Rita luz/3.4 TransformaçΣes especiais dos glicidos
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Bioquímica Fisiológica Transformações especiais dos glícidos Transformações especiais dos glicidos 1. Vias de interconversão dos monossacáridos Além da maltose, outros dissacáridos comuns na alimentação são a lactose e a sacarose; por hidrólise enzimática (maltase, sacarase, lactase), estes dissacáridos dão origem a 3 tipos de monossacáridos: a glicose, a frutose e a galactose. Frutose Catabolismo da Frutose (pode ser catalizada de 2 formas) 1. Frutose Frutose 1-Fosfato (fígado, intestino e rins) frutocinase: enzima com elevada afinidade para a frutose. A frutose pode ser fosforilada no fígado a frutose 1-fosfato por uma frutocinase especial. Contudo, não existe nenhuma mutase capaz de a converter a frutose 6-fosfato, nem pode a fosfofrutocinase sintetizar a frutose 1,6-bisfosfato a partir da frutose 1-fosfato. Em vez disso, a frutose 1-fosfato aldolase cliva a frutose 1-fosfato em DHAP, que entra directamente na via glicolítica, e em gliceraldeido, que é primeiro fosforilado em gliceraldeido 3fosfato antes de entrar na via glicolítica. A ausência desta enzima (aldolase) provoca intolerância à frutose. ATP Sorbitol ADP Frutose Frutose 6P Hexocinase ATP ADP Frutocinase Frutose 1P Aldolase Glicerol Dihidroxicetona P Isomerase Gliceraldeido ATP ADP Tiocinase Gliceraldeido 3P Piruvato Ácidos Gordos Página 1 de 6 Bioquímica Fisiológica Transformações especiais dos glícidos 2. Frutose Frutose 6-Fosfato (tecido adiposo e músculo) Hexocinase: apenas uma fracção mínima de frutose é fosforilada em frutose 6-fosfato pela hexocinase, porque: a concentração da glicose é muito superior à da frutose a afinidade da hexocinase para a glicose é cerca de 20 vezes superior que para a frutose No tecido adiposo, onde a concentração de frutose excede substancialmente a de glicose, decorre a formação preferencialmente da frutose 6-fosfato, pela hexocinase. Aspectos Clinicos Frutosúria essencial Deficiência na frutocinase Frutosúria e frutosémia Metaboliszação preferencial em frutose 6-P no músculo e tecido adiposo Assintomático Intolerância hereditária à frutose Deficiência na aldolase B No fígado ocorre o aumento de frutose 1-P, diminuição de Pi e da sintese de ATP Clinicamente, provoca náuseas e vómitos pós-alimentares, hipoglicémia e disfunção-lesão hepática. Página 2 de 6 Bioquímica Fisiológica Transformações especiais dos glícidos Catabolismo da galactose É transformada no fígado em glicose 1-fosfato ao longo de 4 etapas, pelas quais é aproveitada na via glicolítica ou armazenada como glicogénio. NADH + H+ NADH + H+ + CO2 Galactitol Galactose ATP Galactocinase ADP Glicogénio Galactose 1P UDP-glicose UDP-glicose epimerase Galactose 1P uridiltransferase UDP-galactose Glicogénio Glicose 1P Fosfoglicomutase Piruvato Glicose 6P Pi Glicose fosforilase Glicose (desenvolvimento e criança) Galactose 1-fosfato + UDP-glicose UDP-galactose + glicose 1-fosfato Galactose 1-fosfato uridil transferase OU (Adolescente) Galactose 1-fosfato + UTP UDP-galactose + PPi UDP - galactose-pirofosforilase UDP-glicose + PPi glicose 1-fosfato + UTP UDP glicose pirofosfatase Glicose 1-fosfato glicose 6-fosfato Fosfoglicomutase Destinos da UDP glicose Síntese de glicogénio Síntese do ácido glicurónico (desodrogenase NAD+ dep.) Entra na via glicolítica Destinos da UDP galactose Incorporação em esfingolípidos Conversão em UDP-glicose metabolismo dos glícidos Aspecto Clinico Galactosémia Defeito enzimático: Galactocinase Galactose 1P uridil transferase UDP – Galactose epimerase A galactose acumulada pode seguir outras vias formando galactitol, que causa cataratas. Provoca disfunção hepática, icterícia, deterioração mental. Página 3 de 6 Bioquímica Fisiológica Transformações especiais dos glícidos Catabolismo da manose Manose ATP Hexocinase ADP Manose 6P Fosfomanose isomerase Frutose 6P Via do Sorbitol Ausente no figado Possibilita a formação de glicose a partir da frutose Aumenta a actividade quando aumenta a concentração de glicose nos tecidos insulino-independentes como o cristalino, o glomérulo renal e os nervos periféricos e vesiculas seminais Os sorbitol não se difunde facilmente através da membrana celular, logo causa prejuízo osmótico. O aumento de sorbitol causa a diminuição de mioinositol Glicose NADPH + H+ NADP+ Aldose redutase Sorbitol NAD+ NADH + H+ DH Frutose Página 4 de 6 Bioquímica Fisiológica Transformações especiais dos glícidos 2. Via do ácido glicurónico Ocorre no figado É uma alternativa à oxidação da glicose, mas não leva à formação de ATP O UDP-glicuronato é a forma activa do glicuronato nas reacções que envolvem a incorporação de glicuronato em proteoglicanos ou em reacções em que é conjugado a substractos. O glucorunato pode formar xilulose e consequente xilulose 5-P que é um intermediário da via das fosfopentoses Glicose ATP Hexocinase ADP Glicose 6P Mutase Glicose 1P UTP PPi UDP-glicose pirofosforilase UDP-glicose 2NADH + H+ + CO2 2NADH + 2H+ UDP-xilose DH UDP-glicuronato CO2 H2O UDP Proteoglicanos Glicuronato Glicurono-conjugados (destoxificação) Xiulose P Xiulose 5P (via das fosfopentoses) Página 5 de 6 Bioquímica Fisiológica Transformações especiais dos glícidos 3. Síntese de hexosaminas (aminoaçucares) Os aminoaçucares são componentes das glicoproteinas, de certos glicoesfingolipidos e dos glicosaminoglicanos. Os principais aminoaçucares são: Glicosamina Galactosamina Manosamina Ácido siálico A glicosamina é o principal aminoaçucar Os aminoaçucares ocorrem principalmente na forma N-Acetilada Os açucares-nucleótidos são as formas como os aminoaçucares são utilizados para a biossíntese de glicoproteinas e outros compostos complexos Glicose Glicosaminoglicanos Frutose 6P UDP Glicosamina Glutamina PPi UTP Transaminase Glutamato Glicosamina 1P Glicosamina 6P Acetil-CoA CoA N-Acetil Manosamina 6P N-Acetil Glicosamina 6P Fosfoenopiruvato Isomerase N-Acetil Neuramidato 9P Glicosproteínas Esfingolipidos PPi N-Acetil Glicosamina 1P UTP N-Acetil Neuramidato PPi UridilTransferase UDP N-Acetil Glicosamina Glicoproteinas Glicosaminoglicanos Epimerase UDP N-Acetil Galactosamina Página 6 de 6
