RELATO DE CASO Fenestração endoscópica de cisto ventricular multiloculado guiada por neuronavegação Adriano K. Maeda* Luiz Roberto Aguiar** Alexandre Novicki Francisco*** Sérgio Cavalheiro**** Samuel T. Zymberg**** Paulo Carboni Jr.***** Fernando Márcio Gonçalves De Matos****** Sinopse Os autores apresentam um caso de paciente portador de cisto intraventricular multiloculado submetido a procedimento neuroendoscópico orientado por neuronavegação. A fenestração foi bem-sucedida, com importante papel da neuronavegação na localização das cisternas basais dentro do sistema ventricular anômalo. O método se aplica principalmente a pacientes submetidos a múltiplas intervenções neurocirúrgicas, com importantes distorções anatômicas do sistema ventricular, auxiliando o planejamento pré-operatório e permitindo uma melhor eficácia da endoscopia, evitando novas abordagens. O procedimento foi documentado com imagens do planejamento da neuronavegação e da endoscopia. Palavras-chave Cisto cerebral, cirurgia endoscópica, cirurgia guiada por imagem, neuronavegação. * Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Universitário de Cajuru da Pontifícia Universidade Católica do Paraná (HUC-PUCPR) ** Professor Titular e Chefe do Serviço de Neurocirurgia do HUCPUCPR *** Neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia do HUC-PUCPR **** Neurocirurgião da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina (Unifesp/EPM) ***** Neurocirurgião do Hospital Infantil Pequeno Príncipe ****** Residente de Neurocirurgia do HUC-PUCPR Abstract Multiloculated intraventricular cyst endoscopic fenestration guided by neuronavigation: Case Report A case of multiloculated intraventricular cyst submitted to image-guided endoscopic fenestration is reported. Successful fenestration was achieved with the use of image-guided procedure in targeting the parasselar cisterns. This method is mainly applied to patients who have undergone several neurosurgical procedures with significant anatomical distortions of the ventricular system. The procedure assists in preoperative planning and ensures reliable endoscopic surgery, avoiding the need for new interventions. The procedure is documented with images of navigation planning and endoscopic surgery. Keywords Cerebral cyst, endoscopic surgery, image guided procedure, neuronavigation. Cisto intraventricular multiloculado, ou também denominado hidrocefalia multiloculada, apresenta-se na forma de áreas císticas, com várias septações dentro do sistema ventricular. Geralmente, ocorre como complicação tardia de hidrocefalia pós-infecciosa ou após hemorragia intraventricular, com importantes alterações anatômicas ventriculares. Sua apresentação multicompartimental dificulta a drenagem liquórica satisfatória por meio dos procedimentos de derivação ventricular tradicionais, MAEDA AK, AGUIAR LR, FRANCISCO AN, CAVALHEIRO S, ZYMBERG ST, CARBONI JR. P, DE MATOS FMG – Fenestração endoscópica de cisto ventricular multiloculado guiada por neuronavegação J Bras Neurocirurg 14(3), 115-119, 2003 116 requerendo nestes casos a inserção de múltiplos cateteres, aumentando o risco de infecções e disfunção de shunt. Apresentamos um caso de cisto ventricular multiloculado, localizado em região temporal esquerda, submetido à fenestração endoscópica, com abertura das septações e comunicação com o espaço subaracnóideo, guiada por neuronavegação. As imagens do planejamento e do procedimento endoscópico ilustram o caso. Caso clínico Paciente L.N., 6 anos de idade, sexo masculino. Mãe GI P0 C0, com diagnóstico no quarto mês de gestação de malformação da parede abdominal (gastrosquise), nascimento prematuro no sétimo mês de gestação devido à bolsa rota. Submetido à correção cirúrgica no pós-parto imediato, evoluiu com quadro de sepse neonatal e deiscência/infecção da ferida cirúrgica, com fechamento por segunda intenção. Alta hospitalar após três meses. No quinto mês de vida, apresentou aumento progressivo do perímetro cefálico e abaulamento da fontanela anterior. Investigação evidenciou dilatação supratentorial do sistema ventricular, compatível com hidrocefalia. O estudo liquórico mostrou-se dentro da normalidade. Submetido à derivação ventrículo peritoneal (DVP), houve melhora da hipertensão intracraniana. Após uma semana da cirurgia, apresentou quadro de infecção do shunt. Foi retirado o sistema de DVP e tratada a infecção pelo período de dois meses, sendo reimplantado novo sistema. Após um mês da alta, iniciou com novo quadro infeccioso, sendo diagnosticada a presença de múltiplos abscessos cerebrais: realizada uma derivação ventricular externa (DVE) e iniciada antibioticoterapia. Evoluiu com ventriculite severa, sendo mantidas trocas regulares do sistema de DVE e uso amplo de antibioticoterapia, com internamento hospitalar pelo período de cinco meses. Com a resolução do quadro infeccioso, foi submetido a DVP à direita, já apresentando imagem compatível com cisto multiloculado em região temporal esquerda, porém sem sugerir quadro hipertensivo. Clinicamente, apresentava discreto retardo do desenvolvimento psicomotor (andou com 1 ano e 6 meses de vida, iniciou fala com 1 ano) sem outras alterações significativas do exame neurológico. Acompanhamento ambulatorial mostrou aumento das cavidades septadas, sendo submetido à fenestração endoscópica simples dos cistos após seis meses da implantação da DVP, com melhora da imagem. Permaneceu assintomático, com seguimento ambulatorial irregular com o médico-assistente. Há aproximadamente dois meses iniciou com quadro de tonturas episódicas, com piora progressiva. Ressonância magnética do encéfalo (RM) evidenciou aumento dos múltiplos cistos ventriculares em região temporal esquerda, promovendo um discreto desvio da linha média (Figura 1). O exame neurológico do paciente era normal, inclusive com desenvolvimento psicomotor adequado e bom rendimento escolar. O menor foi submetido a tratamento cirúrgico na data de 15.02.2003, no Hospital Universitário Cajuru da Pontifícia Universidade Católica do Paraná. Para este procedimento foi realizado o planejamento cirúrgico utilizando-se o sistema VectorVision (BrainLab, Munique) a partir de imagens obtidas de RM e tomografia computadorizada (TC) reconstruídas tridimensionalmente. O alvo do procedimento foi a cisterna parasselar, com determinação de um ponto de entrada na região temporal esquerda (Figura 2). O paciente foi posicionado em decúbito dorsal, com rotação lateral da cabeça para direita, fixado em suporte de Mayfield. Foi realizada uma incisão linear temporal esquerda e abertura de um orifício de trépano, alargado com auxílio de pinça Kerrinson. FIGURA 1 Ressonância magnética (cortes axial e coronal): presença de cisto ventricular multiloculado. MAEDA AK, AGUIAR LR, FRANCISCO AN, CAVALHEIRO S, ZYMBERG ST, CARBONI JR. P, DE MATOS FMG – Fenestração endoscópica de cisto ventricular multiloculado guiada por neuronavegação J Bras Neurocirurg 14(3), 115-119, 2003 117 FIGURA 2 Imagens da neuronavegação realizada com sistema VectorVision (BrainLAB, Munique) do período intra-operatório, demonstrando em cor púrpura os cistos multiloculados em região temporal esquerda, cisternas parasselares em amarelo. O ponto de entrada e target point tem seu trajeto mostrado na linha verde. Endoscópio Aesculap Minop representado na cor ocre. Imagem da neuronavegação mostrando o recurso de auto pilot, utilizado para orientação do endoscópio dentro dos cistos multiloculados para realização da fenestração para as cisternas parasselares (em amarelo). Abertura dural em forma de cruz, com corticotomia realizada com pinça bipolar. Iniciou-se então o procedimento endoscópico hands free, com endoscópio B. Braun Aesculap rígido (MINOP PE 184 A, 2,7 mm, 0º, 18 cm, conectado à fonte de luz de xenônio e câmera David 3-Chip, canal de trabalho 3 vias), acoplado ao sistema de neuronavegação VectorVision (BrainLAB, Munique). Houve visualização do sistema ventricular multiloculado, presença de várias septações, com grande alteração estrutural local, não sendo possível a identificação de estruturas anatômicas que guiassem o procedimento. Com o auxílio do neuronavegador, identificando a posição tridimensional dos septos intraventriculares, foram realizadas aberturas (ostomias) dos cistos com auxílio de cateter de Fogarty 5F acoplado ao endoscópio através do canal de trabalho, em regiões que apresentavam maior transparência e ausência de estruturas vasculares relevantes, comunicando-os. Utilizando-se o software denominado auto pilot do sistema de neuronavegação, foi realizada a comunicação com o espaço subaracnóideo no alvo predeterminado (cisternas parasselares), permitindo a comunicação dos cistos, transformados em cavidade única, com o espaço subaracnóideo (Figuras 3 e 4). O tempo de duração total da cirurgia foi de duas horas, incluídas a indução anestésica e a preparação da neuronavegação e do endoscópio. Imagens do procedimento neuroendoscópico: A: Imagem mostrando parede translúcida e pouco vascularizada do cisto limitando-se com as cisternas parasselares. B: Momento da realização da abertura do cisto para a cisterna com auxílio de cateter Fogarty 5F. C: Imagem da abertura do cisto comunicando-se com a cisterna. D: Visualização da artéria basilar e do terceiro nervo na cisterna. FIGURA 3 FIGURA 4 MAEDA AK, AGUIAR LR, FRANCISCO AN, CAVALHEIRO S, ZYMBERG ST, CARBONI JR. P, DE MATOS FMG – Fenestração endoscópica de cisto ventricular multiloculado guiada por neuronavegação J Bras Neurocirurg 14(3), 115-119, 2003 118 A recuperação pós-operatória foi satisfatória, não sendo necessária observação em unidade de terapia intensiva. TC de crânio de controle mostrou discreta melhora do desvio de linha média, sem outras complicações. Recebeu alta hospitalar no terceiro dia de pós-operatório, sem intercorrências. Atualmente, o paciente encontra-se assintomático, com exame neurológico normal. Discussão Cistos intraventriculares isolados geralmente se desenvolvem em pacientes pediátricos que apresentaram hidrocefalia secundária à hemorragia intraventricular, ou à infecção de sistema nervoso central7, associados ou não com ventriculite e abscessos intracranianos. Nessa situação, são vistos especialmente associados a infecções por organismos Gram-negativos e em pacientes que permaneceram em derivação ventricular externa por mais de 12 dias7. Sua patogenia ainda não é bem determinada: estudos sugerem que haja uma vasculite inflamatória ao nível subependimário, o que provoca a formação de infarto, originando os cistos, sendo a pressão osmótica responsável pelo aumento progressivo13. O tratamento da hidrocefalia multiloculada teve um grande avanço com o desenvolvimento de materiais específicos para neuroendoscopia, porém ainda constitui um desafio neurocirúrgico. O tratamento com procedimento-padrão de DVP possui várias implicações, como a drenagem parcial dos cistos devido ao aspecto multiseptado da lesão, risco maior de infecção e a inserção “às cegas” do cateter ventricular14. Apesar disso, alguns pacientes requerem o procedimento quando a fenestração com o espaço subaracnóideo não é efetiva. A fenestração aberta, através de craniotomia e microscopia, pode ser utilizada em alguns casos, com maior exposição da lesão, porém com todos os riscos inerentes ao procedimento. Com a neuroendoscopia, o tratamento dos cistos multiloculados tem evoluído. A fenestração endoscópica tem como objetivos controlar a hidrocefalia, simplificar os sistemas de derivação ventrículo peritoneal (evitando sistemas em Y ou T) ou mesmo evitálos15 e reduzir a morbidade operatória9, mesmo em pacientes com menos de um ano de vida2. Existem ainda várias indicações para endoscopia, como os cistos intraventriculares e aracnóideos, ventrículo isolado, hidrocefalia obstrutiva, lesões expansivas acessíveis pelo sistema ventricular e outros3,4,8,9,11,12. Complicações mais comuns são ocorrência de fístula de liquor e infecção pós-operatória, devendo-se ressaltar que existem casos em que a ventriculostomia não é eficaz se ainda existir processo inflamatório vigente14. O papel da neuronavegação acoplada ao endoscópio na fenestração dos cistos multiloculados é orientar o neurocirurgião dentro do sistema ventricular, que geralmente apresenta alterações anatômicas importantes. Além disso, o procedimento endoscópico torna-se mais seguro e mais eficaz, especialmente nos casos em que há ausência de substratos anatômicos, lesões de difícil visualização ou posição desfavorável, presença de ventrículos pequenos ou um forame de Monro estreito1,5,6. Ainda existe a possibilidade de utilização da neuronavegação associada à endoscopia na colocação de cateteres ventriculares em lesões não adequadas à fenestração10. Conclusão Nas fenestrações dos cistos intraventriculares multiloculados, mesmo com a visualização direta através do endoscópio, as distorções anatômicas presentes podem representar um grande problema no manejo intra-operatório deste tipo de afecção. A falta de referências anatômicas bem definidas, associada à presença das inúmeras septações, dificulta o manejo do endoscópio dentro do sistema ventricular. A neuronavegação tem aqui papel decisivo, tornando o procedimento endoscópico mais seguro, com eficácia maior do tratamento. Referências bibliográficas 1. ALBERTI O, RIEGEL T, HELLWIG D, BERTALANFFY H: Frameless navigation and endoscopy. J Neurosurg, 95: 541-3, 2001. 2. FRITSCH MJ, MEHDORN M: Endoscopic intraventricular surgery for treatment of hydrocephalus and loculated CSF space in children less than one year of age. Pediatr Neurosurg, 36: 183-8, 2002. 3. GANGEMI M, MAIURI F, CAPPABIANCA P, ALAFACI C, DE DIVITIIS O, TOMASELLO F, DE DIVITIIS E: Endoscopic fenestration of symptomatic septum pellucidum cysts: three case reports with discussion on the approaches and technique. Min Invas Neurosurg, 45: 105-8, 2002. 4. GANGEMI M, MAIURI F, GODANO U, MASCARI C, LONGATTI PL, MARZUCCO M: Endoscopic treatment of paraand intraventricular cerebrospinal fluid cysts. Min Invas Neurosurg, 43: 153-8, 2000. 5. GUMPRECHT H, TROST HA, LUMENTA CB: Neuroendoscopy combined with frameless neuronavigation. Br J Neurosurg, 14: 12931, 2000. 6. HOPF NJ, GRUNERT P, DARABI K, BUSERT C, BETTAG M: Frameless neuronavigation applied to endoscopic neurosurgery. Min Invas Neurosurg, 42: 187-93, 1999. 7. JAMJOOM B, MOHAMMED AA, AL-BOUKAI A, JAMJOOM ZA, RAHMAN N, JAMJOOM HT: Multiloculated hydrocephalus related to cerebrospinal fluid shunt infection. Acta Neurochir (Wien), 138: 714-9, 1996. 8. KAMIKAWA S, INUI A, TAMAKI N, KOBAYASHI N, YAMADORI T: Application of flexible neuroendoscopes to intracerebroventricular arachnoid cysts in children: use of videoscopes. Min Invas Neurosurg, 44: 186-9, 2001. 9. LEWIS AI, KEIPER JR GL, CRONE KR: Endoscopic treatment of loculated hydrocephalus. J Neurosurg, 82: 780-5, 1995. 10. MCCALLUM J: Combined frameless stereotaxy and neuroendoscopy in placement of intracranial shunt catheters. Pediatr Neurosurg, 26: 127-9, 1997. 11. OKA K, YAMAMOTO M, NAGASAKA S, TOMONAGA M: Endoneurosurgical treatment for hydrocephalus caused by intraventricular tumors. Childs Nerv Syst, 10: 162-6, 1994. 12. POWERS SK: Fenestration of intraventricular cysts using a flexible, steerable endoscope. Acta Neurochir Suppl (Wien); 54: 42-6, 1992. 13. PRATS JM, LÓPEZ-HEREDIA J, GENER B, FREIJO MM, GARAIZAR C: Multilocular hydrocephalus: ultrasound studies of origin and development. Pediatr Neurol, 24: 149-51, 2001. 14. WALKER ML, PETRONIO J: Ventriculoscopy. In Cheek W: Pediatric Neurosurgery: Surgery of the Developing Nervous System, 3rd edition, W. B. Saunders, Philadelphia, 1994, p 572-81. MAEDA AK, AGUIAR LR, FRANCISCO AN, CAVALHEIRO S, ZYMBERG ST, CARBONI JR. P, DE MATOS FMG – Fenestração endoscópica de cisto ventricular multiloculado guiada por neuronavegação J Bras Neurocirurg 14(3), 115-119, 2003 119 15. YAMINI B, GOUMNEROVA L, FRIM DM: Endoscopic approach to noncommunicating fluid spaces in the shunted patient. Pediatr Neurosurg, 31: 237-41, 1999. Endereço para correspondência Adriano K. Maeda MAEDA AK, AGUIAR LR, FRANCISCO AN, CAVALHEIRO S, ZYMBERG ST, CARBONI JR. P, DE MATOS FMG – Fenestração endoscópica de cisto ventricular multiloculado guiada por neuronavegação Serviço de Neurocirurgia Hospital Universitário Cajuru Pontifícia Universidade Católica do Paraná Av. São José, 300 80050-350 – Curitiba – PR http://www.neuropucpr.com.br J Bras Neurocirurg 14(3), 115-119, 2003