Rita luz/3.4 TransformaçΣes especiais dos glicidos

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Bioquímica Fisiológica
Transformações especiais dos glícidos
Transformações
especiais dos glicidos
1. Vias de interconversão dos monossacáridos
 Além da maltose, outros dissacáridos comuns na alimentação são a lactose
e a sacarose; por hidrólise enzimática (maltase, sacarase, lactase), estes
dissacáridos dão origem a 3 tipos de monossacáridos: a glicose, a frutose e a
galactose.
Frutose
Catabolismo da Frutose (pode ser catalizada de 2 formas)
1. Frutose  Frutose 1-Fosfato (fígado, intestino e rins)
 frutocinase: enzima com elevada afinidade para a frutose.
 A frutose pode ser fosforilada no fígado a frutose 1-fosfato por uma
frutocinase especial. Contudo, não existe nenhuma mutase capaz de a
converter a frutose 6-fosfato, nem pode a fosfofrutocinase sintetizar a frutose
1,6-bisfosfato a partir da frutose 1-fosfato. Em vez disso, a frutose 1-fosfato
aldolase cliva a frutose 1-fosfato em DHAP, que entra directamente na via
glicolítica, e em gliceraldeido, que é primeiro fosforilado em gliceraldeido 3fosfato antes de entrar na via glicolítica. A ausência desta enzima (aldolase)
provoca intolerância à frutose.
ATP
Sorbitol
ADP
Frutose
Frutose 6P
Hexocinase
ATP
ADP
Frutocinase
Frutose 1P
Aldolase
Glicerol
Dihidroxicetona P
Isomerase
Gliceraldeido
ATP
ADP
Tiocinase
Gliceraldeido 3P
Piruvato
Ácidos Gordos
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2. Frutose  Frutose 6-Fosfato (tecido adiposo e músculo)
 Hexocinase: apenas uma fracção mínima de frutose é fosforilada em frutose
6-fosfato pela hexocinase, porque:
 a concentração da glicose é muito superior à da frutose
 a afinidade da hexocinase para a glicose é cerca de 20 vezes
superior que para a frutose
 No tecido adiposo, onde a concentração de frutose excede
substancialmente a de glicose, decorre a formação preferencialmente da
frutose 6-fosfato, pela hexocinase.
Aspectos Clinicos
Frutosúria essencial
 Deficiência na frutocinase
 Frutosúria e frutosémia
 Metaboliszação preferencial em frutose 6-P no músculo e tecido adiposo
 Assintomático
Intolerância hereditária à frutose
 Deficiência na aldolase B
 No fígado ocorre o aumento de frutose 1-P, diminuição de Pi e da sintese
de ATP
 Clinicamente, provoca náuseas e vómitos pós-alimentares, hipoglicémia e
disfunção-lesão hepática.
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Catabolismo da galactose
 É transformada no fígado em glicose 1-fosfato ao longo de 4 etapas, pelas
quais é aproveitada na via glicolítica ou armazenada como glicogénio.
NADH + H+ NADH
+ H+ +
CO2
Galactitol
Galactose
ATP
Galactocinase
ADP
Glicogénio
Galactose 1P
UDP-glicose
UDP-glicose
epimerase
Galactose 1P
uridiltransferase
UDP-galactose
Glicogénio
Glicose 1P
Fosfoglicomutase
Piruvato
Glicose 6P
Pi
Glicose fosforilase
Glicose
(desenvolvimento e criança)
Galactose 1-fosfato + UDP-glicose  UDP-galactose + glicose 1-fosfato
 Galactose 1-fosfato uridil transferase
OU
(Adolescente)
Galactose 1-fosfato + UTP  UDP-galactose + PPi
 UDP - galactose-pirofosforilase
UDP-glicose + PPi  glicose 1-fosfato + UTP
 UDP glicose pirofosfatase
Glicose 1-fosfato  glicose 6-fosfato
 Fosfoglicomutase
Destinos da UDP glicose
 Síntese de glicogénio
 Síntese
do ácido glicurónico
(desodrogenase NAD+ dep.)
 Entra na via glicolítica
Destinos da UDP galactose
 Incorporação em esfingolípidos
 Conversão em UDP-glicose 
metabolismo dos glícidos
Aspecto Clinico
Galactosémia
Defeito enzimático:
 Galactocinase
 Galactose 1P uridil transferase
 UDP – Galactose epimerase
 A galactose acumulada pode seguir outras vias formando galactitol, que
causa cataratas.
 Provoca disfunção hepática, icterícia, deterioração mental.
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Catabolismo da manose
Manose
ATP
Hexocinase
ADP
Manose 6P
Fosfomanose
isomerase
Frutose 6P
Via do Sorbitol





Ausente no figado
Possibilita a formação de glicose a partir da frutose
Aumenta a actividade quando aumenta a concentração de glicose nos
tecidos insulino-independentes como o cristalino, o glomérulo renal e os
nervos periféricos e vesiculas seminais
Os sorbitol não se difunde facilmente através da membrana celular, logo
causa prejuízo osmótico.
O aumento de sorbitol causa a diminuição de mioinositol
Glicose
NADPH + H+
NADP+
Aldose redutase
Sorbitol
NAD+
NADH + H+
DH
Frutose
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2. Via do ácido glicurónico




Ocorre no figado
É uma alternativa à oxidação da glicose, mas não leva à formação de
ATP
O UDP-glicuronato é a forma activa do glicuronato nas reacções que
envolvem a incorporação de glicuronato em proteoglicanos ou em
reacções em que é conjugado a substractos.
O glucorunato pode formar xilulose e consequente xilulose 5-P que é um
intermediário da via das fosfopentoses
Glicose
ATP
Hexocinase
ADP
Glicose 6P
Mutase
Glicose 1P
UTP
PPi
UDP-glicose
pirofosforilase
UDP-glicose
2NADH +
H+ + CO2
2NADH + 2H+
UDP-xilose
DH
UDP-glicuronato
CO2
H2O
UDP
Proteoglicanos
Glicuronato
Glicurono-conjugados
(destoxificação)
Xiulose P
Xiulose 5P
(via das fosfopentoses)
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3. Síntese de hexosaminas (aminoaçucares)





Os aminoaçucares são componentes das glicoproteinas, de certos
glicoesfingolipidos e dos glicosaminoglicanos.
Os principais aminoaçucares são:
 Glicosamina
 Galactosamina
 Manosamina
 Ácido siálico
A glicosamina é o principal aminoaçucar
Os aminoaçucares ocorrem principalmente na forma N-Acetilada
Os açucares-nucleótidos são as formas como os aminoaçucares são
utilizados para a biossíntese de glicoproteinas e outros compostos
complexos
Glicose
Glicosaminoglicanos
Frutose 6P
UDP Glicosamina
Glutamina
PPi
UTP
Transaminase
Glutamato
Glicosamina 1P
Glicosamina 6P
Acetil-CoA
CoA
N-Acetil Manosamina 6P
N-Acetil Glicosamina 6P
Fosfoenopiruvato
Isomerase
N-Acetil Neuramidato 9P
Glicosproteínas
Esfingolipidos
PPi
N-Acetil Glicosamina 1P
UTP
N-Acetil Neuramidato
PPi
UridilTransferase
UDP N-Acetil Glicosamina
Glicoproteinas
Glicosaminoglicanos
Epimerase
UDP N-Acetil Galactosamina
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