DPA Definição, características e manejo clínico Valéria Maria Augusto Ambulatório de Transplante Pulmonar - HC - UFMG Professora adjunta - doutora - FM - UFMG Presidente da Comissão de DPA - SBPT Presidente SMPCT Histórico Ventilação mecânica → 1950 → Insuficiência respiratória pulmonar aguda O transplante pulmonar → 1980 → Insuficiência respiratória pulmonar crônica DPA - doença pulmonar avançada DPA - Conceito Qualquer doença pulmonar grave, não neoplásica. Que limita permanentemente as atividades da vida diária. Caracterizada pela presença de dispnéia, hipoxemia e/ou hipercapnia. Sem perspectiva de reversibilidade. Tratamento suportivo Insuficiência Respiratória Pulmonar Crônica. Demandas comuns de manejo. Especificidades de grupos de doenças Perspectiva de gravidade, sem excluir a esperança Clinics in Chest Medicine, 1997. DPA - Espectro DPOC Deficiência de α1 AT Fibrose pulmonar idiopática Doenças intersticiais associadas a colagenoses Fibrose cística HAP Asma LAM Histiocitose de células de Langerhans Sarcoidose Pneumoconioses Clinics in Chest Medicine, 1997. DPA - Etiologias Lombardi, MCM. DPA - critérios Pneumopatia crônica com baixo potencial de reversibilidade Critério maior Critérios menores Disfunção grave VEF1 < 35% prev. (DVO) CV < 40% prev. (DVR) DLCO < 45% prev. (qualquer DV) Hipoxemia e/ou hipercapnia Cor pulmonale Perda de peso > 10% - 6 meses FC . 100 bpm. - em repouso Distância caminhada < 350 m, 6’ Dispnéia incapacitante - II a IV - apesar de tratamento otimizado Diagnóstico = maior + pelo menos 2 menores Características dos pacientes Limitação crônica nas atividades de vida diária Diminuição da função pulmonar e trocas gasosas Depressão e isolamento social Inúmeras internações Desafios ↓ trabalho respiratório ↑ ventilação alveolar Melhorar a tolerância ao esforço Prevenir exacerbações / internações Aliviar a dispnéia Aumentar a autonomia Melhorar a qualidade de vida Prolongar a sobrevida Paliar quando indicado Limitação da atividade física na DPOC Hiperinsuflação dinâmica ↓ Dispnéia ↓ Inatividade física ↓ Atrofia muscular Am J. Respir Crit Care Med; 2001;164:770. Dynamic hiperinflation and exercise intolerance in chronic obstructive pulmonary disease O’Donnell DE, Revill SM, Webb KA. Hiperinsuflação ao esforço Limitação ao exercício Am J. Respir Crit Care Med; 2001;164:770. Effects of hyperoxia on ventilatory limitation during exercise in advanced chronic obstructive pulmonary disease O’Donnell DE, D’Arsigny C, Webb KA. TLC = capacidade pulmonar total RA = ar ambiente O2 = em uso de O2 IRV = volume de reserva inspiratória EILV = volume pulmonar ao final da inspiração VT = volume corrente EELV = volume pulmonar ao final da expiração Am J Respir Crit Care Med, 2001:892-898. DPOC GOLD IV Características Recomendações VEF1/CVF < 70% VEF1 < 30% predito ou VEF1 < 50% predito + insuficiência respiratória crônica β2 de curta sempre que necessário Tratamento regular com um ou mais broncodilatadores de longa ação Glicocorticosteróides inalatórios se exacerbações repetidas Tratar complicações Reabilitação Oxigenioterapia domiciliar prolongada Considerar opções cirúrgicas Pubmed – número de referências em 04/2011 Reabilitação pulmonar e DPOC 2892 trabalhos 661 revisões Reabilitação pulmonar e doenças fibrosantes 100 trabalhos 15 revisões Padrão funcional em doenças difusas CVF VEF1/CVF DLCO CPT D(A-a)O2 ao exercício ↓↔ ↑↔ ↓ ↓↔ ↑↑ Colagenose ↓↑↔ ↓↔↑ ↓ ↓↔ ↑↔ Sarcoidose ↓↔ ↓↔↑ ↓↔ ↓↔ ↑↔ HCL ↓↔ ↓↔↑ ↓ ↔↑ ↑ Doença FPI DPA - doenças difusas CVF VEF1/CVF DLCO CPT D(A-a)O2 ao exercício ↓↔ ↑↔ ↓ ↓↔ ↑↑ Colagenose ↓↑↔ ↓↔↑ ↓ ↓↔ ↑ Sarcoidose ↓↔ ↓↔↑ ↓ ↓↔ ↑ HCL ↓↔ ↓↔↑ ↓ ↔↑ ↑ Doença FPI Capacidade de exercício na sarcoidose 142 pacientes avaliados TC6’ 51% caminharam < 400 m 22 % caminharam < 300 m Mecanismos possíveis Hipertensão pulmonar Dispnéia Fadiga Alterações na espirometria Baughman RP. Chest, 2007;132:207-210 Short term improvement in exercise capacity and symptoms following exercise training in interstitial lug disease Holland AE, Hill CJ, Conron M, Munro P, McDonald CF. 34 FPI 4 outras PI 14 doenças difusas 4 granulomatosas 1 HCL TOTAL 57 RANDOMIZADO CEGO Variação do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M). Os dados são médias e IC95%. Colágeno Drogas Poeiras 30 casos 27 controles CVF APÓS 6 MESES < 220 ML (p = 0,047) (*) p < 0,05, grupo exercício x controle. Thorax, 2008:549. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with restrictive lung disease Salhi B, Troosters T, Behaegel M, Joos G, Derom E. Intake (n = 31) 12 wk (n = 29) 48 ± 17 47 ± 17 46 ± 17 VE, L 40 ± 14 a 43 ± 16 42 ± 13b BMI 24 ± 7.0 24 ± 7.0 24 ± 7.0 Fev1, % predicted MVV, L VE reserve Wmax, % predicted Vo2max, mL/min 6MWD, m 24 wk (n = 29) 57 ± 26 57 ± 26 55 ± 29b 0.74 ± 0.25 0.82 ± 0.42 0.82 ± 0.31 61 ± 32 74 ± 34 75 ± 33b 1.111 ± 0.473 1.180 ± 0.522a 1.204 ± 0.574b 390 ± 140 445 ± 142a 463 ± 146b PImax, % predicted 40 ± 21 45 ± 23 PEmax, % predicted 39 ± 22 39 ± 20a 50 ± 23c QF, % predicted 61 ± 21 73 ± 25a 79 ± 33b 52 ± 28 CRDQ (dyspnea) 16 ± 6.0 20 ± 6.0a 22 ± 6.0b,c CRDQ (fatique) 15 ± 6.0 17 ± 6.0a 18 ± 6.0b CRDQ (emotion) 29 ± 8.0 32 ± 8.0a 33 ± 9.0b CRDQ (mastery) 18 ± 5.0 20 ± 5.0a 20 ± 5.0b Values are means ± SD. MVV = (FEV x 40) maximal voluntary ventilation, VE reserve = VE/MVV. Effects of rehabilition: (a) intake vs 12 wk; (b) intake vs 24 wk; (c) 12 wk vs 24 wk (P < .05). Chest, 2009. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with restrictive lung disease Resultados positivos com 12 semanas Ainda melhores com 24 Parede torácica ~ Intersticiais Resultados em todos os campos Tolerância ao esforço Força muscular Dispnéia Qualidade de vida Prospectivo não aleatório, não controlado. Chest, 2009. American Thoracic Society Documents Na Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management “A maior parte dos pacientes com FPI devem ser tratados com reabilitação pulmonar, mas, ela pode não ser razoável em alguns. (Recomendação fraca; evidência de baixa qualidade)” Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824. Benefícios da reabilitação pulmonar Dessensibilização central à dispnéia Reduz a ansiedade e a depressão Reduz a hiperinsuflação dinâmica na DPOC Melhora a função muscular Casabury R. NEJM 360(13)2009:1329-1335. Reabilitação pulmonar - indicações Em portadores de DPOC é fortemente baseada em evidência ≅ DPA Qualquer paciente portador de doença crônica pulmonar estável incapacitado por problema respiratório = DPA Pré operatório de cirurgia redutora e transplante pulmonar = DPA Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006;173:1390-1413. Desnutrição IMC e mortalidade por DPOC DPOC: 2132 Am J Respir Crit Care Med 1999;160:1856-1861. Manejo da desnutrição da DPA Avaliação e orientação nutricional Nutricionista Associada à reabilitação Fisioterapeuta Acompanhamento do IMC Meta: IMC ≅ 22 e 27 Albumina > 3,5 g% Hipoxemia - consequências Policitemia Aumento da pressão da artéria pulmonar Aumento da viscosidade sanguínea Aumento do trabalho cardíaco Cor pulmonale Bases da oxigenioterapia NOTT - Nocturnal Oxigen Therapy Trial. Annals of Internal Medicine, 1980. MRC - Major Research Council Lancet, 1981. Benefícios da oxigenioterapia Redução da mortalidade Estabilização da PAP Redução de arritmias cardíacas Redução das alterações isquêmicas ao ECG Aumento da capacidade de esforço Melhora da função neuropsíquica Melhora dos parâmetros de qualidade de vida Redução do número de internações Respir . Care, 2009. DPA - oxigenioterapia domiciliar Indicações gerais PAO2 ≤ 55 mm Hg ou SO2 ≤ 88% Na presença de cor pulmonale PAO2 ≤ 59 mm Hg ou SO2 ≤ 89% ECG com “p pulmonale” Ht > 55% Evidência clínica de IC direita Situações especiais Apnéia do sono com dessaturação não corrigida pelo CPAP Saturação > 88% em repouso e dessaturação ao esforço Questões importantes Diagnóstico da hipoxemia Paciente estável, tratamento otimizado Duas gasometrias arteriais em ar ambiente Pós alta hospitalar? Uso contínuo é melhor do que intermitente O problema da adesão Respir . Care, 2009. Oxigenioterapia - questões a responder Oxigenioterapia para a deambulação O2 suplementar para hipoxemia moderada Oxigenioterapia noturna Prescrição individualizada Doenças restritivas Cardiopatias com dessaturação ao esforço Respir . Care, 2009. Concentradores portáteis de O2 Mecanismos da dispnéia e possibilidades de terapêuticas farmacológicas Figura.jpg Broncodilatadores Antiinflamatórios Doenças obstrutivas CI Roflumilast Furosemida inalatória Heliox Opiáceos Custo Segurança Ansiolíticos Mecanismo? Limitações dos estudos AOS Oxigênio Evidência A Current Opinion in Pharmacology, 2011. Conclusões DPA - objetivos gerais do tratamento ⇓ trabalho respiratório ⇑ ventilação alveolar Reabilitação Oxigenioterapia Melhorar a tolerância ao esforço Aliviar a dispnéia Reabilitação Oxigenioterapia Prolongar a sobrevida Vacinação Eficácia da tosse Oxigenioterapia Reabilitação Melhorar a qualidade de vida Reabilitação Oxigenioterapia Cirurgia redutora Aumentar a autonomia Reabilitação Oxigenioterapia Prevenir exacerbações Reabilitação Oxigenioterapia Cessação tabaco Oxigenioterapia Paliar quando indicado DPA - manejo multidisciplinar Reabilitação Nutrição Oxigenioterapia Equipe Dor Comorbidades Readaptação Tratamento da depressão Pneumologista Fisioterapeuta Nutricionista Enfermeiro (a) Assistente social Psicólogo (a) 10 anos Lombardi, MCM. Critérios gerais para a seleção do receptor de transplante pulmonar Idade < 65 anos para transplante unilateral e 60 anos para bilateral. Doença avançada do parênquima e/ou vasculatura pulmonar. Irreversível. Sem resposta a tratamento clínico, ou este é insuficiente ou inexistente. Expectativa de vida menor que 2 anos. Infecções e/ou internações freqüentes. Queda progressiva e/ou rápida da função pulmonar. Má qualidade de vida, mas paciente ainda ambulatorial, com capacidade de deambular e em condições de realizar reabilitação geral e respiratória. IMC > 18 e < 30. Grande motivação para o transplante. Boa estrutura familiar, perfil psicossocial adequado, alfabetizado. Condições de residir próximo ao hospital onde será feito o Tx ou de ser transportado rapidamente para o mesmo. Convidados internacionais confirmados: Gustavo Rodrigo - asma - Montevideo Nick Kin - circulação pulmonar - San Diego