CURSO NACIONAL DE RECICLAGEM EM CARDIOLOGIA DA REGIÃO SUL FLORIANÓPOLIS 20- 24 Setembro de 2006 CURSO NACIONAL DE RECICLAGEM EM CARDIOLOGIA DA REGIÃO SUL Florianópolis 20 – 24 Setembro 20065 Curso de Reciclagem • • • • • Doenças da Aorta e Dissecção da Aorta Fisiopatologia Diagnóstico Clínico Diagnóstico Laboratorial Prognóstico Doenças da Aorta • A perda da integridade da camada média pode ser adquirida ou congênita. Todos os mecanismos que enfraquecem esta camada aumentam o stresse parietal induzindo a dilatação da aorta e formação de aneurisma podendo resultar em hemorragia intramural, disseção ou ruptura da aorta. Doenças da Aorta • A perda da integridade da camada média ocorre por degeneração e/ou apoptose das células musculares lisas e seus componentes de colágeno e elastina da lâmina elástica criando cistos cheios de material mucoso. Estas alterações são mais frequentes na aorta ascendente mas podem acometer toda a extensão da aorta. A aterosclerose é mais frequente na aorta infradiafragmática Doenças da Aorta • A necrose cística não tem uma causa específica porém a idade e a hipertensão arterial são dois fatores associados na maioria dos casos. • Nos pacientes mais jovens a degeneração cística é associada a doenças do tecido conectivo como a Síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos etc. Disseção da Aorta • Fisiopatologia No sentido clássico a DAA implica em ruptura da camada íntima onde a camada média apresenta degeneração ou necrose cística. O sangue passa através da lesão separando a íntima da média ou da adventícia criando um falso lumen Dissecção da Aorta A propagação da dissecção pode ser anterógrada ou retrógrada e envolver os ramos colaterais causando complicações com a síndrome de má perfusão, tamponamento cardíaco, insuficiência aórtica e morte súbita ou por falência de múltiplos órgãos Dissecção da Aorta • Epidemiologia O IRAD ( International Registry of Acute Aortic Dissection ) mostra uma incidência de 2.6 a 3.5 casos por 100.000 pessoas/ano, sendo 2/3 homens. A média de idade é de 63 anos e as mulheres 67 anos. Nos USA estima-se 5.000 casos ao ano. A hipertensão arterial está presente em 72%. A Aterosclerose faz parte de 31% dos pacientes e 5% tem Síndrome de Marfan. TABLE 1. Risk Conditions for Aortic Dissection Long-standing arterial hypertension ● Smoking, dyslipidemia, cocaine/crack Connective tissue disorders ● Hereditary vascular disease ● Marfan syndrome ● Vascular Ehlers-Danlos syndrome (type 4) ● Bicuspid aortic valve ● Coarctation of the aorta ● Hereditary thoracic aortic aneurysm/dissection Vascular inflammation ● Giant cell arteritis ● Takayasu arteritis ● Behcet’s disease ● Syphilis ● Ormond’s disease Deceleration trauma ● Car accident ● Fall from height Iatrogenic factors ● Catheter/instrument intervention ● Valvular/aortic surgery ● Side or cross-clamping/aortotomy ● Graft anastomosis ● Patch aortoplasty ● Aortic wall fragility Circulation 2005;112;3802-3813 Dissecção da Aorta Classificação Dissecção da Aorta • Quadros Variantes da Dissecção Clássica • Hematoma Intramural • Úlcera aterosclerótica ou Placa Rota Dissecção da Aorta • Prognóstico A DAA Tipo A é uma patologia catastrófica com mortalidade de 1 a 2% por hora após o início dos sintomas. O risco de morte aumenta se o pcte apresenta tamponamento cardíaco, comprometimento das artérias coronárias com isquemia e/ou infarto do miocárdio e má perfusão cerebral. Outros preditores que aumentam a mortalidade hospitalar são idade maior que 70 anos, hipotensão arterial, insuficiência renal e deficit ou diferença de pulso nos membros e isquemia/infarto cerebral. Dissecção da Aorta • Prognóstico A DAA Tipo B é menos fatal que a Tipo A. Pacientes com Tipo B não complicada tem mortalidade de 10% em 30 dias. As complicações que aumentam a mortalidade são a insuficiência renal, a isquemia visceral e de membros. Similar ao Tipo A a idade, ruptura, shock e má perfusão são preditores de mortalidade precoce. Dissecção da Aorta • Prognóstico A história natural do hematoma intramural ainda não é bem conhecida e tem sido motivo de debates. No IRAD de 1010 pcts com dissecção aguda da aorta 5.7% tinham HIM. A literatura atual é conflitante pois trabalhos mostram regressão em alguns casos e evolução para dissecção aguda em outros. Dissecção da Aorta • Prognóstico Ulcerações profundas em placas ateroscleróticas podem levar a formação de hematomas intramurais, pseudo aneurismas, disseção ou ruptura da aorta. São mais frequentes na aorta descendente e quando produzem sintomas são mais sugeitas a perfuração. Exigem ainda maior estudo e acompanhamento. Dissecção da Aorta • Diagnóstico Clínico 1.Dor Súbita, intensa, lancinante.É o sintoma mais importante Precordial ou parede anterior do tórax na maioria dos pctes com DAA Tipo A. Pode irradiar para o pescoço, mandíbula, dentes ou garganta. Interescapular com irradiação para o abdomen na maioria dos pctes com DAA Tipo B. 2. Menos frequente: Síncope AVC IRA ICC paraplegia isquemia aguda de membros parada cardíaca e morte súbita Dissecção da Aorta • Diagnóstico Laboratorial Marcadores Biológicos ECG RX de Tórax Estudos de Imagem: ETT ETE TCH RNM Aortografia/Coronariografia Dissecção da Aorta • Marcadores Biológicos Os marcadores biológicos para diagnóstico de DAA, miosina, d-dímero, elastina solúvel estão em estudo atualmente, porém sem resultado prático. O mais importante na admissão do paciente é o diagnóstico diferencial entre DAA e IAM, pois o quadro clínico pode ser semelhante. Os marcadores de necrose miocárdica devem ser solicitados de rotina. Dissecção da Aorta • ECG Deve ser realizado em todos os pacientes. Lembrar que ambos os quadros clínicos podem coexistir e alterações eletrocardiográficas podem ocorrer independente de comprometimento coronariano. Dissecçao da Aorta • Rx de Tórax 10 a 20 % dos pacientes têm radiografia de tórax normal segundo o IRAD Dissecção da Aorta • ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO É um método não invasivo que pode ser realizado na Emergência ou a beira do leito. Muito importante na dissecção tipo A, nos pacientes com choque, além de diagnosticar as complicações cardíacas da dissecção como insuficiência aórtica, tamponamento cardíaco e alterações segmentares da contratilidade do ventrículo esquerdo. Limitado por não visibilizar na maioria dos pacientes os segmentos distais da aorta ascendente, aorta transversa e aorta descendente torácica. Dissecção da Aorta • ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO É um método não invasivo que pode ser interpretado em menos de 10 minutos. Permite visibilizar, com alta resolução espacial a aorta ascendente distal, aorta transversa e aorta descendente torácica. Pode identificar os orifícios de entrada em 61 % dos pacientes. Associado ao exame transtorácico prévio atinge sensibilidade de 99%, com uma especificidade de 89 %, com acurácia de 89 %. Permite também diagnóstico diferencial com outros tipos de doenças da aorta, como hematoma mural e úlcera penetrante. Dissecção da Aorta • TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA HELICOIDAL Apresenta sensibilidade de 95 % e especificidade entre 87 a 100 %, tendo maior acurácia do que o ETE e a RNM para diagnóstico de envolvimento dos vasos supraaórticos. Entretanto, o orifício de entrada raramente é identificado, não diagnostica insuficiência aórtica e acometimento coronariano e necessita de contraste potencialmente nefrotóxico. Dissecção da Aorta • RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA Embora tenha um alto nível de acurácia, sensibilidade e especificidade para todos os tipos de síndromes aórticas agudas, foi usada em menos de 5 % dos pacientes do IRAD. As limitações de sua utilização incluem além das contra-indicações habituais, a impossibilidade de submeter pacientes instáveis a um procedimento demorado. Dissecção da Aorta • Aortografia / Coronariografia Aortografia foi considerado procedimento diagnóstico standard até os anos 80. Com as novas técnicas diagnósticas, atualmente é raramente realizada. Naõ há evidência clínica que a cinecoronariografia deva ser realizada em todos os pacientes com DAA, uma vez que a mortalidade após a correção cirúrgica da dissecção aórtica não está relacionada com a presença de isquemia miocárdica na maioria dos relatos clínicos. Cirque Du Soleil (au oscar).mpg leil (a