PROTOCOLOS DE ATENÇÃO À SAÚDE Anemia Falciforme
Propaganda
Hidratar PROTOCOLOS DE Prescrever analgésico ATENÇÃO À SAÚDE Anemia Falciforme Procurar foco infeccioso AUTORES Adriana de Azevedo Mafra Maria Elaine da Silva Paula Martins Iniciar antibiotico empírico precocemente ELABORAÇÃO Secretaria Municipal de Saúde de Belo Horizonte 1 PROTOCOLOS DE ATENÇÃO À SAÚDE ANEMIA FALCIFORME AUTORES Adriana de Azevedo Mafra Maria Elaine da Silva Paula Martins COLABORADORES Fernando Valadares Basques ELABORAÇÃO Secretaria Municipal de Saúde de Belo Horizonte VERIFICAÇÃO Fundação Hemominas Gerência de Urgência 2 LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS AINE Antiinflamatório não esteróide APS Atenção Primária à Saúde AVE Acidente vascular encefálico AVEI Acidente vascular encefálico isquêmico AVEH Acidente vascular encefálico hemorrágico CVO Crise Vasooclusiva CBA Circulation, Breathing, Air DF Doença falciforme 2,3 DPG 2,3 difosfoglicerato FR Fequência respiratória G6PD Glicose‑6‑fosfato desidrogenase Hb Hemoglobina HbF Hemoglobina fetal HbS Hemoglobina SS HCM Concentração de Hemoglobina Corpuscular Hm Hemácias Ht Hematócrito IM Intramuscular IV Intravenoso Kg quilo mg miligramas O2 Oxigênio P Pulso PA Pressão arterial PaO2 Pressão arterial de oxigênio PCR Proteína C reativa pH Potencial Hidrogeniônico Rx Radiografia SC Subcutâneo SEA Sequestro esplênico agudo STA Síndrome Torácica Aguda Tax Temperatura axilar VO Via oral 3 UPA Unidade de Pronto Atendimento SUMÁRIO UTILIZADORES POTENCIAIS 05 CONFLITOS DE INTERESSE 05 VALIDAÇÃO 05 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO 05 INTRODUÇÃO 06 OBJETIVO GERAL 06 OBJETIVOS ESPECÍFICOS 06 METODOLOGIA 06 NÍVEL DE EVIDÊNCIA E GRAU DE RECOMENDAÇÃO 07 1. CONCEITOS 08 2. PREVALÊNCIA 08 3. FISIOPATOLOGIA 10 4. CLASSIFICAÇÃO DE RISCO 11 5. EMERGENCIAS RELACIONADAS A ANEMIA FALCIFORME 14 6. CRISE ÀLGICA 14 7. SINDROME TORÁCICA AGUDA 20 8. MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS 24 9. INFECÇÕES 26 10 MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS 28 10.1 CRISE APLÁSICA 28 10.2 SEQUESTRO ESPLÊNICO 30 11 PRIAPISMO 32 12 SINAIS DE ALARME NA CRIANÇA 33 13 INDICAÇÕES DE HEMOTRANSFUSÃO 34 14 PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME 35 15 PONTOS CHAVE NO MANEJO DA DOENÇA FALCIFORME 35 16 PLANO DE CUIDADOS 36 17 MATERIAIS NECESSÁRIOS 38 18 INDICADORES 38 19 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 39 4 UTILIZADORES POTENCIAIS Equipe das Unidades de Pronto Atendimento (UPA 24h) e da Atenção Primária à Saúde (APS): médicos, enfermeiros, auxiliares e técnicos de enfermagem, farmacêuticos, laboratório, imagem, gerentes, academia; Demais profissionais da saúde Assistentes Sociais Acadêmicos dos cursos de interesse da saúde Profissionais de educação e comunicação em saúde Comunidade Conselhos Municipais de Saúde Gestores de saúde estaduais e municipais CONFLITOS DE INTERESSE Não foram relatados conflitos de interesses pelos elaboradores deste protocolo. VALIDAÇÃO Validação interna: profissionais de saúde dos serviços das UPAs de Belo Horizonte e do Nível Central. Validação externa: Conselho Regional de Medicina de Minas Gerais (CRM MG), Conselho Regional de Enfermagem de Minas Gerais (COREN MG): pendente. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO Pacientes com história de doença falciforme com suspeita de crises vasooclusivas e crise álgica que se apresentam por demanda espontânea nos Centros de Saúde ou nas Unidades de Pronto Atendimento (UPA 24h) do Município de Belo Horizonte. 5 INTRODUÇÃO A doença falciforme (DF) é uma doença autossômica recessiva. Constitui um grupo de hemoglobinopatias e a presença da hemoglobina S pode ou não estar associada a outra hemoglobina variante. O tipo mais comum é a forma em homozigose (hemoglobina SS) conhecida como anemia falciforme. 1,2 Hemólise crônica e crises vasooclusivas são características dessa doença, sendo mais graves nos pacientes com doença falciforme em homozigose para o gene HbS (hemoglobina SS). As manifestações são mais leves nos pacientes com hemoglobinopatia SC. Os pacientes com traço falciforme apresentam genótipo heterozigoto e não apresentam crises vasooclusivas, exceto se submetidos a situações de hipóxia extrema. A crise vaso-oclusiva dolorosa (CVO) é um marcador da doença sendo a principal causa de morbidade em todos os portadores de DF.1,2,3,4,5,6 Vasoclusão causa crises recorrentes de dor e grave comprometimento de órgãos e sistemas que levam a sequelas crônicas e morte precoce. 1,2,3,4,5,6 OBJETIVO GERAL Redução da morbidade e mortalidade por doença falciforme nas Unidades de Pronto Atendimento de Belo Horizonte. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1. Diferenciar anemia falciforme e traço falciforme; 2. Tratar apropriadamente a crise álgica com hidratação e uso de opióiddes em casos moderados a graves; 3. Indicar hemotransfusao adequadamente; 4. Reconhecer e tratar prontamente as principais complicações agudas da anemia falciforme que se apresentam nos serviços de urgência; 5. Procurar foco infeccioso; 6. Administrar antibiótico empírico precocemente; 7. Garantir seguimento do cuidado. METODOLOGIA A Secretaria Municipal de Saúde de Belo Horizonte reuniu um grupo multidisciplinar para elaboração de protocolos clínicos dos eventos mais frequentes e de maior gravidade que acometem pacientes que são atendidos nas UPAs do Município: 6 Escolheram-se a anemia falciforme pelo impacto que o tratamento eficaz tem em reduzir a morbimortalidade; Formataram-se os tópicos pertinentes que contemplassem não só esse agravo, mas também outros a serem padronizados pela Secretaria; Buscaram-se as melhores evidências nos bancos de dados Medline, Pub med e Up to Date; Elaboraram-se o protocolo para um serviço de urgência que fará o atendimento desde a chegada do paciente, sua classificação de risco de gravidade, abordagem médica inicial e tratamento precoce até a transferência para Hospital de maior porte, garantindo a continuidade do cuidado. NÍVEL DE EVIDÊNCIA E GRAU DE RECOMENDAÇÃO Este documento é apresentado conforme o grau de recomendação e avaliação (Grades of Recommendation, Assessment, Development and Evaluation - GRADE)7 que define a qualidade da evidência e a força da recomendação, ponderando risco e benefício, dificuldade de implementação e custo da intervenção na prática clínica. Qualidade da Evidência Grau A Alta Grau B Moderada Grau C Baixa Grau D Muito Baixa Força da Recomendação “Nós recomendamos” “Deve-se” Grau 1 Forte Grau 2 Fraca “Nós sugerimos” Estudos randomizados começam com alta qualidade da evidência (A), mas podem ser restritos por limitações na implementação, inconsistência ou imprecisão dos resultados, por evidência indireta ou possível relato tendencioso. Grau de Evidência Alta - Grau A – estudo controlado, randomizado Moderada - Grau B -estudo controlado, randomizado com restrições* ou estudos observacionais ou coorte ampliados** Baixa - Grau C – estudos observacionais ou coortes bem feitos com controles Muito baixa - Grau D – série de casos ou opinião de especialistas *Fatores que podem restringir a força da evidência: Estudos disponíveis difíceis de planejar ou implementar Inconsistência dos resultados (incluindo problemas com análises de subgrupos) Evidências indiretas (populações, intervenções, controles, desfechos e comparações diferentes) Resultados imprecisos Grande possibilidade de conflitos de interesse **Fatores que podem ampliar a força da evidência: 7 Grande importância do efeito (evidência direta, risco relativo (RR) >2 sem fator de confusão Importância do efeito muito grande, com RR > 5 e sem risco de validação (por dois níveis) Graduação da dose resposta definida Ser recomendação forte ou fraca depende mais da relevância clínica do que da qualidade da evidência da publicação. A força da recomendação também é influenciada pela segurança da estimativa de que os efeitos desejáveis da intervenção sejam maiores que os indesejáveis. Nesse protocolo, uma recomendação forte é expressa como “nós recomendamos” e uma recomendação fraca como “nós sugerimos”. 1 CONCEITOS Doença falciforme ou síndromes falciformes são doenças hereditárias autossômicas caracterizadas pela presença de hemoglobina anômala S (hemoglobina S). As principais síndromes falciformes observadas no Brasil são 8: Síndromes falciformes8 Anemia falciforme Hb SS - homozigose Hemoglobinopatia SC Hb SC – heterozigose para S e para C HbS– beta talassemia Heterozigose para HbS e βtalassemia Traço falciforme (heterozigose para a HbS) não está incluída nas síndromes falciformes 2 PREVALÊNCIA O Brasil tem a anemia falciforme como problema de saúde pública pela alta prevalência e elevada morbimortalidade: Frequência na população geral: de 2 a 6%; 9,10 Traço falciforme (heterozigose simples): 4% da população brasileira; 9,10 Doença homozigótica (SS - anemia falciforme) ou condição de heterozigotos compostos (SC, SE, SD; S/beta talassemia - doença falciforme): 25.000 a 50.000 pessoas. 8 Nascem aproximadamente 3 mil crianças portadoras de doença falciforme (1:1000 recémnascidos vivos);10 Estima-se que tenhamos 20 a 30 mil brasileiros portadores da DF. 78,6% dos óbitos devidos à doença falciforme ocorreram até os 29 anos de idade, e 37,5% concentraram- se nos menores de nove anos. A elevada letalidade, que abrange especialmente jovens, reflete a gravidade da doença.11 9 3 FISIOPATOLOGIA A falcização das hemácias (Hm) é dependente da polimerização da hemoglobina (Hb) anormal desoxigenada. A falcização das hemácias e o consequente processo de inflamação endotelial gerado estão implicadas na origem da maioria das manifestações clínicas das doenças falciformes. Existem diversos fatores hereditários e adquiridos envolvidos na severidade da falcização: quantidade de diferentes tipos de hemoglobina na hemácia, a concentração de íons hidrogênio e de 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG). Fatores modulares da falcização Concentração de HbS Correlação direta entre concentração HbS e falcização. Paciente com traço falciforme é assintomático (até 50% de HbS). Concentração de outras Hemoglobinopatias na Hm Hb fetal e A2 diminuem a falcização. HbC e HbD polimerizam com HbS, mas com menos repercussão clínica. Desoxigenação É o mais importante determinante da falcização. Diminuem oferta de (oxigênio) O2: Ht< 30 a 35%, infecção, insuficiência cardíaca, ventilação artificial, anestesia geral. Estase vascular Viscosidade de Hm é dez vezes maior com HbS desoxigenada: impacto na estase vascular de sinusóides esplênicos. Temperatura Baixas temperaturas retardam polimerização, mas causam vasoconstrição: influência clínica limitada. Acidose Baixo pH diminui afinidade do O 2 aumentado desoxigenação e polimerização. Concentração de hemoglobina corpuscular (HCM) Hiperosmolaridade polimerização. Infecções Associada à desidratação, hipóxia, desoxigenação, estase vascular e aumento dos efeitos inflamatórios e prócoagulantes endoteliais. Baixo fluxo na microvasculatura Alterações reológicas e na predispõem a polimerização. Número de polimorfonucleares Diretamente relacionados à isquemia tecidual, mortalidade, síndrome torácica aguda e infarto hemorrágico. aumenta a desidratação força de celular e cisalhamento O2= oxigênio;< =menor;Hemoglobinopatias(HbC;HbD;HbF) Fonte: Adaptado de Martins, H.S. et al. Emergências Clínicas: Abordagem Prática, São Paulo, Manole, 2012 10 4 CLASSIFICAÇÃO DE RISCO AO CHEGAR À UPA / CENTRO DE SAÚDE 12 Ao chegar à UPA, o paciente terá seu risco de gravidade avaliado pela enfermagem conforme o Sistema Manchester de Classificação de Risco. Inicialmente será avaliado o CBA (Circulation, Breathing, Air – circulação, respiração, via aérea) que, se comprometido, indica risco imediato do paciente perder a vida. Trata-se de uma emergência, o paciente será classificado como vermelho e será imediatamente atendido pelo médico. Éurgência maior, classificada como laranja aquele caso com risco de perder órgão ou função, sequela grave ou sofrimento intenso. Deverá ser atendido pelo médico em até 10 minutos. Paciente com urgência será classificado como amarelo e deverá ser atendido em até 1 hora. Urgência menor (verde) pode aguardar 2 horas com segurança e será priorizado preferencialmente no mesmo turno. Caso não urgente será classificado como azul, pode aguardar 4h com segurança e terá seu atendimento agendado conforme pactuação. NÚMERO NOME COR TEMPO ALVO (min) 1 Emergência Vermelha 0 2 Muito urgente Laranja 10 3 Urgente Amarela 60 4 Pouco urgente Verde 120 5 Não urgente Azul 240 Branca: pacientes que não pertencem aos serviços de urgência 4.1 Sistema Manchester de Classificação de Risco: Fluxogramas “Mal Estar” para adultos e para crianças 11 FLUXOGRAMA 33 Mal Estar em Adulto Obstrução de vias aéreas Respiração inadequada Choque Hipoglicemia Convulsionando SIM Vermelho NÃO Alteração súbita da consciência Hemoptise Pulso anormal Sinais de meningismo Déficit neurológico agudo Risco especial de infecção Erupção cutânea fixa Púrpura Adulto muito quente Hipotermia Dor intensa SIM Laranja Limite de risco NÃO Início súbito História de hemoptise História de viagem recente Déficit neurológico novo Imunossupressão conhecida Distúrbio de coagulação Erupção secretante ou bolhosa disseminada Adulto quente Dor moderada SIM Amarelo NÃO Febril Dor leve recente Evento recente SIM Verde NÃO Azul 12 FLUXOGRAMA 34 Mal Estar em Criança Obstrução de vias aéreas Respiração inadequada Choque Hipoglicemia Convulsionando Criança não reativa SIM Vermelho NÃO Sinais de dor intensa Resposta à dor ou à voz apenas Não reage aos pais Sinais de meningismo Erupção cutânea fixa Púrpura Criança quente Hipotermia SIM Laranja Limite de risco NÃO SIM Sinais de dor moderada História discordante Sinais de desidratação Retenção urinária/oligúria Não se alimenta Amarelo NÃO Sinais de dor leve recente Febril Comportamento atípico Evento recente SIM Verde NÃO Azul 13 5. EMERGÊNCIAS RELACIONADAS À ANEMIA FALCIFORME O reconhecimento das situações de emergências e tratamento específico dos portadores de doença falciforme evitam complicações potencialmente fatais. Emergências na Anemia Falciforme Crises álgicas Síndrome torácica aguda Infecções Sequestro esplênico agudo Acidente vascular encefálico Outras complicações 6. CRISE ÁLGICA Fenômeno vasooclusivo e crise álgica são as principais manifestações clínicas e causas de internação. Podem ocorrer sem causa aparente ou ser desencadeadas por vários fatores. Fatores Desencadeantes de Crises Vasoclusivas1,4,13,14 Mudanças abruptas de temperatura - Frio Trauma Desidratação Hipóxia Infecção Febre Menstruação Consumo de álcool Estresse físico ou emocional Sem causa aparente As síndromes dolorosas podem ser agudas ou crônicas. Síndromes Dolorosas da Anemia Falciforme1,2,3,4,5 Síndromes dolorosas agudas Síndromes dolorosas crônicas Dor torácica aguda Artrite Colecistite Artropatia Síndrome mão-pé Necrose asséptica avascular Crises álgicas Úlceras nos membros 14 Priapismo Colapso do corpo vertebral Síndrome do quadrante superior direito Neuropatias Sequestro esplênico Cerca de metade dos casos de crise vasoclusiva e dor apresenta edema e aumento da sensibilidade da região afetada, febre, taquipnéia, hipertensão,náuseas, vômitos. A dor pode durar poucas horas até duas semanas. Ossos e articulações são os principais locais das crises vasooclusivas. Os principais locais de dor são:tórax (região de dorso), braços, pernas, tórax (região anterior)13. Sinais e Sintomas da Crise Álgica 1 Dor difusa ou localizada em músculos, articulações ou áreas específicas (SNC, abdome ou tórax) Sinais e sintomas Considerações Eritema e calor Descartar celulite Dor na articulação coxofemoral Sugere necrose de cabeça de fêmur Febre Mandatória a investigação de foco infeccioso Dor abdominal geralmente Avaliar infarto de órgãos abdominais ou outros difusa e contínua quadros inflamatórios (apendicite, colecistite) Dor lombar intensa Pode indicar infarto renal No caso de dor abdominal, o exame físico deve ser minucioso e seriado para diagnóstico diferencial. A crise vasooclusiva não deve causar peritonismo e a dor em hipocôndrio direito com surgimento ou piora de icterícia pode se relacionar a infarto hepático, colecistite ou hepatite. Colecistopatia calculosa acomete até 70% dos doentes. 1 O infarto renal pode causar hematúria e insuficiência renal obstrutiva por coágulo. As síndromes dolorosas associadas à anemia falciforme podem ser agudas ou crônicas (três a seis meses ou mais de evolução).5 6 .1 TRATAMENTO : CONTROLE DA DOR 15 Várias classes de analgésicos podem ser usadas no controle da dor conforme sua intensidade. A associação entre diferentes classes potencializa o resultado. Meperidina NÃO deve ser usada é recomendada para tratamento de crises àlgicas devido associação com acúmulo de normeperidina e toxicidade central com contrações musculares, e convulsões.2 Hemotransfusão não está indicada em crises álgicas, exceto se houver anemia sintomática associada. Analgésicos para Crise Álgica1,2,3,4,6 Medicação Dose Via Intervalo Associações VO ou IV 4 a 6h Opióides VO 4h Opióides VO 4h Opióides Adulto:500 mg/dose Lactente: 10 mg/kg/dose ou 40 mg/kg/dia Dipirona Pré-escolar:15 a 20 mg/kg/dose ou 60 mg/kg/dia (max.1g) Escolar: 25 mg/kg/dose ou 100 mg/kg/dia (max.2g) Paracetamol Adulto: 500-1000 mg/dose Criança: 10-15 mg/kg/dose AAS Adulto: 500-1000 mg/dose Criança: 10-15 mg/kg/dose 4 –6h Adulto: 400 mg/dose Ibuprofeno Criança: 10 mg/kg/dose ou 30-60 mg/kg/dia. Piroxicam Adulto: 20 mg/dia. Codeína Adulto: 10-20 mg/dose Tramadol VO 6 – 8h VO, IM Cada 24h 4 – 6h Criança: 1,0-1,5 mg/kg/dose VO, retal Adulto: 100-400 mg/dose VO 3 – 4h Oral, IV, SC 3 – 4h Adulto: 10-30 mg/dose Morfina Criança: 0,05 - 0,1 mg/kg/dose (máximo 10 mg). Não associar opióides entre si. 16 Analgesia na Crise Álgica da Anemia Falciforme1,2,3,4,6 Dor: intensidade Analgésico Dipirona: 500 1000 mg VO cada 6h Ou Dor leve a moderada Opióide VO + Não opióide VO Paracetamol: 750 mg VO cada 6h Ou Anti-inflamatório não esteroide: o Naproxeno 500 mg VO cada 12h o Ibuprofeno 600 mg VO cada 6h Codeína 30 mg VO cada 4 a 6h Ou Tramadol 50 a 10 mg VO cada 6h Cetoprofeno: 100 mg IV cada 12h Dor moderada a intensa Não opióide parenteral + Opióide parenteral Ou Tenoxican : 20 a 40 mg IV cada 24h Tramadol: 50 a 100 mg IV cada 6h Ou Nalbufina: 10 a 20 mg IV, IM ou SC cada 4 a 6h Ou Morfina Dor intensa ou refratária Opióide parenteral + Não opióide parenteral Morfina SC, IM ou IV - 2 a 10 mg cada 2, 4 ou 6h conforme reavaliação periódica e frequente Cetoprofeno: 100 mg IV cada 12h Ou Tenoxican : 20 a 40 mg IV cada 24h Pacientes que respondem ao tratamento em 24 horas podem ter alta com continuação da analgesia e orientação para procurar a unidade básica ou o serviço de referência para acompanhamento. Atenção! Controle da dor está associado à menor mortalidade 17 6.2- HIDRATAÇÃO NA CRIANÇA Corrigir a desidratação e manter as necessidades hídricas basais para crianças, no período de 24 horas, de acordo com a regra de Holliday-Segar15. Correção da desidratação para crianças baseado em Holliday –Segar15 Peso (kg) Volume da solução Até 10 100 ml/kg /24 horas De 10 a 20 100 ml/kg + 50 ml/kg/24 horas para cada kg entre 11 e 20 Maior que 20 1500 ml + 20 ml /kg/ 24 horas para cada kg acima de 20 Método simplificado – baseado em Holliday -Segar Peso Volume da solução <10 kg 4 mL/kg/hora 11–20 kg 40 + 2 mL/kg/hora para cada kg entre 11 e 20 >20 Kg 60 + 1 mL/kg/hora para cada kg >20 Cuidado! Hidratação excessiva diminui a pressão oncótica do plasma e aumenta a pressão hidrostática, aumentando o risco de edema pulmonar (especialmente em pacientes com nefropatia, cardiopatia ou pneumopatia prévia) 3,4,6. Critérios para internação Dor não responsiva ao tratamento escalonado (avaliação de 6 em 6 horas) instituído na urgência Dor torácica Alta Pacientes que respondem ao tratamento em 24 horas Manter analgesia domiciliar Procurar o centro de saúde ou unidade de referência para continuar acompanhamento 18 Manejo da Crise Álgica da Drepanocitose Crise álgica de drepanocitose Fazer anamnese: Dor: início, duração, intensidade, frequência Fatores desencadeantes Data última crise Hospitalização prévia Avaliar no exame físico: PA, FC, FR, Tax, Sat O2 Icterícia Edema e mobilidade articular Solicitar propedêutica: Hemograma + reticulócitos Função renal Íons Rx Tórax Fazer hidratação oral Prescrever hidratação venosa: 50 mL/Kg/24h Dor leve / moderada SIM Prescrever VO: Dipirona,ou Paracetamol ou AINE + Codeína ou Tramadol Encaminhar à Atenção Primária Prescrever analgésico oral NÃO Dor moderada / intensa SIM Prescrever parenteral: AINE + Tramadol, ou Nalbufina, ou Morfina NÃO Dor intensa / refratária SIM Prescrever parenteral: Morfina + AINE SIM Melhor em 24h NÃO Internar 19 7 Síndrome Torácica Aguda (STA) STA é a forma mais comum de complicação pulmonar ocorrendo em 30% a 50% dos pacientes sendo a segunda causa de hospitalização e a principal causa de morte em adultos. É mais comum e mais grave no adulto que na criança e pode levar à morte por complicações neurológicas, renais e falência de múltiplos órgãos, sendo marcadora de mortalidade precoce. Suspeita de STA é indicação de internação.2,4,5,14 7.1 Fisiopatologia: vasoclusão da microvasculatura pulmonar por êmbolo de medula óssea e de gordura liberados por isquemia e necrose. 7 .2 Etiologia: são muitas as causas de STA e em torno de 40% dos casos a causa é determinada14. Causas de Síndrome Torácica Aguda1,2,4,5,13,14 Eventos embólicos:embolia gordurosa e de medula óssea Infecção Infarto pulmonar Causa desconhecida Em crianças menores de 9 anos, infecção é a causa mais comum de STA. 20 7.2 Quadro clínico: a STA pode se apresentar como quadro agudo e grave ou ocorrer em 48 a 72 horas após crise álgica (nesses casos até com hipoxemia mínima e sem infiltrado pulmonar). Manifestações neurológicas são frequentes e recorrência pode levar à hipertensão pulmonar. 7.3 Diagnóstico: critérios específicos foram definidos para diagnóstico de STA.O diagnóstico é clínico e requer dois dos seguintes critérios abaixo: infiltrado novo no RX envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo (descartando atelectasia). e um ou mais dos seguintes sinais e sintomas: o dor torácica, o febre ≥ 38,5°C, o taquipnéia, tiragem intercostal, batimento de asa de nariz, uso de musculatura acessória da respiração, tosse, sibilância, crepitações. o hipoxemia:diminuição em 2% da Sat O2 prévia, PaO2< 60 mmHg.1,2,14,18 Critérios para Diagnóstico de Síndrome Torácica Aguda1,2,14,18 Infiltrado novo no RX envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo e um dos abaixo: Dor torácica Febre ≥ 38,5 Diminuição de 2% da Sat O2 prévia PaO2< 60 mmHg Taquipnéia Tosse Sibilância Crepitações Tiragem intercostal, batimento de asa de nariz, uso de musculatura acessória da respiração 7.4 Diagnóstico diferencial: embolia pulmonar, síndrome coronariana aguda, pneumonia. 21 Suspeita de STA Diagnóstico de Síndrome Torácica Aguda Infiltrado novo no RX de ao menos um segmento pulmonar completo NÃO Pensar em outro diagnóstico Dor torácica Febre ≥ 38,5 ↓ 2% Sat O2 PaO2 < 60 mmHg TaquipnéiA Esforço respiratório Tosse Sibilância Crepitações NÃO Síndrome Torácica Aguda 7.6 Manejo da STA: médicos cuidando de paciente drepanocítico geralmente subestimam a gravidade da Síndrome torácica aguda. A terapia adequada inclui: Controle adequado e imediato da dor Administração de cristalóide para prevenir hipovolemia Uso de O2 suplementar Hemotransfusão simples para casos leves (Grade 2C), exanguineotransfusão para casos moderados a graves e, em qualquer gravidade, se Hb< 5 g/dL (Grade 1B); Antibiótico em todo paciente, já que pneumonia não pode ser excluída (Grade 1B): o Macrolídeo (azitromicina ou claritromicina) + amoxacilina-clavulanato (1g IV cada 8h), ou o Macrolídeo + cefalosporina de 4ª geração (cefepime 1g IV cada 8h), ou o Fluoroquinolona (levofloxacina ou moxafloxacina); Profilaxia para trombose venosa profunda (TVP) (Grade 1B) com heparina. Suspeita de Síndrome Torácica Aguda o paciente deve sempre ser internado. 22 Manejo da Síndrome Torácica Aguda Suspeita de STA Monitorar dados vitais (P, PA, FR, Tax) e Sat O2 Solicitar hemograma, PCR, hemoculturas, RxTórax Controlar a dor com analgésico ± opióide ± AINE Hidratar com cristalóide 50 mL/Kg/24h Administrar O2 suplementar Hb < 5 SIM Hemotransfundir até Hb > 10 NÃO SIM PaO2 < 65 mmHg NÃO Broncoespasmo SIM NÃO Iniciar antibióticos empírico: macrolídeo + β lactâmico Administrar β2 agonista inalatório Internar 23 8 Manifestações neurológicas1,2,4,19 8.1- Definição: qualquer evento neurológico agudo secundário à oclusão arterial ou hemorrágico com manifestações neurológicas nas últimas 24 horas:hemiparesias, disfasias, distúrbio de marcha e alterações do nível de consciência. As complicações neurológicas incluem: Acidente vascular encefálico isquêmico (AVE-I), Acidente vascular encefálico hemorrágico (AVE-H), Alterações cognitivas Alterações comportamentais. 8.2 Acidente Vascular Encefálico: apresentam inicio abrupto e muitas vezes são associados à crise vasooclusiva ou síndrome torácica aguda. 8.2.1 Acidente Vascular Encefálico Isquêmico: forma mais frequente, acomete 10% dos portadores de DF antes dos vinte anos de idade. Fatores de risco: o Episódios isquêmicos transitórios, o Hemoglobina basal baixa, o Hipertensão arterial, o Síndrome torácica aguda recente e o Velocidade do fluxo sanguíneo cerebral elevado detectado pelo Doppler transcraniano. 8.2.2 Acidente Vascular Encefálico Hemorrágico: ocorre principalmente em adultos (50% dos AVE). Fatores de risco: o Valores baixos de hemoglobina e o Leucocitose. 24 Manejo do Aciidente VascularEncefálico Suspeita de AVE Convulsão Alteração da consciência Déficit neurológico focal NÃO Procurar outra acusa SIM Provável AVE Obstrução de via aérea Respiração ineficaz Choque Escala de Coma de Glasgow < 8 SIM Suporte Básico / Avançado de Vida NÃO Solicitar avaliação neurológica Internar 25 9. Infecções Infecções são comuns nos pacientes com anemia falciforme. Os pacientes são susceptíveis a infecções por organismos encapsulados: Streptococcus pneumoniae e H. influenzae tipo B pela ausência da função normal do baço. A imunização para esses germes mudou o panorama etiológico, com aumento de infecções por bactérias atípicas, mas a principal causa de óbito em crianças ainda é sepse por Streptococcus pneumoniae. A apresentação clinica da pneumonia pode ser: tosse, dispnéia, dor torácica, febre, taquipnéia, leucocitose e pode evoluir com síndrome torácica aguda, cujo diagnóstico diferencial é muito difícil. Um desvio para a esquerda (aumento das formas jovens, bastos e metamielócitos) no leucograma sugere infecção bacteriana. Principais Causas de Infecção na Doença Drepanocítica 1,20,21 Quadro Clínico Microorganismo Febre sem foco* Streptococcus pneumoniae (mais comum) Haemophilus influenzae tipo B Neisseria meningitidis Meningite* Streptococcus pneumonia e Haemophilus influenzae Síndrome torácica Streptococcus pneumonia e Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae * Salmonela species Staphylococcus aureus Streptococcus pneumonia Gram negativos Osteomielite Artrite séptica (incomum) Pneumonia* e SindromeToracica Aguda Streptococcus pneumoniae Mycoplasma pneumonia e Chlamydia pneumoniae Legionela Vírus respiratórios Streptococcus pneumoniae(raro) H. influenzae tipo B *Variável após imunizações e penicilina profilática em crianças abaixo de 5 anos. Obs: adultos sem foco definido, considerar: Staphylococcus aureus e Gram negativos. Foco Foco não definido Pneumonia e Síndrome Torácica Aguda Osteomielite Meningite bacteriana Antimicrobiano sugerido Cefalosporina de 3ª geração (ceftriaxona 1g IV 12/12h) Macrolídeo+ beta-lactâmico (amoxa-clavulanato, ceftriaxona) ou Quinolona respiratória (moxifloxacina, levofloxacina) Clindamicina+ ciprofloxacina Cefalosporina 3ª (ceftriaxona 2g IV 12/12h) 26 Manejo da Febre na Doença Falciforme Febre Avaliar na anamnese: Idade Tipo de hemoglobinopatia Situação vacinal Uso profilático de penicilina Sintomas associados (dor, piora estado geral) Procurar no exame físico: Palidez Icterícia Visceromegalia Revisão dos sistemas Estado hemodinâmico Solicitar propedêutica: Hemograma PCR Hemoculturas RxTórax PA, perfil Urina rotina Urocultura Menores de 3 anos Suspeita de meningite Sinais de alarme Paciente gravemente enfermo Foco não definido Pneumonia SIM Internar NÃO Tratamento no ambulatório Pacientes que receberem tratamento ambulatorial devem ser reavaliados em 24 a 48 horas na unidade básica de saúde. 27 10 Manifestações hematológicas 10.1 Crise aplásica: é parada transitória e autolimitada da ertropoiese, com reduções bruscas da hemoglobina e precursores eritróides na medula óssea, sendo geralmente precedida por febre. Etiologia: o Associada a infecção por parvovírus B19 em 70% a 100% dos casos; o Infecções por Streptococcus pneumoniae, salmonela, 4,6 outros estreptococos e vírus Epstein barr são comuns; o Deficiência de folato por crises hemolíticas. Quadro clínico: fadiga, dispneia, febre, infecção respiratória alta, sintomas gastrointestinais e reticulocitopenia (< 1% e contagem absoluta < 10.000 reticulócitos /µl). Evolução: A maioria dos quadros regride espontaneamente. Tratamento: transfusão de concentrado de hemácias deve ser considerada nos pacientes sintomáticos. 28 Manejo Crise Aplásica da Drepanocitose Suspeita de crise aplásica Fraqueza Aumento da palidez Mal estar Fadiga NÃO Procurar outro diagnóstico Solicitar hemograma com reticulócitos nÃO Diminuição Hb em 2 – 3g/dL do basal Diminuição reticulócitos SIM Hidratar Oferecer O2 suplementar Sintomático SIM Hemotransfundir Internar nÃO Condição associada SIM Tratar condição Internar 29 10.2 Sequestro esplênico agudo (SEA) : ocorre em 20% dos pacientes, sendo 1/3 antes dos 02 anos de idade. Também pode ocorrer em crianças maiores e adultos que persistem com esplenomegalia (Hb SC, Hb S-betalassemia)1,2,4,6,16. Definição:apresenta quatro características:1,2 o Redução abrupta de pelo menos 2g/dL em relação ao basal de Hb (aprisionamento de eritrócitos no baço), podendo evoluir com choque hipovolêmico, o Esplenomegalia geralmente dolorosa, o Trombocitopenia, o Reticulocitose. Quadro clínico:mal estar súbito, taquicardia, palidez, taquipnéia, dor e distensão abdominal, esplenomegalia dolorosa e reticulocitose importante. Geralmente o primeiro episódio ocorre em crianças de três meses a cinco anos, podendo estar associado a infecções. Tratamento: restaurar a volemia com: o Cristalóide o Concentrado de Hm (metade do volume previsto, para prevenir hiperviscosidade, pois o sangue ainda está disponível no baço 1. 30 Suspeita de sequestro esplênico agudo Esplenomegalia Piora da palidez Choque hipovolêmico Manejo do Sequestro Esplênico Agudo NÃO SIM Silicitar hemograma + reticulócitos ↓ Hb em ao menos 2g/dL Trombocitopenia Reticulocitose Procurar outro diagnóstico NÃO SIM Infundir cristalóide Hemotransfundir Internar 31 11 Priapismo É definido como ereção involuntária, sustentada e dolorosa, por vasooclusão que obstrui a drenagem venosa do pênis. Priapismo prolongado (superior a três horas) é uma emergência médica e requer avaliação urológica, pois pode causar impotência se não tratado. A mediana de idade é de doze anos e aos vinte anos 89% dos pacientes já apresentaram um ou mais episódios. 1,4,6 Priapismo Manejo do Priapismo Prescrever analgésico Hidratar VO Solicitar hemograma e íons Sintomas persistem por mais de 2 a 3h NÃO Acompanhar no ambulatório SIM Intensificar analgesia Prescrever hidratação venosa Avaliar hemotransfusão Solicitar avaliação urológica Internar 32 Atenção! Todos os pacientes com entrada na urgência devem ser internados e avaliados pelo urologista. 12 Sinais de Alarme na Criança com Anemia Falciforme Sinais de Alarme na Criança com Doença Falciforme 4,6 Aumento súbito da palidez Distensão abdominal Piora da icterícia Aumento do baço ou fígado Hematúria Priapismo Febre Dor refratária Tosse Dispnéia Impossibilidade de ingerir líquidos Vômitos Desidratação Alterações neurológicas* *Convulsões letargia, fraqueza muscular, mudança de comportamento 33 13 Indicação de hemotransfusão Concentrado de hemácias deve ser prescrito em condições restritas. Indicação de Hemotransfusão na Anemia Falciforme 4,6 Queda da Hb de 2 g/dL ou mais valor basal com repercussão hemodinâmica Crise aplásica Sequestro esplênico Síndrome torácica aguda Cansaço e dispinéia com Hb abaixo do nível basal Hipóxia crônica Falência cardíaca Paciente com indicação de hemotransfusão deve ser encaminhado para serviço de referência. 34 14 PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME Principais Complicações da Doença Falciforme 1,2,4,5,6,13,14,16,17,18,19,20,21 Infarto ósseo e necrose (dactilite,necrose da cabeça do fêmur e do úmero) Osteomielite Ósseas Infarto da medula óssea Artrite séptica Dimunição da massa óssea Embolia pulmonar gordurosa Síndrome compartimental orbital Arritmias, por aumento de QT Disfunção diastólica Hipertensão pulmonar e cor pulmonale Cardíacas Hemocromatose (politransfundidos) Aumento do débito cardíaco Infarto do miocárdio Aumento das câmaras cardíacas Retinopatia proliferativas e não-proliferativas Oftalmológicas Oclusão arterial da retina, descolamento da retina e hemorragias Perda da visão Isquemia hepática aguda Colestase Crise de sequestro hepático Hepatobiliares Hemocromatose Infecção pelo vírus da hepatite C Toxicidade das drogas – hydroxyuréia Colelitíase por cálculos de bilirrubina (70%). Enurese por hipostenúria Hematúria assintomática (infartos de medula renal) Renais Glomeruloesclerose focal segmentar Proteinúria e hipertensão Infarto renal, necrose papilar e cólica renal Diabetes insipidusnefrogênicoepoliuria Dermatológicas Úlceras de membros inferiores e musculares Síndrome miofascial 35 15 PONTOS CHAVE NO MANEJO DA DOENÇA FALCIFORME Pontos Chave no Manejo da Doença Falciforme Hidratação e analgesia adequadas são fundamentais para o manejo de todas as complicações agudas Uso de opióides é mandatório nas crises álgicas, principalmente nas graves Pesquisa de foco infeccioso é fundamental e antibioticoterapia empírica deve ser iniciada imediatamente Sepse por pneumococo é a principal causa de morte em crianças, apesar de que a introdução das medidas profiláticas (imunização específica e uso profilático de penicilina) ter mudado esse cenário 16 PLANO DE CUIDADOS a. Médico Na suspeita de fenômeno venoclusivo, crise álgica ou outra complicação aguda de anemia falciforme, é responsabilidade do médico: Registrar diagnóstico no prontuário e considerar caso como urgência médica; Iniciar de imediato as medidas de tratamento preconizadas até transferência; o Garantir hidratação e reposição volêmica, o Prescrever analgésicos adequados na crise álgica, o Solicitar exames necessários, o Avaliar antibiótico empírico na suspeita de infecção ou síndrome torácica aguda. b. Enfermeiro Caberá à equipe de enfermagem frente a paciente com complicação aguda de anemia falciforme Identificar sinais clínicos de febre, taquipnéia, taquicardia, hipotensão e alteração do sensório; Comunicar ao médico os sinais e sintomas evidenciados; Comunicar ao laboratório solicitação de exames; Instalar oxigênio terapia; Administrar medicações conforme prescrição; Providenciar transferência para outro serviço. 36 c. Laboratório Caberá ao laboratório frente a paciente com complicação aguda de anemia falciforme: Providenciar a coleta de urgência de hemograma e outros exames solicitados, inclusive hemoculturas; Priorizar exames em casos graves. d. Farmácia Caberá à farmácia: Analisar a prescrição médica com ênfase na dose e posologia, monitorar a farmacoterapia e orientar ajustes de dose; Disponibilizar à equipe multiprofissional as reações adversas, efeitos colaterais, interações medicamentosas e informações particulares dos antimicrobianos (diluição, estabilidade, incompatibilidades) e opióides; e. Agência transfusional Caberá à agência transfusional: Proceder a tipagem sanguínea quando solicitada; Avaliar solicitações de hemotransfusões solicitadas; Providenciar hemoderivados. 37 17 MATERIAIS NECESSÁRIOS Equipamentos Materiais Medicamentos Insumos Laboratório Imagem Manejo da Sepse – Materiais Necessários Respirador Desfibrilador Monitor cardíaco multiparâmetro (ECG, oximetria de pulso e PA não invasiva) Bombas de infusão Material de intubação orotraqueal – laringoscópio Cristalóide (Soro fisiológico – NaCl 0,9%) Sedativos Analgésicos, antinflamatórios não esteróides Opióides: codeína, tramadol, morfina Antimicrobianos - amoxacilina – clavulanato, macrolídeo, clindamicina, ciprofloxacina, ceftriaxona. Cateter venoso central Hematologia – hemograma e reticulócitos Bioquímica - uréia, creatinina, glicose, íons, gasometria, PCR, Urinálise – exame urina rotina Bacteriologia - hemocultura, urocultura Radiologia Ultrassonografia 18 INDICADORES Porcentagem de pacientes com anemia falciforme e crise álgica moderada, intensa e refratária que receberam opióide. Porcentagem de pacientes com anemia falciforme e suspeita de infecção ou síndrome torácica aguda que receberam antimicrobiano empírico em 1h. 38 19 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1-Martins, H.S. et al.Emergências clinicas: abordagem prática. São Paulo, Manole, 2012 2-Field,J.J.; Vichinsky, E.P.; DeBaum, M.R;. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease. In Up To Date. http://www.uptodate.com., 2011,acessado em 28/04/2012 3- Tostes, M.A.; Braga, J.A.P.; Len,C.A. Abordagem da crise dolorosa em crianças portadoras de doença falciforme. Revista de Ciências Médicas, Campinas, v.18,n.1,p.47-55, 2009 4-Protocolo de Atendimento aos Eventos Agudos da Doença Falciforme. CEHMOB – Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias. Belo Horizonte, 2005. 5-Ângulo IL. Crises falciformes. Medicina, Ribeirão Preto. v.36,p.427-430, 2003. 6-Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de eventos agudos em doença falciforme/ Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2009. 7-Grading Guide. In: 2012 up to date.Disponivel em htpp://www.uptodate.com. 8- Prado et al. Atualização terapêutica – Urgências e Emergências , 2012 9-Cançado,R.D;Jesus,J.A. A doença falciforme no Brasil. Revista Brasileira de Hematolologia e Hemoterapia. v.29,n.3,p.204-206, 2007. 10-Zago, M.A. Considerações gerais sobre as doenças falciformes. In: Manual de Diagnóstico e Tratamento das Doenças Falciformes .Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Brasília, Ministério da Saúde, p. 9-11, 2002. 11-Loureiro,M.M.; Rozenfeld,S. Epidemiologia de internações por doença falciforme no Brasil. Revista de Saúde Pública.v.39,n.6, p.943-949,2005 12-Mackway-Jones,K.; Marsden, J.; Windle,J. Sistema Manchester de Classificação de Risco. Grupo Brasileiro de Classificação de Risco. 2010 13-DeBaun, M. R;.Acute pain management in adults with sickle disease. In Up to Date, maio, 2012 . Disponivel em htpp://www.uptodate.com. 14Heeney , M.; Mahoney, D;. The acute in chidren and adolescents with sickle cell disease. In Up to Date , setembro ,2011. Disponivel em htpp://www.uptodate.com. 39 15-Friedman, A.L. Pediatric hydration therapy: Historical review and a new approach. Kidney International.v.67,n.1, p.380-388, 2005. 16-Brunetta, D.M.et al. Manejo das complicações agudas da doença falciforme. Medicina, Ribeirão Preto,v.43,n.3, p. 231-237, 2010. 17-Vieira, A. K; et al. Anemia falciforme e suas manifestações respiratórias. Revista Médica de Minas Gerais,v. 20, n.4, Supl 3,p.S5-S11,2010 18-Hammerman, S.I; Farber, H.W. Pulmonary complications of silkle cell disease. In uptodate,2012,acessado em novembro de 2012.Disponível em htpp://www.uptodate.com. 19-Dreyer, ZoAnn. Cerebrovascular disease in silkle cell disease. In Up to Date. Abril, 2012, acessado em junho de 2012. Disponível em htpp://www.uptodate.com. 20- Rogers,Z.R. Management of fever in sickle cell disease. In Up to Date. Janeiro, 2012, acessado em novembro de 2012. Disponível em htpp://www.uptodate.com. 21-Suell, M.N; Mueller, B.U. Bone and joint complications in sickle cell disease, Feb,2012. acessado em dezembro de 2012. Disponível em htpp://www.uptodate.com. 40
