Disciplina de Odontologia para Pacientes Especiais Aula do dia 27

Disciplina de Odontologia para Pacientes Especiais
Aula do dia 27 de abril de 2012
Síndromes de interesse odontológico
Porfa Dra Marina Gallottini
[email protected]
Síndrome de Rett
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Encefalopatia, que afeta principalmente meninas, caracterizada por uma regressão do
desenvolvimento neuropsicomotor após os 7-18 meses
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Descrita por Andreas Rett- 1966
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Hagberg et al (1983)
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Descreveu 35 meninas
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Prevalência da doença
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Entre 1:10.000 e 1:15.000 meninas
•
sendo uma das causas mais freqüentes de deficiência mental severa
que afeta o sexo feminino.
No Brasil
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SR foi inicialmente identificada por Rosemberg et al (1986)
Diagnóstico
clínico
da
SR
é
estabelecido
por
critérios clínicos definidos pelo Rett Syndrome Diagnostic Criteria Work Group8 (1988)
ou os propostos pelo DSM-IV-R9 (2002):
–
Desenvolvimento natal e perinatal normal
–
Desenvolvimento psicomotor normal nos primeiros 5 meses de vida
–
Perímetro cefálico normal ao nascer
–
Desaceleração do perímetro cefálico a partir do 5 mês
–
Perda habilidade manual
–
Perda marcha
–
Linguagem comprometida
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Quadro clínico
Estágios definidos por Hagberg & Witt-Engerström (1986)
–
Primeiro - estagnação precoce (6- 18m)
–
Segundo- rapidamente destrutivo (1- 3 anos)
–
Terceiro- pseudo-estacionário (2- 10 anos)
–
Quarto- deterioração motora tardia ( 10 anos)
Aspectos clínicos
–
retardo mental
–
comportamento semelhante ao Autismo
–
Ataxia ( reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos
podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa..)
–
Convulsões
–
Desaceleração no crescimento.
Diagnóstico diferencial
–
paralisia cerebral
–
síndrome de Angelman
–
autismo infantil
Prognóstico
–
A sobrevida na SR pode ser limitada
–
Óbito, em geral, em decorrência de um quadro infeccioso ou durante o sono
(morte súbita).
Etiologia
–
Costumava-se considerar a SR como uma desordem dominante ligada ao
cromossomo X, em que cada caso representaria uma mutação fresca, com
letalidade no sexo masculino.
–
Em 1998, foi descrito um caso de um menino - cariótipo XXY, caracterizando,
portanto, uma associação das síndromes de Klinefelter com a SR
–
Ocorrência masculina ocorre com uma probabilidade da ordem de uma para
dez a 15 milhões de nascimentos.
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–
1999, foram descritas pela primeira vez mutações no gene MeCP2 em
pacientes com a SR
–
O padrão de herança é o dominante ligado ao cromossomo X
–
quase totalidade dos casos é esporádica (únicos na família).
–
Mutações no gene MECP2 são responsáveis por 70-80% dos casos da forma
clássica da doença.
Diagnóstico:
–
Teste molecular é importante para confirmar o diagnóstico clínico, pois há
sobreposição com o de outras doenças neurológicas, como por exemplo a
Síndrome de Angelman, e para o Aconselhamento Genético dos pais.
–
O teste molecular permite detectar 98% das mutações.
Aspectos bucais
–
Bruxismo diurno
–
O bruxismo é uma atividade involuntária parafuncional, rítmica e espasmódica
do sistema mastigatório produzida por contrações rítmicas ou tônicas do
masseter e de outros músculos mandibulares
–
Sinais e sintomas do bruxismo
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Ranger produz barulho
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Desgaste e/ ou fratura de dentes
•
Aumento de sensibilidade dentária
•
Dor muscular
•
Dor facial crônica
•
Hiperqueratose traumática em mucosa jugal
•
Edentação da língua
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Tratamento do bruxismo
Estratégias de tratamento devem ser empregadas em conjunto quando possível
–
Dentária
–
Farmacológica
–
psico-comportamental
Cada paciente deve ser avaliado individualmente
•
O tratamento escolhido para crianças com bruxismo deve sempre ser reversível e
conservador, de modo a não interferir negativamente no padrão de normalidade da
dinâmica de crescimento e desenvolvimento infantil
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Estratégia dentária
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–
Placa de mordida
–
Tratamento ortodôntico
–
Ajuste oclusal
Placa de mordida
–
visa a reduzir a atividade parafuncional
–
desprogramar e induzir ao relaxamento muscular- não funciona assim na
síndrome de Rett!
–
obter uma proteção dos dentes contra a atrição e desgaste
–
balanceio dos contatos oclusais
–
reposicionar a mandíbula, colocando-a em uma relação normal com a maxila
para alcançar um equilíbrio neuromuscular
Vantagens da placa de mordida
–
não interferir no processo de crescimento das arcadas dentárias infantis
–
é um tratamento reversível, de boa aceitação pelas crianças e eficaz.
–
reduz a atividade muscular, proporcionando maior conforto ao paciente.
–
O material de escolha para a confecção da placa deve ser à base de silicone
–
com espessura de aproximadamente 3mm
–
estendendo-se da região vestibular à lingual o suficiente para prevenir a
perfuração e aumentar a resistência ao impacto
Síndrome de West
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Encefalopatia epiléptica idade-dependente caracterizada pela tríade:
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espasmos infantis
•
retardo do desenvolvimento neuropsicomotor
•
eletroencefalograma com padrão de hipsarritimia.
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Prognóstico
•
•
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Apresenta prognóstico geralmente desfavorável, com freqüente
desenvolvimento cognitivo deficitário, mesmo após controladas as crises.
Hipsarritima
•
Anormalidade electrencefalográfica representada por complexos espículaonda lentos e de alta voltagem, multifocais, observada principalmente em
crianças.
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As crises são freqüentes, durando em média um segundo, podendo a criança
apresentar dezenas de crises ao dia, principalmente na vigília.
Causas possíveis
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Encefalites
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Anoxia neonatal
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Traumatismos de parto
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Toxoplasmose
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Fenilcetonúria
•
Esclerose tuberosa
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Síndrome de Aicardi
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O fato da SW estar associada a diversos fatores etiológicos sugere que esta síndrome
seja "o caminho comum final" de múltiplas etiologias, o qual por alguma razão só se
estabelece no cérebro imaturo, devido a idade típica de ocorrência desta síndrome.
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Tratamento
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adrenocorticotrofina (ACTH) ou prednisona.
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Novas drogas antiepilépticas
•
vigabatrina, topiramato, e zonisamida
Terapêuticas alternativas
•
vitamina B6 em altas doses
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tirotrofina (TRH)
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O tratamento cirúrgico é reservado para casos selecionados.
Manifestação bucal
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bruxismo
SÍNDROME DE DOWN
Histórico:
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Langdon Down (1866)
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Fácies semelhante às de indivíduos da Mongólia
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Mongolismo
Incidência:
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EUA: 1,5: 1000
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Aumenta conforme aumenta a idade materna (não disjunção na meiose II)
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Mãe de 15 a 29 anos de idade: 1:1500
–
Mãe de 30 a 34 anos de idade: 1: 800
–
Mãe de 35 a 39 anos de idade: 1: 270
–
Mãe de 40 a 44 anos de idade: 1: 100
–
Mãe acima de 45 anos: 1: 50
Alterações sistêmicas:
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Baixa estatura
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Hipotonia muscular
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Mãos pequenas com dedos curtos
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Prega palmar transversa única
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Clinodactilia
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•
Retardo mental (diferentes graus)
•
Imunodeficiência
periodontal)
•
Leucemia (15 a 20 vezes mais frequente)
•
Cardiopatias (40%)
•
–
CIV
–
CIA
Hipotireoidismo
infecções recorrentes (vias respiratórias, doença
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Senilidade precoce (defeito no colágeno tipo III)
•
Mal de Alzheimer
Características crânio-faciais:
•
Fechamento tardio das suturas
•
Microcefalia
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Pescoço curto e largo
•
Osso occipital e face achatados
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Fendas palpebrais oblíquas voltadas para cima
•
Presença de pregas epicânticas
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Orelhas pequenas e de baixa implantação
•
Diminuição do terço médio da face
•
Ponte nasal baixa
•
Nariz em sela
Características bucais:
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Boca pequena
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Maxila atrésica
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Palato ogival
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Pseudo-prognatismo mandibular
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Língua fissurada, hipotônica e protuída
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Macroglossia
Doença periodontal:
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Severa
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Indivíduos jovens
•
Rápida progressão
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Fatores locais (placa, cálculo, maloclusão)
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Fatores sistêmicos (imunossupressão)
Características dentais:
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Alteração de cronologia de erupção
•
Alteração de ordem de erupção
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Microdontia
•
Dentes conóides
•
Hipoplasia de esmalte
•
Hipodontia (principalmente incisivo lateral)
•
Fusão
Maloclusão:
•
Maxila atrésica
•
Mandíbula normal
•
Mordida cruzada posterior bilateral
•
Mordida cruzada anterior
•
Apinhamento dentário
•
Mordida aberta anterior
(paciente respirador bucal)
Condicionamento/ dessensibilização:
•
Primeira infância
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Imitativos
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Afetuosos
•
Cooperativos
•
Agressivos
•
Dia do sim/ dia do não
•
Grau de retardo mental
Cuidados no tratamento odontológico:
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Profilaxia antibiótica para pacientes cardiopatas
•
Cuidado com a luxação do pescoço (instabilidade atlanto-axial)
•
Doença periodontal
Síndrome de Rubinstein and Taybi
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
Descrita em 1963
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Prevalência: 1 in 125 000 - 300 000 crianças nascidas vivas
109 pacientes com RTS vivendo no Brasil em 2010
(www.artsbrasil.org.br)
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Etiologia
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Mutações no CBP gene- 16p13.3
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Mutações no EP300 gene- 22q13.3
Aspectos gerais:
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Atraso desenvolvimento psicomotor
–
Retardo mental
–
Atraso na fala
–
Refluxo Gastroesofágico
–
Cardiopatia
–
Anormalidades oculars
–
Convulsões
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Aspectos faciais
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Sinais diagnósticos
–
Nariz “pontudo
–
Lábio fino
–
Pequena abertura de boca
–
Talón cúspide
Outros aspectos bucais:
Mordida cruzada, apinhamento dentário, mau posicionamento dentário.