Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade física adaptada e saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTES PORTADORES DE OSTEOGENESE IMPERFEITA Campos, Carmindo Carlos Cardoso -Torres, Aleide INTRODUÇÃO: A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença do tecido conjuntivo de forma generalizada, transmitida geneticamente podendo ser por gen autossômico dominante ou recessivo. Esta anomalia se deve a uma deficiência do colágeno do tipo I, ocasionando ossos frágeis, acredita-se que o defeito principal é uma falha na ossificação intramembranosa endoesteal e periosteal e, provavelmente excessiva esteoclasia, ocasionando um desequilíbrio entre deposição e a reabsorção óssea13. As características clínicas são variáveis de acordo com cada tipo, sendo que a mais proeminente é a fragilidade óssea que resulta em arqueamento e fratura dos ossos. As fraturas múltiplas e precoces podem levar as deformidades de ossos longos, baixa estatura e em alguns casos incapacidade de andar. Outras características principais são: osteoporose generalizada, dentinogênese imperfeita, escleras azuis, deficiência auditiva, frouxidão ligamentar, levando a hipermobilidade e luxações articulares entre outros 5,8. Sillence divide a patologia em quatro grupos, esta classificação é mais utilizada a nível internacional14. O Tipo I é a forma mais branda da osteogênese imperfeita, com fraturas ósseas pós-nascimento e deformidades moderadas e fragilidade menos grave que nos outros tipos. Tipo II são os mais graves envolvidos e a maioria dos bebês morrem no período perinatal. Esses bebês são extremamente frágeis e sofrem múltiplas fraturas ainda no útero materno. Tipo III sofrem fraturas espontâneas, seu prognóstico é severo, na maioria das vezes estes pacientes são impossibilitados de andar, muitos morrem por insuficiência respiratória durante a primeira infância ou pouco depois. Tipo IV possui prognóstico de leve a moderado, a fragilidade óssea dos afetados por este tipo se manifesta com freqüência através da curvatura dos ossos longos. Pode ser diferenciado do Tipo I por haver um envolvimento ósseo mais grave e um grau de osteoporose mais elevado. Pela classificação de Sillence, o tipo I é o que apresenta melhor condição para atividades funcionais. Podendo utilizar-se de recursos atualizados em fisioterapia, disponíveis na reabilitação destes pacientes, enfatizando os membros inferiores 14. ETIOLOGIA: Os exames histológicos e bioquímicos realizados em pacientes portadores de OI, demonstraram que constitui uma doença hereditária do tecido conjuntivo caracterizado por um defeito do colágeno do tipo I, sendo responsável pela patologia4. A principal forma de colágeno do osso é o tipo I, responsável por cerca de 90% do colágeno corporal, e é responsável por 70 a 80% do peso seco dos tecidos fibrosos densos que formam o sistema musculo-esquelético. O tipo I é ordenado por duas cadeias, onde ocorre com maior freqüência a substituição da glicina por um outro aminoácido. Atualmente sabe-se que os genes dos cromossomos 17 e 7, respectivamente são os codificadores deste tipo de cadeia5,8. Uma falha genética causando a ocupação de uma molécula por outra dentro das cadeias dos polipeptídeos modificará toda a organização do esqueleto protéico. Desta forma, um erro na seqüência molecular do colágeno causará uma falha em toda a estrutura, resultando na fragilidade do órgão afetado. A falha genética nos casos de OI do tipo I, se faz por um traço autossômico dominante ou por mutações espontâneas3. Um grande número de mutações tem sido descrito, porém a correlação entre o defeito genético específico e o fenotipo produzido, ainda é pouco estabelecida. Existe um desequilíbrio entre a deposição e a reabsorção óssea, o osso cortical e as trabéculas do osso esponjoso permanecem extremamente finos – é a osteoporose congênita10. As trabéculas ósseas são finas e não tem padrão trabecular organizado. Podem ser encontradas espículas fraturadas de trabéculas. A matriz intracelular está diminuída e como resultado existe uma abundância de osteócitos. Os osteoclastos são morfologicamente normais, embora eles pareçam ser numerosos e tenham um número aumentado de superfícies de reabsorção. O grande número de osteoblastos e osteoclastos, o grande tamanho dos osteoblastos e a abundância de tecido osteóide cobrindo as finas trabéculas ósseas indica um aumento das trocas ósseas 5,10. As lamelas no osso lamelar são finas e delicadas. À microscopia eletrônica, as fibras de colágeno não se agregam em feixes de espessura normal e, elas organizam-se em filamentos finos e frouxamente compactados5. A zona calcificada das placas de crescimento é fina e vasos sanguíneos metafisários permeiam a cartilagem da placa de crescimento. Estão presentes números variados de ilhas de cartilagem na região metafisária justa-epifisária. Os centros de ossificação secundária na epífise têm atraso na maturação e as ilhas residuais de cartilagem permanecem na epífise. Quando há uma fratura, o calo endostal da fratura é primariamente cartilaginoso e a reação periostal é abundante, consistindo principalmente de osso tramado. A massa de cartilagem na OI consiste de água e proteoglicanas mais do que de colágeno. As extremidades epifisárias cartilaginosas dos ossos longos são desproporcionalmente grandes e tem alguma irregularidade da superfície articular 3,6. Os achados anatômicos gerais consistem de osteopenia, diminuição em tamanho e deformidades esqueléticas secundárias à fratura e distúrbio assimétrico do crescimento epifisário. Os ossos longos são delgados e menores do que o normal. As corticais são semelhantes à casca de ovo, com escassez da esponja medular do osso. Haverá evidência de fraturas recentes ou consolidadas com variados graus de deformidades angulares ou torcionais12. INCIDÊNCIA: As possibilidades de os genitores terem um filho afetado por OI e terem um segundo filho atingido pela mesma doença é, para as formas dominantes, de 50% de risco. Para as formas recessivas o risco é de 25%. E para as formas esporádicas, sem precedentes familares, o isco é muito modesto (2 a 5%). Não há citações na literatura sobre o predomínio em relação à raça ou quanto ao sexo 5,8,10. QUADRO CLÍNICO: Na classificação de Sillence, o tipo I é a forma mais freqüente, atingindo aproximadamente 80% dos casos, sendo a forma mais branda da doença. O esqueleto do paciente com OI é qualitativa e quantitativamente afetado, o que explica facilmente as múltiplas fraturas e possíveis deformidades 8,10. Em média os indivíduos apresentam de vinte a trinta fraturas antes da puberdade, mas elas podem acontecer em menor número. O início das manifestações pode ocorrer em qualquer período antes do nascimento até a adolescência avançada, e raramente se inicia na vida adulta. As fraturas consolidam numa velocidade normal, em geral com deformidades que tende a diminuir com o crescimento longitudinal contínuo. As mulheres adultas costumam voltar a ter fraturas depois da menopausa 5,8. As características clínicas mais comuns são: 1- Fragilidade óssea: resulta em arqueamento e fratura, principalmente de ossos longos e calibrosos, os quais consolidam com várias deformidades, como o encurvamento anterior, medial, lateral ou posterior, pode ocorrer pseudo-artrose se a fratura não for imobilizada11. Fraturas múltiplas ocorrem por traumas mínimos, como por exemplo, uma tensão súbita de um músculo12. As alterações ósseas são variadas, dependendo do tipo de acometimento, o que resulta em diferentes aspectos radiológicos, de difícil visualização. Em 1992, Hanscom et al, propuseram uma classificação baseada na severidade do comprometimento radiográfico dos pacientes, tendo analisado as radiografias de 43 portadores de Classificação de Hanscom (1992)3: Tipo A : forma leve de OI, mantém contornos vertebrais. OI3. Tipo B : encurvamento dos ossos longos com cortical larga. A pélvis mantém os contornos. Tipo C : encurvamento dos ossos longos com cortical fina e protrusão acetabular desenvolvida entre cinco e dez anos de idade. Tipo D : as mesmas características do C associadas a cistos nas regiões metafisárias dos ossos longos em torno de 5 anos de idade. As epífises fecham precocemente em torno dos 15 anos de idade. Tipo E : as deformidades resultam em incapacidade extrema, e a cifoescoliose é precoce e muito grave. Nos ossos longos quase não se visualizam as corticais. Tipo F : desabamento completo das costelas, incompatível com a sobrevida. 2 – Esclerótica azul: presente por toda a vida. O azulado das escleras é causado pela espessura fina de sua camada de colágeno total, mas uma estabilidade normal à polimerização. A fina espessura ou a transparência da esclera permite a visibilidade do pigmento intraocular, o qual pode variar de azul claro a azul escuro. Pode ocorrer deslocamento da retina. Hiperotropia está constantemente freqüente, mas a visão não está alterada12. Deve-se, porém, ter cuidado antes de afirmar que o colorido das escleróticas é anormal, pois existem crianças perfeitamente sãs que nos primeiros meses e anos de vida mostram um ligeiro tom azulado da esclerótica. A presença ou ausência deste sinal não interfere na gravidade do quadro ósseo. 3 – Surdez: está presente em 40% dos casos do tipo I. A perda da audição pode ser devido ao colabamento do conduto auditivo, devido a otosclerose, tipo nervoso, causada pela pressão no nervo auditivo quando ele emerge do crânio. A otosclerose resulta da proliferação de cartilagem, e a sua calcificação produz esclerose da porção petrosa do osso temporal. Raramente a perda auditiva, é detectada antes da Segunda década, mas depois pode progredir gradualmente até surdez profunda entre a quarta e a quinta década de vida12. 4 – Pele fina: facilidade de apresentar equimose ou hematomas6. 5 – Dentinogênese imperfeita: os pacientes do tipo I são subdivididos em dois subgrupos, com base na presença ou ausência de dentinogênese imperfeita 14. IA – dentinogênese imperfeita ausente; IB – dentinogênese imperfeita presente. Os dentes são afetados por causa de deficiência da dentina. Os dentes decíduos e os permanentes quebram-se facilmente e são propensos a cáries, e as restaurações não se fixam bem. É comum a descoloração marrom-amarelada ou azul translucente dos dentes. Os incisivos inferiores os quais surgem primeiro, são os mais afetados 12. 6 – Baixa estatura: no nascimento, a estatura da criança com OI está dentro dos limites normais. No entanto, com o crescimento, essa normalidade vai diminuindo, sendo mais comum devido às deformidades, principalmente dos membros inferiores causadas pela angulação e cavalgamento das fraturas, distúrbios do crescimento nas epífises e importante cifoescoliose8. Observa-se nos adultos a diminuição da estatura decorrente da platispondilia progressiva e da cifose devido à osteoporose da coluna vertebral. 7 – Crânio: parace ser maior em relação ao corpo, mas não em relação à idade 10. 8 – Deformidade da coluna vertebral: desenvolve-se por causa da combinação de osteoporose, fraturas por compressão das vértebras entre os espaços dos discos cartilaginosos e hiperfrouxidão ligamentar. Cifoescoliose pode ser grave e incapacitante, e está presente em 20 a 40% dos casos. O tipo de curva mais comum é a escoliose torácica, alguns pacientes desenvolvem espondilolistese devido ao alongamento dos pedículos 12. Pode haver também platispondilia, vértebras bicôncavas 14. 9 – Rosto de forma triangular: o calvário protuberante causa uma desproporção craniofacial, dando uma forma triangular à face (de duende)12. 10 – Hipermobilidade articular e musculatura frágil: a hipermobilidade se deve à frouxidão ligamentar; os músculos são hipotônicos, mais provavelmente por causa de múltiplas fraturas e deformidades8. 11 – Anomalias cardiovasculares: o prolapso da válvula mitral e a dilatação aórtica sem complicações têm sido raramente referidos8. 12 – Dor: as dores agudas e crônicas podem ser associadas às múltiplas fraturas, colapsos vertebrais, associadas nas articulações, osteoartrites, contraturas, deformidades ou mau alinhamento dos membros e dores abdominais recorrentes. A dor nas costas é um problema a ser muito considerado, para a maioria dos pacientes com OI, coletes e suportes são usados apenas em crianças com fusão, pois são restritivos e frequentemente causam dificuldade na respiração, uma boa opção são os protetores pneumáticos para apoiar as costas e minimizar a dor. Procedimento cirúrgico é recomendável em casos de excessiva escoliose a partir dos 50 graus. Lembrando que quanto aos critérios de classificação para a escoliose, consideramos que valores angulares menores que 20º são leves, valores entre 20º e 40º moderados e acima de 40º são graves. Todos esses procedimentos têm como metas principais: estabilizar a coluna vertebral logo cedo e minimizar efeitos adversos da função pulmonar8. ACOMETIMENTO NOS MEMBROS INFERIORES: Os membros inferiores são afetados mais frequentemente, já que são mais propensos ao trauma. O fêmur é fraturado mais comumente que a tíbia. A fratura geralmente está localizada na convexidade do osso e usualmente é transversa, com delocamento mínimo. O encurvamento resulta das múltiplas fraturas transversas dos ossos longos e da tração dos fortes músculos. A deformidade das extremidades articulares dos ossos longos pode ser outro fator na deformidade contratural das articulações 12. Os ossos longos podem mostrar-se esguios, com afunilamento do corpo diafisário, podem estar espessados e com relativa osteopenia, ou podem apresentar áreas císticas múltiplas9. Na metade distal do fêmur, a deformidade é em agulação antero lateral, na extremidade proximal do fêmur geralmente existe uma diminuição do ângulo carvicodiafisário com uma deformidade em coxa vara. Pode haver protrusão acetabular. A parte proximal do fêmur é angulada lateralmente. A angulação anterior do fêmur e da tíbia combinadas dá a aparência de uma contratura em flexão do joelho que é compensada em parte por uma deformidade em hiperextensão da articulação do joelho. O pé valgo é um achado físico freqüente. Luxação recidivante da articulação patelofemural não é comum, predispondo o paciente a quedas e fraturas12. Os pacientes geralmente sofrem fraturas depois de terem alcançado a idade em que começam a andar, associados a episódios de quedas e outros eventos traumáticos. A freqüência das fraturas diminui após a puberdade14. Em OI tipo I há uma demora no desenvolvimento motor, 95% em comparação com a população normal. Em tipo II, o desenvolvimento motor de todos estava significativamente atrasado comparado a tipos I e IV com uma discrepância entre desenvolvimento motor estático e dinâmico. No tipo IV, um retardamento no desenvolvimento motor desenvolvido depois que a criança conseguiu sentar sem apoio foi detectado. Desenvolvimento motor em tipos I e IV não foram influenciados por hastes intramedulares de membros inferiores, desde que as hastes foram colocadas antes da criança ficar em pé5. PROGNÓSTICO: Há uma tendência gradual à melhora, decrescendo a incidência de fraturas geralmente após a puberdade. Isto ocorre devido à ação dos hormônios sexuais, os quais tomam parte na formação da matriz. No entanto a mulher quando chega na época da menopausa volta a ter mais fraturas. Com a maturidade, também o paciente aprende como prevenir as quedas e as fraturas. Quanto à altura, as crianças com osteogênese imperfeita são baixas, abaixo do percentual de vinte e cinco 12. TRATAMENTO ORTOPÉDICO-CIRÚRGICO: O objetivo do tratamento é proporcionar o máximo de função possível. Com o crescimento da criança a taxa de fraturas diminui progressivamente por causa do aumento da coordenação, melhor autocontrole emocional e aumento da resistência óssea. Entretanto com o crescimento da criança outros problemas (como escoliose) desenvolvese, os quais requerem atenção ortopédica. Uma vez que os problemas variam com a idade da criança, o tratamento é discutido em relação aos vários grupos etários14. Na criança recém-nascida, geralmente as fraturas recentes não requerem tratamento especial, o uso de talas plásticas pode ajudar, sendo que estas fraturas consolidarão dentro de duas semanas12. A imobilização deve ser pouco utilizada, para evitar o aumento da osteopenia e maior risco de fraturas, ao mesmo tempo deve ser mantido em alinhamento ósseo adequado. Os ossos frágeis da OI necessitam de suporte a fim de permitir manter a postura ereta. Cirurgicamente o suporte pode ser proporcionado pela fixação interna com hastes intramedulares; em alguns casos a deformidade dos ossos longos é corrigida simultaneamente através de osteotomias múltiplas. Um meio alternativo de proporcionar suporte é com o uso de órteses; as convencionais ou as talas em calças pneumáticas 11. Órteses: São de materiais termoplásticos utilizados para posicionamento externo, favorecendo o ortostatismo e a deambulação. Deve ser instituído um programa de exercícios, ele é considerado um modo individual para o paciente. O objetivo é o desenvolvimento máximo de força muscular12. Talas em calças pneumáticas: As talas em calças pneumáticas, cheias de ar e muito leves suportam os frágeis ossos longos osteoporóticos na OI, não são incomodas e são muito bem toleradas pela criança. Elas permitem que a criança fique em pé, melhorando a sua mobilidade e a saúde geral e proporcionando novas perspectivas psicológicas. As talas em calças penumáticas não eliminam as tensões gravitacionais de carga e estimulam a osteogênese nos ossos afetados; isto é o oposto à técnica de fixação medular com hastes, na qual ocorre osteoporose extrema ao redor das hastes. Não há complicações causadas pelas talas pneumáticas11. Fixação com haste intramedular: Esta técnica foi descrita em 1959 por Sofield e Millar. As condições para colocação de hastes são: deformidades progressivas dos ossos longos, interferindo com o uso de suporte ortótico, prejuízo das funções e multiplicidade de fraturas 12. Em geral a fixação intramedular com haste não deve ser realizada até que a criança tenha pelo menos dois anos de idade. A fixação geralmente é realizada em ossos longos, pois em ossos finos os canais medulares são muito pequenos, podendo ser impossível. A desvantagem da haste sólida é que o crescimento do osso longo para além das extremidades da haste necessita uma reoperação e recolocação de uma haste mais longa, dependendo do osso e idade do paciente, pode ser necessária uma nova haste a cada dois a quatro anos. As hastes extensíveis são mais propensas a entortar, principalmente em uma queda, não mantendo a extensibilidade com o crescimento12. Problemas e complicações, a extrema osteoporose pode estar associada com a fixação intramedular da haste, com o osso quase desaparecendo por causa da falta de tensão. Outros problemas e complicações são o encurvamento e fratura da haste, migração da haste, parada do crescimento, pseudoartrose, retardo de consolidação e fraturas adjacentes às extremidades da haste. A perda sanguínea geralmente é grave, com uma morbidade significativa e morte ocasional. As hastes de alongamento intramedular estão disponíveis a todas as crianças com OI tardia, de forma a melhorar a sua capacidade de andar reduzindo o número de fraturas, prevenindo deformidades e permitindo a integração da criança na sociedade11. ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA: Os problemas osteomusculares com OI, tais como: fragilidade óssea, fraturas repetidas, articulações frouxas e músculos pequenos e fracos, o levarão à fisioterapia mais cedo ou mais tarde. O ideal seria a participação do fisioterapeuta desde os primeiros dias de vida, ele poderá orientar os pais com respeito ao manuseio e posicionamento da criança e a melhor maneira de aumentar ao máximo seus movimentos ativos. Metas da Fisioterapia: A fisioterapia deve: · Incentivar e orientar o contato dos pais com a criança; · Promover a deambulação; · Tratar e prevenir contraturas posicionais e deformidades; · Diminuir quadro álgico; · Fortalecimento muscular; · Promover e manter as atividades de vida diária; · Constante avaliação do paciente; · Obter maior independência, confiança e estabilidade nos movimentos; · Precaução e reconhecimento das fraturas. RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS: Exercícios ou fisioterapia, sob supervisão de um profissional que conheça a natureza da osteogênese imperfeita, podem ser efetivos no fortalecimento dos músculos, aumentando as estaminas e ajudando a pessoa a Ter uma visão mais positiva da vida. Devido ao fato de que os exercícios físicos aumentam o nível de endorfinas (analgésicos naturais produzidos pelo cérebro) no corpo, as dores podem diminuir. Para crianças com OI é benéfico começar fisioterapia tão cedo quanto possível. Fisioterapeutas podem ensinar posicionamentos apropriados, postura e exercícios que fortaleçam os músculos sem afetar os ossos. Os exercícios podem ser tão simples como mover uma articulação através de seu percurso de movimento. Dobrar e desdobrar as pernas e os braços, por exemplo. Hidroterapia é uma das melhores técnicas de exercício para suavemente aumentar a tonicidade muscular e reduzir a dor. Hidroterapia: manutenção do sistema cardio-respiratório, relaxamento, exercícios que propiciem livres movimentos dos ossos. Exercícios ativos que ao mesmo tempo em que relaxam, fortalecem os músculos gradativamente. Utilizando movimentos contra a resistência da água, com bolas, flutuadores, brinquedos e pranchas. A hidroterapia pode ser iniciada a partir dos seis meses de idade, se a criança não apresentar problemas cardio-repiratórios9. Inicialmente, a criança poderá ser segurada pelas costas contra o peito de sua mãe ou terapeuta e será permitido mover os membros. Mais tarde poderá ser usado flutuadores para suportar a cabeça e o tronco e finalmente, somente o tronco para facilitar o controle da cabeça. A criança deverá usar roupa com manga comprida, que absorva água e adicione pesos distribuídos sobre todo o comprimento dos membros, para permitir maior resistência nos exercícios. Nadar no mínimo duas vezes por semana e até quanto tolerado. Isso é especialmente verdadeiro após fraturas e imobilizações 2,9. Aos dois anos de idade, a criança normalmente deverá cooperar o bastante para iniciar um programa formal de exercícios na piscina com progressão de exercícios resistidos, orientados pelo fisioterapeuta2,9. O terapeuta deve estar consciente das diferenças entre efetuar exercícios de mobilidade na água e em solo. A mais notável dessas diferenças é a possibilidade de inadvertidamente exercitar-se ou estirar-se excessivamente na piscina. Os pacientes devem evitar forçar os seus exercícios até a sensação dolorosa quando realizarem exercícios de amplitude de movimento na água e não devem sentir dor após a sessão de hidroterapia9. A piscina é um excelente lugar para iniciar as atividades de marcha, porque a água apóia a criança na posição ereta2,5,9. Relaxamento local e geral: Exercícios ativos de baixa intensidade feitos antes do alongamento irão aumentar a circulação do tecido e aquecer os tecidos que serão alongados. Músculos aquecidos relaxam e alongam-se facilmente, tornando o alongamento mais confortável para o paciente. O tecido conectivo cede mais facilmente ao alongamento passivo se o tecido está aquecido7. O paciente pode aprender a relaxar todo o corpo ou um membro. A tensão nos músculos pode ser aliviada através de um esforço e pensamento consciente. Algumas técnicas como relaxamento autógeno, sugerem um controle consciente progressivo e relaxamento da tensão muscular e corporal5. Qualquer combinação de relaxamento local e geral pode ser usada pelo terapeuta para promover o máximo relaxamento muscular e desse modo o potencial para máxima flexibilidade muscular em um programa de alongamento5. Alongamento : Devido a imobilização prolongada por fratura ou cirurgia, causando principalmente dor e fraqueza, no entanto fraturas recém consolidadas devem ser protegidas através de estabilização entre o local da fratura e a articulação onde ocorre o movimento 7. Exercícios Isotônicos: Resistidos concêntricos e excêntricos para membros superiores e inferiores com moderação. É importante lembrar que nos estágios iniciais de um programa de exrecícios, quando um músculo está muito fraco, é mais apropriado exercício excêntrico contra leve resistência manual, pois quando um músculo encurta (contração concêntrica) ele não pode gerar tanta tensão como quando se contrai maximamente e alonga (contração excêntrica). Como o exercício isotônico pode desenvolver força dinâmica, resistência muscular à fadiga e potência7. Exercícios Isométricos: Em 1950, Heltinger e Muller estudaram e defenderam o uso de exercícios isométricos como um meio ideal de aumentar a força muscular. Embora o exercício isométrico possa melhorar a resistência muscular à fadiga, o efeito é minímo 2,7. Massagem: A terapia por massagem pode ser um leve, lento e circular movimento com as pontas dos dedos ou um profundo “amassar” que se move do corpo em direção aos dedos. As massagens podem aliviar dores, relaxar músculos tensos e suavizar pontos dolorosos musculares, aumentando a circulação sanguínea na área afetada e aquecendoa7. A pessoa que faz a massagem deve usar óleos ou talco, e assim suas mãos deslizam suavemente sobre a pele. As massagens também podem incluir pressões suaves sobre áreas afetadas ou mais fortes um pouco sobre os pontos de disparo de dor, nos músculos2,7. Cuidados extremos devem ser tomados quando se trabalha com massagens em pessoas com osteogênese imperfeita, evitando-se colocar muita pressão ou apoio nos ossos que podem se fraturar com isto7. Radiação Ultravioleta (UV : De toda a radiação solar que alcança a terra, aproximadamente 6% é radiação ultravioleta. O efeito biológico da radiação UV, está na estimulação de produção de vitamina D. Após a absorção da radiação UV, ocorre a transformação do esterol (7desidrocolesterol), em vitamina D3, que atuando na mucosa intestinal, facilitam a absorção do cálcio na estrutura óssea1. CONCLUSÃO: A atuação do fisioterapeuta visa melhorar a qualidade de vida ao portador de OI, para tanto um programa de reabilitação deverá ser seguido, sob orientação de profissionais especializados na área. As crianças com OI, devem ser encorajadas a receber uma boa educação e alcançar o máximo desenvolvimento intelectual. O fisioterapeuta como membro da equipe interdisciplinar, pode dar assistência valiosa no processo de planejamento, por meio de informações sobre equipamento de adaptação, transportes, programas da comunidade, faculdades locais com programas abrangentes para estudantes com deficiência e estratégias para adaptar o local de trabalho. Diante desta patologia, com um quadro clínico significativamente importante, a fisioterapia é de suma importância durante toda a vida deste paciente, proporcionando um desenvolvimento adequado para diferentes idades e interagindo com a sociedade. Um lado negativo: nem todos os profissionais da área de saúde ou mesmo diversos hospitais conhecem tal patologia, algumas vezes diagnosticadas tardiamente, podendo levar o paciente a óbito em casos mais severos. Freqüentemente, muitas famílias também não possuem grau de instrução suficiente, para detectar que há algo errado com sua criança ou mesmo não dispõem de situação financeira favorável para conseguir auxílio médico especializado ou tratamento adequado. Infelizmente até o momento ainda não existe um tratamento específico para a cura da OI, no entanto, estudos estão sendo realizados em toda a parte do mundo para que isto se realize. Futuramente através de estudos científicos, chegará o dia em que haverá tratamento eficaz para esta patologia, enquanto isto não acontece, tanto os fisioterapeutas como os outros profissionais da área de saúde, podem proporcionar momentos importantes e felizes durante a vida deste paciente. BIBLIOGRAFIA: 1- AGNE, J. E. Eletroterapia: teoria e prática. 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