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HOSPITAL DO SERVIDOR PUBLICO MUNCIPAL GERALDO CORREA TENORIO DE SIQUEIRA RELATO DE CASO: FIBROSE RETROPERITONEAL SAO PAULO 2012 GERALDO CORREA TENORIO DE SIQUEIRA RELATO DE CASO: FIBROSE RETROPERITONEAL Trabalho de conclusão de curso apresentado ao programa de residência medica do Hospital do Servidor Publico Municipal ORIENTADOR: JOAO JUVENIZ SAO PAULO 2012 Lista de abreviaturas
ID – Identificação
QD – Queixa e duração
HPMA – Historia pregressa da moléstia atual
IDA – Interrogatório dos diferentes aparelhos
AP – Antecedentes pessoais
HV – Hábitos e vícios
EF – Exame físico
BEG – Bom estado geral
AR – Aparelho respiratório
MV – Murmúrio vesicular
ACV - Aparelho cardiovascular
RHA – Ruído hidro-aereo
DB – descompressão brusca
TR – Toque retal
HD – Hipótese diagnostica
EDA – Endoscopia digestiva alta
Cd – Conduta
USG - Ultrassom
Sumario
1.INTRODUCAO..................................................................................................... 6
2. DESCRICAO DE CASO CLINICO................................................................... 10
3. DISCUSSAO ...................................................................................................... 11
4. CONCLUSAO .................................................................................................... 14
Resumo
Este trabalho de conclusão de curso analisa um quadro clinico de fibrose
retroperitoneal, uma doença rara, de difícil diagnostico e diversas propostas
terapêuticas. Discutindo os meios diagnósticos, as condutas e o seguimento
terapêutico realizado no caso em questão, comparando com o que e descrito por
artigos da literatura mundial.
Abstract
This conclusion course article relates a retroperitoneal fibrosis, a rare disease,
which, the diagnosis is a challenge, and there are, several therapeutic proposes.
Discussing the diagnosis ways, conducts, and therapeutic following, done in the
present case, comparing to that is described by articles from world literature.
1. introducao: A fibrose retroperitoneal também conhecida como doença de Ormond, afeta em sua maioria homens, na proporção 3:1, com uma incidência anual de 0,2 a 1,3 casos em 100.000 pessoas, sendo diagnosticada na media na sexta década de vida(Gonzalez, 2011; Hidalgo-­‐Ovejero et al., 2011; Vaglio et al., 2006). O diagnostico geralmente e feito em uma fase avançada, e a etiologia pode ser idiopatica ou secundaria. Seu tratamento envolve tanto o uso de medicamentos como glicocorticoides e imunossupressores como no tratamento cirúrgico. Evidenciou-­‐se, casos em praticamente todas as faixas etárias, variando de 14 ate 80 anos com media de incidência aos 50 anos(Monev, 2002). No diagnostico 90% dos pacientes apresentaram sintomas inespecificos: dor abdominal (40%), dor lombar (38%), perda ponderal (27%), dor em flancos (21%) e náuseas (20%). Outros como: febre, perda ponderal, anorexia, claudicação, hematúria, oligúria, poliuria, disuria, dor testicular, hidrocele, varicocele, e constipação foram menos frequentes(Vaglio et al., 2006; Kermani et al., 2011). A inespecificidade dos sintomas esta relacionada a dificuldade no diagnostico precoce da doença. Os exames laboratoriais geralmente cursam com, elevação de marcadores inflamatórios de fase aguda como o PCR e VHS, que estão elevados em 80 a 100% dos casos. Pode haver também alteração da função renal e anemia de doença crónica (Vaglio et al., 2006; Gonzalez, 2011). Quanto aos exames de imagem o ultrassom é geralmente o exame inicial diante de um quadro de azotemia e dor lombar. Neste exame pode-­‐se notar as alterações do trato urinário e eventualmente visibilizar alguma massa no retroperitoneo. O exame ideal para quantificar a extensão da lesão, relação com estruturas vizinhas e programar o tratamento é a tomografia computadorizada de abdome e pelve (Sanyal e Remer, 2009). A ressonância nuclear magnética também pode ser empregada tendo como vantagem principal delimitar bem a área e estruturas afetadas, sem a utilização de contraste iodado, muitas vezes prejudicial nestes casos devido à sua nefrotoxicidade, e pelo fato de que muitas vezes esses pacientes estarem em insuficiência renal aguda pós renal(Gonzalez, 2011). As alterações exuberantes, (níveis de creatinina acima de 10, e grandes massas retroperitoneais) encontradas nos exames laboratoriais e de imagem aparentemente se devem ao fato de o diagnostico ser concretizado em uma fase avançada da doença. O diagnostico definitivo é feito com a biopsia da massa retroperitoneal, excluindo assim processos neoplásicos ou infecciosos. Esta podendo ser guiada por tomografia, ou no ato cirúrgico(Kermani et al., 2011; Hidalgo-­‐Ovejero et al., 2011). Etiologicamente 66% dos casos são idiopaticos (Hidalgo-­‐Ovejero et al., 2011). O restante esta relacionado secundariamente a neoplasias malignas, infecções, doenças inflamatórias retroperitoneais, (como aneurismas inflamatórios de artéria Aorta), em situações pós traumáticas, pós manipulação cirúrgica, exposição a radiação, e por drogas como beta-­‐bloqueadores (metildopa, hidralazina...) (Monev, 2002) (Vaglio et al., 2006). Ainda boa parte dos pacientes tem concomitantemente doenças inflamatórias e auto-­‐imunes como: ateroscleróticas, vasculites de pequenos e médios vasos, fibrose de mediastino, e uveítes; doenças auto-­‐imunes como: artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, glomerulonefrite pancreatite auto-­‐imune, psoríase, tireoidites. Sugerindo correlação com inflamacao cronica ou porcessos auto-­‐imunes(Vaglio et al., 2006). Cerca de 60% dos pacientes tem anticorpos anti-­‐núcleo positivos(Vaglio et al., 2006). Após o diagnostico deve-­‐se impor uma proposta terapêutica, visando-­‐se resolver primeiramente o quadro de insuficiência aguda pos-­‐renal, se este existir, e posteriormente instituir um tratamento definitivo. Caso ocorra obstrução ureteral deve se ter atenção à necessidade de procedimento de urgência com drenagem das vias urinárias, tal desobstrução pode ser feita preferencialmente, implantando-­‐se um cateter duplo J, viável na maioria dos casos, devendo se ter atenção para evitar lesões ureterais e possíveis infecções das vias urinarias, o que complicaria muito a evolução do caso. Nos casos de não efetividade ou o insucesso no implante do duplo J, ou em risco elevado de infecção ascendente, deve-­‐se proceder a nefrostomia percutânea(Gonzalez, 2011; Tobias-­‐Machado et al., 2011). Há relatos de casos em que o tratamento foi apenas a drenagem da via urinária com regressão espontânea da massa retroperitoneal(Khezri et al., 2011). Para o tratamento inicialmente tenta-­‐se o farmacológico isolado, em caso de inscesso opta-­‐se pelo tratamento cirúrgico associado ou nao a medicações(Moroni et al., 2006). Para o tratamento farmacológico sao usados prednisona na dose de 60 a 40 mg por 2 a 3 meses procedendo o desmame em 1 a 2 anos, podendo-­‐se associar a imussupressores entre eles azatioprina, metrotrexate e ciclofosfamida(Moroni et al., 2006; Monev, 2002). Foi utilizado também o tamoxifeno isoladamente(Gluhovschi et al., 2011). Os resultados obtidos sao semelhantes com as diversas drogas e associações realizadas, necessitando de mais estudos para comprovação da melhor terapêutica e duração(Gluhovschi et al., 2011; Moroni et al., 2006; Monev, 2002). A ureterolise com omentoplastia é o procedimento a ser realizado, no qual, após acessar o retroperitoneo, com identificação e controle do ureter, deve-­‐se dissecar o mesmo da capa fibrotica que o envolve, desde o promontório, local mais comum de obstrução, ou até a pelve renal, já que esta é a localização principal de recidiva da fibrose. Obtendo-­‐se aqui um plano bem definido de dissecção, tomando os devidos cuidados na preservação da irrigação vascular e evitar lesões no ureter(Gonzalez, 2011). Para evitar recidivas a epiplonplastia é realizada: após a dissecção do grande epiplon preservando tanto sua irrigação arterial como drenagem venosa este e seccionado ao meio e levado ao retroperitôneo envolvendo os dois ureteres. Na modalidade cirúrgica deve se sempre realizar biópsias múltiplas para fechar o diagnostico(Gonzalez, 2011). Para complementar o tratamento cirúrgico pode ser utilizado glicocorticoides, inicialmente em doses alta (60 a 40mg por dia), com desmame progressivo ate doses baixas de manutenção(5 a 10 mg por dia), a duração do tratamento de manutenção não está bem estabelecida (Gonzalez, 2011; Monev, 2002). As complicações cirúrgicas aumentam em pacientes com uso prolongado de cateteres ou que já tiveram falha ao tratamento clínico, estando as lesões ureterais, vasculares e pielocaliciais as mais importantes, necessitando de reparo no intraoperatório com sutura, próteses ou derivações urinarias. Uma alternativa para a cirurgia tradicional pode ser a via de acesso laparoscópica, com alguns casos já relatados em que os resultados foram semelhantes ao procedimento aberto. Nesta via, ao invés da omentoplastia, realiza-­‐se a peritonialização do ureter com o mesocolo. Porém ainda necessitam-­‐se de mais estudos para comprovar a segurança e eficácia do método(Tobias-­‐Machado et al., 2011). A retirada do cateter duplo J nos casos em que sua colocação foi necessária ocorreu entre 3 e 9 meses, após a cirurgia. (Gonzalez, 2011). Com as diversas formas de tratamento os casos tiveram boa evoluçao, com a função renal voltando a níveis normais e a massa retroperitoneal diminuindo de volume nos exames de imagem(Katz et al., 2002; Gonzalez, 2011; Moroni et al., 2006). A sobrevida global foi de 100% em cinco anos, e sobrevida renal de 80% no mesmo período, em todas as modalidades de tratamento foram obtidos bons resultados e foram poucos os casos de recidiva(Moroni et al., 2006). As recidivas com obstrução ureteral apareceram de 14% a 33%(Moroni et al., 2006) Após a remissão da doença os pacientes devem ser acompanhados com dosagem de provas de função renal a cada 4 a 6 semanas e USG ou TC a cada 3 a 6 meses por pelo menos dois anos, devido à possibilidade de recidiva da doença(Monev, 2002). ID: C.C.R., masculino, 50 anos. QD: Dor abdominal há 2 meses. HPMA: Paciente refere dor abdominal ha 2 meses em região epigastrica, irradiando para ambos os flancos de característica insidiosa, associada a inapetência e perda ponderal de 5 kg no período, negando febre, mudança do habito intestinal, náuseas ou vomitos. IDA: Nada digno de nota. AP: Nega qualquer comorbidade, cirurgia, ou uso de medicações. H.V.: Nega etilismo ou tabagismo EF: BEG, corado, hidratado, eupneico, afebril, acianotico, anicterico. A.R.: MV positivo, bilateral, sem ruídos adventícios. ACV: sem alterações Abdome: globoso, flácido, indolor a palpação, RHA normal, DB negativo Extremidades: sem edemas TR: sem alterações HD: dor abdominal a esclarecer, síndrome consumptiva a esclarecer. Solicitado exames laboratoriais: Cr:18 mg/dL (referencia: 0,8 – 1,3 mg/dL), U: 200 mg/dL (referencia: 15 – 45), K:5,3, Amilase: 82 U/L (referencia: 25 -­‐125 U/L), Hb: 10, leucocitos: 4200, TGO: 10 U/L (referencia: 0 – 55 U/L), TGP: 8 U/L (referencia: 5 – 34 U/L), BT: 0,7 EDA: Pangastrite enantematica leve Cd: Solicitado avaliação da nefrologia USG Abdome: Ureterohidronefrose moderada, bilateral; presença de tecido hipoecoide em topografia de bifurcação aortica de limites parcialmente definidos envolvendo arteria aorta, veia cava inferior, e veias ilíacas comuns, medindo 13 x 7,9 x 3 cm. HD: linfonodomegalia retroperitoneal/ fibrose retroperitoneal Exame físico especifico: ausência de linfonodomegalias cervical, axilar ou inguinal; testículo esquerdo discretamente diminuído, ausência de nódulos. Solicitado USG de testículo, alfa-­‐fetoproteina, DHL, e B-­‐Hcg. Indicado implante de cateter duplo J bilateral. USG testículo: atrofia testicular, hidrocele esquerda, ausência de nódulos. alfa-­‐fetoproteina 3,46 B-­‐Hcg: negativo (referencia: menor que 25 mUI/mL) DHL:180 U/L (referencia: 125-­‐243 U/L) Realizado o implante de cateter duplo J bilateral, pielografia mostrando estreitamento ureteral segmentar associado a hidronefrose bilateral, maior a esquerda, e medianizacao dos ureteres. (anexo) Paciente evolui com melhora do quadro doloroso, aumento da diurese, recebendo alta no 5 PO do implante de duplo J com Cr 1,7 mg/dL (referencia 0,8 – 1,3 mg/dL) , U: 47 mg/dL (referencia: 15 – 45 mg/dL), K 4,8. Sendo solicitada uma tomografia computadorizada de pelve. Tomografia de pelve: Massa retroperitoneal de aspecto infiltrativo estendendo-­‐
se desde o terço distal da aorta ate a parede lateral pélvica a esquerda, envolvendo a aorta distal e as artérias ilíacas comuns, envolvendo ureteres distais, infiltrando a porcao anterior do musculo ileo-­‐psoas, medindo cerca de 130x87x110mm em seus maiores diâmetros, podendo corresponder a neoplasia primaria (sarcoma) ou linfonodomegalias coalescentes residuais. Presença de cateteres de derivacao das vias coletoras das vias coletoras renais bilaterais e sinais de atrofia hidronefrotica do parenquima renal a esquerda que apresenta retardo no tempo de eliminacao de contraste. Paciente retorna no 10 PO do implante do duplo J apresentando queda do estado geral, náuseas e vomitos. creatinina e ureia em elevação nos três dias seguintes: Creatinina: 4,3 -­‐ 7,1 -­‐ 10,2 mg/dL (referencia: 0,8 -­‐1,3 mg/dL) Ureia: 50 -­‐ 80 – 120 mg/dL (referencia: 15 – 45 mg/dL) Foi submetido a hemodiálise. Devido a piora rápida do quadro foi optada pela laparotomia exploradora, procedendo a ureterolise, omentoplastia e biopsia da massa retroperitoneal. Paciente evolui com melhora progressiva da função renal, recebendo alta no 7 PO da LE, apresentando Cr: 1,3 mg/dL (referencia 0,8 – 1,3 mg/dL), U: 40 mg/dL (referencia: 15 – 45 mg/dL), em uso de prednisona 60mg/d AP: fibrose associado a infiltrado linfocitario focal. Imunohistoquimica: fibrose de retroperitoneo Foi retirado o duplo J 3 meses após a cirurgia e procedido a redução gradual na dose de prednisona, ate a dose de 20 mg, sendo suspensa 6 meses apos a cirurgia. Paciente manteve o acompanhamento assintomático, mantendo níveis de ureia e creatinina normais ate 11 meses apos a cirurgia, quando foi a óbito por acidente vascular cerebral hemorrágico. 4. Discussão: A fibrose retroperitoneal no caso descrito se apresentou de forma muito semelhante aos casos descritos nos artigos, como um quadro inespecífico, com dor abdominal, perda ponderal, hidrocele, acompanhada de uma insuficiência renal pos renal. (Vaglio et al., 2006; Kermani et al., 2011) O tratamento adotado inicialmente foi a drenagem das vias urinarias com o implante do cateter duplo J, retirando assim a urgência do quadro, apesar de estudos revelarem que em algumas situacoes apenas a drenagem e suficiente para a regressão da doença(Khezri et al., 2011), no caso estudada houve piora da funcao renal alguns dias apos o implante do duplo J. Diante do caso, foi optada pela internacao do paciente com estabilizacao do mesmo através da diálise, deixando-­‐o em melhores condicoes para o procedimento cirúrgico. Para o tratamento definitivo foi optado pela cirurgia, com ureterolise, omentoplastia e biopsia, indicada pela piora da funcao renal apesar do cateter duplo J, associando a prednisona na dosagem de 60 mg por dia, reduzindo a dose gradualmente ate 20 mg suspendendo a seguir num prazo total de 6 meses apos a cirurgia e o inicio da medicacao, na literatura temos que o tempo de tratamento de manutencao com doses baixas de prednisona na dosagem de 5 a 10 mg por dia deve durar de um a dois anos. (Monev, 2002; Moroni et al., 2006) Mesmo com a retirada do corticoide mais precocemente em relacao ao preconizado pela literatura o paciente teve uma evolucao satisfatória e o ultimo registro de funcao renal, esta estava em níveis normais, depois de 5 meses sem a prednisona. O seguimento do caso estudado ficou prejudicado pelo óbito do paciente por acidente vascular cerebral hemorrágico, fato sem relacao clínica com a fibrose retroperitoneal. 5. Conclusão: Vale ressaltar, como no caso estudado, que a forma primaria de tratamento, apos drenagem da via urinaria, e com tratamento clinico. Caso não ocorra melhora procede-­‐se o tratamento cirúrgico, acompanhado ou não de drogas como corticóides e/ou imunossupressores de uso prolongado. Tendo a maioria dos casos boa evolução. bibliografia GLUHOVSCHI, G. et al. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis With Particular
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