LUPUS 1. O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico? O Lúpus

LUPUS
1. O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico?
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença auto imune (o próprio organismo se
volta contra ele) caracterizada por uma inflamação generalizada crônica e difusa em todo o
corpo. Pode acometer alguns ou vários órgãos e sistemas do corpo, tais como: pele,
articulações, rins, sangue, coração, pulmões, sistema nervoso, sangue, vasos, entre outros.
Este pode afetar qualquer órgão do corpo. Porém, as manifestações clínicas iniciais mais
freqüentes do LES são febre prolongada, falta de apetite, perda de peso, problema nas
juntas, na pele e nos rins.
2. É uma doença freqüente?
A verdadeira incidência do lupus é desconhecida em nosso país. Dados provenientes de
países da América do Norte indicam que cerca de 0,3 a 7,0 em cada 100.000 crianças e
adolescentes têm essa doença. Há um predomínio do sexo feminino, em todas as faixas
etárias, sendo que após a adolescência é de 8,0 a 13 vezes mais freqüente no sexo
feminino.
3. O que causa o Lúpus Eritematoso Sistêmico?
A causa ainda não é conhecida. Fatores desencadeantes hormonais (estrógeno),
imunológicos, genéticos, infecciosos (vírus, bactérias, etc), emocionais, medicamentos
(como anticonvulsivantes, hidralazina, isoniazida, etc) e ambientais (luz ultravioleta) podem
estar envolvidos.
Acredita-se que um componente genético predispõe o indivíduo a responder
inadequadamente e exacerbadamente aos fatores desencadeantes. Como conseqüência, o
indivíduo produz anticorpos direcionados contra seus próprios tecidos (os auto-anticorpos,
como FAN, anti-DNA, anticorpos anti-fosfolípides, etc), por isto esta é conhecida como uma
doença autoimune. Esses autoanticorpos vão se depositando em vários órgãos e com o
evoluir da doença pode haver um progressivo comprometimento da sua função.
O Lúpus não é uma doença infecto-contagiosa e os pacientes podem (e devem) freqüentar
normalmente trabalho, creches, escolas, clubes, danceterias e piscinas quando a doença
estiver controlada.
4. Há diferenças entre o Lúpus Eritematoso Sistêmico da criança ou adolescente e
do adulto?
O lúpus da criança e do adolescente, embora seja mais raro, apresenta basicamente as
mesmas características do lúpus do adulto. Do total de pacientes com Lúpus, 20% se
encontram na faixa etária pediátrica (até 16 anos) enquanto 80% manifestam a doença
após os 17 anos.
A principal diferença entre a doença do adulto e a juvenil se dá no comprometimento renal,
mais freqüente e com formas mais graves na forma juvenil. O diagnóstico e o tratamento
são parecidos com o lúpus do adulto.
5. Como se diagnostica a doença?
O diagnóstico do LESJ baseia-se nos critérios estabelecidos pelo Colégio Americano de
Reumatologia de 1997 (Tabela 1). Para o diagnóstico de LESJ é necessária a presença de
quatro ou mais dos 11 critérios.
Ainda existem poucos exames laboratoriais específicos para esta doença. Nos casos de
dúvida diagnóstica, a opinião e o seguimento com um especialista podem ser de grande
auxílio.
Tabela 1 - Critérios para classificação do Lúpus Eritematoso Sistêmico do Colégio
Americano de Reumatologia (Hochberg et al, 1997)
Critérios
1. Eritema malar (vermelhidão nas maças do rosto)
2. Lupus discóide (lesão que deixa cicatriz)
3. Fotossensibilidade (sensibilidade ao sol)
4. Úlcera de mucosa oral ou nasal
5. Artrite não erosiva (inflamação nas juntas)
6. Serosites (pleurite e/ou pericardite)
7. Alterações renais (proteinúria superior a 500 mg/dia e/ou
presença de cilindrúria)
8. Alterações neurológicas (convulsão e/ou psicose)
9. Alterações hematológicas [anemia hemolítica e/ou leucopenia
(menos que 4.000/mm 3) e/ou linfopenia (menos que 1.500/mm
3) e/ou plaquetopenia (menos que 100.000/ mm 3)
10. Alterações imunológicas [presença de anticorpos antifosfolípides (anti-cardiolipina IgM ou IgG e/ou anti-coagulante
lúpico e/ou reações sorológicas falsamente positivas para sífilis)
e/ou anticorpo anti-DNA e/ou anticorpo anti-Sm]
11. FAN positivo
6. Quais as manifestações, os órgãos e os sistemas mais acometidos no Lúpus?
A característica principal do LES é o acometimento vários órgãos e sistemas, com várias
formas de apresentação. Portanto, cada caso é único e deve ser individualizado. O início dos
sintomas pode ocorrer vagarosamente ou se apresentar já nas primeiras semanas da
doença com manifestações clínicas súbitas e graves, com qualquer órgão acometido. É uma
doença de evolução imprevisível, possui caráter crônico com períodos de melhora e piora
das manifestações.
As principais manifestações iniciais do LES compreendem febre prolongada, redução do
apetite, perda de peso, comprometimentos articular, da pele e dos rins.
Adenomegalia (gânglios ou ínguas aumentados) localizada ou generalizada ocorre em até
50% dos pacientes. Hepatomegalia (aumento do fígado) e esplenomegalia (aumento do
baço) discretas a moderadas estão presentes por volta de 30 a 40% dos casos.
As dores nas juntas, músculos e ossos são vistos em até 88% dos casos com LESJ.
As lesões de pele e mucosa no LES podem se apresentar de diversas formas incluindo
mancha vermelhas nas bochechas, feridas na boca e nariz, púrpura palpável, urticária,
eritema polimorfo, vermelhidão palma e planta pés, livedo reticular, nódulos, lúpus discóide
e lesões bolhosas.
O envolvimento renal (nefrite) no LES é precoce, geralmente nos primeiros dois anos da
doença, e bastante freqüente. As alterações no exame de urina são variadas podendo
ocorrer sangramento e/ou perda importante de leucócitos e proteínas (hematúria,
leucocitúria ou proteinúria). Os pacientes podem também apresentar hipertensão arterial,
inchaço e insuficiência renal
Os envolvimentos do sistema nervoso e psiquiátrico mais freqüentes são: dor de cabeça de
forte intensidade (como enxaqueca), convulsão, distúrbios do comportamento (alucinações,
depressão, etc) , raramente derrame (AVC) e coma.
O comprometimento do sangue pode-se manifestar com redução das plaquetas, anemia
hemolítica (redução por destruição das hemácias), redução dos leucócitos e redução dos
linfócitos.
O comprometimento dos pulmões no LES é geralmente inicial o mais comum é a pleurite
(com ou sem “água no pulmão”)
7. Qual o tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico?
Uma boa relação entre médico, paciente e familiares é importante para o sucesso desse
tratamento, uma vez que a sua duração é prolongada. Este deve ser sempre individualizado
e é fundamental a educação sobre a doença e bons hábitos de vida.
A nutrição deve ser balanceada com restrição de sal para os hipertensos e pacientes em uso
de corticosteróides, e restrição de sal e proteína para os pacientes em insuficiência renal. Os
esportes e atividades de lazer são indicados sempre que a doença estiver controlada.
O protetor solar com Fator de Proteção Solar (FPS) igual ou superior a 15, deve ser indicado
em todos os pacientes e aplicados 30 minutos antes da exposição solar, mesmo em dias
nublados, com reaplicação após 4 horas.
Os corticosteróides (como prednisona e prednisolona) e os anti-maláricos (cloroquina e
hidroxicloroquina) são os medicamentos iniciais de escolha para uso em pacientes com
lúpus. A pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona é utilizada em situações de
gravidade no lúpus
Outros medicamentos podem ser utilizados no controle dos pacientes com LESJ,
habitualmente os que não respondem aos corticosteróides e anti-maláricos, e variam de
acordo com o órgão ou sistema envolvido. As medicações mais utilizadas são: pulsoterapia
endovenosa com ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato mofetil,
ciclosporina, talidomida, dapsona, rituximabe (anti-CD20), entre outros.
8. Quanto tempo dura o tratamento do Lúpus?
É muito variado e depende do órgão ou sistema acometido. Habitualmente, o tratamento
continua por muitos anos.
O uso de álcool e fumo deve ser evitado. Muitos adolescentes são “inconformados ou
rebeldes” ao tratamento e devem ser conscientizados quanto à importância do uso contínuo
de medicamentos pelo risco de morte na suspensão destes. A responsabilidade, que sempre
é dos pais ou responsáveis até os 18 anos de idade, deve ser transferida gradualmente ao
paciente de maneira firme e segura.
9. Como é a evolução dos pacientes com Lúpus?
Com o diagnóstico precoce e uma abordagem terapêutica mais eficiente, a evolução do
paciente com LES melhorou muito e as crianças estão se tornando adolescentes e adultos
com boa qualidade de vida física e mental.
Hoje, um paciente com LES tratado adequadamente tem grande possíbilidade de se tornar
um portador de uma doença crônica controlada.