Leucemia Linfocítica Crônica.cdr

MANUAL DO PACIENTE - LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
EDIÇÃO REVISADA
02/2004
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
HEMORIO
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia
Linfocítica Crônica.
Sabemos que as informações médicas são cercadas, na
maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e
incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma,
esperamos que esse encarte possa esclarecer suas
dúvidas.
Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a
clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma
informação considerada importante e pode ser enviado
através da URNA DE SUGESTÕES do HEMORIO ou pelo
e-mail [email protected].
O Que é Leucemia Linfocítica Crônica ?
É também conhecida como Leucemia Linfática Crônica ou Leucemia Linfóide
Crônica, sendo classificada como um dos tipos de doenças conhecidas como
"Doenças Linfoproliferativas”. É uma doença na qual ocorre aumento progressivo de linfócitos leucêmicos no sangue, que se infiltram na superfície dos gânglios linfáticos, baço e medula óssea.
Ao diagnóstico, aproximadamente 90% de todos os pacientes com LLC têm mais
de 50 anos, e a incidência aumenta com a idade. Excepcionalmente, ocorre em
pessoas abaixo de 45 anos.
Com o passar do tempo, a doença se espalha para os tecidos, levando a linfoadenomegalia (aumento dos gânglios linfáticos), hepatomegalia (aumento do
fígado), esplenomegalia (aumento do baço).
Talvez a LLC possa ser melhor entendida ao conhecermos a função, composição e atividade de crescimento normal de células sangüíneas saudáveis.
Sangue normal e sua composição:
O sangue é constituído de diferentes células, produzidas na medula dos ossos.
Os três principais tipos de células sangüíneas são:
Glóbulos Vermelhos (Hemácias ou Eritrócitos):
Contêm hemoglobina, que é uma proteína rica em ferro. Absorve oxigênio,
quando passa pelos pulmões e o distribui para diferentes órgãos e tecidos no
corpo. A redução dessa proteína causa anemia que se manifesta por tonteira,
fraqueza, sonolência, dor de cabeça, irritabilidade e respiração acelerada.
Plaquetas:
São pequenos glóbulos em forma de disco que ajudam a coagulação sangüínea.
As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta,
portanto, pode causar hemorragia.
Glóbulos Brancos (Leucócitos):
Defendem o corpo contra infecções. Há três principais tipos de glóbulos brancos
(granulócitos, monócitos e linfócitos), cada um com sua própria infeção para
combater:
Monócitos - defendem o corpo contra a infecção bacteriana.
Granulócitos - incluem neutrófilos, eosinófilos e basófilos. Os neutrófilos são as
células predominantes, constituindo aproximadamente 60% de todos os glóbulos brancos circulantes. Eles combatem a infecção aumentando rapidamente a
sua quantidade engolfando e destruindo substâncias estranhas. Então morrem e
são, por sua vez, ingeridos pelos monócitos. Os eosinófilos e basófilos também
têm funções no combate à infecção.
Linfócitos - os diferentes tipos de linfócitos (Linfócitos T, B e NK), atuam na regulação da resposta imunológica. As células T e NK são um subconjunto de aniquiladores naturais que atacam as células infectadas por vírus e células malignas.
Os linfócitos tipo B produzem e liberam anticorpos (imunoglobulinas) que protegem o organismo dos agentes causadores de infecção (bactérias, fungos e
vírus). A deficiência em qualquer tipo de glóbulo branco normal pode resultar num
aumento de suscetibilidade à infecção e uma resistência reduzida a grande
número de doenças.
Leucemia:
O termo leucemia deriva do grego e significa "sangue branco". A leucemia é
caracterizada pela produção anormal ou acúmulo de um ou mais tipos de glóbulos brancos. O crescimento de células leucêmicas prejudica a medula que é
então incapaz de manter a produção suficiente de hemácias, plaquetas e glóbulos brancos. O efeito, em cadeia, é anemia, sangramento e capacidade de combate a infecção prejudicada. Conforme as células leucêmicas circulam pelo sangue e sistema linfático, elas infiltram órgãos vitais como o baço e o fígado, que
por sua vez tornam-se prejudicados e não podem funcionar adequadamente.
Geralmente esses órgãos aumentam de tamanho.
Quais são os sintomas ?
Os sintomas da LLC se desenvolvem lenta e gradualmente.Muitos pacientes,
especialmente aqueles em estágio inicial de LLC, não têm sintomas.
Freqüentemente a doença é descoberta acidentalmente durante um exame de
rotina. Quando os sintomas aparecem, eles costumam ter variadas formas. Os
pacientes referem que “não se sentem bem”. Muitos se queixam de fadiga ou
tonturas. Alguns pacientes começam a suar excessivamente ou têm suadouros a
noite. Outras queixas incluem febre alta freqüente ou febre baixa crônica, um
aumento em infeções ou inchaço em gânglios.
Às vezes o baço aumenta de tamanho, resultando em sensação de saciedade,
como um bolo na porção superior do estômago, pouco ou nenhum apetite. Uma
queixa mais freqüente, entretanto, é a perda de peso inexplicável, que ocorre
sem mudança nos hábitos alimentares.
Sintomas menos comum são: dor na área do baço ou em ossos e articulações,
coagulação sangüínea anormal ou sangramento excessivo por causa de um
pequeno ferimento ou pequeno procedimento cirúrgico. Também não é raro os
pacientes perceberem que sua pele fica arroxeada facilmente ou sem razão aparente.
Herpes zoster (cobreiro) é uma complicação comum da LLC e esse diagnóstico
deve ser considerado quando qualquer lesão de herpes zoster aparece em pessoa idosa.
Quais são as causas e os fatores de risco ?
A causa exata da LLC e os meios de prevení-la ainda são desconhecidos. Parece
haver uma chance de maior incidência de LLC entre famílias, especialmente
entre gêmeos idênticos bem como entre irmãos e irmãs. Há também uma fre-
qüência um pouco maior de distúrbios do sistema imunológico entre membros da
família da pessoa com LLC. Entretanto, a importância desta tendência familiar é
incerta uma vez que nenhum padrão hereditário foi efetivamente estabelecido.
Como é feito o diagnóstico ?
Quer a pessoa tenha sintomas ou não, é razoavelmente fácil diagnosticar LLC.
Testes feitos com amostras de sangue do paciente mostrarão um aumento no
número de linfócitos. Uma amostra de medula óssea retirada, na época do diagnóstico, mostrará mais de 30% do mesmo tipo de célula. Amostras são geralmente tiradas do osso ilíaco (na parte de trás da área dos quadris). Uma pequena
área da pele e o osso abaixo dela são anestesiadas. Então, uma fina agulha é
inserida no osso. O procedimento que dura cerca de 15 minutos, é um pouco
desconfortável, mas a dor é tolerável. Há normalmente mais medo do procedimento que dor, realmente.
Qual é o tratamento ?
É muito importante que o paciente e seus familiares sejam esclarecidos de que
um percentual considerável de casos não necessita tratamento.
Aproximadamente 10% a 15% dos pacientes não apresentam sintomas à época
do diagnóstico, somente “linfocitose” (alta contagem de linfócitos) no sangue e
na medula. Esses casos, mesmo sem tratamento, não terão doença progressiva
por muito tempo.
As decisões acerca do tratamento dos 65% a 70% restantes dos pacientes são
tomadas pelo médico, baseado numa variedade de fatores. Entre os mais importantes estão: a taxa de aumento da contagem de linfócitos, o padrão de avanço
do linfócito na medula, o tamanho do baço e dos gânglios linfáticos e a presença
de anemia e de plaquetopenia (diminuição do número de plaquetas).
Cerca de 20% dos pacientes terão uma doença rapidamente progressiva e precisarão de tratamento num curto espaço de tempo, logo após o diagnóstico.
Pacientes que requerem tratamento, porque sua doença avança rapidamente,
não só têm contagem alta de linfócitos no sangue e na medula, mas também
gânglios linfáticos, baço ou fígado aumentados, anemia e contagem baixa de
plaquetas.
O paciente deve ser tratado por um hematologista (especialista no diagnóstico e
tratamento de doenças do sangue). Combinações de clorambucil e prednisona,
ou ciclofosfamida e prednisona são geralmente usadas como terapia inicial.
Combinações de outras drogas, como vincristina, doxorubicina, carmustina e
melfalan também são empregadas. .
Outras formas de terapias para LLC vem sendo
Um percentual
utilizadas, como a imunoglobulina intravenosa,
considerável de casos,
que pode ser útil para pacientes que tenham aprenão necessita
sentado problemas de infecções reincidentes,
Monofosfato de fludarabina é outro agente que se
de tratamento.
mostra como droga efetiva para o paciente no qual
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clorambucil e ciclofosfamida não tenham apresentado o resultado esperado,
Deoxicoformicina e 2- clorodeoxiadenosina são também agentes que têm se
mostrado promissores nos pacientes com LLC, e finalmente o transplante de
medula óssea (TMO), indicado para alguns raros casos de evolução rápida em
pacientes mais jovens.
Quais são as complicações da LLC ?
As complicações podem ser relativas à doença e/ou secundárias ao tratamento:
Complicações relativas à doença:
As infecções constituem ameaça constante para os pacientes com LLC e se não
tratadas podem por em risco a vida do paciente. O uso de antimicrobianos muitas
vezes está indicado.
Algumas vezes o paciente também pode desenvolver problemas de sangramento por causa da baixa contagem de plaquetas e precisar de transfusões.
Outra complicação, relativamente freqüente na LLC, é a presença de anticorpos
irregulares, ou seja, anticorpos que destroem as células dos próprios pacientes.
Esses anticorpos podem atingir as hemácias, levando à “Anemia Hemolítica
Auto-Imune”, e mais raramente contra as plaquetas ou os leucócitos. Nesses
casos, o uso de medicamentos imunossupressores estão indicados.
Excepcionalmente, a LLC progride para uma forma mais severa. Ela pode evoluir
para a que chamamos de “Transformação Richter”, que corresponde à progressão para uma forma tumoral (linfomatosa), com crescimento de gânglios, surgimento de febre e perda de peso ou então para a forma de “Leucemia
Prolinfocítica”, que corresponde a uma alteração na aparência dos linfócitos, e
crescimento rápido do baço.
Complicações secundárias ao tratamento:
O efeito tóxico da medula óssea devido à quimioterapia não é muito freqüente na
LLC. O uso de fatores de crescimento celular (citoquinas), pode estar indicado,
em alguns casos, sobretudo para permitir o uso de doses mais elevadas de
quimioterapia.
a
É importante lembrar que, como a LLC é uma doença que aparece na 3 idade,
muitos pacientes têm outros problemas de saúde como diabetes, hipertensão,
doença cardíaca, pulmonar e renal, que podem piorar em função do tratamento
da leucemia.
Quais são as esperanças futuras ?
Embora a LLC seja um problema de saúde, muitos pacientes podem viver muitos
anos sem tratamento ou qualquer desconforto maior. Novas drogas e novas
combinações de drogas estão constantemente sob investigação, no esforço de
melhorar o tratamento desta doença e a sobrevida dos pacientes.
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Direção Geral
Clarisse Lobo
Equipe Técnica
Claudia Máximo
Sergio Oliveira
Vera Marra
Editoração
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
TOME NOTA:
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