ser uma doença rara e pouco conhecida dos profissionais de saúde, muitas vezes, eles não sabem o que fazer face a esse agravo. Isso se reflete inclusive na escassa publicação de estudos sobre o tema, principalmente quando relacionada aos cuidados de enfermagem. Os cuidados aos pacientes portadores de EB têm-se demonstrado um grande desafio para a equipe de enfermagem, uma vez que esses pacientes induzem os profissionais de saúde ao estresse pelo pouco conhecimento que estes têm da patologia. Este fato provoca ainda a tomada de medidas e de decisões, muitas vezes, incertas e até inadequadas diante dos pacientes que, são acometidos pela EB de forma diferenciada. O interesse por essa pesquisa surgiu pela experiência em campo, onde se observaram as dificuldades dos profissionais da área de enfermagem em lidar com esses pacientes. Diante disso, este artigo tem como objetivo descrever os cuidados de enfermagem aos portadores de EB. Almeja-se contribuir para a melhoria da qualidade de vida desses pacientes a partir da contribuição para a prestação de um melhor cuidado de enfermagem. Metodologia Trata-se de um estudo de revisão bibliográfica, o qual é desenvolvido com base em material já elaborado, constituído principalmente de literatura especializada e artigos científicos. A revisão ainda tem, como finalidade, conduzir o leitor à compreensão de determinado assunto proporcionando a produção, utilização e comunicação de informações para o desempenho de novas pesquisas (FACHIN, 2006). Realizou-se o levantamento de dados nas bases de dados virtuais consideradas pelos centros internacionais da Literatura Latino Americana e do Caribe em Ciências a Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 134 Saúde (LILACS), Scientific Eletronic Librany Online (SCIELO), Biblioteca Regional de Medicina (BIREME), por meio da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). Utilizou-se, na busca os descritores “Epidermólise Bolhosa”, “Cuidados de enfermagem”, “Nursing”, e “Epidermolysis Bullosa”. Encontraram-se 86 artigos relacionados, dos quais 30 foram selecionados pelo título. Desses, 19, pelo resumo, resultando em 13 artigos utilizados. Este artigo se baseou ainda em um livro de grande importância para o estudo e em um material produzido pela Associação Mineira dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa (AMPAPEB). Para o refinamento do material científico encontrado, adotaram-se os seguintes critérios de inclusão: artigos na íntegra, de fácil acesso e publicados entre 2004 e 2013. Excluíram-se aqueles que não se adequavam aos objetivos do estudo. O período de coleta de dados abrangeu os meses de março a outubro de 2013. Para análise dos dados fizeram-se leituras exploratórias, seletivas e interpretativas sobre o assunto abordado. Resultados e discussão Epidermólise bolhosa e seus subtipos A pele é constituída de três camadas distintas denominadas epiderme, derme e hipoderme. A epiderme é a camada mais superficial, sem vascularização, composta por vários tipos celulares responsáveis por exercer uma barreira para germes patogênicos e a síntese de melanina, tendo ainda função imunológica e atuando como forma de percepção da sensibilidade tátil. A derme é a camada pouco mais profunda e espessa que a epiderme, possui vascularização sanguínea e linfática, e terminações nervosas responsáveis pela percepção dos diferentes tipos de sensibilidade como a tátil, térmica e dolorosa. É composta por fibras colágenas, elásticas e reticulares, sendo 95% de fibras colágenas, que mantêm a estabilidade da pele, responsável pela resistência a traumas mecânicos, tais como as compressões e estiramentos (BORGES et al., 2008). A hipoderme ou tecido subcutâneo é a camada mais profunda, constituída pelo tecido adiposo que possui característica de ser frouxo, o que lhe confere maleabilidade e elasticidade, permitindo amplitude de movimentos, além de fazer uma barreira entre o meio interno e o externo (BORGES et al., 2008). A Epidermólise Bolhosa é uma doença de caráter hereditário, caracterizada pela formação de bolhas que acometem a região cutâneo-mucosa de todo o corpo, desencadeadas por traumas, calor, ou até mesmo surgindo de forma espontânea sem nenhuma causa aparente, podendo manifestar-se em qualquer fase da vida (BARREIROS; MANDELBAUM; MOUSSAB, 2004). Em relação à fisiopatologia, o mecanismo é atribuído a uma fragilidade das células basais epidérmicas, devido à ineficácia das fibras de colágeno que, ao se romperem permitem que o espaço produzido na epiderme seja preenchido com fluido extracelular e consequentemente a formação de bolhas (ANGELO et al., 2012). Existem alguns subtipos da Epidermólise Bolhosa (Quadro 1), divididos em três categorias cuja classificação é definida pela modalidade da herança genética, distribuição das lesões, e aspecto individual (CAPRARA; VERAS, 2005). Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 135 Quadro 1 – Classificação da Epidermólise Bolhosa SUBTIPOS CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES (EBS) Formas intraepidérmicas, geralmente não deixam cicatrizes. Bolhas intraepidérmicas, ocorrendo separação de epiderme-derme. Autossômica dominante, causada por alterações da queratina desencadeando bolhas. Suas manifestações ocorrem em áreas com alto risco de trauma como mãos, cotovelos e joelhos, sendo uma porta de entrada para infecções. EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA (EBD) Manifestam-se cicatriz e atrofia. como Formação das bolhas ocorre na derme, abaixo da lâmina basal. Caracterizada por mutação do gene que codifica a síntese do colágeno tipo VII, formador de fibrilas de ancoragem da pele. Manifestam por vesículas que se curam espontaneamente resultando em cicatriz distrófica. As unhas são distróficas ou ausentes neste tipo de EB. EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL (EBJ) Manifesta-se atrofia. como Quando ocorre clivagem da camada ao nível da lâmina lúcida ou central da junção dermoepidérmica. Apresenta-se de dois jeitos: EBJ Herlitz – Inicia-se ao nascimento com erosões e bolhas disseminadas que evoluem com granulação hipertrófica. Há atraso no crescimento, anemia grave, acometimento da córnea e da conjuntiva e das mucosas. CARACTERÍSTICAS EBJ Atrófica Benigna – Caracterizado por vesículas que surgem ao nascimento. O acometimento cutâneo é agravado pelo aumento da temperatura do ambiente. Fonte: Declair e Alboledo (2009); Barreiros, Mandelbaum e Moussab (2004). Por ser uma doença rara e por ter sua gravidade de diferentes formas, esta pode ser confundida com outras doenças bolhosas, como pênfigo bolhoso, impetigo ou síndrome de Stevens-Johnson. Ao avaliar o histórico do paciente é importante conhecer a história familiar e a consanguinidade dos pais deve ser levada em consideração (MARTÍN; TORRELO, 2010). Confirma-se a EB pelo estudo histopatológico em que o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. Assim, seu diagnóstico requer testes laboratoriais como a Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 136 microscopia eletrônica de transmissão, o mapeamento do antígeno imunoflorescência com anticorpos monoclonais específicos (ANGELO et al., 2012). O diagnóstico no pré-natal está indicado quando o feto apresenta grande risco de conter genodermatóses mais graves, como nas EBs. A maioria das solicitações deste diagnóstico é feita por casais em que um deles é portador de mutações de doença autossômica recessiva, com história de filho afetado pela doença. Na década de 1980, introduziu-se a biopsia de pele fetal a partir da 15° semana de gestação (SAMPAIO; OLIVEIRA; MIGUELEZ, 2007). O retardo no crescimento portadores que possuem a retardo se dá pelo nível (COULOMBE; KERNS; FUCHS, de portadores de EB é constante, aumentando em forma mais grave da doença. Em alguns casos, este de lesões encontradas na mucosa oral e gástrica. 2009). A complicação músculo-esquelética é considerada uma das mais graves, pois ocorre a perda da funcionalidade das mãos por meio de uma aproximação dos dedos, produzindo um efeito de encurtamento total e diminuindo a capacidade dos movimentos (MARTÍN; TORRELO, 2010). Cuidados de enfermagem em portadores de epidermólise bolhosa A EB torna seu portador extremamente frágil, e, por isso, o qual requer cuidados a fim de se evitar novos traumas e ulcerações (AMPAPEB, 2005). Independente do tipo da EB, o planejamento assistencial de enfermagem deve considerar que seu maior desafio é garantir que o paciente tenha um cuidado adequado à sua pele e mucosas, evitando mais e maiores complicações (SCHMIDT; ZILIKENS, 2011). Os aspectos a serem considerados, na assistência a ser prestada, são apresentados nos itens a seguir: Banho e vestuário Durante o banho, para se evitar danos à pele, deve-se adicionar a água um complemento oleoso. Vários banhos ao dia é uma prática que deve ser evitada, pois a pele fica mais flexível e, por isso, mais sensível. Após o banho, é preciso fazer uso de toalhas limpas e macias, aplicando pequenos toques de leve, evitando assim bolhas. Em crianças recém-nascidas, o mais adequado é tratá-las sem roupas, em incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento (AMPAPEB, 2005). As áreas que mantêm contato com a fralda ficam mais propensas a traumas, sendo, portanto, importante remover as partes elásticas, dando preferência a fraldas macias e finas, pois assim mantém-se a pele seca impedindo erupções (POPE et al., 2012). Tanto crianças quanto adultos deverão ser orientados a usar roupas de algodão, macias, sem etiquetas, evitando costuras ásperas ou elásticos apertados. Devem também ser evitadas roupas com botões nas costas, pois estes podem comprimir a pele (AMPAPEB, 2005). Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 137 Alimentação Normalmente, tudo que é saudável para as pessoas de forma geral pode ser ingeridos pelo portador de EB, levando em consideração a textura dos alimentos, devido à formação de bolhas no esôfago. Alimentos crocantes, como batata palha e torrada, devem ser evitados. Os pastosos e macios são mais toleráveis, evitando traumas e incômodos durante a ingestão. Deve-se dar preferência para alimentos ricos em fibras, como frutas, legumes, pães integrais, alimentos que facilitam a digestão e, consequentemente, as eliminações (AMPAPEB, 2005). Em crianças recém-nascidas, é de extrema importância incentivar a mãe a amamentar. Caso não seja possível, ela deve ser estimulada a retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança em uma mamadeira com bico macio. O recém-nascido ainda não possui um sistema de defesa eficaz, e o leite materno contém anticorpos essenciais que o ajudarão a diminuir os riscos de infecção (POPE et al., 2012). É necessária a ingestão de muito líquido, além da água, como chás, sucos etc., todos preparados com água fervida ou filtrada, uma vez que há uma perda constante de secreções através da pele, o que provoca as bolhas, levando o organismo ao déficit de proteínas. Essa perda retarda o processo de cicatrização, pois, diminui a produção do tecido de granulação, deixando-o mais susceptível a infecções locais (AMPAPEB, 2005). É importante monitorar sempre o estado nutricional do paciente, atentando para baixa ingesta de alimentos, o que pode causar desnutrição, fator que provoca o baixo crescimento e desenvolvimento, puberdade atrasada e anemia. A anemia é um fator de complicação nos tipos de Epidermólise Bolhosa Juncional e Distrófica, prejudicando principalmente o processo de cicatrização nos pés e mãos uma vez que a oxigenação dos tecidos fica diminuída e o paciente pode ter fusão total dos dedos, causando perda parcial ou total das funções. Não há estratégia de gestão ideal para lidar com anemia em pacientes com EB. A suplementação de ferro por via oral é amplamente utilizada para a correção de deficiência de ferro, porém sua eficácia individual varia, tendo em vista o desconforto gastrointestinal e constipação, razão mais comum para a não adesão. Em situações de taxas de hemoglobina abaixo de 8,0 g/dL, indica-se a transfusão de sangue (POPE et al., 2012). Trato gastrointestinal Qualquer parte do trato gastrointestinal pode ser lesada, exceto vesícula, pâncreas e fígado. É comum o aparecimento de bolhas no esôfago, sendo mais acometido o terço superior, relacionado à ingestão de alimentos que atingem diretamente a mucosa esofágica, causando estreitamento e cicatrizes que dificultam a ingesta de alimentos. Nesse caso, o paciente deve submeter-se a uma dilatação do esôfago, operação realizada em hospital sob efeito de anestesia (ANGELO et al., 2012). Devido à formação de bolhas na região anal, as evacuações podem ser muito dolorosas, podendo ocorrer prisão de ventre. A constipação intestinal leva a mais fissuras anais, consequentemente, mais dor e resistência ao esvaziar o intestino. Daí a importância da ingestão de grandes quantidades de líquido, frutas, legumes e alimentos ricos em fibras (AMPAPEB, 2005). Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 138 Higienização oral A higiene oral em pacientes com EB deve ser bem supervisionada. Por um lado, a escovação pode causar traumas, inflamações e a formação de bolhas, e por outro, a pouca higiene provoca a presença de cáries que, ao serem tratadas expõe a mucosa oral contribuindo para o surgimento de lesões (HUBBARD et al., 2011). A limpeza bucal deve ser introduzida desde os primeiros anos de vida, inicialmente com hastes flexíveis com pontas de algodão e, posteriormente, escovas macias. O creme dental deve conter flúor, mas de preferência que não cause ardor. Procurar um odontologista que tenha conhecimento sobre a doença é um fator relevante para a prevenção de agravos (AMPAPEB, 2005). Prevenção e cuidado com as bolhas A atuação cuidadosa do profissional enfermeiro na prevenção e na realização dos cuidados com as lesões cutâneas são essenciais para um eficaz tratamento, principalmente na prevenção da formação de bolhas e união entre dois ou mais dedos das mãos e dos pés (MARTÍN; TORRELO, 2010). A extrema fragilidade da pele é evidente desde o nascimento. Assim os movimentos com estes pacientes devem ser feitos com extremo cuidado. O fato de tocar um adulto ou pegar uma criança no colo com EB requer medidas de segurança, como retirar joias, alianças, roupas com botões ou zíperes que possam machucar a criança (FALLOPA, 1996). Na fase inicial da bolha, recomenda-se drenar o conteúdo líquido sem despregá-la, pois a pele subjacente age como uma proteção reduzindo a dor e diminuindo o risco de infecção. Se a bolha tiver conteúdo purulento, é necessário retirá-lo em sua totalidade (MARTÍN; TORRELO, 2010). Ao cuidar das bolhas, consideram-se, a princípio, os cuidados clássicos realizados com feridas, tendo como objetivo manter o local úmido para que facilite a epitelização, usando sempre soro fisiológico na lavagem e técnica asséptica para evitar levar contaminação (MANDELBAUM; BARREIROS; MOUSSAB, 2004). Existe grande variedade de coberturas no mercado que são utilizadas de acordo com o tipo e as características da lesão existente, levando em consideração sua profundidade, o volume do exsudato e a suspeita de infecção. Devem ser usados curativos oclusivos para evitar o cultivo de microorganismos. Apoio Psicológico Os portadores de Epidermólise Bolhosa e seus familiares enfrentam muitas dificuldades em relação à doença. Essas se dão desde o diagnóstico, momento em de um impacto muito agressivo em toda família, por ser a EB uma patologia de caráter crônico e não curativo, permanecendo durante o tratamento clínico devido às limitações na alimentação, no vestuário, nas brincadeiras infantis e juvenis, etc. Esses fatores dificultam a interação social, pois, com o passar dos anos, ao se sentirem diferentes, esses indivíduos se fecham para o mundo, não aceitando o processo de socialização (AMPAPEB, 2005). O desconhecimento acerca da EB cria preconceito para com as pessoas acometidas, o que ocasiona situações constrangedoras, como o fato público ocorrido em agosto Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 139 de 2013, com uma criança barrada ao embarcar em Salvador para o Rio de Janeiro. A comissária de bordo e o comandante da aeronave, disseram que a família deveria apresentar um atestado médico, relatando que a doença, evidenciada pela visualização das bolhas, não era contagiosa. Toda a abordagem foi feita diante da criança, causando bastante constrangimento tanto para ela quanto para seus familiares diante de outros passageiros (EGO, 2013). A família e o portador de Epidermólise Bolhosa, principalmente os mais gravemente afetados, necessitam de um acompanhamento psicológico que os ajude a compreender a enfermidade, a enfrentar e a lidar com situações com as quais se deparam, não só de discriminação social, mas também aquelas relacionadas às alterações corporais e aumento das deformidades nas extremidades, o que os tornam cada vez mais incapacitados para suas atividades, com a presença de dores crônicas e a piora nas cicatrizações das feridas (ANGELO et al., 2012). A situação socioeconômica da família do portador de EB contribui para o sentimento de insegurança, impotência, revolta e até mesmo provoca a depressão. A escuta apurada das queixas da família pelo profissional de saúde é de alta relevância, sendo possível estimulá-los a buscar ajuda e recursos nos setores apropriados. A capacidade de conquistarem seus direitos leva a uma conquista da autonomia e elevação da autoestima (MANDELBAUM; BARREIROS; MOUASSAB, 2004). Diagnóstico precoce Desde os primeiros dias de vida, deve-se fazer um acompanhamento cuidadoso da criança que apresente lesões a fim de se chegar ao diagnóstico preciso de Epidermólise Bolhosa para que o atendimento apropriado seja iniciado o mais precocemente possível. Essa avaliação deve ser feita por uma equipe multidisciplinar, na qual participam pediatra, enfermeiro, dermatologista, nutricionista, dentista, cirurgião plástico, terapeuta ocupacional e psicólogo. Assim, torna-se possível promover um cuidado adequado à pele e mucosas do paciente, visando reduzir os fatores que desencadeiam ou agravam o surgimento de lesões (MANDELBAUM; BARREIROS; MOUASSAB, 2004). Considerações finais A Epidermólise Bolhosa é uma dermatose hereditária rara, que causa grande impacto na vida dos pacientes e de seus familiares. As formas mais graves da doença causam grande sofrimento físico e emocional ao portador. Por ser uma doença crônica que até o momento não dispõe de cura e por apresentar um amplo quadro com variados graus de intensidade, os profissionais da enfermagem desconhecem a melhor forma de tratamento da doença, gerando um sentimento de insegurança por parte do paciente e seus familiares. Além disso, o tratamento das lesões pode requerer coberturas de custo elevado, o que gera ansiedade nas famílias e nos profissionais, pois, muitas vezes, a disponibilização de materiais de alto custo é limitada no SUS. A assistência às pessoas com EB é um desafio e exige um plano de cuidados individualizado e que considere a pessoa acometida, de forma integral e humanizada, que deve começar pelo diagnóstico precoce, por meio do acompanhamento cuidadoso do recém-nascido. Para garantir que o paciente receba um cuidado adequado, é Revista Tecer - Belo Horizonte – vol. 7, nº 13, novembro de 2014 140 necessário atentar para vários fatores, como banho, vestuário, alimentação, trato gastrointestinal, higiene oral, prevenção e cuidados com as bolhas e também atentar para aspectos psicológicos, sendo necessária, pois, a atuação multiprofissional. Os profissionais envolvidos, dentre os quais o enfermeiro, responsável direto pelos cuidados, devem propiciar aos portadores de EB e familiares uma compreensão precisa da doença e dos cuidados necessários no domicílio, a fim de se prevenir o aparecimento de sequelas decorrentes das bolhas, proporcionando maior qualidade de vida para o paciente e evitando maiores complicações. Epidermolysis bullosa: nursing care and guidance to the patient Abstract Epidermolysis Bullosa (EB) is a disease of hereditary character that affects the skin through blistering skin in response to none or minimal local trauma. Due to the rarity of the disease and the shortage of studies on it, this research had as objective to describe, through a bibliographical review, nursing care for people with EB. Included articles published between the years of 2004 to 2013, through the Virtual Health Library (VHL). The results showed that, to ensure that the patient receives appropriate care, it is necessary to pay attention to several factors, such as bath, clothing, food, gastrointestinal tract, oral hygiene, prevention and care with the bubbles, in addition to the psychological aspects. Integral care prevents the emergence of sequels and provides higher quality of life to the patient. The multidisciplinary approach is fundamental. Keywords: epidermolysis bullosa; nursing care; dermatology. Referências ASSOCIAÇÃO MINEIRA DOS PARENTES, AMIGOS E PORTADORES DE EPIDERMÓLISE BOLHOSA- AMPAPEB. Minas Gerais, 2005. Disponível em: <www.ampapeb.com> Acesso em: 10 mar. 2014. ANGELO, M. M. F. C. et al. Manifestações Clínicas da Epidermólise Bolhosa: Revisão de Literatura. Odontoped Clin Integr, João Pessoa, v.12 n.1, p.135-142, 2012. Disponível em: <http://revista.uepb.edu.br/index.php/pboci/article/viewFile/1148/807>. Acesso em: 10 fev. 2013. BARREIROS, D.; MANDELBAUM, M.; MOUSSAB, P. 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