ELA - Luzimar Teixeira

Texto de apoio ao curso de Especialização
Atividade física adaptada e saúde
Prof. Dr. Luzimar Teixeira
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
O que é ELA?
O primeiro passo para você conhecer melhor a esclerose lateral amiotrófica, e principalmente
entender seus mecanismos e forma de atuação, é saber o que significa. E não esqueça: a
qualidade de informação é a principal ferramenta para se conviver com esse tipo de doença.
O que significa ELA?
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido
no próprio nome:
. Esclerose significa endurecimento,
. Lateral, porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo,
. Amiotrófica, porque resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular
diminui.
Qual a característica principal da esclerose lateral amiotrófica?
A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e
na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua
capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos).
O que são neurônios motores?
Primeiro, é importante saber que neurônio é uma célula nervosa, diferente das outras células do
corpo humano porque apresenta extensões que realizam funções especiais. No caso dos
neurônios motores, eles são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento
muscular.
O que essa degeneração provoca?
Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a
ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA,
compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior.
Quais são as partes do corpo que a doença não afeta?
O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a
esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.
Quem tem mais probabilidade de desenvolver ELA?
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Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em
brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos.
Como o paciente com ELA costuma reagir em relação ao seu dia-a-dia?
Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente ficam
deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas
possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela
dignidade de vida.
História da doença
Apesar de ser uma doença rara e complexa, a Esclerose Lateral Amiotrófica já era estudada
desde o século passado.
Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos membros e da língua nas pessoas
começou a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles Bell, famoso anatomista e
cirurgião britânico.
Já em 1848, François Aran, famoso clínico e autor de textos médicos, descreveu uma nova
síndrome, caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica.
Para a literatura médica, o ano de 1853 acenou com o primeiro caso reconhecível de ELA: o de
Prosper Laconte, dono de um circo francês.
Mas somente 16 anos depois, em 1869, que as características essenciais para o
reconhecimento da ELA foram determinadas, após uma série de estudos realizados por dois
médicos franceses: Joffroy e Jean-Martin Charcot; este, primeiro professor de neurologia na
Salpêtrière.
O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de células especificamente
afetados pela doença - os neurônios motores. Também coube a Charcot a descrição da paralisia
bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da
esclerose lateral amiotrófica.
Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e cientistas, na tentativa de avançar
sobre os conhecimentos da doença.
Foi assim que, em 1933, Brain introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas
essas doenças, aparentemente distintas. E foi também Brain, junto com outro médico de nome
Walton que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinônimos.
Causa / Sintomas
O que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de
causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas
substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha
à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença.
O que as pesquisas vêm detectando?
Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico
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semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da
célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave
essencial para este processo de morte celular.
Quais são os pontos necessários para o estudo clínico da doença?
No caso de ELA, o diagnóstico precoce e o tratamento.
Existe algum tipo de diagnóstico precoce que oriente os médicos quando do ínicio da
doença?
Não. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase sempre não é diagnosticada em sua fase
inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal "marcador" (que funcione como uma "pista" para o
médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA), pois sabe que o ideal para
combater a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto.
Quanto tempo, em média, leva para se fazer um diagnóstico correto da doença?
Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico. A
falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma
idéia, nesse espaço de tempo (de 10 a 11 meses) o paciente passa, em média, por 4 médicos;
dois deles, ortopedistas.
SINTOMAS
Qual é o primeiro sintoma que caracteriza a ELA?
A fraqueza muscular.
O que esse sintoma desencadeia?
Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica),
começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as
células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente
cada vez mais limitado.
Existem outros sintomas que acompanham a fraqueza?
Sim. São eles: fasciculação (tremor do músculo), reflexos exaltados, atrofia, espasticidade e
diminuição da sensibilidade. E de todos os sintomas, o mais freqüente é a câimbra.
Como a ELA começa a se manifestar?
Geralmente, a ELA começa pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros
inferiores.
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Existe uma forma mais agressiva de ELA?
Sim, quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (ataca a língua e a glote). Com isso, o
paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir rapidamente de peso.
Quais são os fatores de risco para alguém desenvolver ELA?
Os fatores de risco, com efeito cumulativo (quanto mais características, maior a probabilidade)
são pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de
trauma mecânico, ter sido vítima de choque elétrico.
Nomenclatura / Classificações
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é conhecida por outros nomes em diferentes países:
Doença de Lou Gehrig (Estados Unidos)
Lou Gehrig foi um dos atletas mais famosos dos Estados Unidos, e a primeira personalidade a
ser vitimada pela ELA. Virou símbolo da História Americana.
Mal de Charcot (França)
Uma referência ao famoso médico e cientista francês Jean-Martin Charcot, o primeiro a
determinar as características essenciais para o reconhecimento da ELA.
Doença do Neurônio Motor (Reino Unido)
Por pertencer à família das Doenças do Neurônio Motor.
Entretanto, a nomenclatura mais utilizada para designar a esclerose lateral amiotrófica é ALS,
abreviatura de Amyotrophic Lateral Sclerosis, nome da doença em inglês.
Associações
Essa parte do site trata de todas as associações, grupos e instituições que atuam de forma
direta com pacientes que apresentam Esclerose Lateral Amiotrófica.
A princípio, estamos disponibilizando informações sobre a ABRELA - Associação Brasileira de
Esclerose Lateral Amiotrófica, localizada em São Paulo.
Mas isso é apenas o começo: outras instituições estarão logo mais fazendo parte desta área.
AbrELA - Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica
A ABRELA Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica, foi fundada em 28 de junho
de 1999. É uma entidade sem fins lucrativos, e tem como objetivo principal dar assistência aos
pacientes que desenvolvem a ELA e seus familiares, através de informação e orientação ao
paciente e familiares, oferecendo a possibilidade de uma melhora na qualidade de vida dessas
pessoas.
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Nós, da ABRELA, sabemos o quanto é importante essa qualidade de assistência. Principalmente
por se tratar de uma doença como a Esclerose Lateral Amiotrófica, repleta de particularidades e
que requer aos pacientes cuidados específicos, diários e constantes.
Para isso, relacionamos uma série de objetivos, muitos deles já convertidos em serviços
desenvolvidos especialmente para pacientes e seus familiares. São eles:
estudar e discutir problemas éticos e suas implicações na prática terapêutica, inserir o paciente
brasileiro nos "trials" internacionais, para que assim ele possa receber os benefícios terapêuticos
o
mais rapidamente possível, atender esses pacientes da melhor maneira possível, promovendolhes uma vida com mais dignidade, através da minimização dos conflitos bio-psico-sociais
produzidos
pela doença, realizar reuniões informativas e de confraternização.
AbrELA - Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica
Rua Pedro de Toledo, 377 - Vila Clementino
São Paulo, SP - CEP: 04039-031
Tel/fax: (11) 570-2668
E-mail: [email protected]
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