ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

ESCLEROSE LATERAL
AMIOTRÓFICA - ELA
APRESENTAÇÃO
Letícia Welser
2007 – 2015 Graduada Bacharel em Educação Física
UNISC (Cref 023340 G/RS)
 29 de Fevereiro de 2012 Falecimento da minha mãe
Lizete Teresinha Welser por ELA
 2016-2017 Pós-Graduanda em Personal Training
UNINTER

ORIGEM ETIMOLÓGICA
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA
amiotrófica (grego):
a = “não”
mio = “músculo”
trófica = “alimento”
“Amiotrófica” significa, portanto, "ausência de nutrição
muscular", o que descreve a característica atrófica do tecido
muscular em desuso.
O termo "lateral" se refere à topografia das lesões na
medula espinhal (já citado), onde as células nervosas afetadas
estão localizadas. Como essa área se degenera, forma-se
cicatriz ou endurecimento (esclerose) na região.
INTRODUÇÃO
A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também designada
por doença de Charcot, é uma doença relativamente rara,
que atinge cerca de 1 em cada 100.000 pessoas, todos os
anos em todo o mundo. É neurodegenerativa progressiva e
fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios
motores, as células do sistema nervoso central que
controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com
a sensibilidade preservada.
INTRODUÇÃO...
É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo
esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na
substância cinzenta da medula espinhal e do fascículo piramidal no
funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam
fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando
o trato córtico-espinhal lateral.
INTRODUÇÃO...
Os músculos necessitam de uma inervação patente para que
mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a
degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto
superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e
medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na
clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades
progressivas de executar movimentos e perda de força
muscular.
INTRODUÇÃO...
Entre as personalidades famosas afetadas por esta doença
encontram-se: Lou Gehrig (jogador de baseball norte
americano), David Niven (ator britânico), o físico Stephen
Hawking e o músico norte americano Charles Mingus, o
futebolista polonês Krzysztof Nowak (jogou no Brasil
pelo Clube Atlético Paranaense), Mike
Porcaro, Leadbelly e Jason Becker. O músico português José
Afonso também morreu da doença. No Brasil, Washington
(César Santos), ex-futebolista da Seleção Brasileira, do
Clube Atlético Paranaense e do Fluminense Football
Club também já faleceu da ELA.
DEFINIÇÃO
Trata-se de uma doença que acomete o sistema nervoso, até o
momento irreversível, que incapacita o portador à medida
que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover,
comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das
próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo
pois a doença acaba por afetar toda a musculatura.
Geralmente atinge pessoas mais idosas, mas há casos de
pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de
idade (5 à 6% são pessoas com menos idade).
DEFINIÇÃO...
Geralmente, a inteligência, a
memória, a capacidade de
julgar e a percepção do
mundo exterior pelos orgãos
dos sentidos são preservadas.
DEFINIÇÃO...
Ainda não existe tratamento eficaz ou cura. Porém,
o riluzol (nome comercial: Rilutek), um medicamento
de alto custo, pode retardar a evolução da doença e
aumentar a sobrevida em alguns meses (3 à 6 meses).
DEFINIÇÃO...
Os mais variados tratamentos já foram tentados,
incluindo-se antioxidantes, bloqueadores do canal de
cálcio, agentes antivirais, inibidores da
excitotoxicidade, plasmaférese e imunossupressores,
mas não houve uma mudança significativa na história
natural da ELA.
DEFINIÇÃO...
A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo,
mas, em termos estatisticos, mais de 60% dos doentes
só sobrevivem entre 2 a 5 anos.
HISTÓRICO DA DOENÇA
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1830: indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos
membros e da língua, retratado por Sir Charles Bell, famoso anatomista
e cirurgião britânico.
1848: François Aran, clínico e autor de textos médicos, descreveu uma
nova síndrome (AMP – Atrofia Muscular Progressiva), caracterizada por
fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica.
1853: Primeiro caso reconhecível de ELA: o de Prosper Laconte, dono
de um circo francês.
1869: as características essenciais para o reconhecimento da ELA
foram determinadas, após uma série de estudos realizados por dois
médicos franceses: Joffroy e Jean-Martin Charcot; este, primeiro
professor de neurologia na Salpêtrière.
HISTÓRICO DA DOENÇA...
Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de
células especificamente afetados pela doença - os neurônios
motores.
1933: Brain introduziu o termo doença do neurônio motor
(DNM) para todas essas doenças, aparentemente distintas. E
foi também Brain, junto com outro médico de nome Walton
que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinônimos.
CAUSAS DA DOENÇA
Até o momento, não se sabe a causa específica desta doença.
Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde
estariam envolvidos um componente genético, a idade e
algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não
se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como
é possível prevenir o desenvolvimento da doença.
ÚLTIMAS PESQUISAS
Os últimos experimentos realizados com camundongos,
alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA
nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê
da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma
proteína denominada parvalbumina é a chave essencial
para este processo de morte celular.
DIAGNÓSTICO
Não há nenhum tipo de diagnóstico precoce que oriente
os médicos quanto ao início da doença. A Ciência busca
um "marcador" (que funcione como uma "pista" para o
médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a
desenvolver ELA), pois seria o ideal para combater a
doença, iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio
morto.
DIAGNÓSTICO...
Atualmente, para se ter certeza se é ELA, levam-se de 10
a 11 meses, do primeiro sintoma à confirmação do
diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o
paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter
uma idéia, nesse espaço de tempo (de 10 a 11 meses) o
paciente passa, em média, por 4 médicos; dois deles,
ortopedistas. Entre os outros, estão médicos
fonoaudiólogos, e até mesmo as academias, pois o
primeiro sintoma é a fraqueza muscular.
SINTOMAS
A fraqueza muscular é progressiva, seguida da
deterioração dos músculos (amiotrófica), começando
nas extremidades, usualmente em um lado do corpo
(lateral). Dentro do corpo, as células nervosas
envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem,
deixando o paciente cada vez mais limitado.
Força muscular
Fraqueza muscular
SINTOMAS...
Outros sintomas:
Fasciculação (tremor do músculo)
 Reflexos exaltados
 Atrofia
 Espasticidade¹
 Diminuição da sensibilidade.
 Cãibra.

¹ dificuldade de movimento.
SINTOMAS...
Existe uma forma ainda mais agressiva da doença, que é
quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (ataca a língua e
a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar,
passando a diminuir rapidamente de peso.
Principal Exame Neuro Eletro Miografia, que identifica o
nível de eletro atividade muscular. (Número de impulsos
elétricos enviados para o músculo.)
FATORES DE RISCO
Com efeito cumulativo, quanto mais características,
maior a probabilidade.

Pertencer ao sexo masculino;

Desempenhar atividade física intensa;

Ter sofrido algum tipo de trauma mecânico; e

Ter sido vítima de choque elétrico.
EQUIPE INTERDISCIPLINAR
Neurologista;
Fisioterapeuta;
Pneumologista;
Gastroenterologista;
Psicólogo;
Fonoaudióloga;
ESTUDO DE CASO
Lizete Teresinha Welser
 63 anos
 Iniciou os sintomas de
ELA por volta de 2009 ,
mas confirmado o
diagnóstico em 2010.
03.11.1948

† 29.02.2012
ANEXOS

Aparelho BiPAP emprestado do Estado;
Acervo do autor.
ANEXOS

Equipo Utilizado para alimentação enteral (via sonda).
ANEXOS
 Sonda Gastro Jejunal
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Site: Wikipédia (www.wikipedia.com.br)
 Site: ARELA – Associação Regional de Esclerose Lateral
Amiotrófica. (www.arela.com.br)
 Site: www.tudosobreela.com.br
 Site: ABRELA – Associação Brasileira de Esclerose
Lateral Amiotrófica. (www.abrela.org.br)
 Folheto: Manual de orientações para pacientes e
cuidadores.
 Folheto:O uso de Riluzol na Esclerose Lateral
Amiotrófica.
 Folheto: Perguntas e respostas – Nutrição na ELA.

“ O homem nasceu para ser livre e feliz, amar e ser
amado.”
(São Tomás de Aquino: Suma teológica)
OBRIGADA