No 44 Março/2016 Centro de Farmacovigilância da UNIFAL-MG Site: www2.unifal-mg.edu.br/cefal Email: [email protected] Tel: (35) 3299-1273 Equipe editorial: prof. Dr. Ricardo Rascado; profa. Drª. Luciene Marques; Clara Tayt-son, Marcela Forgerini. Novos horizontes para Esclerose Lateral Amiotrófica Entenda o que é a doença É uma doença Causas infecciosa e Um grupo de cientistas da transmissível que afeta prioritariamente Universidade da Carolina do Norte os pulmões, mas também pode ocorrer descobriu em outras partes do corpo, como ossos, pesquisadores rins casos ligados e meninges, causada pela a causa da ELA. estudaram a mutações Os alguns em uma Mycobacterium tuberculosis ou Bacilo de proteína chamada SOD1 (superóxido- Koch (BK). dismutase).2 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença de A proteína SOD1 é responsável caráter por um mecanismo potente de defesa degenerativo que ocorre no Sistema natural no organismo, responsável pela Nervoso, a qual desencadeia paralisias detoxificação motoras progressivas produzidos e irreversíveis, dos durante radicais o livres, metabolismo sendo umas das doenças mais temidas. normal do corpo. Uma alteração na Também é conhecida como “Doença de sequência dos aminoácidos da proteína Lou Gehrig” e, por enquanto não tem SOD1 pode modificar sua estrutura e/ou cura.1 sua função.2 O principal sintoma é a fraqueza muscular, e é acompanhada pelo Observou-se que em mutações, esta proteína, cria um aglomerado endurecimento dos músculos (esclerose), temporário de três moléculas, chamado inicialmente num dos lados do corpo de trímero que é muito tóxico para os (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica).1 neurônios motores, o que leva à morte dessas células.2 1 Tratamento Drogas promissoras O tratamento é multidisciplinar, Atualmente a melhor abordagem sob a supervisão de um médico e requer terapêutica para a ELA é a combinação acompanhamento de 2 ou mais drogas que irão atuar de fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas.1 Até o momento, o tratamento principalmente na neuronal, tentar e morte da célula promover a (com antioxidantes, bloqueadores do sobrevivência e o crescimento rápido dos canal neurônios motores existentes.1 de cálcio, inibidores da agentes antivirais, e Para isso, uma droga promissora imunossupressores) não pode regredir ou para o tratamento de pacientes com a parar a doença, mas com o avanço da doença é o Tamoxifeno, já presente no medicina mercado, indicado para o tratamento de e excitotoxicidade novas pesquisas, essa realidade está mudando.1 câncer de mama, que tem a capacidade de A terapia celular na ELA já está em fase de teste, onde as células-tronco inibir a degradação protéica e lipídica, atuando como neuroprotetor celular.1 vêm sendo uma alternativa para a doença, Alguns outros atuam medicamentos pois promove a reparação de tecidos também com a lesados, devido às características de neuroprotetora celular, como: função multiplicação celular e capacidade de Riluzol; substituir outras células.1 Vitamina D: pesquisas apontam Entretanto, devido à potencial tratamento para complexidade dos neurônios motores (seu interromper a progressão da ELA; tamanho, a interação com o sistema Anti-inflamatórios não hormonais muscular e seu metabolismo específico), (Indocid™ ou Celebra®).1 a estratégia terapêutica utilizada reside na Para aumentar a força muscular substituição das células que promovem a do sobrevivência dos neurônios motores. também são utilizados no tratamento: Com isso espera-se que as células paciente, Creatina: alguns um medicamentos composto de injetadas produzam fatores que melhorem aminoácidos presente nas fibras as condições dos neurônios motores, ou musculares e no cérebro; que pelo menos, retardem a morte dos mesmos.1 Clembuterol: atua principalmente em receptores beta-adrenérgicos e 2 possui potente ação broncoReferências dilatadora; Oxandrolona.1 Algumas outras drogas são utilizadas como paliativas, na redução dos efeitos que podem ser provocados 1. Associação Brasileira de Esclerose Lateral AmiotróficaELA. Disponível em: <http://www.abrela.org.br/default. php?p=texto.php&c=ela>. Acesso em 27 de fevereiro de 2016. pela doença, como para ansiedade, câimbra, espasticidade (aumento do tônus muscular, com aumento da resistência ao – movimento contraído) e músculo fasciculação fica mais (contração muscular pequena e involuntária).1 2. Cura à vista: Cientistas descobrem a causa da Esclerose Lateral Amiotrófica. Disponível em: <http://super.abril.com.br/ciencia/ cura-a-vista-cientistas-descobrema-causa-da-esclerose-lateralamiotrofica> Acesso em 27 de fevereiro de 2016. Conclusão A ELA proporciona fortes desafios para o paciente, familiares e profissionais da saúde. É válido discutir sobre a terapia e as possíveis medicações que podem ser utilizadas para garantir uma maior qualidade de vida aos Caso queira notificar reação adversa a algum medicamento, desvio de qualidade ou erro de medicação, acesse o portal do CEFAL (http://www.unifal-mg.edu.br/cefal) e encha o formulário. pacientes portadores da doença. Até então, era uma doença com causa desconhecida e hoje estudos eficientes já mostram a verdadeira causa da mesma, o https://www.facebook.com/cefal.unifal que nos leva a esperança de tratamentos mais específicos e eficazes aos pacientes. [email protected] (35) 3299-1273 3