Leonardo Vieira Neto Hipertensão endócrina

Leonardo Vieira Neto
Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro
Hospital Federal da Lagoa
Hipertensão endócrina
Avaliação do paciente com HAS
ü Questões
principais: Em quem e como
investigar?
ü Depende
se há uma causa provável e do
grau de dificuldade em conseguir o controle
da pressão arterial
Avaliação do paciente com HAS
ü  Se
a hipertensão secundária está presente, a estratégia de
tratamento mais eficaz muitas vezes é focada sobre o
mecanismo específico da hipertensão.
ü 
Alguns destes distúrbios podem ser curados, levando a
normalização parcial ou completa da PA.
ü  Relação
custo benefício para realizar uma avaliação completa
para hipertensão secundária em todos os pacientes
hipertensos.
ü 
É importante estar ciente das pistas clínicas que sugerem
hipertensão arterial secundária.
Avaliação do paciente com HAS
Considerando apenas os níveis pressóricos:
ü  HA
resistente: Persistência da HA, apesar do uso
concomitante de doses adequadas (máximas) de 3 agentes
anti-hipertensivos de classes diferentes
ü  Aumento
na pressão arterial em um paciente com valores
previamente estáveis
ü  Idade
inferior a 30 anos, em indivíduos não-obesos, nãonegros e pacientes com história familiar negativa
ü  Hipertensão
maligna ou acelerada
Avaliação do paciente com HAS
Considerando sinais e sintomas associados:
ü  Investigar
em pacientes com sinais e sintomas sugestivos de
endocrinopatia ou naqueles com HAS resistente ao
tratamento
Avaliação do paciente com HAS
} 
} 
} 
Causas
# Hipotálamo- Hipofisária
ACROMEGALIA
DOENÇA DE CUSHING
# Tireóide e Paratireóide
HIPERTIREOIDISMO
HIPOTIREOIDISMO
HIPERPARATIREOIDISMO
# Adrenal
SÍNDROME DE CUSHING
HIPERALDOSTERONISMO
FEOCROMOCITOMA
Síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing
Conceito
Sinais e sintomas decorrentes da secreção
aumentada, persistente e inapropriada de
cortisol.
Perda dos mecanismos de feedback do
eixo HHA
Perda da secreção circadiana de cortisol
Elevada morbi-mortalidade
Conceito
Hipotálamo
CRH
+
ADH
Hipófise
ACTH
+
Adrenal
-
Cortisol
Etiologia
}  Exógena
(iatrogênica) – mais comum
}  Endógena
ACTH- dependente (70-80%)
ACTH- independente (20-30%)
•  Pseudo-Cushing
Etiologia
ACTH - dependente
Adenoma hipofisário secretor de ACTH
(Doença de Cushing): 85 - 90%
}  Secreção ectópica de ACTH: 10 - 15%
}  Secreção ectópica de CRH - raro
} 
Etiologia
ACTH – independente
}  Adenoma
adrenal
}  Carcinoma adrenal
Hiperplasia macronodular adrenal
}  Hiperplasia adrenal nodular primária pigmentada
} 
JCEM, May 2008, 93 (5):1526-1540.
Quadro clínico
JCEM, May 2008, 93 (5):1526-1540.
Quadro clínico
Fascies Cushingóide
• Face em “lua cheia”
•  Pletora facial
•  Hirsutismo
•  Aumento da gordura
supraclavicular
Quadro clínico
Estrias violáceas
Obesidade
Central
Quadro clínico
Estrias violáceas
Quadro clínico
Quadro clínico
Hipertensão arterial
}  Osteopenia – osteoporose – fraturas patológicas
}  Fraqueza muscular proximal
}  Sangramento fácil
}  Alterações psiquiátricas
}  Infecções fúngicas
}  Hiperpigmentação
}  Hiperandrogenismo
} 
Exames complementares
} 
} 
} 
} 
Glicemia: Intolerância à glicose / DM
Hipocalemia
Anemia de doença crônica
Leucocitose com eosinopenia
Diagnóstico
JCEM, May 2008, 93 (5):1526-1540.
Diagnóstico
}  Diagnóstico
da síndrome de Cushing
⇒ confirmação do hipercortisolismo
}  Diagnóstico
diferencial da síndrome de
Cushing
⇒ etiologia do hipercortisolismo
Diagnóstico
Diagnóstico da Síndrome de Cushing
Confirmação do Hipercortisolismo
} 
Teste de supressão noturna com 1mg de dexametasona
} 
Teste de supressão com baixa dose de dexametasona (2mg) Liddle 1
} 
Cortisol Livre Urinário (CLU) na urina de 24hs
} 
Ritmo nictemérico (cortisol salivar à meia-noite)
Diagnóstico
Teste de supressão noturna com dexametasona
} 
} 
} 
Dexametasona 1mg VO às 23hs (crianças: 15 mcg/kg)
Dosagem do cortisol plasmático na manhã seguinte às 8hs
Cortisol plasmático < 1,8 mcg/dL - excluída SC
Sensibilidade ~100% Especificidade = 87%
Falsos positivo: Obesidade; alcoolismo; doenças psiquiátricas; stress; CBG↑ (E2 e
mitotano); resistência aos glicocorticóides; não ingestão ou absorção ↓ da DMS; uso de
drogas que ↑ a depuração da DMS por induzir a CYP 3A4 (rifampicina; pioglitazona;
fenitoína, carbamazepina; fenobarbital).
Falsos negativo: hepatopatia crônica e drogas que reduzem o metabolismo da DMS por
inibição da CYP3A4 (Itraconazol, Ritonavir, Fluoxetina, diltiazem)
Diagnóstico
Teste de Liddle 1
} 
} 
} 
Adultos: 0,5mg de DMS 6/6h por 48h (8 doses)
Crianças: 20mcg/kg/dia DMS 6/6h por 48h (8 doses)
Cortisol plasmático < 1,8 mcg/dL
Sensibilidade ~100% Especificidade = 97%
Melhor teste para a distinção entre obesidade e síndrome de Cushing
Diagnóstico
Cortisol Livre Urinário (CLU)
} 
} 
} 
Urina de 24hs – 3 a 4 coletas
Até 100 mcg/24h (adultos) – HPLC
Crianças < 75 mcg/m2/24h
Sensibilidade 100% e especificidade 98%
•  10-15%: pelo menos um (1/4) CLU normal
•  Função renal e volume urinário / solicitar sempre creatinina
•  Causas de falso positivo
- Depressão(40%); sd ovário policístico (50%); alcoolismo; obesidade (5%)
- Entretanto, valores > 3-4x o LSN praticamente ocorrem apenas na
síndrome de Cushing
à Pseudo-hipercortisolúria: Carbamazepina, fenofibrato (HPLC), digoxina.
Diagnóstico
Cortisol salivar
} 
} 
} 
} 
Saliva – 2 amostras, pelo menos
Entre 23-24 horas
Falta de padronização
Valor de referência do laboratório
Sensibilidade 100% e especificidade 95%
•  Coletar entre 23-24 hs
•  Não escovar os dentes antes
•  Não fumar no dia da coleta
Hiperaldosteronismo Primário
Hiperaldosteronismo primário
Definição
ü 
Grupo de desordens caracterizadas pela produção excessiva de
aldosterona pelo tecido anormal da zona glomerulosa (adenoma
ou hiperplasia) e relativamente autônoma da estimulação normal
pelo sistema renina angiotensina, e não suprimível pela sobrecarga
de sódio.
ü  Efeitos:
ü  Supressão
da atividade plasmática de renina (APR);
ü  Clinicamente
manifesta-se com hipertensão arterial e em 1/3
dos casos hipocalemia e alcalose metabólica.
Fisiopatologia
Etilogia
Etilogia
Adenoma produtor de aldosterona (APA) ou aldosteronoma
ü  Quase
sempre unilateral (98%) e geralmente tem menos de 2-3cm
ü  Não
responde ao estímulo de angiotensina II (i.e., não responde às
manobras que intervêm no SRAA)
ü  Entretanto,
alguns adenomas são parcialmente autônomos e
exibem uma resposta evidente aos estímulos pela SRAA (APAresponsivo à angiotensina (APA-RA)
Fisiopatologia
Adenoma produtor de aldosterona (APA) ou aldosteronoma
ü  Em
cerca de 40% dos casos do APA estudados em populações
ocidentais, são encontradas mutações somáticas no gene KCNJ5
(potassium inwardly-rectifying channel, subfamily J, member 5 )
(11q24), que codifica o canal de potássio GIRK4
ü  Outras
mutações somáticas: genes que codificam dois membros
da família da ATPase tipo P à ATP1A1 (1p13-p11) e ATP2B3
(Xq28). 6,8% dos APA, com predominância do sexo masculino e
exclusivamente naqueles em que não há mutação do KCNJ5
Figure 1 Effect of KCNJ5 mutations on adrenal glomerulosa cells
Mulatero, P. et al. (2012) Role of KCNJ5 in familial and sporadic primary aldosteronism
Nat. Rev. Endocrinol. doi:10.1038/nrendo.2012.230
Fisiopatologia
Adenoma produtor de aldosterona (APA) ou aldosteronoma
ü  Em
cerca de 40% dos casos do APA estudados em populações
ocidentais, são encontradas mutações somáticas no gene KCNJ5
(potassium inwardly-rectifying channel, subfamily J, member 5 )
(11q24), que codifica o canal de potássio GIRK4
ü  Outras
mutações somáticas: genes que codificam dois membros
da família da ATPase tipo P à ATP1A1 (1p13-p11) e ATP2B3
(Xq28). 6,8% dos APA, com predominância do sexo masculino e
exclusivamente naqueles em que não há mutação do KCNJ5
Fisiopatologia
Hiperplasia adrenal idiopatica (HAI) ou bilateral
ü  Hiperplasia
bilateral da zona glomerulosa, resposta aumentada da
aldosterona ao estímulo pela angiotensina II e menor produção de
aldosterona e supressão da ARP em comparação com o APA
Quadro clínico
ü  Hipertensão
arterial. Os níveis pressóricos tendem a ser mais
elevados em pacientes com APA do que com HAI
ü  Fadiga,
astenia, fraqueza muscular, paralisia periódica
ü  Parestesias
com tetania franca, com sinais de Chevostek e
Trousseau positivos – secundários a alcalose
ü  Polidpsia
e poliúria
ü  Alcalose
metabólica
ü  Edema
de MMII – só ocorre se ICC ou nefropatia, devido
“escape” de sódio
Case Detection, Diagnosis,
e E n d o c r i n e of
S o Patients
ciety’s
andT hTreatment
Diagnóstico
CLINICAL
with
Primar
yGUIDELINES
Aldosteronism:
An Endocrine Society Clinical Practice Guideline
The Endocrine Society’s
CLINICAL
GUIDELINES
Case Detection, Diagnosis,
and Treatment of Patients
with Primar y Aldosteronism:
An Endocrine Society Clinical Practice Guideline
Case Detection, Diagnosis,
and Treatment of Patients
with Primar y Aldosteronism:
An Endocrine Society Clinical Practice Guideline
J Clin Endocrinol Metab 93: 3266–3281, 2008
hypertension with adrenal incidentaloma; or
hypertension and a family history of early-onset
hypertension or cerebrovascular accident at a young
age (<40 years). We also recommend case detection
Our recommendation to detect cases of PA places a
high value on avoiding the risks associated with
missing the diagnosis (and thus forgoing the
opportunity of a surgical cure or improved control of
Diagnóstico
TABLE 1. Groups with high prevalence of primary aldosteronism
Patient group
Prevalence
Moderate/severe hypertension The prevalence rates cited here are
from Mosso (16). Others have reported similar estimates (18, 23–25). The
classification of blood pressure for adults (aged 18 years and older) was
based on the Sixth Report of the Joint National Committee on Prevention,
Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure (JNC) which
establishes three different stages: Stage 1 = SBP 140-159, DBP 90-99; Stage
2 = SBP 160-179, DBP 100–109; Stage 3 = SBP >180, DBP >110 (10).
When systolic and diastolic blood pressures were in different categories, the
higher category was selected to classify the individual’s blood pressure status.
Overall: 6.1%
Stage 1 (mild): 2%
Stage 2 (moderate): 8%
Stage 3 (severe): 13%
Resistant hypertension, defined as SBP >140 and DBP >90 despite
treatment with three hypertensive medications. The prevalence rates cited
here are from (26–31).
17%–23%
Hypertensive patients with spontaneous or diureticinduced PA is hypokalemia.
Specific prevalence figures are not available,
but more frequently found in this group.
Hypertension with adrenal incidentaloma (32–37), defined as an
adrenal mass detected incidentally during imaging performed for extraadrenal reasons.
Median: 2% (range, 1.1%–10%)
One retrospective study that excluded patients
with hypokalemia and severe hypertension
found aldosterone-producing adenoma in 16
of 1004 subjects (37).
J Clin Endocrinol Metab 93: 3266–3281, 2008
Diagnóstico
Teste de rastreamento para hiperaldosteronismo primário Relação = Concentração de aldosterona plasmá4ca (CAP) em ng/dL A4vidade plasmá4ca de renina (APR) em ng/mL/h Hiperaldosteronismo: Relação > 30 Relação aldo/ARP > 50
Aldo >16ng/dL
confirmatório
Diagnóstico
Diagnóstico
Questões pré-analíticas
Corrigir a hipocalemia
Estimular dieta livre em sódio
Caso necessário melhorar níveis de pressão arterial, iniciar medicamentos com
pouca interferência no RAA:Verapamil, Hidralazina, Prazosin, Terazosin ou
Doxazosin
Colete o sangue pela manhã. O paciente não deve ter se deitado nas últimas 2
horas (sentado, em pé, caminhando). Colocar o paciente sentado por 5-15 minutos
antes da coleta.
Colete o sangue lentamente, evitando estase ou hemólise
Mantenha a amostra em temperatura ambiente antes da centrifugação
(congelamento pode promover conversão de renina inativa em ativa)
Diagnóstico
Questões pré-analíticas
ü  RAR
= CAP/ARP
ü  Suspender: espironolactona, amilorida e eplerenona
ü 
ü 
ü 
Beta-bloqueador: reduz a APR e CAP, aumentando a relação
IECA e BRA podem potencialmente aumentar ARP e reduzir a
relação. Nestes casos, uma relação normal não exclui HAP. No
entanto, uma relação aumentada sugere fortemente o diagnóstico
em pacientes em uso dessas medicações.
Medicações com interferência desprezível: verapamil, hidralazina e
prazosin
Diagnóstico
Questões analí=cas Cuidados na interpretação da relação CAP/APR: Estabelecida quando a renina é expressa como a4vidade Métodos imunométricos que dosam diretamente a renina à APR de 1 ng/ml/h converte para uma renina direta de aproximadamente 5,2 ng/L (Nichols Ins4tute Diagnos4cs ou Bio-­‐Rad Renin II RIA) Quimioluminescência à APR de 1 ng/ml/h PRA converte para uma renina direta de aproximadamente 7,6 ng/L (Diasorin) Dosagem direta de renina (DDR) -­‐ Relação CAP/DDR é de 5,7 ng/L. Diagnóstico
Teste de rastreamento para HAP
ü  Cuidados
na interpretação da relação
ü 
Válida apenas quando a renina é expressa como atividade
ü 
ARP muito baixa, geralmente suprimida
A relação vai depender da sensibilidade dos ensaios,
especialmente da atividade de renina.
ü 
ü 
ü 
ü 
Supondo um paciente com a ARP maximamente suprimida, com a
CAP de 16:
Kit com limite de detecção de APR de 0,6 ng/mL/hora, a relação é
26,7.
Se a ARP fosse dosada por um kit com maior sensibilidade (limite
de detecção de 0,1 ng/mL/hora), a relação seria 160.
Relação aldosterona/atividade
plasmática de renina (RAA)
RAA≥30
Rastreamento
Positivo
RAA<30
Excluído HAP
Proceder teste confirmatório:
- Sobrecarga salina
- Sobrecarga oral de sódio
Teste negativo
- Teste da Fludrocortisona
- Teste do captopril
Teste positivo
Confirmado HAP
Diagnóstico
ü  Teste de sobrecarga oral de sódio: após o controle da hipertensão
e da hipocalemia. Adição de 3 g de sal de cozinha por 3 dias (6 g de sal/
dia). Se necessário, repor potássio. No terceiro dia, colhe-se urina de 24
h para medir aldosterona, Na+ e K+. Excreção de aldosterona > 14 mcg
em 24 h na presença de Na+ > 200-250 mEq, é consistente com HAP.
S=96% e E=93%. O K está inapropriadamente alto na urina (>30mEq).
ü  Teste de infusão de solução salina: 2.000 mL de SF0,9% durante 2h
(4 a 6 horas se risco de descomp. Cardíaca). CAP pós-infusão > 10ng/dL
confirma a produção autônoma de aldosterona.
ü  Teste da fludrocortisona: 0,1 mg de fludrocortisona a cada 6 h por 4
dias. CAP > 6 ng/dL (na presença de ARP < 1 mg/mL.h) confirma o
diagnóstico de HAP.
Diagnóstico
Primary Aldosteronism
Patients with hypertension that are at increased risk for PA
PA unlikely
PA unlikely
_
Use ARR to detect cases 1|
+
_
Conduct confirmatory testing 1|
+
Adrenal CT (1|
}
If surgery desired
If surgery not desired
AVS (1|
Bilateral
Treat with MR antagonist (1|
)
)
}
Subtype testing*
Unilateral
Treat with laparoscopic adrenalectomy (1|
)
Figure 1. Algorithm for the detection, confirmation, subtype testing, and treatment of primary aldosteronism (PA). We recommend the
case detection of PA in patient groups with relatively high prevalence of PA (1|
)—these include patients with moderate, severe,
or resistant hypertension, spontaneous or diuretic-induced hypokalemia, hypertension with adrenal incidentaloma, or a family history of
Diagnóstico
Cateterismo bilateral das veias adrenais Exame padrão-­‐ouro para definição da e4ologia do HAP, que deve ser indicado caso a abordagem cirúrgica seja uma opção terapêu4ca. S = 95% e E 100%. A dosagem de CAP é dividida pela de cor4sol realizada na mesma amostra, gerando um valor de CAP corrigido para cada veia adrenal. O exame é considerado posi4vo para lateralização quando a relação entre os dois lados for maior do que 2:1 sem es4mulação com cosintropina. Durante o es`mulo com ACTH, uma relação de CAP entre o maior e o menor lado > 4:1 é indica4va de secreção unilateral de aldosterona, enquanto um valor < 3:1 é suges4vo de doença bilateral. Diagnóstico
Diagnóstico
Diagnóstico
à 18OHF urinário foi o parâmetro mais útil na
diferenciação entre EH e PA e entre APA e BAH
Uso do18OHF urinário em pacientes com a
relação positiva poderia ter resultado na
eliminação de 36,4% dos pacientes da sobrecarga
salina e 7,3% de AVS.
à Pacientes com relação positiva, mas 18OHF
urinário <130 mg/d pode evitar passar por testes
de confirmação porque nenhum paciente com
níveis 18OHF abaixo deste corte tinha APA.
à Pacientes com relação positiva e 18OHF >
330 mg/d foram todos hiperaldo, eles poderiam
passar diretamente para diferenciação do
subtipo, sem a realização de testes
confirmatórios, evitando 4,9% de testes de
confirmação.
Diagnóstico
à  Pacientes com 18OHF >510 mg/d todos
tiveram adenoma, e os pacientes com nódulos
não secretantes, que são frequentemente
detectadas pela TC, mostrou 18OHF
notavelmente inferior a este limite.
à  Por conseguinte, na presença de um nódulo
único na TC, os pacientes com relação
positiva e 18OHF >510 ug/d pode ser
submetido a adrenalectomia unilateral,
especialmente se jovem.
Feocromocitoma
Feocromocitoma
Feocromocitoma
Definição
} 
Feocromocitoma – 85% dos casos
} 
} 
Tumor originado das células cromafins da medula
adrenal, produtor de catecolaminas
Paraganglioma – 15% dos casos
} 
Tumor extra-adrenal, originado nos gânglios simpáticos,
produtor de catecolaminas
Quadro clínico
} 
Tumores raros: < 0,2% dos pacientes hipertensos
ü 
ü 
HAS pode ser mantida ou intermitente.
Não raramente são assintomáticos.
Incidentaloma
} 
Apresentação clínica:
ü 
} 
} 
} 
Sintomas clássicos (cefaleia, sudorese e taquicardia)
Incidentaloma adrenal
Doença familiar [NEM2, Doença de von Hippel-Lindau
(VHL), Neurofibromatose tipo 1 (Von Recklinghausen),
FEO/paraganglioma familiar]
Quadro clínico
Tríade Clássica
} 
} 
} 
} 
} 
½ dos pacientes têm hipertensão paroxística
Pode ocorrer “hipertensão essencial"
Hipertensão paroxística ou sustentada é o sinal + comum de
feocromocitoma
5 – 15% dos pacientes têm PA normal!
Freqüência de PA normal é > em pacientes com
incidentaloma e nos pacientes rastreados para feo familiar
} 
Cefaleia pode ser leve ou severa, com duração variável –
ocorre em 90% dos pacientes sintomáticos
} 
Sudorese generalizada ocorre em 60-70%
Diagnóstico
Em quem investigar:
ü  Crises
hiperadrenérgicas (palpitação não-relacionada a
exercício, sudorese, cefaléia, tremor ou palidez)
ü  Hipertensão refratária
ü  Síndromes familiares (NEM 2, NF1, VHL, FEP/PGL)
ü  História familiar de feocromocitoma
ü  Incidentaloma adrenal
ü  Pico hipertensivo durante anestesia, cirurgia ou
procedimentos diagnósticos
ü  Hipertensão de início antes dos 20 anos
ü  Cardiomiopatia dilatada idiopática
Diagnóstico
} 
Catecolaminas e metanefrinas na urina 24 horas
Metanefrinas plasmáticas
} 
Catecolaminas plasmáticas
} 
van Berkel A et al. Eur J Endocrinol 2014;170:R109-R119
Diagnóstico
Questões pré-­‐analí=cas Exercícios, postura, estresse, hipoglicemia, a4vidade simpá4ca e drogas Simpa4comimé4cos (efedrina, anfetamina, cocaína, cafeína e nico4na) -­‐ é nora e adrenalina Venlafaxina\ IRSS-­‐ fluoxe4na, paroxe4na e tricíclicos -­‐ é nora e normetanefrina Inibidores da MAO -­‐ é Catecol e metanefrina An4-­‐hipertensivos: vasodilatatores (BCC diidropiridínicos), alfa-­‐bloqueadores sele4vos (doxazozin), beta-­‐bloqueadores -­‐ é
Catecol
Alfa-bloqueadores não-seletivos (fenoxibenzamina): é nora e normetanefrina L-­‐DOPA -­‐ é
Dopamina
van Berkel A et al. Eur J Endocrinol 2014;170:R109-R119
Diagnóstico
Questões pré-­‐analí=cas Exercícios, postura, estresse, hipoglicemia, a4vidade simpá4ca e drogas Simpa4comimé4cos (efedrina, anfetamina, cocaína, cafeína e nico4na) -­‐ é nora e adrenalina Suspender d
uas Venlafaxina\ IRSS-­‐ fluoxe4na, paroxe4na e tricíclicos -­‐ é nora e normetanefrina semanas, se Inibidores da MAO -­‐ é Catecol e metanefrina possível An4-­‐hipertensivos: vasodilatatores (BCC diidropiridínicos), alfa-­‐bloqueadores sele4vos (doxazozin), beta-­‐bloqueadores -­‐ é
Catecol
Alfa-bloqueadores não-seletivos (fenoxibenzamina): é nora e normetanefrina L-­‐DOPA -­‐ é
Dopamina
van Berkel A et al. Eur J Endocrinol 2014;170:R109-R119
Diagnóstico
Questões analí=cas HPLC com detecção eletroquímica X Cromatografia líquida acoplada a espectometria de massa Labetalol, buspirona e sulfasalazina Acetaminofeno Teste ideal van Berkel A et al. Eur J Endocrinol 2014;170:R109-R119
Diagnóstico
Sensibilidade Especificidade Metanefrina plasmá4ca (frações) 99% 89% Metanefrina urinária (frações) 97% 69% Catecolamina urinária 86% 88% Catecolamina plasmá4ca 84% 81% Metanefrina urinária (total) 77% 93% Ácido vanil mandélico 64% 95% Lenders JWM et al. JAMA. 2002;287(11):1427-1434."
Diagnóstico
²  Metanefrinas e catecolaminas urinárias: menor chance de falso-­‐posi4vo (atributo preferível em população de baixo risco – baixa probabilidade pré-­‐teste) ²  Metanefrinas plasmá4cas: maior chance de falso-­‐posi4vo – escolha em pacientes de alto-­‐risco (síndromes familiares e presença de massa adrenal) Sawka AM et al. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(2):553-558."
Diagnóstico
Alta
Suspeita clínica
Metanefrinas T/F na urina
Catecolaminas T/F na urina
Metanefrinas T/F no plasma
Baixa
Metanefrinas T/F na urina
Catecolaminas T/F na urina
Aumento 3x > LSVR na urina ou
aumento significativo no plasma
Normal
Normal
TC ou RM de abdome
Repetir durante paroxismo
Normal
Massa adrenal ou
para-aórtica típica
MIBG se tumor
adrenal > 8 cm ou
paraganglioma
Negativa
Reavaliar diagnóstico
Considerar MIBG
Diagnóstico
} 
TC ou RM de abdome e pelve (sensibilidade
98-100%; especificidade 70%)
} 
} 
} 
} 
RM: + caro; pode distinguir feo de outras lesões adrenais
(hiperintensidade em T2)
PGL de base de cranio e cervical
Alergia ao Iodo
Pacientes em que não se deseja irradiar
Diagnóstico
}  123I-MIBG
} 
} 
} 
} 
TC ou RM negativos
Feo adrenal > 8 cm (risco aumentado de malignidade)
Paraganglioma (risco aumentado de multiplicidade e
malignidade)
Doença recorrente
Diagnóstico
}  18F-fluordesoxiglicose
} 
PET/TC
Doença metastática conhecida
Diagnóstico
Fim!
Obrigado!!!