Anestesia em criança com Long-Chain 3-Hydroxyacyl- CoA

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Anestesia em criança com
Long-Chain 3-HydroxyacylCoA Dehydrogenase
Deficieny (LCHAD)
D Leitão, G Durães, P Ramos
Hospital S. João
Resumo
Introdução: A LCHAD é uma doença congénita rara, de
transmissão autossómica recessiva, que resulta da deficiência
da enzima 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase existente na
mitocôndria, responsável pela primeira etapa da β-oxidação
dos ácidos gordos. Este defeito afecta o catabolismo dos
ácidos gordos de cadeia longa, principal fonte de energia
durante o jejum e situações de stress, conduzindo à utilização
preferencial do glicogénio com consequentes crises de
hipoglicemia e acumulação crónica de gorduras nos órgãos
onde a β -oxidação é mais intensa (fígado, músculo, coração)
provocando instalação progressiva de insuficiência hepática,
cardíaca e hipotonia muscular1,2.
Caso Clínico: Criança do sexo masculino, 12 anos, com
diagnóstico de LCHAD desde os 4 anos de idade, com
desenvolvimento psicomotor normal e clinicamente estável.
Admitida no Serviço de Urgência, com o diagnóstico de
isquemia do membro inferior por provável trombose da
artéria femoral, proposto para tromboembolectomia. Do
estudo pré-operatório, o ecocardiograma transtorácico
revelou insuficiência ventricular esquerda moderada, com
hipocinésia global e imagem suspeita de trombo na base do
ventrículo esquerdo. Como antecedentes anestésicos,
referência a provável alergia medicamentosa ao propofol.
Durante o período de jejum, foi assegurado o aporte de
glicose através de perfusão endovenosa de soro glicosado.
Efectuou medicação pré-anestésica com midazolam. Para
o per-operatório, foi calculada a fluidoterapia de manutenção
e reposição das perdas, com administração de glicose a 5%
em H2O e NaCl 0.9%. A indução anestésica foi realizada
com O2, etomidato e fentanil. Introduzida máscara laringea
nº 3, sem intercorrências. A anestesia foi mantida com O2,
N 2 O e sevoflurano (fracção inspirada 1-1.5%). O
procedimento cirúrgico durou cerca de 45 min, sem
recuperação da ventilação espontânea. No intra-operatório,
foi dada particular atenção à monitorização da glicemia
(>100 mg/dl) e temperatura corporal. A recuperação da
Revista SPA ‘ vol. 16 ‘ nº 1 ‘ Fevereiro 2007
ventilação espontânea ocorreu cerca de 30 min após término
da cirurgia. No pós-operatório imediato, a criança foi admitida
na Unidade de Cuidados Intermédios de Pediatria, onde
permaneceu 2 dias, para vigilância cardio-respiratória e
metabólica, monitorização dos níveis de glicose, controlo
da hipocoagulação e manutenção da normotermia.
Permaneceu internado durante 27 dias, tendo tido alta
clinicamente estável após reavaliação das funções cardíaca,
hepática e renal.
Discussão: Dado o risco aumentado de coma hipoglicemico
hipocetónico, deu-se particular atenção à monitorização da
glicemia, temperatura corporal e acidose metabólica. O
lactato de Ringer não foi utilizado, atendendo ao ácido
láctico na sua composição. Evitou-se o uso de relaxantes
musculares despolarizantes pelo risco de hipertermia maligna,
fármacos de metabolização e/ou excreção hepática pelo
risco de acumulação e fármacos com excipientes lipídicos.
Os relaxantes musculares não despolarizantes não foram
utilizados, uma vez que o procedimento cirúrgico não o
exigia e por outro lado, pela imprevisibilidade da duração
de acção destes fármacos neste contexto clínico. Optouse pela manutenção anestésica com agentes inalatórios, pois
estão descritos como seguros3. Durante o pós-operatório
imediato o doente manteve-se monitorizado, pelo elevado
risco de agravamento da hipotonia muscular e
consequente desenvolvimento de insuficiência respiratória.
Apesar do controlo rigoroso do stress, dor e temperatura,
é importante ter a consciência de que a deterioração clínica
pode ocorrer devido ao processo inflamatório como resposta
ao trauma, cirurgia ou infecção.
Bibliografia:
1. Treem W. Hypoglycemia, hypotonia and cardiomyopathy:
the envolving clinical picture of long chain acyl-CoA
dehydrogenase deficiency. Pediatrics 1991(87); 328-333.
2. Murray G. Oxidation of Fatty Acids: Ketogenesis. Harper’s
Biochemistry 23rd Ed 220-230.
3. Cohen B. Anesthesia and mitochondrial cytophaties.
United Mitochondrial Disease Foundation, em http:/www.emdnmitonet.co.uk/.