Interdisciplinar: Revista Eletrônica da UNIVAR http://revista.univar.edu.br Ano de publicação: 2014 N°.:12 Vol.:2 Págs.:44 - 48 ISSN 1984-431X ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM FRENTE À PROBLEMÁTICA CLÍNICA DE PACIENTES PORTADORES DE ANEMIA FALCIFORME Lorena Priscila Oliveira Rocha1, Andreia Correia de Souza Cioffi2, Danyelli de Paula Oliveira3 RESUMO: Ao analisar a problemática da doença Anemia Falciforme, descobre-se que é uma patologia do sangue causada por uma alteração na composição da hemoglobina, levando a formação anormal da mesma. Esse distúrbio hemolítico é frequente em indivíduos de origem negro-africana. As manifestações clínicas da anemia falciforme estão relacionadas com o genótipo herdado. O tratamento é oferecido pelo SUS por meio de um protocolo do Ministério da Saúde. Este estudo é descritivo, por meio de pesquisas de artigos científicos e obras literárias. A sistematização da assistência de enfermagem é de suma importância para proporcionar qualidade de vida aos portadores de Anemia Falciforme. PALAVRAS-CHAVE: Anemia falciforme, sistematização da assistência de enfermagem. ABSTRACT: To analyze the problems of sickle cell disease, one finds that it is a disease of the blood caused by a change in the composition of hemoglobin, leading to abnormal formation of the same. This hemolytic disorder is common in individuals of black African origin. The clinical manifestations of sickle cell disease are related to the inherited genotype. The treatment is offered by the NHS through a protocol of the Ministry of Health. This descriptive study, through research of scientific articles and literary works. The systematization of nursing care is of paramount importance to provide quality of life for patients with Sickle Cell. KEYWORDS: Sickle cell, systematization of nursing care. Bacharel em Enfermagem pelas Faculdades Unidas do Vale do Araguaia – UNIVAR, Barra do Garças-MT. E-mail: [email protected]. Enfermeira Especialista em Enfermagem do Trabalho, Docente do Curso de Graduação em Enfermagem das Faculdades Unidas do Vale do Araguaia – UNIVAR, Barra do Garças-MT. E-mail: [email protected]. 3 Bacharel em Enfermagem pelas Faculdades Unidas do Vale do Araguaia – UNIVAR, Barra do Garças-MT. E-mail: [email protected]. 1 2 1. INTRODUÇÃO Ao analisar a problemática da doença anemia falciforme, foi descoberto que é uma das patologias do sangue causadas por uma alteração na composição da hemoglobina, levando a formação anormal da mesma chamada de “S” (LOBO; MARRA; SILVA, 2007). No Brasil há grande incidência da doença, os sinais e sintomas ocorrem brandamente ou de formas agudas. Na enfermagem tais problemas decorrentes da anemia falciforme elevam ao desequilíbrio de várias necessidades doa seres humanos, como também a ocorrência frequente de hospitalizações, necessitando assim, de uma assistência de enfermagem qualificada, que deve ser voltada para assistir o pacientes no atendimento de no atendimento de suas necessidades básicas, pelo ensino do autocuidado, recuperação e promoção à saúde em colaboração com o bem estar físico e mental (FURTADO; NÓBREGA; FONTES, 2013). O motivo da realização dessa pesquisa demonstra que a assistência de enfermagem à patologia de anemia falciforme foi de grande importância para a promoção da melhoria de qualidade de vida do paciente e também para o papel do enfermeiro perante as complicações decorrentes da doença. Portanto, caracterizou-se que quando o profissional de enfermagem avalia um paciente de acordo com suas necessidades, favorece a execução de uma prática assistencial direcionada, reflexiva, trazendo benefícios para o cliente e para a enfermagem. 2. MATERIAIS E MÉTODOS Este trabalho trata-se de um estudo descritivo, que visa averiguar a conduta dos enfermeiros diante do perfil dos pacientes com anemia falciforme. A metodologia a ser utilizada para a análise e pareceres desenvolvidos neste trabalho, baseiam-se em pesquisas e artigos científicos e fichamentos de obras literárias, onde o raciocínio indutivo foi a tentativa de buscar metas e soluções que subsidiassem a interpretação e reflexão do problema e da realidade dessa patologia. 2 RESULTADOS E DISCUSSÕES A anemia falciforme trata-se de uma doença genética autossômica recessiva, originada por uma mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da extremidade N-terminal na cadeia ß da globina, dando origem à hemoglobina S, sendo descrita pela primeira vez em 1910 por Herrick. Esse distúrbio hemolítico é frequente em indivíduos de origem negro-africana, descendentes árabes ou do norte do mediterrâneo. Os eritrócitos cujo conteúdo predominante é a hemoglobina S, durante a hipóxia apresentam forma semelhante à de uma foice, decorrente da polimerização da hemoglobina S, sendo chamada então de falciforme. Os glóbulos vermelhos em forma de foice são responsáveis por todo o quadro fisiopatológico apresentado pela pessoa com doença falciforme. As hemácias quando assumem essa forma não circulam adequadamente na microcirculação, resultando em obstrução do fluxo sanguíneo capilar e sua destruição precoce, devido o tempo médio de vida de 6 a 20 dias, causando anemia crônica severa. Este mecanismo causa grave manifestações clínicas a partir dos terceiro mês de vida, durante os seis primeiros meses esses indivíduos são geralmente assintomáticos devido aos altos níveis de hemoglobina presentes na circulação. O então grupo chamado de Doença Falciforme é constituído pelas seguintes doenças: anemia falciforme (SS), S/Beta talassemia, as doenças SC, SD, SE e outras mais raras (DI NUZZO; FONSECA, 2004) (BRASIL, 2009). Atualmente no Brasil, nascem cerca de 3.500 crianças por ano com doença falciforme ou 1/1.000 nascidos vivos e 200 mil portadores do traço falciforme. Dados disponibilizados pelo Ministério da Saúde em 2008, revela a incidência entre os estados que realizam o teste neonatal sendo a Bahia o estado com maior número dos portadores, sendo 1:650 nascidos vivos, enquanto em Santa Catarina e Paraná apresentaram os menores índices 1: 13.500 nascidos vivos. (BRASIL, 2009). As pessoas com anemia falciforme têm sintomas muito variados. As manifestações clínicas da anemia falciforme estão diretamente relacionadas com o genótipo herdado. (PERIN, 2000 apud OAKIS; BENTO; SILVA, 2013). A forma afoiçada das hemácias, que influi intensamente no fluxo do sangue da microcirculação, pois a irregularidade da superfície de contato das hemácias alteradas permite reações químicas interativas entre essas hemácias e as células endoteliais, fazendo-as aderir à parede do vaso sanguíneo. As consequências da aderência são caracterizadas pela vasoclusão, com redução do fluxo do sangue nos capilares, causando estase venosa e hipóxia, que levam a crises dolorosas agudas e à lesão tecidual orgânica crônica e progressiva. Como já dito a anemia falciforme é caracterizada por crises, sendo a mais comum a vasoclusiva. Quando os vasos sanguíneos são ocluídos pelas células falciformes causa isquemia distal e infarto, com sinais e sintomas de febre, esclera ictérica, vômito, hepatomegalia, dor lombar e abdominal agudas e hipersensibilidade, possível infarto renal, mão-pé doloridos e edemaciados, articulações edemaciadas com dor e calor, destruição e dor óssea relacionada com a hiperplasia eritroide da medula óssea resultando em osteoporose ou necrose isquêmica. Quando acontece oclusão cerebral pode ocorrer acidente vascular encefálico, hemiplegia, lesão retiniana e convulsões. Nas crises de sequestro esplênico, ocorre esplenomegalia, com redução acentuada da massa dos eritrócitos podendo apresentar colapso circulatório caracterizado por choque e hipotensão. A crise aplástica resulta da infecção com o parvovírus humano e são caracterizadas por sintomas crônicos devido à interrupção da produção dos eritrócitos por parte da medula óssea (BORSATO et al., 2000) As crises variam de gravidade e de tipo conforme a idade da pessoa, necessitando ou não de transfusão sanguínea, interferindo na qualidade de vida do paciente. (NETTINA, 2012) O diagnóstico inicial é realizado através da triagem neonatal o ‘’teste do pezinho’’ sendo este oferecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS) e obrigatório desde 2001. Também pode ser realizado por eletroforese por focalização isoelétrica (IEF), cromatografia líquida de alta resolução (HPLC). Quando descoberta a doença, o bebê deve ter um acompanhamento médico adequado baseado num programa de atenção integral ao doente com anemia falciforme. Nesse programa, os portadores devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe multidisciplinar. Tal equipe deve ser treinada no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o paciente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade e crises da doença e a praticar medidas para prevenir as crises e infecções graves. (BRASIL, 2007) Conforme já definido na Portaria GM/MS n. 822, de 06 de junho de 2001, em consonância com o Programa Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme (Portaria nº 1.018/GM, de 1º de julho de 2005 e com a Política Nacional de Atenção às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias (Portaria no1.391/GM, de 16 de agosto de 2005), os programas Estaduais de Triagem Neonatal em Fase II são os responsáveis pela triagem neonatal da anemia falciforme e pela promoção da saúde das pessoas com esta doença. A regulamentação do Sistema Único de Saúde, publicada no Diário Oficial da União, de 04 de setembro de 2009, estabelece que pacientes com DF terão primeiramente acompanhamento multidisciplinar em triagem neonatal (AMTN) com médico pediatra, psicólogo e assistente social. As famílias deverão receber orientação sobre o diagnóstico e o tratamento e ser encaminhadas para aconselhamento genético. A continuidade do atendimento deverá seguir o protocolo clínico e as 45 diretrizes terapêuticas para tratamento da DF em centros de referência. (SILVEIRA et al., 2010). Recomenda-se que os indivíduos de qualquer idade com diagnóstico de doença falciforme sejam acompanhados em Centro de Referência para doença falciforme, por facilitar o tratamento. O Centro de Referência que contar com farmacêutico poderá dispensar a medicação diretamente para o paciente. As informações sobre potenciais riscos-benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso do medicamento preconizado no protocolo deverá ser oferecido obrigatoriamente ao paciente ou a seu responsável legal. (BRASIL, 2007). De acordo com Silveira et al. (2010) o tratamento farmacológico é realizado através do protocolo registrado na ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) respaldado pela portaria SAS/MS nº55, de 29 de janeiro de 2010, em que faz o uso de Hidroxiureia (HU) cápsulas em gel sólido com 500 mg do princípio ativo para a manipulação da preparação líquida para crianças, recomenda-se dissolver a cápsula de 500 mg de HU em 10 ml de água destilada, obtendo a concentração de 50 mg/ml, o que facilita a administração da dose correta por quilograma de peso. A estabilidade química e funcional do fármaco é mantida por aproximadamente seis meses em temperatura ambiente. Por tratar-se de um fármaco citotóxico, é altamente recomendável que sejam seguidas as boas práticas de manipulação de preparações magistrais e oficinais (SILVEIRA et al., 2010). O esquema de administração inicia-se com uma dose de 15 mg/kg/dia, por via oral, em dose única. Para o cálculo da dose, utiliza-se o peso real ou o ideal, aquele que for menor. Dose máxima tolerada (DMT): A DMT não deve ser > 35 mg/kg/dia. Ela é definida como a maior dose capaz de promover a melhora proeminente no curso clínico e laboratorial da doença, sem a ocorrência de toxicidade hematológica. A conduta durante a ocorrência de toxicidade por HU deve ser descontinuada até a recuperação hematológica, renal, hepática ou gastrointestinal. A dose de reinício da terapêutica é 5 mg/kg menor do que a dose que estava sendo utilizada quando ocorreu a intoxicação, seguindo os mesmos critérios de controle até a dose máxima tolerada para cada caso específico, que poderá ser de 20, 25 ou 35 mg/kg/dia. O tratamento deve ter duração de pelo menos dois anos e ser mantido por tempo indeterminado de acordo com a resposta clínica e laboratorial. Os benefícios esperados da terapêutica é a abolição ou diminuição dos episódios de dor, aumento da produção de HbF e concentração total da Hb, diminuição dos episódios de síndrome torácica aguda, número de hospitalizações e transfusões sanguíneas, regressão ou estabilização de danos em órgãos ou tecidos e melhora do bem-estar e da qualidade de vida (SILVEIRA et al., 2010). Devem ser realizados os exames antes do início da terapêutica sendo o hemograma com contagem de plaquetas e reticulócitos para avaliar a possibilidade de inclusão do paciente neste protocolo e a toxicidade da HU; eletroforese de Hb com dosagem de HbF para avaliar os possíveis efeitos benéficos do tratamento; sorologias para hepatites B e C e para HIV; dosagem sérica de transaminases (AST, ALT) e creatinina; dosagem de ácido úrico, beta-hCG sérico. Devido aos possíveis efeitos adversos, a relação entre risco e benefício deve ser cuidadosamente avaliada pelo médico responsável, nos casos de uricosúria o uso de HU pode aumentar os níveis séricos de ácido úrico, os níveis basais acima do limite normal devem ser monitorizados mensalmente. O uso de HU produz macrocitose, dificultando a suspeita laboratorial de deficiência de ácido fólico. Desta forma, recomenda-se o emprego profilático concomitante de 5 mg/dia de ácido fólico, 3 vezes por semana. Cabe ressaltar que a deficiência de ácido fólico aumenta o risco de defeitos congênitos, especialmente fechamento do tubo neural. Em relação às interações medicamentosas não há estudos adequados sobre interação entre HU e outros fármacos. Portanto, seu uso concomitante com outros medicamentos, principalmente com os que podem produzir depressão da medula óssea, deve ser cuidadosamente monitorizado. (SILVEIRA et al., 2010). A assistência de enfermagem aos pacientes com crise falciforme deve ser avaliada quanto aos fatores que poderiam ter precipitado a crise, como os sintomas de infecção, desidratação, situações que promovam a fadiga ou o estresse emocional. A partir dos dados levantados, o enfermeiro poderá contribuir para o tratamento da anemia falciforme iniciando com os diagnósticos de enfermagem e posteriormente os cuidados a serem colocados em prática. Assim, os principais diagnósticos de enfermagem para o paciente com crise falciforme incluem: dor aguda relacionada com a hipóxia tissular devido à aglutinação das células falciformes dentro dos vasos sanguíneos. Risco de infecção devido à alteração fibróticas no baço. Impotência relacionada com o desamparo induzido pela doença e conhecimento deficiente relativo à prevenção da crise falciforme. Perfusão tecidual deficiente relacionada com o aumento da viscosidade do sangue. Intolerância à atividade relacionada com a anemia. Interrupção dos processos familiares, devido aos cuidados médicos frequentes, hospitalizações e doença crônica (NANDA, 2013). As principais metas para o paciente são o alívio da dor, incidência diminuída de crise, sensação aumentada de autoestima e poder, e ausência de complicações. Os eventos podem ser observados a seguir, juntamente com os cuidados de enfermagem. Quadro 1 – Assistência de Enfermagem Eventos Cuidados de Enfermagem 46 Controle da dor Controle do risco de infecção Melhorando tolerância atividade a a Sensação impotência melhorada de Crises dolorosas Normalizando os processos familiares A dor aguda é controlada com administração de analgésicos prescritos nos horários indicados; Utilizar as técnicas de relaxamento, distração, exercícios respiratórios, estimulação cutânea através de banhos mornos e massagens; Evitar uso de placebo; Examinar á procura de depressão respiratória, hipotensão e sonolência com opióides. Mensurar sinais vitais, principalmente temperatura. Manter em repouso no leito durante a crise; Em seguida, aumentar gradualmente a atividade para melhorar a resistência; Incentivar períodos de repouso alternados com atividade; Incentivar bons hábitos alimentares, sono e relaxamento. Incentivar as atividades de recreativas. Assegurar que apesar da doença, é uma criança normal como as demais. Aumentar a oferta de líquidos via oral, dependendo do caso será prescrita hidratação parenteral. Não subestimar a dor. Lembrar que cada pessoa tem um limiar de dor, alguns podem ficar agitados, chorando alto e mesmo gritando. Ponderar que, além da dor, haverá ainda estresse causado pelo ambiente hospitalar e a lembrança da dor mais forte, Conservar o paciente mais confortável e seguro que encontrará alívio para suas dores e Medicar conforme prescrição médica, geralmente, analgésico e anti-inflamatório. Fornecer informações concretas à criança e família acerca da doença; Incentivar os pais a falar sobre o filho, a doença e como se sentem a respeito; Ressaltar que a AF não afeta a inteligência e que a criança deve ir a escola e ter regras como as demais crianças. Fonte: KIKUCHI (2007, p. 334-335) apropriado para a população atendida e congruente com a filosofia da instituição. A Teoria das Necessidades Humanas Básicas de Wanda de Aguiar Horta tem como foco o cuidado centrado no atendimento das necessidades afetadas, poderia ser um referencial a ser adotado na assistência aos portadores da doença, essas necessidades são comuns a todos os seres humanos diferenciando apenas a manifestação e a forma de atendê-las, que variam de indivíduo para indivíduo. Portanto, podemos afirmar que a enfermagem tem principal função para o apoio e evolução do bem estar de pacientes com anemia falciforme. Quando é realizado o levantamento dos diagnósticos de enfermagem, o enfermeiro já tem alguns parâmetros para m atendimento adequado, sendo de grande valia a continuidade da assistência sistematizada, por meio de todas as fases do processo de enfermagem. 5. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria nº 55, de 29 de janeiro de 2010. Aprova, na forma do anexo desta portaria, o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Doença Falciforme. Diário Oficial [da] República Federativa do Brasil, Poder Executivo, Brasília, DF, 1 fev. 2010, Seção 1, p. 69. Disponível em: <http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2010/prt 0055_29_01_2010.html>. Acesso em: 14 jun. 2014. ______. ______. Portaria nº 822, de 06 de junho de 2001. Institui, no âmbito do Sistema Único de Saúde, o Programa Nacional de Triagem Neonatal/PNTN. Diário Oficial [da] República Federativa do Brasil, Poder Executivo, Brasília, DF, 7 jun. 2001, Seção 1, p. 33. Disponível em: <http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/gm/2001/prt 0822_06_06_2001.html>. Acesso em 14 jun. 2014. 4. CONSIDERAÇÕES FINAIS Ao término desse trabalho pode-se observar que a ocorrência de anemia falciforme gera desequilíbrio significativo nos aspectos biopsicossociais, que induz uma necessidade de assistência por parte da enfermagem e outros profissionais. A identificação dos diagnósticos de enfermagem é importante para o aprimoramento dos cuidados ao portador dessa patologia, devendo ser identificados e listados em ordem de prioridades com base no grau de ameaças ao nível do bem-estar do cliente, proporcionando, assim, um foco central para as etapas subsequentes. Deste modo, o delineamento dos diagnósticos de enfermagem, uma das etapas do processo de enfermagem, leva o enfermeiro a viabilizar a Sistematização da Assistência aos pacientes, contribuindo para a promoção, proteção, recuperação e reabilitação da saúde do indivíduo, família e comunidade. A aplicação de uma assistência sistematizada requer a utilização de um modelo teórico que direcione a prática assistencial, e que este seja ______. ______. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual da anemia falciforme para a população. Brasília: DF: Ministério da Saúde, 2007. (série a. Normas e manuais técnicos, 2007). Disponível em: <http://www.saude.sp.gov.br/resources/ses/perfil/cidad ao/orientacao/manual_da_anemia_falciforme_para_a_p opulacao.pdf>. Acesso em: 14 jun. 2014. ______. ______. ______. Departamento de Atenção Especializada. Manual de educação em saúde: linha de cuidado em doença falciforme. Brasília: DF: Ministério da Saúde, 2009. v. 2. (série a. Normas e manuais técnicos, 2009). Disponível em: <http://webserver.nupad.medicina.ufmg.br:20000/acer vocehmob/Manuais/Linha_de_CuidadoDF_Manual_M S.pdf>. Acesso em: 14 jun. 2014. BORSATO, M. L. et al. Crise aplástica da anemia falciforme condicionada pelo parvovírus B19. 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