Terapia nutricional na epidermólise bolhosa simples

A
Artigo de Revisão
Terapia nutricional na epidermólise bolhosa simples
Terapia nutricional na epidermólise bolhosa simples
Nutritional therapy to simplex epidermolysis bullosa
Juliana de Freitas Branco1
Silvia Cristina Ramos Gonsales2
Unitermos:
Epidermólise bolhosa. Terapia nutricional. Criança.
Key words:
Epidermolysis bullosa. Nutrition therapy. Child.
Endereço para correspondência:
Juliana de Freitas Branco
Rua Apinajés, 369 – Perdizes – São Paulo, SP, Brasil
– CEP 05017-000
E-mail: [email protected]
Submissão
16 de dezembro de 2009
Aceito para publicação
5 de junho de 2010
1.
2.
Nutricionista, Especialista em Nutrição Humana
Aplicada – IMeN Educação, São Paulo, SP, Brasil.
Nutricionista, Especialista em Saúde Pública FSP/
USP, Especialista em Nutrição Materno Infantil
EPM/UNIFESP, Mestranda em Ciências da Saúde
EPM/UNIFESP, Coordenadora do Programa de
Pós Graduação do IMeN Educação, São Paulo,
SP, Brasil.
Resumo
Epidermólise bolhosa (EB) conjunto de doenças, de caráter hereditário, com diferentes
quadros clínicos, modos de transmissão genética e características genéticas. Conhecida
pela fragilidade cutânea que se traduz na formação de bolhas na pele e/ou mucosas aos
mínimos traumatismos. Há mais de 23 subtipos de EB descritos, cuja classificação é
baseada nas características fenotípicas, no tipo de herança e na avaliação microscópica
do defeito específico do tecido. O presente estudo teve por objetivo apresentar a terapia
nutricional aplicada à EB simples na infância. As perdas crônicas de elétrons e proteínas,
pela constante formação de bolhas, resultam, na maioria dos casos, em desnutrição
crônica e alteração sistêmica, como anemia ferropriva e deficiência protéica. Por meio da
intervenção nutricional é possível alcançar melhorias substanciais no estado nutricional,
crescimento, cicatrização das bolhas e manutenção dos níveis de ferro, vitaminas e proteínas, reduzindo a morbidade e mortalidade. O sucesso do tratamento no paciente com EB
depende do esclarecimento sobre a doença, os cuidados em todas as etapas envolvidas,
apoio da equipe multiprofissional e suporte nutricional adequado. É imprescindível a
inclusão de nutrientes específicos que atuem na cicatrização de feridas e na manutenção
do crescimento infantil.
Abstract
Epidermolysis bullosa (EB) group of diseases, with hereditary character, with different clinical
phases, ways of genetic transmission and genetic characteristics. Characterized by cutaneous frailty which can be translated by the formation of blisters on skin and/ or mucosa to
minimum injuries. There are more than 23 subtypes of EB described, whose classification
is based on phenotypical features, kind of heritage and in the microscopic evaluation of the
specific tissue defect. This academic work had the purpose to introduce nutritional
therapy about simplex EB in the childhood. The chronicle loses of electrons and proteins
due to the constant formation of blisters results, usually, in chronic malnutrition and systemic
alteration, as Iron- deficiency anemia and protein deficit. By the nutritional intervention is
possible to reach substantial improvements in the nutritional state, growing, blisters healing
and the maintenance of the iron levels, vitamins and proteins, reducing morbidity and
mortality. It was concluded that the treatment success with EB depends on the clarification
about the pathology, the care that is needed in every step involved, multidisciplinary and
adequate nutritional support. It’s indispensable the inclusion of specific nutrition which acts
in the healing of the wounds and the maintenance of the infantile growing.
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Branco JF & Gonsales SCR
INTRODUÇÃO
Epidermólise bolhosa (EB) conjunto de doenças, de caráter
hereditário, com diferentes quadros clínicos, modos de transmissão genética e características genéticas. Caracterizadas por
fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas na
pele e/ou mucosas aos mínimos traumatismos1-3.
Existem mais de 23 subtipos de EB descritos, cuja classificação é baseada nas características fenotípicas, no tipo de
herança e na avaliação microscópica do defeito específico do
tecido4.
As EB são classificadas em quatro grandes grupos: epidermólise bolhosa simples (EBS), epidermólise bolhosa juncional
(EBJ), epidermólise bolhosa distrófica (EBD), epidermólise
bolhosa adquirida (EBA).
Segundo dados epidemiológicos dos Estados Unidos da
América, ocorrem 50 casos de EB por 1.000.000 de nascidos
vivos, sendo 92% de EB simples, 5% de EB distrófica, 1%
de EB juncional e 2% não classificados. Dados da Irlanda do
Norte mostraram que, durante 23 anos (1962-1984), foram
identificados 48 casos de EB, sendo distribuídos em: 31 casos
de EB simples (65%), um caso de EB juncional (2%), 12 casos
de EB distrófica (25%) e quatro casos da forma adquirida
(8%)5. Oliveira1 relata que a prevalência anual na Noruega é
de 24/1.000.000 por habitantes e, na Inglaterra, de 1/300.000
nas formas recessivas. No Brasil, não foram encontrados dados
epidemiológicos.
As perdas crônicas de elétrons e proteínas pela constante
formação de bolhas resultam, na maioria dos casos, em desnutrição crônica e alteração sistêmica, como anemia ferropriva
e deficiência protéica. Em casos mais graves, o paciente
normalmente apresenta obstipação intestinal, inclusive por
retenção fecal pelas dores produzidas pelas erosões anais,
sendo necessário, por vezes, o uso de laxativos2,6,7.
Os pacientes com a forma simples evoluem relativamente
bem, especialmente quando estão mais velhos, pois aprendem
a conviver com a doença, evitando traumatismos1,8.
O tratamento de suporte deve ser intensivo e multidisciplinar, incluindo pediatra, oftalmologista, gastroenterologista, dermatologista, nutricionista, dentista, fisioterapeuta e
ortopedista.
O presente estudo teve por objetivo apresentar a terapia
nutricional aplicada à EBS na infância.
Tratamento clínico e comportamental
O tratamento consiste no uso de roupas e calçados
adequados, que diminuam a pressão sobre a pele e, portanto,
o aparecimento de bolhas. As lesões devem ser tratadas com
compressas antissépticas, podem ser usados corticoides e
antibióticos tópicos para diminuir os fenômenos inflamatórios
e prevenir infecções secundárias, utilizando-se curativos nãoaderentes à pele. Quando a infecção é extensa, recorre-se aos
antibióticos sistêmicos1,2,9.
Cuidados especiais com os dentes envolvem higiene bucal
com jatos de água e uso de escovas muito macias, em função
das lesões da mucosa oral e esofágica, nestes casos devem ser
utilizadas dietas pastosas7,10.
Proteínas e Cicatrização DE FERIDAS
A criança, diferentemente dos adultos, está em plena fase de
crescimento, maturação e desenvolvimento. Apresenta consumo
calórico e protéico aumentado em relação ao do adulto. Quando se
adiciona a este o estresse metabólico, a situação passa a representar
um desafio formidável sob o ponto de vista nutricional11,12.
O estresse metabólico pode ser definido como condição originada por trauma, infecção ou doença inflamatória, que promove
modificações substanciais no metabolismo intermediário, com
tendência ao catabolismo, maior consumo de oxigênio e gasto
energético total12.
As necessidades protéicas nos pacientes com EB estão elevadas,
similar aos pacientes queimados, devido ao aumento da demanda
para a cicatrização da ferida13.
A cicatrização de feridas consiste em uma perfeita e coordenada
cascata de eventos celulares e moleculares que interagem para que
ocorra a repavimentação e a reconstituição do tecido. Processo
dinâmico que envolve fenômenos bioquímicos e fisiológicos que
se comportem de forma harmoniosa. a fim de garantir a restauração
tissular. Cuidados de ordem geral: alimentação, nutrição, higiene,
deambulação ou mobilização14.
A dieta hipercalórica e hiperprotéica é de importância incontestável na melhora de funções imunológicas e na redução de
complicações infecciosas. Na dieta hiperprotéica, são valorizados
aminoácidos como arginina e glutamina15.
Arginina e glutamina
Estudos sugerem que a arginina pode estimular a imunidade e
auxiliar o processo de cicatrização em hipercatabolismo16.
Embora as crianças possam ser beneficiadas com a administração de arginina, seu uso clínico na população pediátrica ainda
não foi estabelecido16.
A glutamina é um aminoácido não-essencial, mas a sua participação no metabolismo durante o estresse sugere que seja considerada condicionalmente indispensável em pacientes gravemente
doentes16.
As células imunológicas dependem da disponibilidade de
glutamina como fonte. O estresse catabólico e a desnutrição
induzem a depleção de glutamina, prejudicando gravemente a
função imunológica17.
Possivelmente, a deficiência de glutamina pode limitar tanto a
produção de proteínas na resposta inflamatória, como na síntese da
glutationa, comprometendo as defesas antioxidante do organismo18.
Os potenciais efeitos benéficos da suplementação enteral e
parenteral de glutamina são apresentados no Quadro 118.
Quadro 1 – Potenciais efeitos benéficos da suplementação enteral e
parenteral de glutamina18.
• Aumentar a síntese de glutationa, potencializando as defesas antioxidantes;
• Manter a integridade da mucosa intestinal (fonte energética para enterócitos), evitando a translocação bacteriana;
• Aumentar a síntese de proteínas da resposta inflamatória, atenuando
o processo inflamatório;
• Preservar função imune, servindo de fonte energética para linfócitos e
precursores de citocinas.
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Terapia nutricional na epidermólise bolhosa simples
Tabela 1 – ACaracterísticas dos subtipos de epidermólises bolhosas, de acordo com o consenso internacional sobre diagnóstico e classificação das
epidermólises bolhosas5.
Herança
Alt.Arquitetura
Unhas
Cavid.Oral
Cicatrizes
Dominante
Cromossomo
17 / Queratina 14
Nascimento ou após
1ª infância
Espes.
ungueal
Poucas
bolhas ou
erosões na
mucosa
Citólise das
cels. basais
EB Simples Localizada (Weber- Dominante
Cockaine)
Cromossomo
12 / Queratina 5
Intra-epidérmica, poupa
cels. Basais.
Até 2 anos
de vida,
Pés e mãos adolesc.
até 18
anos.
Não há
EB Simples
(variante de
Ogna)
Dominante
Locus TGP /
Eritrócito
Intra-epidérmica por
citólise das
céls. Basais
Pés e mãos
Nascimento
EB Simples
Hepetiforme
Dominante
(Dowling-Meara)
Cromossomo
17
Intra-epidérmica
Tronco e
raiz dos
membros
EB Juncional
(Herlitz)
Alt. na expressão de
laminina 5 e
integrinas
EB Simples
Generalizada
(Koebner)
EB Juncional
Atrófica Generalizada Benigna
Não Herlitz
EB Distrófica
Dominante
(CockaineTouraine)
EB Distrófica
Dominante
(Pasini)
EB Distrófica
Recessiva
(HallopeauSiemens)
Prognostico
Comentários
Hiper-ceratose palmoplantar
Bom
Alfa feto proteína
aumentada LAgalactosil-hidroxilisil
glicosil transferase
diminuída
Não há
Não há
Bom
Hiperidrose palmoplantar
Não há
Não há
Acompanha
equimoses
Bom
-
1ª dias de
vida
Hiperqueratos,
pontuada,
distrofias
Mto comprometida
Milia e
anoníquia
Bom
Hiperceratose palmoplantar na terceira
infância
Disseminadas (perioLâmina lúcida ral, nasal,
tronco, V do
decote)
Nascimento
Ausentes
ou espes.
dentes
Bolhas e erosões, axilares
displásicos
Ausentes
sinéquias
Grave
Lesões c.cabeludo,
anemia, hipoproteinemia. Retardo de
crescimento
Recessiva
ExtremidaLaminina 5 e
des, tronco
Lâmina lúcida
colágeno XVII
e couro
cabeludo
Nascimento
Distrofias
intensas
Lesões
mucosas
anoníquias.
Alt. Esmalte
dentário
Atrofia
na pele
moderada
cicatricial
Bom
Hiperceratose palmoplantar, alopecia
s/anemia
Dominante
Mutação do
ExtremicolágenoVII e
dades:
alteração do Lâmina densa
distribuição
metabolismo
acral
GAG
Precoce
ou tardia
Normais,
ausentes
ou espes.
Mínimo com
dentes normais
Cicatrizes
hipertróficas, hipo ou
hiper-pigmentadas
Milias
Bom
Couro cabeludo
normal
Dominante
Fibrilas de
ancoragem
Pés, mãos,
joelhos,
Lâmina densa
cotovelos e
tronco
Adoles.
(s/bolhas
prévias)
Distróficas
ou ausentes
Bolhas e
erosões
mucosas
Placas
brancas,
elevadas
perifoliculares (albopapulóide)
Bom
Sulfato de condroitina e GAG nos
fibroblastos
Recessiva
Colágeno VII
(↑ colagenase)
Nascimento
Hipoplasias
ungueais
Recessiva
Clivagem
Lâmina densa
Localização
Início
Áreas de
pressão
Disseminadas tipo
milia
O estresse por mecanismos de ativação hormonal, neuronal
e imunológica provoca catabolismo protéico, com aumento
do consumo de aminoácidos específicos, como glutamina e
arginina, com o objetivo de obter energia e sintetizar proteínas
envolvidas na resposta imunológica e cicatrização. Portanto,
se os estoques endógenos não forem suficientes, predispõe o
paciente à desnutrição. Acredita-se que uma oferta adequada de
aminoácidos pode reduzir o impacto das perdas, favorecendo
o retorno ao anabolismo16.
Erosão crôniCistos. Atroca- sinéquias,
fia no couro
dentes displácabeludo
sicos
Sinéquias nos pés
e mãos: inutilidade
funcional. Retardo do
cresc., simbléfaro
Desnutrição e anemia
A EB favorece a desnutrição, além da perda proteína, pacientes
apresentam alimentação prejudicada devido às lesões bucais,
em muitos casos, se faz necessária uma alimentação pastosa. A
desnutrição abrange condições patológicas decorrentes da falta de
energia e proteína, em variadas proporções, atingindo preferencialmente crianças, e são agravadas por infecções repetidas2,7,19.
Segundo a Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research
Association of America20, foi observada em algumas crianças
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Branco JF & Gonsales SCR
intolerância à lactose, possivelmente em consequência de
alterações nutricionais (desnutrição). Pacientes desnutridos, no
qual o catabolismo já está elevado por consequência da redução
do estado nutricional, a resposta à infecção fica prejudicada,
explicando o aumento da vulnerabilidade a infecções. Portanto,
combater a desnutrição nos pacientes EB é de extrema importância tendo em vista as inúmeras consequências19,21.
As crianças com EB, em sua grande maioria, tornam-se
anêmicas devido à perda crônica de sangue por meio das lesões
cutâneas e, possivelmente, pela má ingestão de alimentos
fontes de ferro, tornando-se necessário, em alguns casos,
tratamento específico para anemia ferropriva. Há casos em
que a criança faz tratamento contínuo com suplemento de
ferro para evitar a anemia20.
Ácido ascórbico e colágeno
O ácido ascórbico (vitamina C) é importante na cicatrização
das feridas e essencial para a formação de colágeno22. Possui,
ainda, efeito protetor contra a lesão do endotélio capilar que
se segue à lesão por queimadura22,23.
A ingestão de ácido ascórbico junto à refeição pode
aumentar a absorção e biodisponibilidade de ferro-não-hemínico, portanto auxiliar no combate à anemia – diagnóstico
frequente entre as crianças com EB24.
A suplementação de vitamina C é extremamente importante, porém quantidades ingeridas em excesso são excretadas
pela urina na forma de ácido oxálico, treônico e dehidroascórbico. A presença de grandes quantidades de vitamina C
não absorvida pode causar diarreia osmótica e desconforto
intestinal, frequentemente observado em pessoas que ingerem
grandes doses25.
Fibras, ingestão hídrica e zinco
A constipação é comum nos portadores de EB, portanto a
alimentação deve ser rica em fibras e líquidos, para facilitar
a passagem das fezes sem causar bolhas na mucosa anal e,
consequentemente, supressão de evacuações devido à dor8,21,26.
A American Academy of Pediatrics recomenda 0,5g/kg/dia
de fibras até 10 anos de idade, na proporção de fibra solúvel
e insolúvel 3:1. Esta recomendação é facilmente atingida por
meio da ingestão de alimentos naturais, como frutas, vegetais,
legumes e cereais. Além das fibras, estes alimentos são fontes
de vitaminas e minerais27.
Sarni e Kochi28 descrevem que a necessidade diária de
fibras em gramas, em crianças saudáveis, é calculada -se 5
à idade em anos até o limite máximo de 25 gramas. Não há
recomendações para crianças em situações de doença.
O zinco, oligoelemento essencial, além de ser importante
na cicatrização de feridas, está envolvido no mecanismo de
defesa imunológica e também tem ação antioxidante15.
Estados hipercatabólicos aumentam as perdas urinárias de
zinco. Acredita-se que crianças com queimaduras extensas as
perdas de zinco são de aproximadamente 0,8mg para cada 1%
de área afetada. Considerando-se que 15–20% dos estoques
de zinco estão na pele, a combinação das perdas urinárias e
epidérmicas pode causar deficiência aguda de zinco, que é
agravada nos pacientes já desnutridos previamente23.
A suplementação de zinco torna-se interessante em
pacientes desnutridos, ganham peso mais rapidamente, ou
retardo na cicatrização, porém quando as reservas corporais
são adequadas, a biodisponibilidade do zinco ofertado em
excesso é baixa, ocorrendo também aumento de sua excreção
urinária23,29.
A deficiência de zinco afeta o metabolismo de hormônio
do crescimento, podendo ser um fator limitante no mecanismo
de regulação do crescimento. Estudos demonstraram que o
impacto da suplementação de zinco na velocidade de crescimento infantil é benéfico às crianças desnutridas com baixos
níveis plasmáticos desse nutriente29.
A administração de zinco em excesso por períodos prolongados tem sido associada ao prejuízo da função imunológica
e à piora do prognóstico em pacientes imunocomprometidos.
A oferta excessiva induz à deficiência de cobre e de ferro23.
Educação alimentar
A demanda por orientação e educação alimentar e nutricional cresce significativamente, face ao diagnóstico precoce
das doenças e ao reconhecimento da alimentação como parte
importante ao tratamento. A orientação profissional individualizada para ajudar uma pessoa a ajustar seu consumo diário
de alimentos, a fim de atender às necessidades de saúde30.
A educação nutricional objetiva garantir o acesso às informações, para obter uma dieta balanceada que conduz a um bom
estado de saúde e, deve levar à conscientização e à autonomia,
melhorar estado nutricional do paciente com EB31-33.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
O sucesso do tratamento no paciente com EB depende
do esclarecimento sobre a doença, os cuidados em todas as
etapas envolvidas, apoio da equipe multiprofissional e suporte
nutricional adequado. É imprescindível a inclusão de nutrientes
específicos que atuem na cicatrização de feridas e na manutenção do crescimento infantil.
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