carenciais

ANEMIA
Redução da massa de eritrócitos circulantes.
Classificação  segundo o mecanismo de produção:
hemolíticas.
carenciais e
CARENCIAIS
1- Deficiência de ferro  resulta em Anemia ferropriva (síntese do heme ↓)
Causas: absorção inadequada, perda sanguínea crônica, demanda ↑ (gravidez
e lactação).
Aspecto  células do sangue periférico apresentam padrão microcítico,
hipocrômico e nível sérico de ferro ↓.
Manifestações clínicas  palidez, fadiga, mal-estar, cansaço, dispnéia 
insuficiência cardíaca e renal.
2- Deficiência de vitamina B12  Anemia perniciosa.
 Vitamina B12 é absorvida através da ligação ao factor intrínseco (IF),
glicoproteína secretada pelas células parietais do estômago. O complexo B12IF  liga-se células do íleo terminal, onde a vitamina B12 é absorvida.
Causas: falência na produção do IF (gastrite atrófica auto-imune,
gastrectomia) e remoção cirúrgica íleo terminal.
Patogenia: ausência vitamina B12 na medula resulta em ↓ síntese DNA 
precursores eritrocitários ↑ tamanho (megaloblastos)  eritrócitos ↑ tamanho
(macrócitos)  prematuramente destruídas.
Manifestações clínicas: anemia, neutropenia (↓ neutrófilos), trombocitopenia
(↓ plaquetas): alterações neurológicas (degeneração mielínica da medula
espinal): paresia espática (paralisia parcial), ataxia sensorial e graves
parestesias (formigamento) nos membros inferiores.
3- Deficiência ácido fólico  Anemia megaloblástica macrocítica.
 Ácido fólico (vegetais verdes, carne, ovos) é absorvido no intestino.
Causas: absorção inadequada, alcoolismo, desnutrição.
Patogenia: ausência de ácido fólico na medula resulta em ↓ síntese DNA 
precursores eritrocitários ↑ tamanho (megaloblastos)  eritrócitos ↑ tamanho
(macrócitos)  prematuramente destruídas. Manifestações clínicas: anemia,
neutropenia (↓ neutrófilos), trombocitopenia (↓ plaquetas); não causa
alterações neurológicas  não há degeneração mielínica da medula espinal.
Observação:  critérios para reconhecimento de deficiência de folato: baixos
níveis no soro ou nas hemácias e ausência de distúrbios neurológicos.
HEMOLÍTICAS
Resultante de destruição eritrocitária = hemólise. Caracterizada pela sobrevida
↓ dos eritrócitos no sangue (destruição ocorre no baço).
1- Talassemias  são síndromes causadas por síntese defeituosa das cadeias
α ou β – globina da hemoglobina. Hb normal  HbA (22)
Patogenia: forma + grave de talassemia resulta de anomalias na cadeia βglobina (mutação no cromossomo 11). Na β talassemia pode ocorrer:
a) síntese reduzida da cadeia β-globina (β+)  heterozigotos = talassemia
menor ( doença branda; hemólise menos grave);
b) síntese da cadeia β-globina estar ausente (β0) homozigotos = talassemia
maior (anemia hemolítica grave).
Manifestações clínicas  esplenomegalia e depósito ↑ de ferro nos tecidos
(coração, fígado, pâncreas).
2- Anemia falciforme  hemoglobinopatia hereditária que ↑ destruição
eritrocitária por produção de hemoglobina anormal.
Patogenia: resulta de mutação pontual no gene da cadeia β-globina, onde o
aminoácido ácido glutâmico, é substituído pelo aminoácido valina,
transformando a HbA (α2β2) em HbS (α2βS2).
Indivíduos homozigotos  + de 80% da hemoglobina é HbS  HbS
polimeriza (endurece) a baixas concentrações de O2 provocando rigidez
anormal e deformidade dos eritrócitos (forma de foice)  hemácias frágeis
hemolisam e sedimentam nas paredes dos pequenos vasos  oclusão vascular
 anemia hemolítica crônica e lesão tissular isquêmica.
Manifestações clínicas  anemia grave, complicações vaso-oclusivas,
predisposição a infecção, hiperbilirrubinemia crônica.
Conseqüências das crises  anormalidades em vários órgãos: pulmões
(infarto c/ função pulmonar ↓, até fatal); encéfalo (infarto encefálico); rins
(necrose por oclusão vasos); (predisposição osteomelite devido pequenos
infartos provocados por oclusão); olhos (cegueira por oclusão de capilares).
3- Anemia hemolítica auto-imune  hemólise causada por anticorpos que se
ligam aos antígenos eritrocitários, causando destruição prematura das
hemácias.