RESUMO A Síndrome de Rett (SR) é uma doença neurológica progressiva, que acomete crianças do sexo feminino e mais raramente crianças do sexo masculino entre 6-18 meses de idade. Os primeiros sinais clínicos associam-se à perda de aquisição motora e cognitiva, iniciando-se o curso da doença. É classificada como uma das assim chamadas desordem abrangente do desenvolvimento. O termo desenvolvimento motor é usado para descrever os resultados da maturação do sistema nervoso durante os primeiros anos de vida através das aquisições das habilidades para a execução dos atos motores. O tratamento fisioterapêutico tentará levar a criança de uma situação de deficiência sensório-motora a um nível de maior funcionalidade possível. Esta pesquisa é um estudo de caso que visa verificar a evolução motora de uma adolescente portadora de síndrome de Rett associado ao tratamento fisioterapêutico, matriculada na APAE de Tubarão-SC. Foram utilizados os prontuários da paciente contendo as fichas de avaliação fisioterapêutica e um questionário para os pais elaborado pela acadêmica e sua orientadora. Como resultado, pelo fato da doença ser progressiva sem possibilidades de cura, o tratamento fisioterapêutico empregado mostra que houve êxito, pois conseguimos até agora a manutenção dos movimentos da paciente, prolongar a qualidade de vida, aliviar dores e complicações resultantes da patologia. Palavra chave: Síndrome de Rett, desenvolvimento motor, fisioterapia.