INDICAÇÃO N.º , DE 2004.

INDICAÇÃO N.º
, DE 2004.
( Do Sr. Ivan Paixão)
Sugere ao Poder Executivo que seja criado
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para o
tratamento da trombocitemia essencial por
intermédio do medicamento ANAGRELIDE.
Excelentíssimo Senhor Ministro da Saúde:
A Trombocitemia Essencial-TE, também denominada trombocitemia
idiopática, trombofilia essencial ou trombocitose essencial, é uma desordem
mieloproliferativa crônica, caracterizada por proliferação de megacariócitos na medula
óssea (MO), levando ao aumento persistente de plaquetas circulantes. Além do número
elevado de plaquetas, essa doença é caracterizada por acentuada hiperplasia de
megacariócitos na medula óssea, esplenomegalia e um curso clínico caracterizado por
episódios trombóticos e/ou hemorrágicos.
Em geral, a TE apresenta um curso clínico indolente, mas progressivo ao
longo de várias décadas. Sem tratamento, cerca de metade dos pacientes evoluem para
óbito após uma média de 18 meses de evolução (na maioria dos casos, em decorrência de
episódios trombóticos). Pacientes tratados com as drogas atualmente utilizadas no Brasil
podem evoluir para mielofibrose e cerca de 15% daqueles que recebem radioisótopos
desenvolvem leucemia aguda.
A incidência da doença é desconhecida apesar dos vários estudos
epidemiológicos. A idade média no diagnóstico está entre 50 e 60 anos. É relatada
trombocitemia essencial em crianças, mas é um achado extremamente raro. Os mecanismos
que levam à trombocitose ainda não são conhecidos, mas existem relatos de produção
anormal quantitativa e qualitativa de plaquetas oriundas de um clone de megacariócitos
anormais.
Com relação às manifestações clínicas, aproximadamente 85% dos casos
são assintomáticos, sendo o diagnóstico feito acidentalmente. O quadro clínico é muito
variável, podendo ocorrer perda de peso, cefaléia, febre, sudorese, prurido, ataques
isquêmicos transitórios, amaurose fugaz, angina, priapismo e abortamento no primeiro
trimestre da gravidez.
O diagnóstico de TE, além de anamnese, exame físico, hemograma com
plaquetometria, é confirmado por mielograma e biópsia de medula óssea. Pacientes acima
de 60 anos com TE associada a fatores de risco cardiovasculares e com história prévia de
trombose devem receber terapêutica com a finalidade de diminuir o número de plaquetas,
como hidroxiuréia, anagrelide e plaquetaferese.
Com o advento dos contadores automáticos, pacientes assintomáticos
com trombocitose vêm se tornando um desafio freqüente. A trombocitose ocorre em duas
situações: a trombocitose reacional (TR) e a trombocitemia. A TR está relacionada ao
aumento de interleucina-6, como resultado de doenças infecciosas e inflamatórias crônicas
e neoplasias. Outras etiologias da TR são: anemia ferropriva, estados hemolíticos,
síndromes mielodisplásicas (anemia refratária com excesso de blastos, síndrome do 5q- e
esplenectomizados). A TE pode estar associada com outras doenças mieloproliferativas
crônicas, como a leucemia mielóide crônica (LMC), a policitemia vera (PV) e a
mielofibrose primária (MP) .
A distinção entre TE e TR é clinicamente relevante por causa das
complicações trombóticas, hemorrágicas ou ambas e também das consideráveis variações
no prognóstico. Na TE, os eventos trombóticos podem ocorrer em quase todo o sistema
vascular, dando surgimento a uma grande variedade de alterações isquêmicas oculares,
cardíacas, neurológicas e periféricas. As complicações mais freqüentes incluem isquemia
digital, isquemia cerebrovascular e coronariana, síndrome de Budd-Chiari e abortos
espontâneos de repetição. Envolvimento das mãos e/ ou pés, simulando neuropatia
diabética é comum. A hepatomegalia é encontrada em apenas 16% e a esplenomegalia, em
38% dos pacientes. Além disso, o consumo de plaquetas e a trombose plaquetária é descrita
como causa de pré-eclâmpsia e retardo do crescimento fetal.
Com o estudo da ferrocinética, massa eritrocitária, mielograma, biópsia
óssea e citogenética, a TE pode ser diferenciada da LMC, PV, MP e TR. A hidroxiuréia tem
sido, no Brasil, a droga de primeira linha em pacientes com TE e história de trombose,
isquemia cérebro-vascular ou digital. É também indicada em pacientes assintomáticos com
risco de complicações hemorrágicas, incluindo aqueles com idade avançada (60 anos),
associados a riscos cárdio-vasculares ou extrema trombocitose. Contudo, vários efeitos
colaterais têm sido descritos como: leucopenia, macrocitose, alterações cutâneas
(hiperpigmentação, rash maculopapular, atrofia de pele, úlceras e pápulas violáceas),
náuseas e vômitos.
A trombocitemia essencial é doença grave e potencialmente fatal. O
diagnóstico e tratamento precoces são primordiais para que se obtenha bom prognóstico e o
anagrelide (Agrylin) já é considerada droga de primeira escolha no tratamento da TE em
países desenvolvidos por apresentar menores efeitos colaterais.
A assistência farmacêutica, de acordo com o Ministério da Saúde,
constitui parte fundamental dos serviços de atenção à saúde do cidadão. Em muitos casos,
inclusive, a estratégia terapêutica para a recuperação do paciente ou para a redução dos
riscos da doença e agravos somente é possível a partir da utilização de algum tipo de
medicamento específico. Nesse contexto, o direito constitucional à saúde assegurado à
população brasileira só se materializa em sua plenitude mediante o acesso do paciente à
determinados tipos de medicamentos.
Assim, em plena conformidade com a Política Nacional de Medicamentos
e a necessidade de gerenciar adequadamente o Programa de Medicamentos Excepcionais
além de promover o uso racional de medicamentos, solicitamos à Vossa Excelência e
equipe técnica, a elaboração de um Protocolo Clínico contendo Diretrizes Terapêuticas para
o tratamento da trombocitemia essencial por meio do anagrelide.
Ao desenvolver o trabalho de construção deste protocolo, entre outros já
existentes, o Ministério da Saúde estará se incorporando, certamente, ao movimento
internacional da Medicina Baseada em Evidências e passando a disseminar o conhecimento
sobre a matéria no nosso território, assumindo responsabilidades antes não expressas,
chamando, enfim, os agentes deste processo à discussão com auxílio da comunidade
científica; construindo, desta forma, uma nova dimensão de gestão em medicamentos,
fazendo jus, com certeza, ao reconhecimento e respeito de toda a sociedade brasileira.
Na oportunidade, expressamos à Vossa Excelência, protestos de estima e
consideração.
Deputado Ivan Paixão
PPS/SE
REQUERIMENTO DE INDICAÇÃO N.º
, DE 2004.
(Do Sr. Ivan Paixão)
Requer o envio de Indicação ao Excelentíssimo
Ministro de Estado da Saúde, sugerindo que seja
criado
Protocolo
Clínico
e
Diretrizes
Terapêuticas para o tratamento da trombocitemia
essencial por intermédio do medicamento
ANAGRELIDE.
Senhor Presidente,
Nos termos do art. 113, inciso I e § 1º, do Regimento Interno da Câmara
dos Deputados, requeiro a V. Exª seja encaminhada ao Poder Executivo a Indicação em
anexo, sugerindo seja criado Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para o tratamento
da trombocitemia essencial por intermédio do medicamento ANAGRELIDE.
Sala das Sessões, em
de
de 2004.
Deputado Ivan Paixão
PPS/SE