OSTEOGÊNESE IMPERFEITA: TRATAMENTO CONSERVADOR DE FRATURAS NO HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA EM SALVADOR-BA Fernando Cal Garcia Filho MD, MSC; Sáttia Lorena Patrocínio Aleixo; Thamires Novais Martins. INTRODUÇÃO________________________________ RELATO DO CASO__________________________ A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade e deformidades ósseas, fraturas de repetição e baixa estatura.1 É considerada uma doença rara, ocorrendo 1 caso em cada 15.000 a 20.000 nascimentos, sendo sua prevalência de 1 em 200.000 indivíduos.2 Apenas 0,008% da população mundial é afetada por OI, e não há relato na literatura sobre diferenças quanto a raça ou sexo.3 A apresentação clínica é variável e inclui fraturas, massa óssea reduzida, baixa estatura, deformidades esqueléticas progressivas, escleróticas azuladas, dentinogênese imperfeita, frouxidão cápsulo-ligamentar e hipoacusia. 4, 5 Paciente B.A.R., sexo masculino, branco, 11 dias de vida, nascido em 26/01/2015 na Maternidade Professor José Maria Magalhães, de parto normal com IG de 38 semanas e 3 dias. Peso ao nascer: 2580 g; Comprimento: 43 cm; Perímetro cefálico: 32,1 cm; Apgar: 9 no 1º min e 10 no 2º min. OBJETIVO________________________________ Comparece ao Hospital Martagão Gesteira no dia 05/02/2015 acompanhado da genitora N.O.L.R. para consulta com ortopedista, encaminhada pela Maternidade Professor José Maria Magalhães, com radiografia e prévio diagnóstico de ortogênese imperfeita. Ao exame físico: atitude flexa dos membros com deformidades em tíbia E e úmero D. Na radiografia foi possível detectar múltiplas Demonstrar eficácia em tratamento conservador fraturas: clavícula direita, úmero direito e tíbia de múltiplas fraturas em paciente com esquerda. osteogênese imperfecta. Foi instituído tratamento conservador com MÉTODO_________________________________ aparelho Deltau à direita e tala gessada íleoAnálise clínica e radiológica além de informações podálica à esquerda. O paciente evoluiu obtidas através da genitora do paciente. satisfatoriamente com consolidação das múltiplas OSTEOGÊNESE IMPERFEITA: TRATAMENTO CONSERVADOR DE FRATURAS NO HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA EM SALVADOR-BA Fernando Cal Garcia Filho MD, MSC; Sáttia Lorena Patrocínio Aleixo; Thamires Novais Martins. fraturas após 40 dias de tratamento e com ausência de sintomas. Atualmente encontra-se sem o aparelho engessado e em tratamento ambulatorial. A Comissão de Ética para Análise de Projetos de Pesquisas do Hospital Martagão Gesteira aprovou a pesquisa intitulada “Osteogênese Imperfeita: Tratamento Conservador de Fraturas no Hospital Martagão Gesteira em Salvador-Ba”. Figura 2 – Paciente sem sintomatologia das fraturas DISCUSSÃO E CONSIDERAÇÕES FINAIS__________ Os objetivos do tratamento da OI, de um modo geral, são maximizar função, minimizar deformidades e incapacidades, prevenir fraturas, promover máxima independência possível nas atividades de vida diária, manter o conforto e ampliar a integração social. 5 Figura 1 – Avaliação inicial Na abordagem terapêutica ortopédica para a OI existem três possíveis ·áreas de atuação. OSTEOGÊNESE IMPERFEITA: TRATAMENTO CONSERVADOR DE FRATURAS NO HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA EM SALVADOR-BA Fernando Cal Garcia Filho MD, MSC; Sáttia Lorena Patrocínio Aleixo; Thamires Novais Martins. A primeira destina-se às medidas de prevenção para a redução do número de fraturas, a segunda restringe-se ao tratamento das fraturas e a terceira à correção cirúrgica das deformidades.6 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS____________________ O procedimento de múltiplas osteotomias fixadas com hastes intramedulares para corrigir deformidades e prevenir fraturas recorrentes nos pacientes com osteogênese imperfeita tem sido aceito desde 1959.7 Contudo, complicações como segmentos ósseos sem a proteção da haste devido ao crescimento do osso, permitindo fraturas ou deformidades recorrentes, migração da haste, pseudo-artrose e retardo de consolidação são comuns, o que aponta a relevância do tratamento conservador, que compreende a associação de medidas preventivas e aparelho gessado.8 Nesse contexto, a adoção do tratamento conservador, muitas vezes subestimado, é capaz de proporcionar resultados satisfatórios quando bem indicado, conforme relato acima.9 1. VETER, U. Osteogenesis imperfecta: a clinical study of the first ten years. Calcified Tissue International, v. 50, n. 1, p. 36-41, 1992. 2. SILLENCE, D.O.; DANKS, D. M. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. Journal of Medical Genetics, v.16, p. 101-116, 1979. 3. ASSOCIAÇÃO PORTUGUESA DE OSTEOGÉNESE IMPERFEITA – Incidência. Disponível em: <http://www.freewebs.com/aposteogeneseimperfeita/incidncia.ht m> Acesso em: 10 de julho de 2015. 4. MINCH, C.M.; KRUSE, R.W. Osteogenesis imperfecta: a review of basic science and diagnosis. Orthopedics, v. 21, p.558-567, 1998. 5. SHOENFELD, Y. Osteogenesis imperfect: Review of the literature with presentation of 29 cases. American Journal of Diseases of Children, v.129, p.679-687, 1975. 6. LÓPEZ, J. C. A.; GENTO, E. H. Tratamiento del dolor en un caso de osteogénesis imperfecta tipo III(carta). Anales Espanholes de Pediatria, v. 57, n. 3, p. 277-278, 2002. 7. SOFIELD, H.A.; MILLAR, E.A. 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