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VIII Congresso da Sociedade Brasileira de Psicologia Hospitalar
PO - 18
ESTUDO DE CASO: DIAGNÓSTICO DIFERENCIADO EM PACIENTES
PORTADORES DA SÍNDROME DE HUNTER COM POSSÍVEL
TRANSTORNO DE BIPOLARIDADE
Vinicius Costa da Rosa, Clarissa Gutiérrez Carvalho, Socrates Salvador, Roberto Giuliani
Porto Alegre, Hospital de Clinicas de Porto Alegre
Objetivo: Relatar o caso de um paciente com Síndrome de Hunter, com possível diagnóstico de Transtorno
de Humor Bipolar. Buscando mostrar comorbidades cognitivas em pacientes diagnosticados com MPS
tipo II e a importância de um diagnóstico precoce para o devido tratamento de transtornos psiquiátricos.
Descrição do Caso: Paciente do sexo masculino, cor parda, natural e procedente de São Paulo. Segundo
filho de pais sadios (mãe 37 anos e pai 36 anos) e não consangüíneos (irmão de 13 anos hígido). Nasceu
de parto normal, chorou logo, sustento cefálico com 3 meses, sentou sem apoio com 6 meses, deambulou
sem apoio com 2 anos, falou os primeiros dissílabos com sentido com 1 ano, com progressão lenta da
fala e apresentou controle esfincteriano completo com 3 anos e 6 meses. Muitas internações hospitalares
nos primeiros anos de vida devidas principalmente a quadros respiratórios infecciosos. Notada desde
os primeiros meses de vida mobilidade diminuída das articulações das mãos, atribuída a obesidade do
paciente, mas em uma internação aos 3 anos foi encaminhado para iniciar avaliação com geneticista do
Hospital São Paulo, sendo firmado o diagnostico de síndrome de Hunter aos 4 anos. Em maio de 2010 veio
para Porto Alegre para iniciar o tratamento com terapia de reposição enzimática no centro de pesquisa
do Hospital de Clinicas de Porto Alegre (HCPA). Tem queixas desde que iniciou a deambulação de ser
bastante agitado, inquieto e com humor flutuante (segundo a mãe, o paciente alterna dias em que está
menos impulsivo e mais obediente com dias que está bastante agressivo, agitado, com pouco controle
dos impulsos), sintomas os quais não respondiam ao uso de risperidona. Em Agosto de 2010, durante
a madrugada, apresentou um episódio de terror noturno, sem novos episódios posteriores. Realizou um
EEG em sono alguns dias após com laudo demonstrando ritimo de base desorganizado com paroxismos
generalizados de pontas e ondas lentas irregulares de forma fragmentada, com predomínio em ambas
as regiões frontais. Após avaliações com neuropediatra em Novembro de 2010, optou-se em associar
a terapêutica o ácido valpróico, com melhor controle da agitação e da impulsividade. Conclusões:
Tradicionalmente o comportamento desorganizado das crianças com MPS é atribuído ao efeito de
metabólitos anormais sendo depositados no SNC. Supõe-se que o comportamento se deva aos níveis
baixos de cognição da criança, mas uma explicação alternativa é que seja reflexo direto de um disfarce
genético – entender a origem desses comportamentos em crianças doentes pode ajudar no tratamento de
comportamentos semelhantes vistos na população não afetada, onde há tantos comportamentos como
elementos genéticos não descobertos. Com as complicações presentes na Síndrome de Hunter no nível
cognitivo, uma analise de possíveis comorbidades neuropsicológicas pode resultar em um avanço para
um desenvolvimento normal dentro de suas capacidades. Quanto mais cedo for realizado o diagnóstico
de alguma comorbidade, mais eficaz será a intervenção, assim estabelecendo um melhor prognostico
para o desenvolvimento neurológico do paciente.
Palavras-Chave: Mucopolissacaridose – Síndrome de Hunter – Bipolaridade – Transtornos de Humor.
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