Lupus eritematoso sistêmico

Lupus eritematoso
sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico (LES)
é uma doença autoimune a longo
prazo que pode afetar a pele, as
articulações, os rins, o cérebro e
outros órgãos.

Doença autoimune é uma condição
que ocorre quando o sistema
imunológico ataca e destrói tecidos
saudáveis do corpo.
Lupus eritematoso sistêmico







Características :
Doença inflamatória crônica
Presença de autoanticorpos
Acomete mais mulheres que homens
Idade mais frequente do início: 15-45 anos
Predisposição genética
15-50 casos: 100.000

O lúpus é muito mais comum em
mulheres do que em homens. Pode
ocorrer em qualquer idade, mas
aparece mais frequentemente em
pessoas entre 10 e 50 anos.
Sintomas de Lúpus

A detecção precoce pode prevenir
lesões graves
no coração, articulações, pele, pulmõ
es, vasos
sanguíneos, fígado, rins e sistema
nervoso. O desenvolvimento da
doença está ligado a predisposição
genética, fatores emocionais e fatores
ambientais, como luz ultravioleta e
alguns medicamentos,
como hidralazina, procainamida e
hidantoinatos.

Os sintomas de lúpus podem variar
de pessoa para pessoa e podem
aparecer e desaparecer. Quase todas
as pessoas com lúpus apresentam
dor e edema nas articulações.
Algumas desenvolvem artrite. As
articulações frequentemente afetadas
são as dedos, mãos, punhos e
joelhos.
Outros sintomas comuns
incluem:
Dor no peito ao inspirar
profundamente
 Fadiga
 Febre sem outra causa
 Desconforto geral, ansiedade, malestar
 Perda de cabelo

Feridas na boca
 Sensibilidade à luz do sol
 Rash cutâneo: vermelhidão na face
em forma de "borboleta" sobre as
bochechas e a ponte do nariz afetam
cerca de metade das pessoas com
lúpus. O rash piora com a luz do sol.
O rash também pode ser
generalizado.
 Linfonodos aumentados

Outros sintomas de
lúpus dependem de qual é
a parte do corpo afetada:
Cérebro e sistema nervoso: cefaleias,
dormência, formigamento,
convulsões, problemas de visão,
alterações de personalidade
 Trato digestivo: dor abdominal,
náuseas e vômitos
 Coração: ritmo cardíaco anormal
(arritmias)

Pulmão: tosse com sangue e
dificuldade para respirar
 Pele: coloração irregular da pele,
dedos que mudam de cor com o frio
(fenômeno de Raynaud)
 Alguns pacientes têm apenas
sintomas de pele. Esse tipo é
chamado de lúpus discoide.

Tratamento de Lúpus

Não há cura para o lúpus.

O objetivo do tratamento é controlar
os sintomas.
A doença branda pode ser
tratada com:
Antiinflamatórios não esteroides
(AINEs) para artrite e pleurisia
 Pomadas com corticoides para o rash
cutâneo
 Uma droga antimalárica
(hidroxicloroquina) e corticoides de
baixa dosagem para os sintomas de
pele e artrite

O tratamento para lúpus
mais grave inclui:

Alta dosagem de corticoides ou
medicamentos para diminuir a
resposta do sistema imunológico do
corpo

Drogas citotóxicas (drogas que
bloqueiam o crescimento celular)
quando não houver melhora com
corticoides ou quando os sintomas
piorarem depois de interromper o uso.
Esses medicamentos têm efeitos
colaterais graves. Você precisará ser
rigorosamente monitorado pelo seu
médico.

Sintomas graves ou que acarretem
risco de morte (como a anemia
hemolítica, amplo envolvimento
cardíaco ou pulmonar, doença renal
ou envolvimento do sistema nervoso
central) frequentemente necessitam
de um tratamento mais agressivo com
especialistas.
Complicações possíveis

Algumas pessoas com lúpus têm
depósitos anormais nas células dos
rins. Isso leva a uma doença
chamada de nefrite lúpica. Os
pacientes com essa doença podem
acabar desenvolvendo insuficiência
renal e precisar de diálise ou de um
transplante renal.
O lúpus causa danos em
diferentes partes do corpo,
inclusive:
Coágulos sanguíneos nas pernas
(trombose venosa profunda) ou nos
pulmões (embolia pulmonar)
 Destruição dos glóbulos vermelhos
(anemia hemolítica) ou anemia
crônica

Líquido ao redor do coração
(pericardite), endocardite ou
inflamação do coração (miocardite)
 Líquido ao redor dos pulmões
(derrames pleurais) e danos ao tecido
pulmonar
 Complicações na gravidez, incluindo
aborto espontâneo

Contagem muito baixa de plaquetas
no sangue (trombocitopenia)
 Inflamação dos vasos sanguíneos

Lupus Eritematoso classificação
1-Idiopático
Discóide (cutâneo crônico)
 Cutâneo subagudo
 Sistêmico
 Sistêmico de início tardio
 Neonatal
2- Sistêmico induzido por

medicamento
Lupus discóide
(cutâneo crônico )

> 90 % dos casos permanece limitado a pele
Lesões discóides
LE – cutâneo subagudo
10 % dos pacientes
 Acentuada fotossensibilidade
 Lesões podem ser semelhantes às da
psoríase / eritema polimorfo
 Raro acometimento renal e SN

LES – rash cutâneo
Lupus subagudo
Lupus subagudo
Lesões anulares
LES de início tardio
Início após 50 anos
 15 % dos casos
 Raro acometimento renal e SN

LE induzido por
medicamento



Raramente duram mais de 6 meses com a
suspensão do medicamento.
Raro acometimento renal e SN
Drogas implicadas: hidralazina, procainamida, clorpromazina, isoniazida,
penicilamina, fenitoína, metildopa,
infliximab...
LES - Critérios diagnósticos
1. Erupção malar
Poupa sulcos nasolabiais
2. Erupção discóide
Pode ocorrer atrofia
cicatricial em lesões mais
antigas
3. Fotossensibilidade
Erupção cutânea em
conseqüência da exposição
a luz solar de modo
incomum
LES - Critérios diagnósticos
4. Úlceras orais
Geralmente indolores.
Mais comuns no pálato
5. Artrite
Não erosiva, comprometendo 2
ou mais articulações. <5%
causa deformidade (Jaccoud)
6. Serosite
Pleurite ( derrame pleural
inflamatório ou atrito pleural)
Pericardite ( ECG, atrito ou
derrame pericárdico)
LES - Critérios diagnósticos
7. Distúrbio renal
Proteinúria > 500 mg /24 h
Cilindros celulares
(hemáticos, granulosos...)
8. Distúrbio
neurológico
Convulsões ou Psicose sem
outra explicação
LES - Critérios diagnósticos
9. Distúrbio
hematológico
Anemia hemolítica
ou
Leucopenia (< 4000 em pelo
menos duas ocasiões)
ou
linfocitopenia (< 1500 em pelo
menos duas ocasiões)
ou
trombocitopenia (< 100.000 ,
na ausência de medicamentos
agressores )
LES - Critérios diagnósticos
10. Distúrbio
imunológico
Células LE ou Anti DNA ou Anti
Sm ou falso positivo para sífilis
por pelo menos 6 meses
11. Anticorpo
antinuclear
Na ausência de medicamentos
que
possam
positivá-lo.
Grande sensibilidade
Considera-se que a pessoa tenha
lupus eritematoso sistêmico quando
4 ou mais critérios estão presentes ,
de modo simultâneo ou em série.
Livedo reticuladofixo
LES - Manifestações clínicas não
incluidas nos critérios diagnósicos
OCULARES
Conjuntivite, episclerite,
síndr. seca
GASTROINTESTINAIS
Dor abdominal (serosite/
arterite/pancreatite);
hepatomegalia
LES - Manifestações clínicas não
incluidas nos critérios diagnósicos
LINFORRETICULARES
Linfadenopatia,
esplenomegalia
RESPIRATÓRIAS
Pneumonite, hipertensão
pulmonar
LES - Manifestações
clínicas
SISTEMA
NERVOSO
CENTRAL
Distúrbios de personalidade, AVE ou sinais do
trato espinotalâmico,
enxaqueca
CARDÍOVASCULARES
Miocardites, sopros e
doença valvular (Mi e Ao ) ,
coronariopatia, HAS,
trombose
LES - Manifestações
clínicas
HEMATOLÓGICAS Anemia de doença
inflamatória crônica;
antioagulante circulante ,
trombose arterial e venosa
NEUROPATIA
PERIFÉRICA
Polineuropatia,
mononeurite múltipla,
mononeuropatias
Lupus eritematoso sistêmico

Exames laboratoriais