56 J Bras Nefrol 2000;22(1):58-60 Resumo de Artigos: Nefrologia Pediátrica Artigo resumido: The paucity of minimal change disease in adolescents with primary nephrotic syndrome Baqi N, Singh A, Balachandra S, Ahmad H, Nicastri A, Kytinski S, Homel P, Tejani A Pediatr Nephrol 1998;12:105-7 Objetivo Revisão dos achados histopatológicos de biópsias renais realizadas em adolescentes com síndrome nefrótica primária, acompanhados na Instituição no período de 81 a 95. Métodos Estudo retrospectivo dos dados relativos a pacientes adolescentes com síndrome nefrótica primária, com idade entre 12 e 18 anos quando da primeira visita, e que haviam passado por biopsia antes do início do tratamento. Os dados analisados foram: raça, idade de início da doença, pressão arterial e queixas à época da visita inicial. Os fragmentos de biópsia renal foram analisados por meio da microscopia ótica, imunofluorescência e microscopia eletrônica, obedecendo a critérios definidos para o diagnóstico histológico. Resultados Quarenta e seis pacientes na faixa etária foram identificados, entretanto apenas 29 preencheram os critérios de inclusão. A maioria foi excluída devido ao diagnóstico de síndrome nefrótica secundária. Entre os 29 estudados, 52% eram do sexo masculino e 48% do feminino, com idade média de 14,4 anos; 83% eram afro-americanos, 7% hispânicos e 10% caucasianos. A lesão mínima foi observada em apenas 20%, sendo que a maioria, 55,2%, apresentou lesões de glomerulosclerose segmentar e focal. Todos os 16 pacientes com GSF eram negros e 5 deles tinham hipertensão arterial e comprometimento da função renal na apresentação. O JBN22n1.p65 56 acompanhamento de 7 deles, durante aproximadamente 40 meses, constatou que 3 evoluíram para IRC terminal, 2 para IRC moderada e 2 para IRC leve. Os pacientes com lesão mínima não apresentavam hipertensão arterial ou insuficiência renal inicial. Os dados evolutivos (85 meses) de 3 deles revelaram que mantinham função renal normal. Conclusão Em apenas um pequeno número de pacientes adolescentes com síndrome nefrótica primária foi verificada lesão mínima. Com base nos dados encontrados, a biópsia renal pré-tratamento é recomendada em adolescentes negros que demonstram síndrome nefrótica idiopática ou proteinúria significativa. Esses mesmos dados apontam a necessidade de estudo multicêntrico para avaliação e recomendações em relação à população adolescente como um todo. Comentário A gravidade do quadro inicial e o péssimo prognóstico evolutivo evidenciados exigem intervenção agressiva e precoce, na tentativa de interferir na progressão da doença. A inexistência de dados referentes à população brasileira de adolescentes e a grande miscigenação racial tornam imperativa uma investigação também nesse meio. Wanda Maria Azeredo de Moraes Campos Hospital Universitário Walter Cantídio Maternidade Escola Assis Chateaubriand UFC Universidade Federal do Ceará 08/01/01, 16:29 J Bras Nefrol 2000;22(1):55-57 57 Campos WMAM- Resumo de Artigos: Nefrologia Pediátrica Artigo Resumido: Therapy of focal segmental glomerulosclerosis with methylprednisolone, cyclosporine a, and prednisone Waldo FB, Benfield MR, Kohaut EC Pediatr Nephol 1998;12:397-400. Objetivo Tentativa de aumentar o índice de remissão inicial de síndrome nefrótica cortico-resistente com manutenção em longo prazo e minimizar os efeitos tóxicos de corticóide e ciclosporina A em pacientes com glomerulosclerose segmentar e focal (GSF). Métodos Estudo prospectivo e não controlado com pacientes pediátricos nefróticos cortico-resistentes, cujas biópsias renais demonstravam GSF. O protocolo de tratamento combina o uso de altas doses de metilprednisolona, ciclosporina A e prednisona em dias alternados durante oito semanas. Manutenção com ciclosporina A e prednisona. Resultados Dez pacientes foram incluídos no estudo. O índice de remissão inicial foi de 90%: 8 com remissão completa, 1 com remissão parcial e 1 sem resposta. O tempo médio para remissão foi de 3,6 semanas (16 semanas). Desses 8 pacientes: 2 obtiveram remissão completa antes do início da Cy A; 1/8 foi tratada duas vezes com o esquema em estudo e, após 2 anos do uso de cy A e pred, apresentou recaída com declínio da função renal sem resposta ao tratamentoresistência secundária, e evoluiu para IRC, necessitando diálise; 7 mantiveram remissão completa com função renal normal por período de 12 a 24 meses; o paciente que não obteve resposta ao tratamento apresentava biópsia renal sugestiva de nefrite hereditária com fragmentação da membrana basal à microscopia eletrônica. Nenhum dos pacientes que tiveram remissão completa apresentou hipertensão arterial, alteração de enzimas hepáticas, catarata ou evidências clínicas de doença óssea. O crescimento foi normal nos que JBN22n1.p65 57 responderam. Hipertricose moderada ocorreu em todos que receberam cy A, mas não obrigou a interrupção da droga. Em 7 pacientes a cy A foi interrompida: no que não respondeu, em uma paciente que, após 10 meses de uso de cy A, teve diagnóstico de linfoma de Hodgkin, e em uma que apresentou resistência secundária. Em 3 pacientes a interrupção não causou problemas e um apresentou recaída da SN com boa resposta à prednisona VO. Três pacientes permanecem sob cy A por opção da família e estão em remissão estável. A biópsia renal de controle foi realizada em 4 pacientes, após pelo menos 2 anos de uso de cy A. Não se observou progressão da doença intersticial. Conclusão A combinação proposta de metilprednisolona e cy A parece promissora no sentido de minimizar os efeitos colaterais de ambas as drogas, ao mesmo tempo em que consegue um índice elevado de remissão inicial com excelente manutenção em longo prazo. Comentário Resultados encorajadores no manuseio de pacientes com GSF cortico-resistente: apesar das doses elevadas de metilprednisolona e Cy A, os efeitos tóxicos foram mínimos. Acompanhamento mais prolongado e séries maiores são necessários, dada a história natural da GSF. Resta ser demonstrado se, além de induzir remissão da síndrome nefrótica, o esquema proposto é capaz de inibir a progressão da doença de base. Wanda Maria Azeredo de Moraes Campos Hospital Universitário Walter Cantídio Maternidade Escola Assis Chateaubriand UFC Universidade Federal do Ceará 08/01/01, 16:29