HEMOFILIA ADQUIRIDA: RELATO DE CASO

HEMOFILIA ADQUIRIDA: RELATO DE
CASO
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Andrade, F.S.1; Britto, A.L.F.1; Vasconcelos, L.T.1; Lopes, F.O.1; Zica, J.D.D.2
Médico Residente de Clinica Medica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte
2 Médica Residente de Hematologia do Hospital Biocor
Contato: [email protected]
INTRODUÇÃO
Recebeu plasma fresco congelado e concentrado de hemácias,
A hemofilia adquirida é uma doença rara, na qual há o
apresentando discreta melhora clinica. Evoluiu com aumento
desenvolvimento de anticorpos contra os fatores de
dos hematomas, dor importante em membro inferior direito e
coagulação. Sua incidência é de cerca de 1,3 a 1,5 casos
hematúria, além de piora da função renal. Encaminhado ao CTI
por um milhão de pessoas por ano. Acomete, geralmente,
devido sangramento importante e síndrome compartimental em
maiores de 50 anos e mulheres no pós-parto. Os inibidores
membro superior esquerdo. Recebeu prednisona e pulsoterapia
mais encontrados são os anticorpos contra fator VIII. As
com ciclofosfamida, sem melhora do quadro. Após 21 dias de
razões para a produção desses inibidores ainda são pouco
internação, o paciente evoluiu com choque hipovolêmico
esclarecidas. As principais causas são gravidez, pós-parto,
devido sangramento maciço, refratário ao tratamento, indo a
artrite reumatoide, neoplasia, lúpus eritematoso sistêmico e
óbito.
reação a medicações. No entanto, em quase 50% dos casos
não há nenhuma patologia associada. O marco da doença é
o
sangramento,
muitas
vezes
notado
após
um
procedimento cirúrgico com sangramento aumentado,
outras vezes, com formação de hematomas espontâneos,
Figura 01 – Fotos mostrando extensas áreas de equimoses e
epistaxe, sangramento gastrointestinal e hematúria.
hematomas em mãos, braços e membros inferiores.
OBJETIVO
Relatar um caso clínico de paciente com hemofilia
CONCLUSÃO
Apesar de ser uma doença potencialmente tratável, possui
adquirida, doença rara, potencialmente tratável, a fim de
alta mortalidade pelo risco de sangramento intenso até a
divulgar a patologia e tornar seu diagnóstico e tratamento
remissão da doença (que pode levar vários meses) e pelo
mais precoces.
risco
de
infecção
grave
devido
ao
tratamento
CASO CLÍNICO
imunossupressor. Portanto, trata-se de patologia rara, que
G.A.F, sexo masculino, 69 anos, evoluiu com surgimento
exige reconhecimento clínico precoce e rápida instituição
agudo de hematomas espontâneos em membros superiores
de tratamento adequado a fim de se evitar desfechos
e inferiores. História pregressa de cirurgia sem relato de
desfavoráveis.
sangramento
espontâneos
aumentado.
prévios,
história
Negava
familiar
sangramentos
de
doença
reumatológica ou hematológica. Exames evidenciaram
anemia grave, tempo de protrombina (PTTa) aumentado e
plaquetas normais. Fator de coagulação VIII reduzido e
presença de inibidor para o fator VIII.
REFERÊNCIAS
1. TIEDE, A. Et al. Prognostic factors for remission of and survival in
acquired hemophilia A (AHA): results from the GTH-AH 01/2010 study.
Blood Journal, 2015. 125(7).
2. BAUDO, F. Et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A:
results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) Registry.
Blood Journal, 2012. 120 (1).
3. CHALMERS, Elizabeth. Et. Al. Diagnosis and management of
acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. British
Journal of Haematology, 2013. 162, p. 758-773.
4. FRANCHINI, M. Et. Al. Acquired hemophilia A: a concise review.
Am J Hematol 2005;