tatiana badke

TATIANA BADKE
A ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA NA INSUFICIÊNCIA
RESPIRATÓRIA DE PACIENTES PORTADORES DE
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA DO TIPO
DUCHENNE: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
CASCAVEL
2003
TATIANA BADKE
A ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA NA INSUFICIÊNCIA
RESPIRATÓRIA DE PACIENTES PORTADORES DE
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA DO TIPO
DUCHENNE: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
Trabalho de Conclusão de Curso
apresentado à Universidade Estadual do
Oeste do Paraná – Campus Cascavel –
como pré-requisito para a obtenção do
título de Graduado em Fisioterapia.
Orientadora:
Profª. Aneline Maria Ruedell
CASCAVEL
2003
TERMO DE APROVAÇÃO
TATIANA BADKE
A ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA NA INSUFICIÊNCIA
RESPIRATÓRIA DE PACIENTES PORTADORES DE
DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA DO TIPO
DUCHENNE: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Universidade Estadual do Oeste do Paraná –
Campus Cascavel – como pré-requisito para a obtenção do título de Graduado em
Fisioterapia.
_______________________________________
Profª Aneline Maria Ruedell – UNIOESTE
(orientadora)
_______________________________________
Profª Joseane Rodrigues da Silva - UNIOESTE
_______________________________________
Profª Ceres Giacometti - UNIOESTE
Cascavel, 16 de abril de 2003.
DEDICATÓRIA
Aos meus pais Sérgio Roberto Badke (in memoriam) e Maria Inez Badke,
incentivadores do desenvolvimento da minha vida acadêmica, que despertaram em mim o
desejo e a necessidade de se buscar cada vez mais conhecimento, aos quais nunca conseguirei
retribuir o apoio concreto e afetivo para a realização da minha faculdade.
AGRADECIMENTOS
A elaboração de um trabalho acadêmico é longa e entre muitos requisitos exige
reflexão, introspecção, formulação, construção e correção, o que acaba parecendo um
processo individual e solitário. Porém, muito pelo contrário, se torna uma construção coletiva
aonde a concretização do trabalho só se dá quando a parceria e o companheirismo se somam e
se expressam através de uma palavra amiga, de um sorriso na hora certa, na presença em um
momento oportuno, na crítica, na discussão dos conceitos, nas contribuições e ao estímulo dos
que estão próximos. Quero expressar minha grande gratidão a todas as pessoas que me
apoiaram e me estimularam durante toda esta longa caminhada.
À Prof. Aneline Maria Ruedell, por ter aceito a orientação deste trabalho, acreditando
em mim e me apoiando para a construção deste estudo, obrigada pela amizade, a competência
e a forma extraordinária com que me conduziu nesta trajetória.
À Prof. Juliana Genske, obrigada pela ajuda que me deu, emprestando-me materiais
para consulta e auxiliando na correção do trabalho.
Aos professores, agradeço a todo aprendizado que tive e pela atenção que sempre
recebi de todos vocês.
À minha família, obrigada por todos os momentos que dividiram comigo, por
suportarem as ausências, se alegrarem com as conquistas e oferecerem conforto e segurança.
Este é o ano de concluir a universidade, de cair de vez e sem dó no mercado de uma maneira
mais profissional. É hora de dar o chute pra valer e iniciar uma carreira, construir e adquirir
coisas. Estou disposta a ir lutar com os leões. Porque é assim que se cresce, envolvendo-se
com as coisas, com as pessoas.
Ao meu irmão Alexandre, por ser meu irmão.
Ao Prof. Gladson e a colega Grasieli por terem me auxiliado com a colocação das
figuras auxiliando, dessa maneira, para o término do meu trabalho.
Aos colegas de turma que, durante esta caminhada foram se tornando amigos, foi
ótima a oportunidade de conviver com vocês, desfrutar da parceria, do carinho e
principalmente, das festas que fizemos que permitiram um aprofundamento desta amizade.
Às amigas mais do que especiais Rosana, Patty e Deborah, obrigada pela amizade
verdadeira e pelo companheirismo e carinho de vocês. Vocês são muito importantes para
mim, e podem contar comigo da mesma forma que conto com vocês.
RESUMO
BADKE, T.; RUEDELL, A. M. A Atuação da Fisioterapia na Insuficiência
Respiratória de Pacientes Portadores de Distrofia Muscular Progressiva do Tipo
Duchenne. Cascavel, 2002. Trabalho Acadêmico - Curso de Fisioterapia, Universidade
Estadual do Oeste do Paraná.
Palavras-chave: Distrofia Muscular Progressiva. Distrofia Muscular de Duchenne.
Fisioterapia Respiratória. Insuficiência Respiratória.
O trabalho buscou identificar e interpretar as definições para distrofias musculares,
principalmente a Distrofia Muscular do Tipo Duchenne (DMD) e a importância da atuação
fisioterapêutica frente à insuficiência respiratória que pacientes portadores de tal patologia
possam vir a adquirir. As distrofias musculares englobam uma séries de doenças de origem
genética que afetam a musculatura esquelética, diferindo entre si quanto ao tipo de músculo
que acomete, a idade de início dos sintomas e o quadro evolutivo. O epônimo Distrofia
Muscular de Duchenne é aplicada a forma mais comum e mais grave de doença
neuromuscular que causa fraqueza progressiva na musculatura esquelética dos pacientes que a
possuem. Dentro do quadro clínico característico da DMD, deve-se ficar atento as
complicações respiratórias nestes pacientes, que são a causa principal da mortalidade e
morbidade nas doenças neuromusculares. A insuficiência respiratória no paciente portador de
DMD se dá pela falência da musculatura respiratória que, conseqüentemente, não ocorrerá
uma ventilação adequada e uma boa limpeza das secreções. Desta maneira, o fisioterapeuta
pode atuar junto a outros profissionais da equipe multidisciplinar, através de técnicas de
fisioterapia respiratória específicas, para reverter o quadro do paciente portador de DMD e, da
mesma maneira, melhorar sua qualidade de vida.
SUMÁRIO
LISTA DE FIGURAS
LISTA DE ABREVIATURAS
1.
INTRODUÇÃO
12
2.
DESENVOLVIMENTO
14
2.1.
DISTROFIA MUSCULAR
14
2.1.1.
Classificação
15
2.2.
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
18
2.2.1.
Conceito
18
2.2.2.
Histórico
18
2.2.3.
Incidência
19
2.2.4.
Etiologia
19
2.2.5
Anatomia Patológica
21
2.2.6.
Quadro Clínico
23
2.2.7.
Diagnóstico Fisioterapêutico
31
2.2.8.
Exames Complementares
33
2.3.
ANATOMIA FUNCIONAL DO SISTEMA RESPIRATÓRIO
35
2.3.1.
Pulmões
35
2.3.2.
Vias Aéreas
37
2.3.3.
Pleura
39
2.4.
BIOMECÂNICA RESPIRATÓRIA
40
2.4.1.
Músculos Respiratórios
42
2.4.2.
Musculatura Acessória
43
2.4.3.
Pressão Intrapleural
44
2.4.4.
Pressão Alveolar
44
2.4.5.
Complacência Pulmonar
44
2.5.
VENTILAÇÃO PULMONAR
46
2.5.1.
Volumes Pulmonares
46
2.5.2.
Capacidades Pulmonares
47
2.6.
FISIOLOGIA RESPIRATÓRIA
49
2.6.1.
Circulação Respiratória
50
2.6.2.
Diferenças Regionais de Ventilação
50
2.6.3.
Distribuição do fluxo sangüíneo
51
2.6.4.
Relação Ventilação-perfusão
52
2.6.5.
Controle Nervoso da Respiração
53
2.6.6.
Trocas Gasosas
54
2.7.
INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
55
2.8.
INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA NA DISTROFIA
MUSCULAR DE DUCHENNE
57
2.8.1.
Diagnóstico
60
2.9.
O PAPEL DA FISIOTERAPIA NA INSUFICIÊNCIA
RESPIRATÓRIA DE PACIENTES PORTADORES DE DMD
64
2.9.1.
Higiene Brônquica
65
2.9.1.1.
Percussão
66
2.9.1.2.
Vibração Manual
67
2.9.1.3.
Tosse Assistida
67
2.9.1.4.
Estímulo da Tosse
67
2.9.1.5.
Drenagem Postural Seletiva
68
2.9.1.6.
Terapia Expiratória Manual Passiva
69
2.9.1.7.
Técnica de Expiração Forçada
69
2.9.1.8.
Oscilação Oral de Alta Freqüência (Flutter)
70
2.9.1.9.
Insuflação Passiva
71
2.9.1.10.
Aerossolterapia
72
2.9.1.11.
Aspiração da Vias Aéreas
72
2.9.2.
Expansão Pulmonar
73
2.9.2.1.
Padrão Ventilatório
73
2.9.2.2.
Incentivadores Inspiratórios
75
2.9.2.3.
Descompressão Súbita
76
2.9.2.4.
Estímulo Diafragmático
77
2.9.2.5.
Respiração glossofaríngea
78
2.9.2.6.
Alongamento da musculatura acessória
79
2.9.2.7.
Alongamento da musculatura lateral do tronco
79
2.9.2.8.
Máscara de EPAP – Pressão Positiva Expiratória em vias Aéreas
80
2.9.2.9.
Ventilação Não-invasiva
80
2.9.3.
REDUZIR GASTOS ENERGÉTICOS
85
3.
METODOLOGIA
86
4.
CONCLUSÃO
87
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
88
LISTA DE FIGURAS
Página
Figura 1 - Distribuição da fraqueza de acordo com a musculatura
predominante em diferentes tipos de distrofia
17
Figura 2 – Hipertrofia de Panturrilha em menino portador de DMD.
23
Figura 3 –Biópsia Muscular.
34
Figura 4 – Pulmões e brônquios.
36
Figura 5 – Foto esquemática de vias aéreas.
39
Figura 6 – Volumes e Capacidades Pulmonares.
48
Figura 7 – Controle Central da Respiração.
53
Figura 8 – Manobra de percussão torácica.
66
Figura 9 – Flutter.
70
Figura 10 – Manejo correto do Flutter.
71
Figura 11 – PV diafragmático com expiração frenolabial.
74
Figura 12 – Incentivadores Respiratórios a fluxo.
75
Figura 13 – Incentivadores Respiratórios a volume.
76
Figura 14 – Estímulo diafragmático.
77
Figura 15 – Respiração glossofaríngea.
78
Figura 16 – Máscara de EPAP com resistor tipo spring loaded.
80
Figura 17 – Equipamento de CPAP.
85
LISTA DE ABREVIATURAS
DMD – Distrofia Muscular de Duchenne
DMP – Distrofia Muscular Progressiva
CV – Capacidade Vital
VR – Volume Residual
CPT – Capacidade Pulmonar Total
CRF – Capacidade Residual Funcional
EMG – Eletroneuromiografia
CPK – creatinofosfoquinase
SpO2 – Saturação Sangüínea de Oxigênio
TEMP – Terapia Expiratória Manual Passiva
TEF – Técnica Expiratória Forçada
PV – Padrão Ventilatório
VNI – Ventilação Não-invasiva
CPAP – Pressão Expiratória Positiva Contínua
PSV – Ventilação por Pressão de Suporte
Peep – Pressão Expiratória Positiva
BiPAP – Pressão Positiva em dois níveis
1. INTRODUÇÃO
O trabalho apresenta uma revisão literária sobre a distrofia muscular progressiva do
tipo Duchenne (DMD) e suas principais características, como etiologia, quadro clínico e
evolução. Apresenta, também, sobre a insuficiência respiratória que pacientes portadores de
DMD possam apresentar e o respectivo tratamento fisioterapêutico.
As distrofias musculares progressivas (DMP) constituem um grupo de doenças,
caracterizadas por uma degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, e
que, ultimamente, tem sido alvo de muitas pesquisas (ZATZ, 2002). As DMP podem ser
subdivididas em vários tipos de acordo com a base de distribuição clínica e da gravidade da
fraqueza muscular, além do padrão de hereditariedade (REED, 2002).
Dentre as diversas miopatias, a DMD, de herança recessiva ligada ao cromossomo X é
a mais comum, com uma incidência de cerca de 1 em cada 3.000 nascimentos de meninos
vivos (EMERY, 1998).
Sabe-se que a DMD é uma enfermidade progressiva e que não apresenta cura.
Algumas dúvidas ainda restam sobre as alterações anatomopatológicas que ocorrem na DMD.
Os estudos mais recentes em portadores de DMD, verificaram a ausência de uma proteína,
denominada distrofina, que é produzida pelo gene que está ausente na DMD, sendo que a falta
desta proteína tornaria as fibras musculares mais suscetíveis a rompimentos (SLUTZKY,
1997).
As primeiras manifestações clínicas encontradas no portador de DMD é a demora que
a criança apresenta para começar a sentar, ficar em pé e caminhar e, ainda, história freqüente
de quedas quando começa a caminhar. Um dos sinais clássicos da DMD é o levantar
miopático ou “sinal de Gowers”, ou seja, devido a fraqueza da musculatura dos membros
inferiores, a criança apresenta dificuldade para se levantar normalmente, fazendo esta
manobra de uma maneira patológica. Para se levantar, a criança precisa auxiliar a extensão do
quadril e dos joelhos empurrando com as mãos (SHEPHERD, 1998). Outro sinal clássico da
DMD é a hipertrofia da musculatura da panturrilha, que ocorre como forma de compensação
da fraqueza muscular generalizada de membros inferiores e que, posteriormente, evolui para
uma pseudo-hipertrofia pois o tecido muscular é substituído por tecido gorduroso e conjuntivo
(THOMPSON, 2000). A escoliose pode ocorrer em alguns meninos distróficos e resulta como
um tentativa de compensar o mal alinhamento, para tentar manter o centro de gravidade sobre
a pelve, geralmente aparece por volta dos 10 anos quando a criança torna-se dependente da
cadeira de rodas (ROBINSON, 1997).
Várias são as complicações respiratórias que podem acometer os portadores de DMD,
sendo que basicamente todas as alterações respiratórias se devem, essencialmente, ao fato de
ocorrer uma fraqueza muscular respiratória de caráter também progressivo, como os demais
músculos esqueléticos que são afetados nesta patologia (BIRNKANT, 2002). Vale ressaltar
que, conforme a doença progride, os problemas respiratórios e cardíacos vão se tornando mais
graves, e tornam-se responsáveis por cerca de 90% dos óbitos, geralmente antes dos 20 anos
de idade (THOMPSON, 2000). As complicações respiratórias são a causa principal da
morbidez e mortalidade nas doenças neuromusculares. As doenças neuromusculares, entre
elas a DMD, pode levar à insuficiência respiratória por provocarem uma grande diminuição
da ventilação minuto.
De acordo com a literatura, a insuficiência respiratória é uma grave conseqüência que
leva à óbito os pacientes portadores de DMD. A insuficiência respiratória é causada,
principalmente, pelo comprometimento muscular, levando à fadiga e atrofia da musculatura
respiratória, estando relacionada com a diminuição da expansão torácica e da ventilação.
Portanto, observou-se a importância de investigar, através de revisão de literatura, quais as
principais alternativas do fisioterapeuta frente a essa situação.
Visto isso, o objetivo geral da pesquisa é de verificar a intervenção fisioterapêutica na
insuficiência respiratória na DMD. Como objetivos específicos pode ser colocado o de
verificar os principais aspectos da DMD, demonstrar a importância da fisioterapia na
insuficiência respiratória na DMD e divulgar esta importância.
2. DESENVOLVIMENTO
2.1. DISTROFIA MUSCULAR
O termo distrofia significa um crescimento anormal e deriva da palavra grega “trophe”
que significa nutrição (BERHMAN et al., 2000).
As miopatias hereditárias constituem um grupo de doenças caracterizadas por
degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética e com diferentes padrões de
herança. Dentre estas miopatias, as distrofias musculares têm sido objeto de muita pesquisa
(ZATZ, 2002). Entre as doenças musculares da infância, a mais encontrada é a Distrofia
Muscular Progressiva salienta Reed (2002).
Tal conceito é confirmado por outros autores, como no caso de Emery (2000) quando
diz que as distrofias musculares são um grupo heterogêneo de distúrbios determinados
geneticamente e associados à degeneração, fraqueza e atrofia progressiva dos músculos
esqueléticos, sem comprometimento dos sistemas nervosos central ou periférico, podendo
também ser caracterizados clinicamente por fraqueza e desgastes musculares cada vez mais
acentuados, a maior parte das vezes com início na segunda infância (ROBBINS, 1996).
O conceito de Fenichel (1995) para distrofia é de um grupo de miopatias genéticas
distinguidas pelo modo de transmissão, idade de início e padrão de fraqueza.
Entretanto, o termo distrofia muscular para Vasquez et al. (2000) representa um grupo
de diversas enfermidades hereditárias em que clinicamente ocorre debilidade e atrofia
muscular progressiva; ao exame histopatológico pode ser observada regeneração de fibras
com núcleos centrais, variabilidade do tamanho das fibras, necrose muscular e substituição de
tecido muscular por tecido conjuntivo e adiposo.
Reed (2002) salienta que as distrofias musculares são miopatias primárias,
geneticamente determinadas, que se caracterizam clinicamente por intensa variabilidade do
fenótipo e do grau de gravidade, e anatomopatologicamente pelo encontro de padrão
distrófico inespecífico na fibra muscular.
É importante diferenciar as atrofias das distrofias musculares. Slutzky (1997) chama
atenção para o fato de que as atrofias resultam de uma lesão neural, que compreende quer o
corpo celular quer o axônio do neurônio motor periférico; por sua vez, as distrofias
musculares resultam de doença primária do próprio músculo.
2.1.1. Classificação
As distrofias musculares formam um grupo de doenças que não relacionam-se entre si;
pois cada uma é apresentada com alguma alteração genética diferente e quadro clínico
também distintos (BERHMAN et al., 2000).
Em 1987, Emery citou 25 formas de distrofias musculares, cada uma com um padrão
de herança característico e cujo início pode dar-se na infância, adolescência ou idade adulta.
Porém, hoje já se sabe que existem mais de 30 formas diferentes de distrofias, e os avanços da
biologia molecular sugerem que este número cresça ainda mais (ZATZ, 2002).
As distrofias musculares podem ser subdivididas em vários tipos obedecendo critérios
como tipo de herança, grupo muscular inicialmente envolvido, curso e gravidade da fraqueza
muscular, e ainda, idade do paciente (THOMPSON, 2000). Outros autores classificam as
distrofias de acordo com o grupo de músculos envolvidos, destaca-se entre eles Vasquez et al.
(2000) que, tradicionalmente, usa este tipo de classificação associado a gravidade da doença,
o modelo de herança e a progressão da enfermidade (Fig. 1).
Existem vários tipos de Distrofia Muscular, porém em todos se observa uma
debilidade e perda progressiva da força muscular, incapacidade funcional e, algumas vezes,
até deformidades. Vasquez et al. sugere uma classificação baseada na forma de herança de
cada tipo de distrofia. As doenças são classificadas em: distrofias musculares ligadas ao
cromossomo X, distrofias musculares autossômicas dominantes e distrofia muscular
autossômica recessiva. No grupo das distrofias musculares ligadas ao cromossomo X estariam
englobadas as distrofias de Duchenne, de Becker e de Emery-Dreifuss. Já nas distrofias
musculares autossômicas dominantes estariam relacionadas à distrofia muscular de cinturas,
fascioescapulohumeral, distal e do tipo Bethlem. E no último grupo estaria a distrofia
muscular de cintura autossômica recessiva.
Outra classificação que é bastante utilizada e também funcional é a proposta por
Walton e Nattrass, que analisaram durante 10 anos estudos clínicos detalhados de meninos
portadores de distrofia muscular, onde eles consideraram dois fatores: a distribuição da
fraqueza na musculatura predominante e o modo de herança. Em seu estudo, eles
identificaram
três
grupos
principais
de
distrofias
musculares
(Duchenne/Becker,
fascioescapulohumeral e do tipo cinturas) e três formas comparativamente incomuns (distal,
oculofaríngea e do tipo congênita) (EMERY, 1998).
A distrofia de Becker foi descrita em 1955, como uma distrofia similar quanto à
apresentação clínica à distrofia de Duchenne, porém mais discreta na gravidade. Possui o
mesmo padrão de herança recessivo ligada ao X, com altos níveis de creatinoquinase no soro
e achados eletromiográficos semelhantes, com padrão miopático, porém de início mais tardio
e os pacientes podem sobreviver até a idade adulta deambulando e com moderada
incapacidade física (REED, 2002).
A distrofia fascioescapulohumeral inicia-se na primeira ou segunda décadas de vida e
manifesta-se por discreta fraqueza facial que evolui progressivamente em um considerável
espaço de tempo a uma fraqueza escápulo-umeral. A fraqueza facial pode ser observada pela
dificuldade em franzir os lábios, um sorriso transversal e ao incompleto fechamento das
pálpebras (EMERY, 1998). Apresenta uma herança autossômica dominante e é bastante rara,
mostra um defeito molecular no locus 4q, existindo uma relação entre o tamanho da deleção e
a gravidade do quadro clínico, bem como a idade de início (REED, 2002).
Quanto à distrofia de cinturas, seu diagnóstico é feito por eliminação, pois há várias
patologias que causam uma fraqueza progressiva e atrofia da musculatura pélvica e escapular.
Em termos clínicos há dois tipos de distrofia de cinturas; aquele que afeta predominantemente
a cintura pélvica e aquele que afeta predominantemente a cintura escapular (EMERY, 1998).
A distrofia muscular congênita trata-se de um grupo heterogêneo de doenças
degenerativas, primárias e progressivas, do músculo esquelético, com início intra-útero ou
durante o primeiro ano de vida; caracterizada clinicamente por acentuada hipotonia muscular,
fraqueza muscular generalizada, retardo do desenvolvimento motor, retrações fibrotendíneas
intensas e precoces e, freqüentemente, distúrbios respiratórios e dificuldade para se alimentar
(REED, 2002).
Já a distrofia oculofaríngea é transmitida por herança autossômica dominante, com
manifestações caracterizadas por fraqueza proeminente dos músculos extra-oculares e do
músculo faríngeo, e também discreta fraqueza da musculatura das cinturas. As manifestações
clínicas geralmente iniciam entre a quarta e sexta décadas de vida, progredindo lentamente
por muitos anos. É importante a história familiar, pois sempre há casos semelhantes na família
(EMERY, 1998).
A distrofia com comprometimento distal é uma forma rara de distrofia que causa
fraqueza de grupos musculares distais sem o notável comprometimento de outros grupos
musculares. O quadro clínico é bastante variado, podendo ter um acometimento leve que não
compromete nenhuma função do indivíduo até comprometimentos mais graves que
impossibilitará o paciente de deambular (EMERY, 1998).
Figura 1 - Distribuição da fraqueza de acordo com a musculatura predominante em diferentes tipos de
distrofia: Fileira de cima da esquerda para direita (Duchenne/Becker, tipo congênita, tipo cinturas), fileira de
baixo da esquerda para direita (facioscapulohumeral, distal, oculofaríngea).
Fonte: EMERY, A. E. H. The Muscular Dystrophies. British Medical Journal, Devon, v. 317,
Outubro, 1998. p. 993.
2.2. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
2.2.1. Conceito
A distrofia muscular mais freqüente é a Distrofia Muscular Pseudo-hipertrófica,
também conhecida como Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). Foi descrita pela primeira
vez pelo neurologista francês Guillaume Benjamin Duchenne em 1868, desde então a doença
passou a ser conhecida como Distrofia Muscular de Duchenne (SHEPHERD, 1998).
Slutzky (1997) considera que esta doença começou a ser conhecida e compreendida a
partir dos estudos do médico Duchenne no século passado.
Esta doença é de rápida progressão e é a mais grave das distrofias musculares; é
hereditária de modo recessivo ligado ao X (THOMPSON, 2000), pode ser classificada como
uma expressão fenotípica variável de um defeito genético no local Xp21 do cromossomo X,
sendo que o produto deste gene anormal é um conteúdo muscular reduzido da proteína
estrutural distrofina (FENICHEL, 1995).
2.2.2 Histórico
A distrofia muscular não era nenhuma aflição para a antigüidade, antes de Duchenne
outros médicos e estudiosos já haviam descrito a doença, entre eles o escocês Charles Bell,
famoso por descrever a paralisia do nervo facial, no ano de 1830 em seu trabalho “The
Nervous System of the Human Body” descreveu um caso de distrofia muscular. O médico
inglês Edward Meryon observava famílias que tinham comprometimento muscular e fraqueza
severa dos membros durante a vida e fez estudos pós-mortem em dois casos de meninos
destas famílias descrevendo em 1864 os achados microscópicos dos tecidos musculares destes
meninos. Em 1865, Griesinger foi o primeiro a fazer uma biópsia e confirmar a presença de
abundante tecido adiposo no lugar dos músculos. O trabalho de William Erb publicado em
1891 foi o primeiro a tentar a diferenciar os vários tipo de distrofias e classificá-las de acordo
com a idade de início, porém Erb teorizava que a distrofia muscular era causada por nutrição
inadequada. Em 1879, o neurologista inglês William Gowers escreveu a maneira como os
meninos que eram afetados pela distrofia muscular de Duchenne tentavam se levantar, esta
manobra passou a ser conhecida como sinal ou manobra de Gowers (JAY e VAJSAR, 2001).
Downie (1987) coloca que o termo distrofia muscular foi introduzido pela primeira
vez durante o século passado, principalmente no contexto da perturbação estrutural muscular
vista através de exame microscópico sendo aplicado somente posteriormente, pela convenção
de um número de diferentes perturbações.
Atualmente, as pesquisas na área da biologia molecular têm permitido um grande
avanço na compreensão dos mecanismos patológicos responsáveis, o que passa a ser de
fundamental importância para a prevenção e os futuros tratamentos da DMD (ZATZ, 2002).
2.2.3. Incidência
Quanto à incidência da DMD, é bastante grande a variação de autor para autor, mas
todos concordam em ser uma patologia de grande incidência.
De acordo com Reed (2002), a DMD tem alta prevalência (3:100.000) e alta
incidência(3:1.000 meninos).
Para Ratliffe (2000) A DMD tem incidência de 1 em 3.500 nascimentos com vida no
sexo masculino.
Concordando com os outros autores, Rowland (1997) cita que a incidência da DMD é
estimada em 1 a cada 3.500 nascimentos do sexo masculino, não existindo variação
geográfica nem étnica nesta população, sendo que esta prevalência é menor no adulto, onde a
incidência é de 1 em 18.000 homens.
Segundo Thompson (1993), a freqüência em portadoras do sexo feminino é de 1 a
cada 2.500 meninas.
2.2.4. Etiologia
O homem que apresenta um gene defeituoso irá desenvolver a doença visto que ele
tem um cromossomo X e o outro Y; já a mulher, por ter dois cromossomos X, estará protegida
da doença mesmo que um de seus cromossomos tenha uma mutação ou um defeito, sendo ela
portadora podendo passar para seus filhos do sexo masculino, que desenvolverão a doença ou
então para suas filhas que poderão se tornar portadoras (RATLIFFE, 2000).
Embora pertencer ao sexo masculino seja um dos critérios de diagnóstico da DMD,
anormalidades do cromossomo X podem também causar distrofia muscular progressiva, de
início precoce, em meninas heterozigotas (LEITÃO et al., 2001).
As mulheres portadoras podem ser assintomáticas ou sintomáticas em diferentes graus:
hipertrofia de panturrilha, cardiomiopatia ou miopatia leve (REED, 2002). A hipótese de ter
meninas com sintomas é explicada pela ‘hipótese de Lyon’, no qual um cromossomo X
normal é inativado e o cromossomo com deleção genética é ativo. Pode ocorrer em meninas
com Síndrome de Turner, no qual o único cromossomo X tinha a deleção genética Xp21
(BERHMAN et al., 2000).
Segundo Reed (2002), quase não há variação étnica na DMD, e a doença apresenta
uma taxa de mutação calculada de 10-4, uma ordem de grandeza maior que a da maioria das
outras doenças genéticas. Ou seja, de uma produção de cerca de 8x107 espermatozóides por
dia, um homem normal produzirá um espermatozóide com uma nova mutação do gene da
DMD a cada 10 segundos. A DMD é apresentada como uma doença recessiva ligada ao X
típica letal em homens, de modo que se prevê que um terço dos casos é de novos mutantes e
dois terços de pacientes cujas mães são portadoras (THOMPSON e THOMPSON, 1993).
Atualmente os pesquisadores começaram a identificar algumas anomalias genéticas
que se manifestam por meio das doenças musculares progressivas. Houve vários progressos
no que diz respeito a identificação de compostos que se apresentam alterados ou que estão
ausentes em conseqüência das mutações e dos defeitos genéticos. Uma das principais
descobertas se refere à distrofina, ou seja, uma proteína que está ausente ou alterada na DMD
(BURNS e DONALD, 1999). Após a localização do gene da DMD no braço curto do
cromossomo X, em 1981, que levou à sua clonagem em 1987, descobriu-se que o produto do
gene DMD é uma proteína do citoesqueleto da membrana, denominada distrofina (ZATZ,
2002). A produção defeituosa de distrofina, uma proteína codificada pelo da gene da DMD, é
o principal defeito bioquímico encontrado nos portadores de DMD (THOMPSON, 2000). A
distrofina é codificada por um gene Xp21. Esta proteína subsarcolêmica fixa-se à membrana
sarcolêmica sobre as bandas A e M das miofibrilas (BERHMAN et al., 2000). A
caracterização da proteína distrofina por Western Blotting e imonofluorescência demonstra
que os pacientes com DMD têm pouca ou nenhuma distrofina. O gene responsável por
produzir a distrofina foi clonado em 1987 e sabe-se que a perda da sua função ocorre pela
maior parte por deleção do gene (60%), ou seja a perda de um segmento cromossômico
resultando em desequilíbrio do cromossomo, duplicação do gene (5%), que pode se originar
por um crossing-over desigual ou por segregação anormal da meiose em portadores de
translocação ou inversão, e mutação de ponto que é caracterizada por qualquer alteração
permanente no DNA (30%) (THOMPSON e THOMPSON, 1993).
2.2.5. Anatomia Patológica
Algumas
dúvidas
ainda
reinam
a
respeito
das
principais
alterações
anatomopatológicas. Observam-se diminuição do número de fibras musculares, atrofia das
fibras, necrose, sinais de fagocitose, infiltração gordurosa e aumento do tecido conjuntivo
(SHEPHERD, 1998).
Como era de se esperar, as anormalidades histopatológicas e anatomopatológicas na
DMD incluem variação do tamanho (diâmetro) das fibras (em virtude da presença tanto de
pequenas quanto fibras gigantes), maior número de núcleos internalizados, degeneração,
necrose e fagocitose das fibras musculares, regeneração das fibras musculares, proliferação de
tecido conjuntivo endomisial, perda das estrias transversais das fibras hialinas que estão
arredondadas e aumentadas (consideradas fibras hipercontraídas). Em estágios subseqüentes,
os músculos acabam sendo substituídos quase totalmente por gordura e tecido conjuntivo,
produzindo um aspecto indiferenciável do estágio terminal das outras doenças musculares. O
acometimento cardíaco, quando presente, consiste em fibrose intersticial inespecífica, mais
proeminente nas camadas subendocárdicas. Apesar de algumas evidências clínicas de
disfunção no sistema nervoso central na DMD, não foram descritas anormalidades
neuropatológicas constantes (ROBBINS, 1996).
A atrofia muscular na DMD surge primariamente devido à perda gradual das fibras
musculares funcionais, que são substituídas por tecido adiposo e conjuntivo; isso fica evidente
na biópsia muscular. A manifestação clínica dessa proliferação de tecido adiposo e conjuntivo
é a pseudo-hipertrofia (aumento do tecido conjuntivo entre as fibras) de certos grupos
musculares, particularmente a panturrilha (THOMPSON, 2000).
Os pacientes que apresentam distrofia muscular progressiva apresentam degeneração
progressiva dos músculos esqueléticos, com preservação da inervação. Na DMD há ausência
de uma proteína citoesquelética denominada distrofina que compromete a contração e o
relaxamento muscular, sendo que o influxo de cálcio leva à necrose e posteriormente à fibrose
da fibra muscular, afetando sua força (AZEREDO, 2002b).
A distrofina é uma proteína alargada em forma de filamentos localizada na superfície
interna do sarcolema. A função da distrofina é de possibilitar uma conexão da membrana
celular, internamente, ao mecanismo contrátil da actina e aos filamentos de miosina e,
externamente, com a membrana basal. A distrofina liga-se a um amplo complexo
glicoprotéico, que envolve o sarcolema e liga-se à lâmina basal, na matriz extracelular. A
organização e as propriedades características de articulação das moléculas de distrofina
conduzem ao nível de elasticidade da membrana celular. Com isto, protege sua integridade
durante os processos de contração e relaxamento. (SLUTZKY, 1997).
Considera-se que a distrofina forma uma rede esquelética na membrana celular dos
músculos, e proporciona integridade e estabilidade a essa membrana, em especial durante o
estresse associado aos ciclos repetitivos de contração e relaxamento. A falta de produção de
distrofina pode explicar a redução na permeabilidade da membrana da célula muscular,
permitindo assim, que quantidades excessivas de cálcio se acumulem no interior da fibra
muscular, levando a supercontratura miofibrilar, degradação das miofibrilas e vários
distúrbios que culminam na morte da fibra muscular. Ainda que a função precisa dessa
proteína citoesquelética não seja compreendida, sua ausência está associada ao mau
prognóstico (THOMPSON, 2000).
A deficiência de distrofina, de acordo com Slutzky (1997), também causa perda na
membrana, como no complexo glicoprotéico, e enfraquece os ramos entre a lâmina basal e o
sarcolema, possibilitando a ocorrência de rompimentos. A perda do suporte da lâmina basal
torna-a frágil. As alterações no sarcolema impossibilitam o influxo normal de cálcio, o que
acarreta o surgimento de áreas de necroses segmentárias.
Para Burns e Donald (1999) a distrofina tem o papel de reforçar mecanicamente o
plasmalena, tornando-o resistente aos efeitos normais da contração; a falta de distrofina
provocaria, na opinião dos autores, soluções focais de continuidade da membrana plasmática,
durante a contração das fibras musculares; por sua vez, estas soluções de continuidade dariam
início à necrose segmentar, sendo que as fibras de maior calibre (tronco e membros inferiores)
apresentam maior tendência à necrose; a regeneração das fibras que sofreram necrose é
intensa, porém ocorrem erros durante a regeneração, observa-se uma destruição progressiva
de fibras musculares, as quais são substituídas por tecido adiposo e fibroso.
Em um estudo realizado por Mansur (2000) no Instituto do Coração do Hospital das
Clínicas de São Paulo nos achados anatomopatológicos, foram encontradas manchas
necróticas excessivas e também a presença de degeneração das fibras de hialina, com uma
variação no diâmetro das fibras musculares e substituição destas fibras por tecido conjuntivo e
gorduroso, que se prolifera no perimísio e endomísio.
2.2.6. Quadro Clínico
O quadro clínico clássico da DMD é uniforme (REED, 2002). Observa-se em muitos
pacientes portadores de DMD um atraso do desenvolvimento motor, sendo que a criança é
levada ao médico geralmente por volta dos 3 anos de idade, com uma história de quedas
freqüentes e dificuldade para correr e subir rampas e escadas (SHEPHERD, 1998). As
primeiras manifestações clínicas na criança com DMD, descritas por Thompson (2000), é a
demora que a criança apresenta para começar a sentar, ficar em pé e caminhar, e ainda,
quando começa a caminhar, cai com grande freqüência. Aos cinco anos de idade a criança já
apresenta uma importante atrofia muscular e se torna incapaz de correr ou saltar. O exame
físico revela hipertrofia da musculatura da panturrilha, devido à compensação, que
posteriormente vai evoluir para uma pseudo-hipertrofia, uma vez que o tecido muscular é
substituído por tecido adiposo e conjuntivo (Fig. 2).
Figura 2 – Hipertrofia de Panturrilha em menino portador de DMD.
Fonte: SHEPHERD, R. B. Fisioterapia em Pediatria. 3ª ed. São Paulo: Santos Livraria Editora, 1998.
p. 281.
A dificuldade para se levantar do chão é devido a atrofia dos músculos extensores do
quadril e joelho. No início a criança precisa ajudar a extensão do quadril e joelho empurrando
com a mão, se quiserem se levantar do chão (THOMPSON, 2000). Esta manobra denominada
“Sinal de Gowers”, é adotada devido a fraqueza dos músculos extensores, corresponde a um
sinal clássico da DMD, porém não é restrito à ela.(SHEPHERD, 1998).
Com a evolução da doença e a atrofia dos músculos, os reflexos tendíneos tornam-se
deprimidos e, finalmente, perdem-se, sem que ocorra perda sensorial (THOMPSON, 2000).
As alterações degenerativas e a fibrose muscular não causam mialgias ou espasmos
musculares (BERHMAN et al., 2000).
A marcha se modifica à medida que a força muscular diminui. Uma das alterações
mais precoces é o aumento da lordose lombar; os ombros e a metade superior do tronco é
mantido para trás. A marcha torna-se tipo estepante, onde se pode observar mais tarde uma
marcha anserina típica e a dificuldade para se manter o equilíbrio aumenta gradualmente. A
mecânica patológica progressiva encontrada na marcha de crianças com DMD foram descritas
por Sutherland et al.1 (apud SHEPHERD, 1998, p. 283) através de imagens eletromiográficas,
filmagens e padrões de força. Eles notaram uma posição eqüina do pé, que se intensifica à
medida que a doença evolui. Os dados obtidos pelos pesquisadores demonstraram que a
principal deficiência encontrada na marcha das crianças acometidas por DMD é a
insuficiência do músculo quadríceps, resultando então, num aumento da força de contração
dos músculos da panturrilha para compensar a tendência para a flexão dos joelhos durante a
fase de apoio, tendência esta que seria devida à fraqueza do músculo quadríceps. Esta
fraqueza do quadríceps é responsável também por uma maior inclinação da pelve para diante
e pela falta de extensão da coxa; e o eqüinismo progressivo dos pés também pode ser
considerado com uma conseqüência desta postura (SHEPHERD, 1998). Outras alterações
podem ser encontradas durante a marcha da criança com DMD, um sinal que é bastante
conhecido é o alargamento da base de sustentação para aumentar a estabilidade, que contribui
para a evolução das contraturas de abdução do quadril (THOMPSON, 2000). Outras
características anormais que podem ser observadas durante a marcha e que se manifestam à
medida que a força muscular diminui consistem em oscilações laterais do tronco e em
abdução do braço ipsilateral, como uma forma de compensar a fraqueza do músculo glúteo
médio (SHEPHERD, 1998).
Os pesquisadores ainda chamam a atenção para uma diferença entre a lordose lombar,
que pode ser observada precocemente, e a inclinação pélvica para frente, a qual se manifesta
mais tardiamente. A lordose que é observada durante a marcha e na posição em pé resulta de
um alinhamento posterior da metade superior do tronco, que não é causada pela fraqueza da
musculatura abdominal. Alguns autores ainda comentam que a lordose é a primeira
manifestação de um mal alinhamento encontrada nos portadores de DMD, os estudos
eletromiográficos e a análise biomecânica mostram que este alinhamento é assumido para
manter a linha de força por trás da articulação coxofemoral (SHEPHERD, 1998).
A postura vertical normalmente é mantida pela interação dinâmica de muitos músculos
diferentes, que puxam um contra o outro e contra as vértebras, e com isso, impedem a coluna
de formar curvas que seriam patológicas. A função das vértebras é de transferir o peso do
corpo umas para as outras e posteriormente para a pelve. Quando os músculos responsáveis
para deixar as vértebras nas suas posições estão debilitados, a vértebra pode sair do seu
alinhamento, causando uma condição conhecida como escoliose (ROBINSON, 1997).
A escoliose pode ocorrer em alguns meninos e não é causada pelo uso precoce da
cadeira de rodas (FENICHEL, 1995). Segundo Bach (1999), na fase onde a criança deixa de
andar, ocorre a instalação rápida de uma curva escoliótica grave que pode alcançar 70 a 150
graus. Algumas pesquisas realizadas na década de 80, comprovaram o aumento progressivo
da curvatura da coluna nos meninos portadores de DMD, chegando à conclusão de que a
escoliose evolui certamente. Outras pesquisas verificaram que o ângulo médio de escoliose é
de 10º em meninos com menos de 10 anos, sendo de 75º em rapazes com mais de 16 anos. O
surto do crescimento da puberdade contribui para o aumento rápido da escoliose. É esperado
que a fusão das vértebras reduza os efeitos da escoliose sobre a função respiratória, porém a
fraqueza muscular continua a comprometê-la (BURNS e DONALD, 1999). A escoliose
compromete ainda mais a capacidade pulmonar e pode, ainda, comprimir o coração.
De acordo com Robinson (1997), a escoliose freqüentemente resulta de um sistema de
equilíbrio que tenta compensar o mal alinhamento, como uma tentativa de manter o centro da
gravidade sobre a pelve. Na DMD a escoliose é bastante comum e a idade de início é em
média os 10 anos, geralmente acompanhando a transição para a cadeira de rodas. Portanto, o
aumento do tempo que o portador passará sentado pode apressar a progressão da curva. Os
estirões de crescimento também influenciam na progressão da escoliose, pois o aumento do
peso e da altura aumentarão a tensão extra colocada sobre os músculos que estão debilitados.
1
SUTHERLAND, D. H. et al. Pediatric Neurology. Principles and Practice. St Louis, 1989.
Langer (2000) confirma esta hipótese quando coloca a escoliose como sendo uma
complicação comum da DMD comprometendo de forma intensa a capacidade vital. A autora
ainda comenta que a cirurgia para a correção da escoliose não deverá ser postergada, pois a
correção não será eficiente e também se a capacidade vital estiver menor que 23% poderá
apresentar alto risco operatório. Ou seja, a indicação do momento cirúrgico também depende
da capacidade vital. Em indivíduos normais há um platô de capacidade vital em torno dos 19
anos, com decréscimo de 1 a 2% ao ano. Em pacientes com DMD o pico é em torno de 10 a
15 anos. Caso neste platô a capacidade vital tenha um volume de ar menor que 1500 ml,
ocorre escoliose em 100% dos casos, com quadro severo. A cirurgia nestes casos tem
indicação precoce. Por outro lado, quando no platô há capacidade vital com 3000ml de ar,
acima de 25% dos pacientes com DMD não desenvolvem escoliose severa e, portanto, não
requerem intervenção. Neste caso pode-se aguardar a curvatura chegar a 40 graus. Na escolha
do momento cirúrgico deve-se ter em mente que pacientes com DMD tem perda da
capacidade em torno de 20% ao ano sem correção da escoliose. Após a cirurgia esta perda
declina para 5% ao ano.
Por outro lado, um estudo realizado por Lord et al.2 (apud CARTER, 1997) não
encontrou uma relação direta entre a escoliose e o uso de cadeira de rodas. Neste estudo,
LORD e colaboradores verificaram uma porcentagem significante de crianças portadoras de
DMD que desenvolviam escoliose antes de se tornarem dependentes da cadeira de roda. Os
autores explicam que o aparecimento precoce da escoliose pode estar relacionada a fatores
como a fraqueza muscular do tronco, envelhecimento das fibras musculares, estirões de
crescimento e outros fatores que não foram identificados.
As anormalidades de tórax, entre elas a escoliose e o pectus excavatum, é muito
comum em portadores de DMD diz Birnkant (2002). O autor ainda comenta que tais
alterações podem contribuir com a diminuição da expansibilidade pulmonar, e a restrição da
parede torácica.
Um estudo realizado por Carter (1997), em portadores de doenças neuromusculares,
diz que as contraturas em membros inferiores e tronco estão diretamente relacionadas a um
prolongado posicionamento estático e, freqüentemente, estas contraturas levam o paciente a
cadeira de rodas. Após o confinamento na cadeira de rodas associado a falta de musculatura
para suportar o peso do corpo, as contraturas evoluem rapidamente. Os locais mais
acometidos pelas contraturas são os tornozelos, joelhos, quadris e cotovelos.
2
LORD, J. et al. Scoliosis associated with Duchenne muscular dystrophy. Archives Physical Medicine
Rehabilitation. V. 71, p. 13-17, 1990.
A densidade mineral óssea é influenciada por diversos fatores, entre eles a
deambulação e o uso de drogas. Em um estudo realizado por Talim et al. (2002) verificou-se
que portadores de DMD possuem um risco aumentado de desenvolver osteoporose e
consequentemente de haver fraturas. Isto fica mais evidente depois da perda da deambulação
e o uso de esteróides. No mesmo estudo realizado com um portador de DMD de 14 anos que
já não deambulava, os autores verificaram uma compressão vertebral a nível lombar (L2, L3
e L4) e densidade óssea reduzida.
Os problemas respiratórios, salientados por Leitão et al. (2001), resultam
essencialmente de uma escoliose de característica progressiva, do achatamento ânteroposterior da caixa torácica, hipoventilação noturna e conseqüente hipercarbinemia. O
conjunto destes fatores, de acordo com os autores, reduz a função pulmonar e sua capacidade
de limpeza, propiciando o risco de infecções que resultam de aspiração criada pelo
comprometimento do mecanismo de deglutição.
A deterioração da capacidade vital para menos que 20% do normal leva a sintomas de
hipoventilação noturna. A criança constantemente acorda durante a noite e tem medo de
dormir (FENICHEL, 1995). A dispnéia por esforços é rara nas crianças com DMD, tal
dispnéia raramente se desenvolve em virtude da progressiva e constante diminuição da
atividade física e da deambulação (SLUTZKY, 1997).
Outra complicação respiratória que pode ocorrer na DMD é que, com a fraqueza dos
músculos da parede torácica, quando o diafragma contrai durante a inspiração gerando uma
pressão intratorácica negativa causa uma instabilidade da parede do tórax. Esta instabilidade
fará com que o paciente apresente uma padrão anormal de respiração, denominado de
respiração paradoxal. Este tipo de respiração é ineficiente e faz com que o paciente tenha um
trabalho aumentando para respirar, aumentado o gasto energético e correndo o risco de causar
fadiga da musculatura respiratória (BIRNKANT, 2002).
Berhman et al. (2000) coloca que pode ocorrer fraqueza dos músculos da faringe,
provocando períodos de aspiração, regurgitamento nasal de líquidos e um tom anasalado da
voz. Outra alteração mencionada por Birnkant (2002) é que, com a fraqueza dos músculos da
faringe o paciente pode apresentar disfagia, disfonia e aspirações freqüentes.
O desenvolvimento e o crescimento do tórax ocorre de forma quase normal, sem ou
com pouca perda de força dos músculos respiratórios, devido isso os volumes e capacidades
pulmonares ficam preservados. entretanto, na fase onde a criança começa a perder a
deambulação, progressivamente a capacidade vital (CV) tende a cair. Isto é devido,
parcialmente, ao desenvolvimento de uma escoliose
e, gradativamente, pela perda dos
músculos respiratórios. O volume residual (VR) aumenta e é seguido por uma queda da
capacidade pulmonar total (CPT), estas alterações ocorrem devido a perda da força dos
músculos respiratórios; a capacidade residual funcional (CRF) permanece normal. Vale ainda
lembrar que a queda na CV relaciona-se linearmente com a idade, ou seja, os músculos
respiratórios, assim como os demais músculos esqueléticos envolvidos, também desenvolvem
fraqueza muscular progressiva. A obstrução do fluxo de ar não constitui uma característica da
DMD e a complacência pulmonar também é virtualmente normal (SLUTZKY, 1997).
Um estudo realizado por Bruin et al. (1997) demonstra que o fracasso ventilatório é a
causa mais comum de mortalidade na DMD. A fraqueza da musculatura respiratória
progressiva começa cedo porém, devido a hipercapnia ser normalmente em fase pré-terminal,
foi sugerido que o diafragma pudesse ser seletivamente poupado até uma fase tardia da
doença. No mesmo estudo, os autores constataram que a densidade do músculo diafragma está
aumentada em pacientes jovens com DMD, com força da musculatura respiratória
prejudicada. Esta alteração é explicada pelos autores como uma analogia a pseudo-hipertrofia
que é encontrada em alguns grupos musculares.
Porém, um estudo realizado por Papastamelos et al. (1996) demonstra que a
complacência da parede do tórax em crianças portadores de doenças neuromusculares está
evidentemente reduzida devida a presença da fraqueza da musculatura respiratória, o que vai
refletir num endurecimento do tecido conjuntivo gerando então um quadro parecido ao de
uma doença pulmonar restritiva de característica crônica.
A cardiomiopatia é uma complicação constante na DMD, e suas alterações patológicas
essenciais consistem em atrofia da musculatura cardíaca acompanhada de substituição de suas
fibras por tecido colágeno.
Tardiamente, o paciente pode apresentar fadiga, dispnéia e
taquicardia ao realizar um esforço físico. Além disso, podem ocorrer episódios súbitos de
palpitação, transpiração, vômitos e até mesmo dor abdominal (LEITÃO et al., 2001). Já
Thompson (2000) coloca que as complicações cardíacas, apesar de assintomáticas, são menos
evidentes do que se poderia esperar nos pacientes com DMD, provavelmente devido à vida
sedentária, apesar das evidências de comprometimento do músculo cardíaco. O miocárdio
apresenta intensa perda de fibras musculares que são substituídas por tecido conectivo
adiposo. Apesar disto, em alguns indivíduos o débito cardíaco aumenta e a pressão capilar
pulmonar poderá estar normal. São comuns as presenças de taquicardia sinusal e de terceira
ou quarta bulhas cardíacas à ausculta. A insuficiência cardíaca pode ser precipitada por
infecções, ou surge em um estado pré-terminal da doença. O coração, geralmente, apresenta
dimensões radiográficas normais até os estágios mais tardios da doença. O eletrocardiograma
pode ser normal, ou então, apresentar pequenas alterações em seu traçado (SLUTZKY, 1997).
Segundo Slutzky (1997), ainda pode ocorrer uma degeneração multifocal do tecido
condutor do coração, causando arritmias cardíacas. Wahl (1999) explica que portadores de
doenças neuromusculares podem apresentar anormalidades no sistema elétrico do coração,
causando alterações na freqüência cardíaca, podendo se tornar lentas, rápidas ou irregulares.
Em um estudo realizado por Grain et al. (2001) em portadores de DMD e distrofia
muscular de Becker, os resultados foram bastante encorajadores aos pacientes. Embora a
cardiopatia seja uma complicação bastante significante, não é comum. Apenas 12% dos
portadores de DMD que participaram do estudo tinham alterações de eletrocardiograma que
poderiam evoluir para uma cardiomiopatia importante.
Outra complicação que pode ser encontrada em meninos portadores de DMD, porém
em fase avançada, é o fenômeno descrito como “row-a-boat” ou “fenômeno do remar o
barco”. Este sintoma foi descrito por Yasuma et al. (2001) e caracteriza um movimento da
parte superior do tronco, espontâneo e rítmico. É comum ser encontrado em pacientes que são
transferidos da posição supina (na cama) para uma posição vertical (sentada) com ventilação
mecânica parada temporariamente. O paciente começa a balançar o tronco para frente e para
trás em um ritmo fixo, sincronizado com a respiração. Em um ciclo desta respiração anormal,
o paciente eleva a mandíbula e estende o pescoço quando inspira e então, abaixa a mandíbula
levando-a para perto do esterno e flexionando o pescoço durante a expiração. Apesar da falta
do movimento dos braços, o movimento se parece como se paciente estivesse remando um
barco. Os autores não sabem explicar o porque deste fenômeno, uma das hipóteses é de que
este padrão anormal de respiração ocorre voluntariamente para compensar a musculatura
respiratória que se encontra atrofiada.
Os meninos com DMD são normais por ocasião do nascimento, e os padrões motores
iniciais se instalam na época oportuna, porém a marcha é retardada com freqüência e as
primeiras indicações de fraqueza muscular consistem na falta de jeito e na incapacidade de
acompanhar os meninos da mesma idade que a sua (ROBBINS, 1996). As manifestações
clínicas tornam-se evidentes no decorrer dos primeiros cinco anos de vida, evoluindo a
doença até o paciente perder a capacidade para andar, o que ocorre entre os sete e treze anos
de idade. O paciente falece na segunda ou terceira década de vida, geralmente em
conseqüência da insuficiência respiratória. A perda progressiva da força muscular é
relativamente simétrica; inicia-se nas raízes dos membros das cinturas escapular e pélvica,
assim como no tronco. As mãos costumam preservar certa capacidade funcional até a fase
final da doença, mas a fraqueza extrema dos braços e dos músculos da cintura escapular faz
com que a criança dificilmente consiga usar as mãos sem nenhuma ajuda mecânica. A
fraqueza progressiva da musculatura, o desequilíbrio entre os músculos agonistas e
antagonistas e a ação da gravidade levam à contraturas das partes moles. Finalmente, o
confinamento do paciente à cadeira de rodas tende a acelerar ainda mais o desenvolvimento
de encurtamentos, contraturas e deformidades. Após o paciente ficar confinado à cadeira de
rodas, a fraqueza da musculatura respiratória torna a tosse ineficaz, dando lugar a infecções
freqüentes das vias aérea (SHEPHERD, 1998). O desequilíbrio muscular causado pelo
desenvolvimento da atrofia
e pelo mal alinhamento postural resultante de ajustes
compensatórios para a manutenção do equilíbrio são eventos que precipitam o aparecimento
de encurtamentos, contraturas e deformidades. São relativamente leves quando a criança
ainda tem a capacidade de andar, mas podem se tornar extremamente incapacitantes quando a
criança passa a depender de cadeira de rodas (THOMPSON, 2000).
É fundamental saber que a DMD é uma doença de múltiplos sistemas, e não apenas
uma patologia que afeta os músculos esqueléticos. Alguns problemas gastrintestinais podem
se tornar evidentes por meio de alguma disfunção orofaríngea, esofágica e gástrica
(THOMPSON, 2000).
Acredita-se que até um terço dos meninos com DMD tem algum tipo de prejuízo
intelectual ou deficiência cognitiva, e em casos severos, a educação especial pode ter que ser
considerada (EMERY, 1998). O quociente intelectual médio dos pacientes com DMD situa-se
em torno de 80; porém, alguns autores acham que nas crianças com deficiência mental, os
sinais de comprometimento da inteligência precedem às vezes o início da miopatia, indicando
que talvez não exista relação entre o atraso mental e a deficiência física (SHEPHERD, 1998).
Cerca de 59% dos pacientes têm inteligência inferior a normal (QI 79-85); outros têm
inteligência normal ou superior. O retardo mental não aumenta com a idade (THOMPSON,
2000). A epilepsia é ligeiramente mais comum do que na população pediátrica em geral
(BERHMAN et al., 2000).
Conforme a doença progride, os problemas respiratórios e cardíacos vão se agravando,
sendo responsáveis por cerca de 90% dos óbitos; geralmente antes dos 20 anos
(THOMPSON, 2000). Esta miopatia progressiva é universalmente fatal, com morte que
normalmente acontece de complicações respiratórias ou cardíacas (CARTER, 1997).
2.2.7. Diagnóstico Fisioterapêutico
A clínica mostra que, em geral, o nascimento de uma criança portadora de DMD é
normal. Sabe-se também que seu neurodesenvolvimento inicial ocorre sem problemas, mas é
preciso recolher todas as informações a seu respeito a fim de se alcançar o diagnóstico correto
(LEITÃO et al., 2001). A idade e o modo de instalação das manifestações clínicas também
são fatores importantes na avaliação do diagnóstico nas doenças neuromusculares das crianças
(REED, 2002). Durante a tomada da anamnese, deve-se estar atendo a história familiar da
criança, uma vez que a existência de outro miopata na família constitui dado de importante
valor (LEITÃO et al., 2001).
A criança deve ser avaliada em intervalos regulares para orientar um tratamento
adequado e decidir sobre uma eventual aplicação de órteses (SHEPHERD, 1998).
O fisioterapeuta deve iniciar o exame físico observando o modo que a criança se senta,
fica de pé e o jeito dela andar. As atrofias ou hipertrofias devem ser procuradas durante o teste
de inspeção e posteriormente enquanto se realiza a palpação. Com o exame individual dos
músculos, eles devem ser palpados para verificar a textura e os pontos sensíveis. A textura de
um músculo normal é bastante diferente da textura “borrachosa” de um músculo distrófico
infiltrado com colágeno e gordura (FENICHEL, 1995).
Em crianças que deambulam, o fisioterapeuta deve ficar atento as queixas de quedas
muito freqüentes, dificuldade para correr e subir escadas e alteração da marcha acompanhada
de báscula de bacia (REED, 2002).
Thompson (2000) coloca que a análise total e regular do portadores de DMD é
essencial devido às rápidas mudanças que sofrem. A força muscular pode ser testada através
do teste manual ou então com o uso de um dinamômetro. As análises de força fornecem
informações para o planejamento e monitorização da intervenção, assim como auxilia no
diagnóstico.
Uma escala de avaliação funcional para DMD foi publicada por Vignos, Spencer e
Archibald e modificada por Brooke et al.3 (apud SHEPHERD, 1998, p. 284) para incluir a
ação dos membros superiores. Esta escala se torna útil para denotar níveis funcionais e
determinar quando é necessário o uso de órteses, devendo ser aplicada de 3 em 3 meses. Ao
lado desses teste, o fisioterapeuta pode observar periodicamente a capacidade funcional da
criança.
3
BROOKE et al. Clinical investigation in Duchenne dystrophy. Muscle Nerve. V.6, p. 91-103, 1983.
Escala de Vignos, Spencer e Archibald e modificada por Brooke et al.:
Membros Superiores
1 – Partindo da posição do braço ao lado do corpo, consegue elevá-lo verticalmente e
tocar a cabeça;
2 – Consegue colocar a mão sobre a cabeça apenas flexionando o cotovelo;
3 – Não consegue colocar a mão sobre a cabeça, porém consegue levar um copo de
água com as duas mão até a boca;
4 – Consegue levar as mãos até a boca, porém não tem força para levar um copo até a
boca;
5 – Não consegue levar as mãos até a boca; porém consegue pegar um lápis ou uma
moeda sobre a mesa;
6 – Não apresenta nenhum uso funcional das mãos.
Membros Inferiores
1 – Anda e sobe degraus sem auxílio;
2 – Anda e sobe degraus com auxílio de um corrimão;
3 – Anda e sobe degraus vagarosamente com auxílio de um corrimão;
4 – Anda, mas não sobe escadas;
5 – Anda sem auxílio, mas não sobe degraus nem consegue levantar-se da posição
sentada;
6 – Anda somente com ajuda ou usando órteses;
7 – Restrito a cadeira de rodas: senta-se ereto e propulsiona a cadeira de rodas, executa
as transferências para o leito, é independente para suas AVD’s;
8 – Estando numa cadeira: senta-se ereto, consegue realizar as transferências com
auxílio, é semidependente para as AVD’s;
9 – Numa cadeira, mantém-se ereto apenas com apoios ou usando órteses no tronco,
dependente para as AVD’s;
10 – No leito, não executa AVD’s sem auxílio.
O uso de órteses vai depender da boa funcionalidade de membros superiores do
paciente e, também, se o mesmo não está restrito a uma cadeira de rodas.
2.2.8. Exames Complementares
O exame de DNA em sangue periférico (ou em raspado de mucosa bucal) tem sido
muito importante para o diagnóstico, evitando, em muitos casos, a realização de exames
invasivos como a biopsia muscular ou a eletroneuromiografia(que além de ser um exame
doloroso não auxilia no diagnóstico diferencial entre as várias formas de distrofias). Do ponto
de vista prático, em casos suspeitos os passos a serem seguidos para o diagnóstico são os
seguintes: dosagem das enzimas séricas ativas no soro, biópsia muscular e análise de DNA
(ZATZ, 2002).
A eletroneuromiografia (EMG) apesar de
apresentar alterações características na
DMD, não tem indicação para diagnóstico e nem para acompanhamento (LEITÃO, 2001). As
alterações na EMG são diagnósticas de miopatia, mas não especificamente de DMD, e essas
investigações são importantes para distinguir entre distúrbios miogênicos e neurogênicos. No
estágio inicial, os potenciais de ação tem duração e amplitudes reduzidas, com potenciais
polifásicos mais freqüentes que o normal; mais tarde, com a perda das unidades motoras, há
muito pouca atividade (EMERY apud THOMPSON, 2000).
A dosagem das enzimas séricas ativas é bastante importante no diagnóstico de
miopatias, mas atualmente pesquisa-se basicamente a creatinofosfoquinase (CPK) (LEITÃO,
2001). Na investigação das doenças neuromusculares, os valores dos níveis de CPK podem
ajudar a diferenciar o comprometimento muscular primário, ou miopático, do secundário, ou
neurogênico por acometimento do neurônio motor periférico (REED, 2002). No que diz
respeito à CPK, sua dosagem encontra-se muito elevada nas distrofias musculares ligadas ao
sexo, podendo estar normal nos demais tipos (ZATZ, 2002). Nos pacientes portadores de
DMD em fase avançada, com grande perda de massa muscular devido a extensa amiotrofia, a
CPK pode estar diminuída em relação a exames anteriores (LEITÃO, 2001). As
concentrações séricas de CPK em geral são ligeiramente superiores a 200-300 IU nos recémnascidos saudáveis; a seguir caem e permanecem constantes até uma segunda elevação
ocasional ligeira durante o estirão de crescimento da adolescência; no início da DMD a
enzima eleva-se até 50 vezes o normal, mas as concentrações caem mais ou menos na ocasião
onde os meninos ficam confinados à cadeira de rodas, provavelmente devido à diminuição do
tecido muscular funcional e à redução da atividade física (EMERY apud THOMPSON,
2000). As dosagens enzimáticas de CPK revelam aumento no sangue também em pacientes
assintomáticos mas também transmissores (SHEPHERD, 1998).
A biópsia muscular é indicada quando não for encontrada deleção do gene da
distrofina, se não houver história familiar de herança recessiva ligada ao cromossomo X ou
em crianças que são casos isolados, nas fases iniciais, para um diagnóstico diferencial. A
primeira proteína a ser pesquisada é a distrofina, pela técnica de imunofluorescência e western
blot. No caso de diagnóstico de DMD a distrofina está ausente (ZATZ, 2002). De um modo
geral, nas distrofias musculares há redução do diâmetro das fibras, com padrão miogênico,
proliferação fibrosa endomisial, infiltração adiposa e atividade inflamatória (LEITÃO, 2001).
Esta técnica foi defendida pela primeira vez por Duchenne, no século XIX, mas foi
empregada como uma investigação clínica confiável só recentemente; a biópsia cruenta sob
anestesia geral já não é necessária, embora alguns clínicos ainda prefiram realizá-la, apesar de
alguns riscos. A histologia revela variação do tamanho da fibra, fibras arredondadas
proeminentes que se coram densamente com eosina, necrose com fagocitose, e eventual
substituição por gordura. A medida de distrofina está ausente na DMD, a gravidade da doença
e sua velocidade de progressão podem variar inversamente com a concentração de distrofina
no músculo (EMERY apud THOMPSON, 2000).
Na análise do DNA vão ser realizadas pesquisas de deleção no gene da distrofina; se
for encontrada a deleção confirma-se o diagnóstico de DMD (ZATZ, 2002). Este teste tem
sido usado par identificar a localização anormal do gene em Xp21 e é particularmente útil em
conjunto com o teste de CK sérica, no sentido de proporcionar 95% de precisão na detecção
de portadores do sexo feminino (EMERY apud THOMPSON, 2000).
2.3. ANATOMIA FUNCIONAL DO SISTEMA RESPIRATÓRIO
Silva e Porto (2001) colocam que para o desempenho normal da função respiratória no
setor pulmonar, ou seja, o transporte de oxigênio e gás carbônico entre a atmosfera e o
sangue, depende da integridade das diversas estruturas anatômicas envolvidas e da perfeita
integração funcional destas estruturas.
Conhecer o sistema respiratório é fundamental para o fisioterapeuta distinguir com
segurança os sinais e sintomas de diversas disfunções.
2.3.1. Pulmões
Pode-se dizer que, numa visão superficial, cada pulmão tem forma cônica e é coberto
por uma pleura visceral, sendo que o pulmão direito é ligeiramente maior que o pulmão
esquerdo e é dividido pelas fissuras oblíqua e horizontal nos lobos superior, médio e inferior;
o pulmão esquerdo tem apenas dois lobos, superior e inferior, separados pela fissura oblíqua.
Os lobos são divididos em segmentos broncopulmonares, sendo que cada um recebe um
brônquio e artéria segmentares, e dão origem a uma veia (SHAFFER et al., 1994) (Fig. 4).
Os pulmões ocupam as porções laterais da cavidade torácica, com os ápices
ultrapassando a abertura superior do tórax e as bases localizadas sobre a face convexa do
diafragma (AIDÉ, 2001).
De acordo com Costa (1999) os pulmões ocupam a maior parte do tórax, e apresentam
entre si o coração. Eles apresentam um formato piramidal, sendo o ápice a porção superior e a
base inferior. A base é mais elevada anteriormente e mais inferior posteriormente. Os pulmões
são formados essencialmente por tecido elástico que apresenta características de uma esponja
e pode ser denominado de parênquima pulmonar. Os pulmões são envolvidos por uma
membrana, denominada pleura visceral, que reveste também a porção interna da caixa
torácica, recebendo denominação de pleura parietal. Os pulmões são subdivididos em lobos,
sendo que o direito é dividido em três lobos e o esquerdo, apenas dois. O conhecimento
dessas áreas, salienta o autor, é de extrema importância para a aplicação de algumas técnicas
usadas na fisioterapia, como por exemplo a drenagem.
A substância do pulmão é de uma leve textura porosa, o pulmão flutua na água e
crepita quando palpado, devido à presença de ar nos alvéolos. Pode ser considerado, também,
altamente elástico, daí o estado retraído dos pulmões removidos da cavidade fechada do tórax
(ZIN, 2000).
Rozov (1999) descreve os pulmões como um sistema de tubos (vias aéreas), dispostos
tanto em série como em paralelo, acoplados ao se final a um sistema de foles elásticos
(território alveolar).
O pulmão direito tem três lobos, o superior o médio e o inferior, separados pela fissura
oblíqua e pela fissura horizontal. Já o pulmão esquerdo é composto de dois lobos, superior e
inferior, separados pela fissura oblíqua (AIDÉ, 2001).
Figura 4 – Pulmões e brônquios.
Fonte: PUTZ, R. e PABST, R. Sobotta: Atlas de Anatomia Humana. V. 2. 20ª ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 1995. p. 94.
2.3.2. Vias Aéreas
O ar é distribuído aos pulmões devido à traquéia, aos brônquios e aos bronquíolos.
Guyton (1997) diz que a traquéia é uma via aérea de primeira geração e os dois bronquiofontes são vias aéreas de segunda geração e daí por diante, sendo que cada divisão constitui
uma nova geração. Neste trajeto, o ar percorre cerca de vinte e cinco gerações até alcançar os
alvéolos.
Fazem parte das vias respiratórias, segundo a Nomina Anatômica do comitê
internacional de nomenclatura anatômica , os seguintes órgãos : nariz, cavidade nasal, faringe,
laringe, traquéia e brônquios com suas divisões. Rozov (1999) classifica as vias respiratórias
superiores como sendo as fossas nasais, nasofaringe, orofaringe, laringe e parte superior da
traquéia. E as vias respiratórias inferiores são a parte inferior da traquéia, brônquios,
bronquíolos e alvéolos.
West (1990) classifica as vias aéreas como uma série de tubos que se ramificam e se
tornam cada vez mais estreitos, mais curtos e mais numerosos, ao penetrarem na profundidade
do pulmão. A traquéia se divide em brônquios principais direito e esquerdo, que, por sua vez,
se dividem em brônquios lobares e posteriormente em segmentares. Este processo tem
continuidade até os bronquíolos terminais que são as menores vias aéreas de condução, ou
seja, regiões onde o ar inspirado é conduzido até as regiões onde ocorrem as trocas. Por sua
vez, os bronquíolos terminais se dividem em bronquíolos respiratórios, que possuem alvéolos
brotando de suas paredes, e, finalmente, chegam aos ductos alveolares.
Outra forma de classificar as vias aéreas é colocada por Shaffer et al. (1994), que
divide o sistema respiratório em uma porção condutora e outra porção respiratória. A porção
condutora inclui o nariz, faringe, laringe, traquéia, brônquios e bronquíolos. Já a porção
respiratória consiste na porção terminal da árvore brônquica e alvéolos, ou seja, o local onde
ocorre as trocas gasosas. Eles ainda colocam uma terceira zona, a de transição, que seria
composta pelos bronquíolos respiratórios que separa as porções condutora e respiratória.
A estrutura das vias aéreas modifica-se progressivamente nos diferentes níveis do trato
respiratório diz Rozov (1999). A autora ainda comenta que as vias aéreas vão se tornando
cada vez mais delicadas à medida que caminha para o interior dos pulmões. Esta adaptação
visa permitir o processo de troca gasosa, diminuindo a interface que se interpõe entre o meio
interno e o ar inspirado.
O brônquio principal direito dá origem aos brônquios do lobo superior, médio e
inferior. O brônquio lobar superior dá origem a três brônquios segmentares: apical, pósterolateral e ântero-lateral. O brônquio do lobo médio divide-se em dois brônquio segmentares;
anterior e lateral. O brônquio do lobo inferior direito divide-se em cinco brônquios
segmentares: dorsal, cardíaco, basal anterior, basal lateral e basal posterior. Já o brônquio
principal esquerdo divide-se em brônquio do lobo superior e do lobo inferior. O brônquio do
lobo superior tem dois ramos; o ascendente e o descendente (língula). O ramo ascendente dá
origem aos brônquios segmentares ápico-posterior e ântero-lateral; o ramo descendente
(língula) divide-se em brônquios segmentares superior e inferior. O brônquio do lobo inferior
se ramifica em brônquios segmentares dorsal, basal anterior, basal lateral e basal posterior.
Portanto, existem dez brônquios segmentares do lado direito e oito do lado esquerdo
(ROZOV, 1999) (Fig. 5).
Um dos mais importante problemas em todas as vias aéreas é comentado por Guyton
(1997) como a dificuldade de mantê-las abertas de modo a permitir que o ar entre nos
alvéolos e saia deles com facilidade. Para evitar que a traquéia entre em colapso, múltiplos
anéis cartilaginosos estendem-se ao redor de aproximadamente cinco sextos da sua
circunferência. Nos brônquios também podem ser encontrados anéis cartilaginosos que,
apesar de serem responsáveis por um certo grau de rigidez, permitem uma mobilidade
suficiente aos pulmões para que se expandam e se retraiam. Estas placas cartilaginosas vão se
tornando cada vez menos presentes a medida que vai se aproximando das últimas gerações de
brônquios. Os bronquíolos não apresentam paredes rígidas que os impeçam de colapsar, ao
contrário, eles são expandidos pelas mesmas pressões transpulmonares que expandem os
alvéolos. Ou seja, quando os alvéolos expandem, os bronquíolos também são expandidos.
Figura 5 – Vias aéreas.
Fonte: SILVA, L. C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
Figura 6 – Foto esquemática de vias aéreas.
Fonte: SILVA, L. C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
2.3.3 Pleura
As pleuras são membranas serosas que recobrem os pulmões, suas fissuras e a
superfície interna da parede costal, ocorrendo uma reflexão ao nível do hilo pulmonar, que,
por isso, é extrapleural. São formadas por dois folhetos, o visceral e o parietal, que delimitam
a cavidade pleural, pequeno espaço com certa quantidade de líquido onde os pulmões
deslizam suavemente (AIDÉ et. al., 2001).
O pulmão é envolvido por uma camada que denomina-se pleura visceral , que entra
nas fissuras e faces interlobulares .A camada externa da pleura envolve a cavidade torácica e é
denominada pleura parietal. As 2 camadas se colocam uma oposta a outra e são lubrificadas
pelo líquido pleural (ROZOV, 1999).
De acordo com Aidé et al. (2001) a pleura parietal reveste a parede costal (pleura
costal), o diafragma (pleura diafragmática), o mediastino (pleura mediastinal) e o ápice da
cavidade torácica (cúpula da pleura). A reflexão da pleura mediastinal, no hilo forma o
ligamento pulmonar. A pleura costal se separa da parede torácica pelas fáscia endotorácica
(tecido conjuntivo).
2.4. BIOMECÂNICA RESPIRATÓRIA
Aidé et al. (2001) coloca que o estudo da biomecânica respiratória relaciona-se com o
processo físico de transporte de gás no sistema respiratório. Este processo engloba a ação da
parede torácica e as propriedade físicas do fluxo de ar dentro das vias aéreas. A função
mecânica do pulmão está intimamente relacionada a outros aspectos da fisiologia pulmonar.
É de grande importância a descrição da biomecânica respiratória, assim como da
fisiologia respiratória, para que se possa entender e avaliar as alterações encontradas na
insuficiência respiratória nos pacientes portadores de Distrofia Muscular Progressiva do tipo
Duchenne.
As principais funções dos pulmões são o fornecimento de oxigênio e a remoção de gás
carbônico do organismo e, para que isso seja alcançado, os pulmões devem estar
adequadamente ventilados. A ventilação é o processo de movimentação de ar para o interior e
para fora dos pulmões, o que difere da respiração, que envolve eventos químicos e
fisiológicos complexos ao nível celular (CHRISTIE e GOLDSTEIN, 2000 apud EGAN, 2000,
p. 847).
Para ocorrer a ventilação, o sistema respiratório deve expandir-se acima do volume de
repouso e retrair-se para o nível de repouso do sistema. Este movimento somente é
conseguido quando existe força suficiente para superar as forças que a ele se opõem
internamente no sistema respiratório. A interação entra estas diversas forças é denominada por
Rozov (1999) de mecânica da ventilação.
Na respiração normal, a inspiração é ativa e a expiração passiva. Durante a inspiração,
a contração do diafragma realiza a tração das superfícies inferiores dos pulmões para baixo;
na expiração, o diafragma simplesmente se relaxa, e é a retração elástica dos pulmões , da
parede torácica e das estruturas abdominais que comprime os pulmões. O diafragma é o
músculo mais importante da inspiração, é um músculo delgado, com a forma de cúpula,
inserido nas costelas inferiores, esterno e coluna vertebral. Ele é inervado pelos dois nervos
frênicos, um para cada hemicúpula (direita e esquerda). Durante a respiração intensa, as
forças elásticas não são poderosas o suficiente para causar a expiração rápida necessária, a
força adicional é obtida principalmente pela contração dos músculos abdominais, que força o
conteúdo abdominal para cima, contra a parte inferior do diafragma (ZIN, 2000).
De acordo com Zin (2000) os movimentos do tórax asseguram a constante renovação
do gás alveolar. A caixa torácica aumenta de volume durante a inspiração e,
concomitantemente, os pulmões se expandem. Com o aumento da capacidade pulmonar e a
queda da pressão dentro do sistema, o ar ambiente é aspirado para o interior dos pulmões. A
inspiração é seguida imediatamente pela expiração, que provoca uma diminuição do volume
pulmonar e expulsão do ar. Um novo ciclo reinicia, sem pausa normalmente, pela inspiração,
que ocorre devido a contração da musculatura inspiratória. A expiração, em repouso, é
passiva, ou seja, não necessita da contração da musculatura expiratória. Todavia, durante a
expiração, ocorre uma desativação da musculatura inspiratória que contribui para a saída do ar
dos pulmões.
West (1990) salienta que durante a inspiração o volume da cavidade torácica aumenta
e o ar é levado até o pulmão. O aumento do volume é efetuado parcialmente pela contração do
diafragma, que o faz descer, e parcialmente pela ação dos músculos intercostais, que elevam
as costelas, aumentando assim a área transeccional do tórax. Devido a sua característica
elástica, o pulmão retorna passivamente ao seu volume pré-inspiratório durante a respiração
em repouso.
Os pulmões podem ser enchidos e esvaziados através de dois mecanismos, citados por
Guyton (1997), que são: movimentos do diafragma para cima e para baixo que fazem com
que a caixa torácica se encurte ou se alongue e pela elevação e abaixamento das costelas, o
que faz com que aumente ou diminua o diâmetro ântero-posterior da caixa torácica. Durante a
inspiração em repouso, o diafragma contrai e traciona a superfície inferior dos pulmões para
baixo, em seguida, durante a expiração o diafragma apenas relaxa e a retração elástica dos
pulmões, da caixa torácica e das estruturas abdominais faz com que os pulmões se
comprimam. Porém, durante um esforço, as forças elásticas não são suficientemente
poderosas para produzir expirações com a rapidez necessária, então a força adicional é dada
pela contração da musculatura abdominal, que empurra o conteúdo abdominal para cima,
contra a superfície inferior do diafragma. O segundo mecanismo de expansão dos pulmões
citado pelo autor é a elevação do gradil costal, que expande os pulmões porque, em sua
posição de repouso normal, as costelas se inclinam para baixo permitindo que o esterno recue
em direção à coluna vertebral. Porém, quando o gradil costal é tracionado para cima, as
costelas são projetadas para frente, de modo que faça com que o esterno se movimente
adiante, ou seja, para longe da coluna, fazendo com que o diâmetro ântero-posterior do tórax
se torne maior.
Segundo Shaffer et al. (1994) a mecânica respiratória envolve forças da musculatura
respiratória necessárias para vencer a retração elástica dos pulmões e tórax bem como a
resistência de fricção ao fluxo de ar através das vias condutoras.
2.4.1. Músculos respiratórios
De acordo com Guyton (1997) um dos métodos para expandir os pulmões é realizado
pela elevação da caixa torácica. Isso ocorre pois no repouso as costelas estão direcionadas
para baixo e o esterno pode então inclinar-se para trás, em direção à coluna vertebral. No
entanto, quando a caixa torácica é elevada, as costelas se projetam para a frente, e o esterno
faz o mesmo movimento, afastando-se da coluna, e com isso aumentando em 20% a espessura
ântero-posterior do tórax, em relação à expiração. O aumento é dado na inspiração máxima.
Por conseguinte, os músculos que elevam a caixa torácica são chamados de músculos da
inspiração, enquanto os que abaixam a caixa torácica são chamados de músculos da
expiração.
O mais importante músculo da inspiração, segundo West (1990) é o diafragma. Ele
consiste de uma camada muscular em forma de cúpula, inserida nas últimas costelas. É
inervado pelos nervos frênicos, dos segmentos cervicais 3, 4 e 5. Quando se contrai, o
conteúdo abdominal é forçado para baixo e para frente aumentando o diâmetro vertical da
cavidade torácica. Na respiração normal em repouso, o nível do diafragma se move cerca de 1
cm, porém numa inspiração e expiração forçada sua excursão pode ser de até 10 cm.
Segundo Slutzky (1997) o diafragma é composto na maior proporção de fibras
musculares do tipo I (55%), 20% do tipo IIa e os 25% restantes são do tipo IIb. A resistência
do diafragma à fadiga parece ser devida à sua elevada proporção de fibras resistentes, bem
como à capacidade do seu fluxo sangüíneo aumentar proporcionalmente à ventilação.
O diafragma possui uma superfície de aproximadamente 270 cm2, devido a isso
consegue empurrar o conteúdo abdominal para baixo e para frente ao contrair-se, aumentando
a distância do tórax e alargando sua base. Com isso, garante 50% a 60% da ventilação (ZIN,
2000).
O grupo de músculos inspiratórios mais importante são os intercostais externos, que se
orientam de cima para baixo e de trás para frente entre as costelas adjacentes. Quando os
intercostais externos se contraem, puxam as costelas superiores para a frente em relação às
costelas inferiores, provocando um efeito de alavanca sobre as costelas, o que determina sua
elevação, causando a inspiração. Os músculos intercostais são inervados pelos nervos
intercostais, que deixam a medula espinhal no mesmo nível (WEST, 1990).
Na respiração normal, a expiração é um processo passivo. O pulmão e a parede
torácica são elásticos e tendem a voltar à sua posição de equilíbrio depois de ativamente
expandidos durante a inspiração. No entanto, durante a respiração forçada, a expiração é
realizada com o auxílio dos músculos expiratórios. Os mais importantes são os da parede
abdominal, que incluem os retos abdominais, os oblíquos externos e internos e os transversos
abdominais. Quando estes músculos se contraem, a pressão intra-abdominal se eleva e o
diafragma é empurrado para cima. Os retos abdominais tracionam as costelas inferiores para
baixo, ao mesmo tempo que, juntamente com os músculos abdominais, comprimem o
conteúdo abdominal para cima, contra o diafragma. Os músculos intercostais internos também
participam da expiração ativa, eles tem ação oposta à dos intercostais externos, quando eles
contraem puxam as costelas para baixo, para trás e para frente, diminuindo o diâmetro
torácico ântero-posterior (WEST, 1990).
2.4.2. Musculatura acessória
Além do diafragma e dos músculos intercostais externos, existem ainda os músculos
acessórios da inspiração, que são assim chamados pois contribuem muito pouco para a
ventilação normal, mas podem se contrair intensamente durante o exercício ou na respiração
forçada. Esses músculos são os escalenos, que elevam as duas primeiras costelas;
esternocleidomastóides, que elevam o esterno e os serráteis anteriores, que elevam muitas das
costelas. Os músculos elevadores das asas do nariz, que dilatam as narinas, e os músculos
curtos da cabeça e pescoço também assessoram às vezes a respiração (GUYTON, 1997).
De acordo com West (1990) os músculos acessórios da inspiração incluem os
escalenos, que elevam as duas primeiras costelas e os esternocleidomastoideos, que elevam o
esterno. Há pouca atividade destes músculos durante a respiração normal, porém, durante o
exercício podem se contrair vigorosamente. Outros músculos considerados acessórios da
inspiração, pelo autor, são os das asas do nariz, que agem nas narinas, e pequenos músculos
da cabeça e pescoço.
2.4.3. Pressão intrapleural
A pressão intrapleural é a pressão do líquido existente no estreito espaço situado entre
uma pleura e outra. No início da inspiração a pressão pleural normal é de aproximadamente 5
cm H2O, que corresponde a intensidade do vácuo necessária para manter os pulmões
distendidos até sua posição de repouso. Durante o correr da respiração normal, a expansão da
caixa torácica traciona a superfície dos pulmões com força ainda maior e cria uma pressão
ainda mais negativa, cerca de 7,5 cm H2O (GUYTON, 1997).
2.4.4. Pressão alveolar
De acordo com Guyton (1997) a pressão alveolar é a pressão no interior dos alvéolos
pulmonares. Quando a glote está aberta e não há fluxo de ar para dentro ou para fora dos
pulmões, as pressões em todas as partes da árvore respiratória, inclusive nos alvéolos são
iguais à pressão atmosférica, cujo valor, por convenção, é de 0 cm H2O. Para que haja fluxo
de ar para o interior dos alvéolos a pressão tem que cair até um valor ligeiramente inferior ao
da pressão atmosférica. Na inspiração normal, a pressão alveolar diminui para
aproximadamente –1 cm H2O. Essa pressão levemente negativa é suficiente para mover cerca
de 500 ml de ar para dentro dos pulmões. Durante a expiração, ocorrem fenômenos inversos,
a pressão alveolar aumenta para aproximadamente +1 cm H2O, e isto faz com que os 500 ml
de ar previamente inspirados sejam expelidos dos pulmões durante o tempo expiratório.
2.4.5. Complacência pulmonar
Guyton (1997) define a complacência pulmonar como sendo o grau de expansão que
os pulmões experimentam para cada unidade de aumento na pressão transpulmonar. Em
condições normais, num adulto jovem de porte médio, a complacência de ambos os pulmões é
de cerca de 200 ml/cmH20, embora este valor varie de acordo com o peso magro da pessoa.
Desta maneira, cada vez que a pressão transpulmonar aumenta em 1 cm H2O, os pulmões
aumentam seu volume em 200 ml.
A complacência pulmonar é descrita por Costa (1999) como o poder de
distensibilidade dos tecidos dos pulmões. O mesmo termo pode ser aplicado ao tórax,
portanto, aplica-se o termo complacência torácica à expansibilidade do tórax. No indivíduo, a
expansão pulmonar ocorre conjuntamente com a expansão do tórax. A complacência, de
acordo com o autor, pode ser interpretada quanto o tórax e os pulmões se encontram em
movimento, nesta caso seria a complacência dinâmica, ou num determinado ponto entre a
inspiração e a expiração (complacência estática).
De acordo com Christie e Goldstein (apud EGAN, 2000, p.850) a complacência
pulmonar mensura a distensibilidade do pulmão, enquanto que a elastância é a propriedade
que o pulmão possui de resistir à deformidade. O autor ainda define a complacência como
sendo a interação de volume dividida pela alteração da pressão e diz que a complacência é
recíproca da elastância.
2.5. VENTILAÇÃO PULMONAR
De acordo com Costa (1999) a ventilação é medida pela quantidade de ar que entre e
sai dos pulmões num minuto.
Shaffer et al. (1994) classifica a ventilação como um processo cíclico de inspiração e
expiração por meio do qual níveis ideais de oxigênio e dióxido de carbono são mantidos nos
alvéolos e no sangue arterial.
2.5.1. Volumes Pulmonares
Shaffer et al. (1994) evidencia a existência de quatro volumes pulmonares primários: o
volume corrente, o volume de reserva inspiratório, o volume de reserva expiratório e o
volume residual. O volume corrente corresponde ao volume de gás inspirado ou expirado
durante cada ciclo respiratório, sendo que quando combinado com a freqüência respiratória,
estes valores descrevem a ventilação. Os volumes de reserva representam os volumes
máximos de gás que podem ser movimentados acima ou abaixo do volume corrente normal.
Estes valores refletem o equilíbrio entre a elasticidade do pulmão e da caixa torácica. O
volume de reserva inspiratório é o volume máximo de gás que consegue ser inspirado do pico
do volume corrente. O volume de reserva expiratório é o volume máximo de gás que pode ser
expirado após uma expiração corrente normal. Já o volume residual consiste no volume de gás
que permanece nos pulmões após uma grande expiração, que tem a função de não deixar que
os pulmões colabem.
Zin (2000) reafirma dizendo que os movimentos de entrada e saída de gás dos pulmões
constituem a ventilação. Estes ciclos de inspiração e expiração se repetem, em repouso, a uma
freqüência de 12 a 18 ciclos por minuto. Pode-se denominar de volume corrente à quantidade
de gás mobilizada a cada ciclo respiratório. Já o volume de gás ventilado durante um minuto é
denominada volume minuto ou ventilação pulmonar e corresponde ao produto do volume
corrente pela freqüência respiratória. Outros volumes ainda são citados pelos autores, entre
eles, o volume de reserva inspiratório, que consiste no volume máximo que pode ser inspirado
voluntariamente a partir do final de uma inspiração espontânea; o volume de reserva
expiratório, que é o volume máximo que pode ser expirado voluntariamente a partir do final
de uma expiração espontânea; e, o volume residual, ou seja, o volume de gás que permanece
nos pulmões após uma expiração máxima.
Tal descrição é confirmada por Guyton (1997) que descreve os volume pulmonares e
ainda apresenta valores normais para cada um. De acordo com o autor, o volume corrente é o
ar inspirado e expirado a cada ciclo ventilatório normal, que num homem adulto é de cerca de
500 ml. Já o volume de reserva inspiratório é o volume de ar que ainda pode ser inspirado ao
final da inspiração do volume corrente normal, usualmente vale cerca de 3.000 ml. O volume
de reserva expiratório é descrito como o volume de ar que por meio de uma expiração forçada
ainda pode ser exalado ao final da expiração do volume corrente normal, que normalmente
vale 1.100 ml. E o volume residual, que é o volume de ar que permanece nos pulmões no fim
da mais vigorosa das expirações, tem um valor médio de aproximadamente 1.200 ml.
2.5.2. Capacidades Pulmonares
Guyton (1997) chama atenção para o fato de que é desejável, as vezes, considerar
conjuntamente dois ou mais dos volume já mencionados. Tais combinações constituem as
chamadas capacidades pulmonares, que podem ser descritas da seguinte maneira: capacidade
inspiratória, ou seja, a soma do volume corrente com o volume de reserva inspiratório ou
então a quantidade de ar que a pessoa consegue inspirar partindo de um nível expiratório basal
e enchendo ao máximo os pulmões; capacidade residual funcional, que pode ser descrita
como a quantidade de ar que permanece nos pulmões após uma expiração normal que seria a
soma do volume de reserva expiratório com o volume residual; capacidade vital, que é a soma
de três volume, o volume de reserva inspiratório, volume corrente e volume de reserva
expiratório, é a maior quantidade de ar que uma pessoa consegue expelir dos pulmões após têlos enchidos ao máximo e, em seguida, expirado completamente; e, capacidade pulmonar total
que é o maior volume que os pulmões podem alcançar que seria a soma dos quatro volumes.
Silva e Porto (2001) ressalta a importância de se considerar as capacidades pulmonares
e as descreve da seguinte maneira. A capacidade pulmonar total seria a quantidade de ar
quando o pulmão está plenamente cheio, ou seja, ao final de uma inspiração máxima. A
capacidade vital é descrita pelos autores como a quantidade máxima de ar que pode ser
expirada a partir da capacidade pulmonar total. A capacidade residual funcional é a
quantidade de ar nos pulmões ao final de uma expiração normal, que representa a posição
mecanicamente neutra do sistema respiratório como um todo, correspondendo à posição do
tórax durante o completo relaxamento muscular. E capacidade inspiratória como sendo a
quantidade de ar que pode ser inspirada ao máximo a partir da capacidade pulmonar total.
Segundo Shaffer et al. (1994), concordando com os outros autores, os volumes de
reserva podem ser combinados para formar quatro capacidades: capacidade pulmonar total,
capacidade vital, capacidade inspiratória e capacidade residual funcional. Todavia, os autores
salientam que, o tamanho da capacidade residual funcional é determinado pelo equilíbrio de
duas forças opostas: o recuo elástico interno do pulmão que tende a colapsá-lo e o recuo
elástico externo da parede torácica que tende a expandir o pulmão.
Zin (2000) evidencia que os volumes e as capacidades pulmonares, fisiologicamente,
variam em função de vários fatores, tais como: sexo, idade, superfície corporal, atividade
física e postura.
2.6. FISIOLOGIA RESPIRATÓRIA
A principal função do sistema respiratório é a troca de gases de modo que o oxigênio
sangüíneo arterial, o gás carbônico e os níveis de pH permaneçam dentro de limites préestabelecidos em diferentes condições fisiológicas. O conhecimento da fisiologia respiratória
é fundamental para o diagnóstico apropriado e tratamento eficaz da doença pulmonar
(SHAFFER et al., 1994).
Zin (2000) coloca que a função básica do sistema respiratório é de prover o organismo
com oxigênio e dele remover o produto gasoso do metabolismo celular, ou seja, o gás
carbônico. Porém, o autor enfatiza que, os pulmões não são somente órgãos respiratórios. Eles
possuem outras funções como participação no equilíbrio térmico, auxiliam na manutenção do
pH plasmáticos dentro dos limites fisiológicos, participam também da filtração de eventuais
êmbolos trazidos pela circulação venosa, além de algumas funções bioquímicas que o
endotélio pulmonar apresenta (por exemplo, conversão de angiotensina I em angiotensina II).
Concordando com os outros autores, West (1990) afirma que a função prioritária dos
pulmões é permitir que o oxigênio se dirija do ar para o sangue venoso e o dióxido de carbono
vá para o exterior, além de executar outros trabalhos como, metabolizar alguns compostos,
filtrar material tóxico da circulação, agir como reservatório para o sangue.
De acordo com Costa (1994) a função principal dos pulmões é a troca gasosa, que
permite a passagem do oxigênio para o sangue venoso e a saída do dióxido de carbono. Porém
os pulmões apresentam outras funções, como filtrar material tóxico da circulação, metabolizar
alguns compostos e atuar como um reservatório de sangue para o corpo.
A respiração para Guyton (1997) tem como objetivo o fornecimento de oxigênio aos
tecidos e a remoção do dióxido de carbono.
Silva e Porto (2001) colocam que podem ser desempenhadas três funções básicas no
sistema pulmonar: a ventilação, a difusão e a perfusão. Os autores ainda colocam que o
desempenho da função pulmonar, sob o ponto de vista mecânico, depende dos movimentos da
caixa torácica, que, por sua vez, dependem da inter-relação entre as forças elásticas do
conjunto pulmão - caixa torácica e as forças musculares aplicadas.
Shaffer et al. (1994) dizem que a manutenção da homeostase depende de cinco
processos fundamentais, que são: (1) ventilação e distribuição dos volumes gasosos; (2) troca
e transporte de gases; (3) circulação do sangue pelos pulmões; (4) interação mecânica das
forças respiratórias que iniciam a respiração (músculos respiratórios) e aquelas que resistem
ao fluxo de ar (complacência pulmonar e resistência das vias aéreas; e (5) controle e
organização dos movimentos respiratórios.
De acordo com Guyton (1997) a respiração pode ser dividida em quatro fases: (1)
ventilação pulmonar, ou seja, a renovação cíclica de gás alveolar pelo ar atmosférico; (2)
difusão de oxigênio e gás carbônico entre sangue e alvéolos; (3) transporte dos gases; (4)
regulação da ventilação e de outros aspectos da respiração.
2.6.1. Circulação Pulmonar
A circulação pulmonar se origina no lado direito do coração, o sangue venoso misto
pobremente oxigenado é liberado aos pulmões através da artéria pulmonar, esta sai do
ventrículo direito e faz um percurso para cima. A artéria pulmonar se divide nas artérias
pulmonares direita e esquerda logo abaixo da carina da traquéia, as artérias pulmonares
acompanham os brônquios principais direito e esquerdo. Essa simetria continua à medida que
os brônquios se dividem nos espaços aéreos distais com as artérias pulmonares adjacentes aos
brônquios e bronquíolos. As arteríolas pulmonares se dividem formando um leito de capilares
alveolares quando chegam as unidades pulmonares terminais. Estes capilares fornecem uma
grande área de superfície para a troca de oxigênio e gás carbônico com os alvéolos. Então, o
sangue arterializado deixa os alvéolos através das vênulas pulmonares que se combinam
formando veias de maior calibre. Quatro a cinco veias pulmonares principais retornam o
sangue arterializado ao átrio esquerdo do coração para a sua liberação na circulação sistêmica
(SHAFFER et al., 1994).
2.6.2. Diferenças regionais de ventilação
A ventilação não é distribuída eqüitativamente nos pulmões saudáveis. Fatores tanto
regionais quanto locais são responsáveis por essa heterogeneidade na distribuição da
ventilação. A ventilação desigual ajuda a explicar o porque do pulmão não ser perfeito
gasoso. Os dois fatores regionais que afetam a distribuição da ventilação em pulmões
saudáveis são as diferenças relativas na expansão torácica e gradientes de pressão
transpulmonar torácicos. A configuração das estruturas ósseas torácicas e a ação dos músculos
respiratórios provocam proporcionalmente maior expansão nas bases pulmonares do que nos
ápices (CHRISTIE e GOLDSTEIN, 2000).
Rozov (1999) coloca que a ventilação decresce da base para o ápice, embora as
alterações sejam menos acentuadas do que as da perfusão, porém ainda não se sabe o
mecanismo correto que leva a alteração da distribuição da ventilação em pulmões normais. A
autora ainda comenta que, talvez, o peso do parênquima pulmonar dentro da caixa torácica
seja um fator importante, que poderia causar uma compressão das porções inferiores do
pulmão e diferenças topográficas nas pressões intrapleurais. Outra alteração colocada pela
autora seria na forma do gradil costal e do diafragma, que pela ação gravitacional também
contribuem para a desigualdade na ventilação. A postura também influencia na ventilação, ou
seja, a parte gravitacionalmente dependente do pulmão é relativamente comprimida e expande
mais durante a inspiração nas posições lateral, supina e prona.
De acordo com Zin (2000) a ventilação é maior na base pulmonar e decresce em
direção ao ápice, no ser humano em pé ou sentado. A razão fundamental para tal distribuição,
explica o autor, é a monogeneidade da pressão intrapleural ao longo do pulmão. Isto se deve,
provavelmente, à ação da gravidade, pois o pulmão repousa sobre a sua base, ao passo que
pende do ápice. Em função da pressão intrapleural menos negativa na base, os alvéolos destas
regiões encontram-se menos distendidos do que os do ápice, na situação de repouso.
2.6.3. Distribuição do fluxo sangüíneo
Os vasos pulmonares normais têm paredes delgadas e grande complac6encia. Sofrem
grande influência das variações de pressão alveolar resultantes dos movimentos respiratórios,
pois estão circundados pelo parênquima pulmonar. Em indivíduos na posição ereta, a perfusão
decai quase linearmente da base para o ápice. A imogeneidade da perfusão pulmonar é
explicada por diversos autores, entre eles Zin (2000) pelas diferenças das pressões
hidrostáticas no interior dos vasos sangüíneos.
O fluxo sangüíneo decresce das bases para os ápices dos pulmões em posição vertical
em indivíduos jovens normais, diz Rozov (1999). A postura tem efeito acentuado sobre a
distribuição de fluxo sangüíneo, por exemplo, na posição supina os fluxos apical e basal
tornam-se iguais, embora aumente o fluxo na região dorsal em relação à região ventral. Ou
seja, a região gravitacionalmente dependente é sempre melhor perfundida nas posições lateral,
prona invertida com a cabeça para baixo. Esta mudanças posturais podem ser explicadas pelo
efeito gravitacional nas pressões hidrostáticas dos vasos sangüíneos pulmonares.
2.6.4. Relação Ventilação-Perfusão
Uma vez que a função dos pulmões é de trocas gasosas, é importante salientar a
influência das relações entre ventilação e fluxo sangüíneo tantos nos pulmões normais quanto
em pulmões patológicos. Mais ainda, deve-se estar atento que a causa mais comum de
alterações de trocas gasosas é a desigualdade na relação entre ventilação e perfusão (ROZOV,
1999).
Silva e Porto (2001) coloca que são desempenhadas três funções básicas no sistema
respiratório: a ventilação, a difusão e a perfusão. Desta maneira, o autor simplifica todo o
processo, como a difusão dificilmente oferece obstáculos ao transporte de gases, é
considerado que o essencial é ocorrer uma adequada relação ventilação-perfusão.
Como comentado anteriormente, tanto a ventilação quanto a perfusão, decaem da base
para o ápice. Entretanto, sabe-se que a perfusão varia mais do que a ventilação, sendo este
fato representada por uma maior inclinação do gráfico relacionado à perfusão. Portanto, a
relação ventilação-perfusão será inferior à unidade enquanto a perfusão permanecer maior do
que a ventilação, ou seja, da base até aproximadamente o nível da terceira costela; igual à
unidade no ponto em que os dois gráficos se cruzam e superior deste ponto para cima. Zin
(2000) resume a relação ventilação-perfusão como sendo a base uma área mais ventilada e
perfundida do que o ápice, porém o ápice com uma relação ventilação-perfusão maior do que
a base.
West (1990) estudou a influência da força da gravidade sobre a relação ventilaçãoperfusão observando uma importante diferença na perfusão e da ventilação entre o ápice e a
base dos pulmões. A distribuição da perfusão pulmonar depende da força da gravidade,
variando conforme a posição corporal. Como conseqüência da influencia da gravidade, as
porções mais declives do pulmão recebem mais sangue e as mais aclives recebem menos. Já a
ventilação é influenciada pela ação da gravidade e outros fatores, variando craniocaudalmente
numa proporção bem menor que a perfusão. Portanto, a relação ventilação-perfusão é bem
superior no ápice do que na base.
2.6.5. Controle Nervoso da Respiração
De acordo com Guyton (1997), o sistema nervoso, normalmente, ajusta de
modo quase exato a ventilação às necessidades do corpo, de modo que as pressões parciais de
oxigênio e gás carbônico no sangue arterial pouco se alteram, mesmo durante esforços e na
maioria das situações em que a capacidade funcional do aparelho respiratório é colocada à
prova.
A natureza periódica do ciclo respiratório é controlada por neurônios localizados no
bulbo e na ponte. Este conjunto de neurônio foi chamado de centro respiratório. No bulbo há
duas áreas conhecidas relacionadas com a respiração. Um grupo de células ativas durante a
inspiração está localizado no trato solitário e é chamado de grupo respiratório dorsal. Há uma
rede interna de sinapse e recebem esses neurônios conexões aferentes do IX e X pares de
nervos cranianos. Esses nervos trazem ao centro respiratório informações oriundas dos
pulmões, faringe, laringe e quimiorreceptores periféricos. A segunda região do bulbo
compreende a porção caudal do núcleo ambíguo e o núcleo retro-ambigual. Essa região
contém neurônios tanto inspiratórios como expiratórios e é denominada grupo respiratório
ventral (ZIN, 2000).
Figura 7 – Controle Central da Respiração.
Fonte: SHAFFER, T. H., et al. Fisiologia Respiratória. 1994.
Guyton (1997) ainda coloca que o grupo dorsal de neurônios respiratórios estende-se
ao longo da maior parte do comprimento do bulbo. Todos ou quase todos os seus neurônios se
localizam no núcleo do trato solitário, embora outros neurônios, situados na substância
reticular do bulbo vizinha, talvez desempenhem papéis também importantes no controle da
ventilação. O núcleo do trato solitário é também a terminação sensitiva dos nervos vagos e
glossofaríngeos, que levam até o centro respiratório sinais sensoriais provenientes dos
quimiorreceptores periféricos, dos baroceptores e de diversos receptores localizados nos
pulmões. Cerca de 5 mm para frente e para o lado do grupo dorsal de neurônios respiratórios,
localiza-se o grupo ventral de neurônios respiratórios, distribuídos longitudinalmente no
núcleo ambíguo e caudalmente no núcleo retro-ambíguo. A função deste grupo de neurônios
difere em vários aspectos importante da função do grupo dorsal de neurônios respiratórios.
Segundo Zin (2000) os neurônios oriundos do centro bulbar projetam-se para a medula
contralateral e estabelecem sinapses com os motoneurônios alfa que inervam os músculos
respiratórios. Além disso, há uma distinção entre os feixes descendentes oriundos dos grupos
respiratórios bulbares e aqueles que se originam no córtex cerebral. O autor finaliza, dizendo
que o centro respiratório ainda é bastante desconhecido. As interconexões de seus diversos
componentes não estão completamente esclarecidas, bem como a rede de neurônios
excitatórios e inibitórios atuando em seus vários níveis.
2.6.5. Trocas Gasosas
As trocas gasosas ocorrem nos alvéolos. O oxigênio entre no sangue vindo do ar
alveolar, o gás carbônico passa para o ar alveolar vindo do sangue. Esta troca ocorre no
alvéolo pelo processo de difusão, ou seja, um movimento aleatório de moléculas até atingir
um gradiente de concentração (SHAFFER et al., 1994).
2.7. INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA
A insuficiência respiratória é um problema clínico que todos os fisioterapeutas devem
ter destreza na avaliação, identificação e tratamento da patologia.
David (2000) salienta que a insuficiência respiratória aguda ou crônica agudizada é
responsável por grande índice de mortalidade.
Segundo Christie e Goldstein (2000) a insuficiência respiratória é a incapacidade da
manutenção da liberação normal de oxigênio aos tecidos ou de remoção normal de gás
carbônico dos tecidos. Em termos de gasometria arterial, isso pode ser observado quando a
pressão de gás carbônico encontra-se superior a 50 mmHg ou uma pressão de oxigênio
inferior a 60 mmHg em indivíduos normais respirando ar ambiente ao nível do mar
(KNOBEL, 1998).
A insuficiência respiratória é definida por Henson e Morrissey (1994) como a
incapacidade do sistema respiratório de realizar suas funções básicas de eliminar dióxido de
carbono do organismo e assimilar oxigênio.
Para Azeredo (2002-b) a insuficiência respiratória é a falha dos pulmões em promover
uma adequada oxigenação ou ventilação para o sangue. De acordo com o mesmo autor, a
falha da oxigenação se refere mais especificamente a uma pressão de PaO2 no sangue arterial
de menos de 60 mmHg, mesmo com uma boa concentração de O2; já a falha da ventilação
consiste de uma ventilação inadequada entre os pulmões e a atmosfera, resultando numa
inapropriada elevação da pressão de CO2 no sangue arterial num nível maior que 50 mmHg.
Summer (2001) ainda salienta que a insuficiência respiratória é um problema clínico
bastante freqüente, com uma taxa de mortalidade bastante grande. O autor define como um
distúrbio funcional provocado por qualquer condição que possa afetar seriamente a
capacidade dos pulmões de manter a oxigenação arterial ou a eliminação do gás carbônico. O
autor ainda cita que a insuficiência pode ser dividida em duas categorias: falência da troca
gasosa, que se manifesta predominantemente ou totalmente por hipóxia, e falência da
ventilação, que se manifesta por hipercapnia ou incapacidade de exalar quantidades
adequadas de gás carbônica.
Do ponto de vista respiratório, Rigatto (2002) classifica a insuficiência pulmonar
como incompetência, absoluta ou relativa, de hematosar. Absoluta quando a hematose não se
realiza adequadamente mesmo que o organismo mobilize todas as suas reservas. Relativa
quando só adequada em face do emprego parcial ou total destas reservas. O autor ainda
salienta que a insuficiência pulmonar implica uma deterioração do ciclo pulmonar da
respiração. Este ciclo pode deixar de funcionar satisfatoriamente por alteração de um dos dois
processos que o compões: a ventilação e as trocas gasosas.
Quanto a etiologia da insuficiência respiratória pode-se dizer que é bastante variada,
havendo causas que produzem acometimento primário ou secundário da função pulmonar. De
acordo com Zin (2000) a insuficiência respiratória pode ser conseqüente a: lesões do sistema
nervoso central, lesões raquimedulares, lesões neuromusculares, lesões da parede torácica,
inalação de ar pobre em oxigênio e/ou rico em gás carbônico, obstrução das vias aéreas,
lesões do parênquima pulmonar e lesões da vasculatura pulmonar.
As causas da insuficiência respiratória envolvem a mecânica do pulmão e da parede
torácica, sistemas neuromusculares e controle do Sistema Nervoso Central. Com o aumento
da freqüência respiratória, sugere-se alterações da mecânica pulmonar e da parede torácica.
Em doenças musculares, ocorre a fraqueza da musculatura respiratória, levando a fadiga.
Quando há uma patologia do Sistema Nervoso Central pode apresentar padrões respiratórios
como bradipnéia, apnéia e respiração Cheyne-Stokes (BERHMAN, 2000).
Rozov (1999) coloca que em vista dos diferentes sinais e sintomas e da diversidade de
causas, não há uma definição fisiologicamente precisa para caracterizar a insuficiência
respiratória. Porém, a autora classifica a insuficiência respiratória como uma inabilidade do
sistema respiratório em satisfazer as demandas metabólicas teciduais, no que se refere à
oxigenação e eliminação de dióxido de carbono.
2.8.
INSUFICIÊNCIA
RESPIRATÓRIA
NA
DISTROFIA
MUSCULAR PROGRESSIVA DO TIPO DUCHENNE
As complicações respiratórias são a causa principal da morbidez e mortalidade nas
doenças neuromusculares pediátricas (BIRNKANT, 2002). A insuficiência respiratória
crônica é uma complicação bem conhecida da Distrofia Muscular de Duchenne. Surge na fase
tardia da história natural desta patologia, sendo que nos estágios iniciais da doença ocorre o
aparecimento de hipóxia leve, porém não de forma invariável. (SLUTZKY, 1997).
As doenças neuromusculares podem levar à insuficiência respiratória por provocarem
uma grande redução da ventilação minuto. Nestas doenças está incluída a Distrofia Muscular
de Duchenne. As complacências pulmonar e da parede torácica estão reduzidas nesta doença,
exigindo um maior trabalho da respiração para manter a ventilação. A incapacidade de
atender essa maior demanda de trabalho muscular pode levar à retenção de dióxido de
carbono, insuficiência cardíaca congestiva direita e cor pulmonale (HENSON e
MORRISSEY, 1994).
Nas doenças musculares, entre elas a DMD, pode ocorrer uma fraqueza da
musculatura respiratória causando uma hipercapnia podendo evoluir para a insuficiência
respiratória (CHRISTIE e GOLDSTEIN, 2000). De um ponto de vista respiratório, pacientes
portadores de DMD seguem normalmente até a adolescência, e sem suporte respiratório a
morte acontece geralmente antes dos 21 anos de idade. O declínio progressivo da função
pulmonar quase sempre começa após o início do uso de cadeira de rodas e pode estar
associado a insuficiência respiratória tornando os pacientes vulneráveis a atelectasias,
pneumonias e retenção de secreção (BIRNKANT, 2002).
Como já foi comentado anteriormente, há dois gases importantes no sangue, o
oxigênio e o dióxido de carbono. A pressão normal do gás carbônico no sangue oscila entre
35 e 44 mmHg. Valores acima destes (hipercapnia) indicam hipoventilação alveolar e
geralmente ocorrem em decorrência da fraqueza da musculatura respiratória. Clinicamente
pode-se observar respiração mais superficial e aumento da freqüência respiratória. O oxigênio
sangüíneo normalmente encontra-se ligado à hemoglobina, formando a oxi-hemoglobina. A
situação de hipoxemia, onde a saturação sangüínea de oxigênio (SpO2) decresce abaixo de
95%, é decorrente da hipercapnia da hipoventilação. Há um bloqueio da membrana de trocas
gasosas quando secreções mucosas obstruem as vias aéreas. Como resultado podemos
encontrar processos atelectásicos ou pneumonias. Existem enfoques diferentes entre
indivíduos com musculatura respiratória normal e processos pulmonares daqueles com
doenças neuromusculares. No primeiro caso a hipóxia ocorre devido ao processo pulmonar.
Esta hipóxia faz com que o controle respiratório cerebral instrua a musculatura respiratória
para que trabalhe mais efetivamente e numa freqüência maior. Os pulmões tornam-se
melhores ventilados e os níveis de CO2 caem abaixo do normal. O tratamento para pessoas
com hipóxia devida à doença pulmonar é a ministração de oxigênio, pois nestes casos a
hipóxia resulta da falência da oxigenação (LANGER, 2000).
Em portadores de DMD ocorre uma fraqueza dos músculos respiratórios, inclusive do
diafragma e da musculatura da parede do tórax, resultando em uma tosse pouco eficaz e uma
respiração superficial (hipoventilação). Com a hipoventilação, as bases pulmonares são
arejadas pobremente e os pulmões e a parede torácica se tornam progressivamente mais
difíceis de expandir. A hipoventilação acontece primeiro durante o sono e, com a fraqueza
progressiva, resulta em uma má qualidade do sono, diminuição da oxigenação do sangue, e
aumento das concentrações de gás carbônico no sangue (BIRNKANT, 2002).
A falência primária de oxigenação raramente ocorre em pacientes neuromusculares,
exceto naqueles onde haja doença pulmonar concomitante. No segundo grupo há falência
muscular e conseqüentemente não ocorre ventilação adequada e clearence de secreções. A
musculatura inspiratória, enfraquecida, faz com que ocorra hipercapnia, hipoventilação
pulmonar e, como decorrência, tem-se hipóxia. Assim, pessoas nestas condições tem
primariamente falência na ventilação (LANGER, 2000).
A hipóxia na presença de uma PCO2 normal é devida a um equilíbrio
ventilação/perfusão abaixo do ideal, nas bases pulmonares, secundariamente à fraqueza dos
músculos respiratórios. A PCO2 pode elevar-se, temporariamente, durante as infecções
torácicas, porém, não indica um mau prognóstico. De forma contrária, uma PCO2 elevada na
ausência de uma infecção respiratória, as perspectivas são desapontadoras, a não ser que se
proporcione uma adequada assistência ventilatória (SLUTZKY, 1997). De acordo com
Henson e Morrissey (1994) as complacências pulmonares e da parede torácica estão reduzidas
na DMD, exigindo um maior trabalho da respiração para manter a ventilação.
Fatos importantes devem ser ressaltados: nestes casos, onde a hipoxemia é secundária
à hipercapnia, a suplementação de oxigênio faz com que o controle respiratório cerebral não
seja estimulado pois há normalização dos níveis de O2. Porém, a hipercapnia torna-se mais
grave. O paciente torna-se comatoso (narcose pelo CO2) e, seqüencialmente há parada
respiratória. A insuficiência ventilatória é a presença de hipercapnia devido à falência de
ventilação normal nas membranas de trocas gasosas. Inicialmente ela ocorre no sono profundo
e, progressivamente, atinge outras etapas do sono e das horas do dia. O comprometimento do
diafragma pode fazer com que os pacientes não consigam manter a ventilação na posição
supina, mas possam fazê-lo sentados. Os sintomas de hipoventilação nem sempre são
perceptíveis. Entretanto, alguns deles devem chamar a atenção do médico: fadiga, distúrbios
do sono como pesadelos, insônia, terror noturno, cefaléia matinal, confusão, desorientação,
ansiedade, diminuição do apetite, perda de peso, alteração da voz ( mais tênue, débil), tosse
não produtiva (LANGER, 2000). Ainda não se conhece os reais motivos do aparecimento de
hipercapnia depois de um período prolongado de normocapnia em presença da fraqueza da
musculatura respiratória. Uma das alternativas é de que o volume corrente caia e aumente o
espaço morto em relação ao volume corrente e à elevação da freqüência respiratória,
aumentando assim a relação do tempo inspiratório sobre o tempo total (Ti/Ttot). Isto causaria
uma diminuição da ventilação alveolar e, através de um aumento do ciclo obrigatório dos
músculos inspiratórios, predisporia à fadiga dos músculos respiratórios (SLUTZKY, 1997).
Na falência ventilatória há uma superficialização progressiva da respiração, com altos
níveis de CO2 e baixos de O2. O CO2, sendo ácido, faz aumentar estes radicais no sangue,
levando a uma compensação renal através de reabsorção de bicarbonato. O bicarbonato
circulante atua no controle cerebral de forma negativa, permitindo a progressão da
hipercapnia e piora do ritmo respiratório. Com a diminuição da amplitude respiratória,
algumas áreas pulmonares passam a não serem expandidas, resultando, então, em atelectasias.
A piora torna-se mais intensa, a hipercapnia mais importante e o coma torna-se cada vez mais
próximo. A falência ventilatória não ocorre repentinamente. Os pacientes, apesar da patologia
neuromuscular, conseguem manter uma situação estável por um bom período. A presença de
infecções do trato respiratório é responsável por 85% dos casos de falência. Nesta situação, a
musculatura é obrigada a trabalhar mais intensamente, podendo ocorrer a fadiga. A presença
de secreções e a dificuldade de higiene brônquica pela impossibilidade de uma tosse efetiva
corroboram o quadro. Há um bloqueio da via aérea, diminuição da capacidade vital e dos
volumes respiratórios. A multiplicação bacteriana é o passo seguinte, resultando em
pneumonias, hospitalização, intubação e necessidade de suporte ventilatório. A falência
respiratória resultante da hipoventilação e secreção pode ser prevenida. É importante o
médico conhecer esta prevenção para poder oferecê-la a seus pacientes. Nos episódios de
falência respiratória, o paciente chega aos departamentos de emergência onde médicos,
desconhecendo o conceito de falência ventilatória tendem a tratar os sintomas com
administração de oxigênio, broncodilatadores e freqüentemente sedativos. Isto leva a uma
exacerbação da hipoventilação e falência súbita com conseqüente necessidade de intubação,
que é raramente necessária para estes pacientes, ou óbito (LANGER, 2000).
Todos as complicações respiratórias que os portadores de DMD possam adquirir
como, hipoventilação, complacência pulmonar diminuída, menor expansibilidade torácica,
tosse ineficaz, padrões anormais de respiração e aspiração tornam o paciente mais vulnerável
a adquirir infecções e a obstrução de vias aéreas o que pode evoluir para um quadro de
insuficiência respiratória (BIRNKANT, 2002).
A insuficiência respiratória pode apresentar uma extrema variedade em sua
intensidade, já que o termo é usado para expressar desde o momento em que ocorre uma
evidente redução da reserva funcional pulmonar. Sabe-se que no início da doença não
ocorrerá grandes repercussões clínicas e, inclusive, o indivíduo poderá ignorar que está com
sua função pulmonar alterada. Chama-se de fase latente o estágio inicial da doença, onde só se
pode notar alterações através de provas de função pulmonar. A fase posterior, onde o
indivíduo já apresenta sintomas clínicos como a dispnéia, recebe o nome de fase compensada
da insuficiência respiratória. E, finalmente, a terceira etapa, onde se observa além da dispnéia,
hipoxemia com ou sem hipercapnia, ou seja, falência da hematose, chamamos de fase
descompensada da insuficiência pulmonar (RIGATTO, 1997).
2.8.1. Diagnóstico
Como já foi comentado anteriormente, indivíduos com DMD, de forma paralela ao
enfraquecimento motor, têm progressivamente afetada sua musculatura respiratória. Daí, a
importância de um acompanhamento periódico para que medidas adequadas possam ser
tomadas em cada momento evolutivo da patologia. O acompanhamento respiratório deve-se
iniciar tão logo seja feito o diagnóstico. Assim, pode-se ter um parâmetro inicial que será
comparado com futuras observações (LANGER, 2000).
A avaliação respiratória básica de um portador de DMD consiste na tomada da história
focalizada para o problema respiratório, exame do sistema respiratório e medidas de funções
pulmonares e trocas gasosas (BIRNKANT, 2002).
Na anamnese deve-se perguntar se o paciente apresenta história de hospitalizações
repetidas devido ao comprometimento respiratório (bronquites, atelectasias, pneumonias),
casos de infecção respiratória, dispnéia e/ou fraqueza muscular respiratória. Durante a
anamnese, deve-se estar atento à ocorrência de algum caso de alteração de fala, regurgitação,
dispnéia durante a conversa ou aspirações de secreções. Deve-se ficar atento também à
postura, alguns pacientes, quando estão sentados, podem mover o tronco para frente e para
trás a fim de melhorar a ventilação dos pulmões para tentar diminuir a dispnéia enquanto
conversam (BIRNKANT, 2002).
Durante o exame físico do paciente é importante avaliar a parede do tórax, a presença
de escoliose ou deformidade de tórax ou alguma outra anormalidade (BIRNKANT, 2002). A
escoliose é uma complicação comum da distrofia muscular, comenta Langer (2000), e pode
progredir rapidamente se não tratada, comprometendo de forma ainda mais intensa a
capacidade vital. Portanto, conclui a autora, durante o seguimento clínico, o grau de curvatura
da coluna deve ser sempre avaliado através de exame radiológico. A cirurgia nunca deverá ser
postergada, pois a correção não será eficiente e se a capacidade vital estiver menor que 23%
poderá ser alto o rico operatório. Ainda durante a inspeção, Birnkant (2002) coloca que é
importante estarmos atentos à freqüência respiratória que, em portadores de DMD, geralmente
se encontra aumentada para tentar compensar a respiração superficial. A análise do padrão
respiratório onde se avalia a coordenação entre caixa torácica e abdome, também é bastante
válida para a percepção de algum padrão anormal de respiração, além da possibilidade de
observação de uma hipo, hiper ou normoventilação do paciente (THOMPSON, 2000). Podese observar batimentos das asas do nariz (característico de insuficiência respiratória) e
alteração do padrão normal da respiração com movimentos paradoxais entre o tórax e o
abdome. Estes sinais são indicadores de sobrecarga de trabalho para as condições da
musculatura e podem estar associados à fadiga muscular respiratória (DAVID, 2000).
De acordo com Birnkant (2002), pode-se avaliar o grau de prejuízo respiratório em um
paciente com DMD através de testes para medir a função pulmonar. Um teste freqüentemente
usado é a medida da capacidade vital forçada (CVF), onde se mede a quantidade de ar que
pode ser expelida, o mais rapidamente possível, após uma inspiração profunda.
Freqüentemente há diferença significativa entre a espirometria na posição sentada e deitada.
Alguns portadores de DMD podem ter CVF normal no primeiro caso e alterada no segundo.
Há, também, enormes diferenças se a avaliação for feita nas posições laterais entre um lado e
o outro. Portanto, idealmente, os testes devem ocorrer em várias posições e situações
(LANGER, 2000). Esses parâmetros podem ser medidos com um espirômetro e não há
nenhum consenso onde os níveis da função pulmonar diminuídos possam ser risco para
severas complicações respiratórias, porém, uma capacidade vital abaixo de 1,5 litros coloca
um portador de DMD com um risco alto de evoluir para um complicação respiratória grave
(BIRNKANT, 2002). Segundo Thompson (apud STOKES, 2000) o espirômetro faz parte da
análise regular para monitorar as alterações da função pulmonar. As pressões inspiratória e
expiratória na boca também podem ser medidas para determinar a força dos músculos da
respiração, através do monovacuômetro.
Segundo Azeredo(2000a) a função da musculatura esquelética pode ser avaliada
medindo alguns parâmetros como a força, a velocidade de contração e o encurtamento que o
músculo experimenta. A força da musculatura respiratória é mensurada pelas pressões
respiratórias máximas, a velocidade de contração por meio do fluxo aéreo alcançado e o
encurtamento muscular pela variação do volume pulmonar. Um dos métodos usados para
avaliar a força da musculatura respiratória é a utilização de um manômetro de pressões
positiva e negativa. A mensuração pode ser feita conectando o manômetro no paciente por
intermédio de bocal ou diretamente no tubo orotraqueal através do uso de conectores
específicos. A medida de força dos músculos respiratórias deve ser feita com a via aérea
ocluída e com esforço máximo. A força muscular inspiratória é determinada com a pressão
inspiratória máxima e seus valores normais em um adulto jovem está na faixa de –90 a –120
cmH2O.Já a força muscular expiratória é dada pela pressão expiratória máxima tendo seu
valor normal em um adulto jovem na faixa de +100 a +150 cmH2O. É interessante realizar
este teste em portadores de insuficiência respiratória para determinar com excelência precisão
as alterações quantitativas da força muscular respiratória.
A medida do fluxo da tosse também é bastante utilizado no diagnóstico da
insuficiência respiratória e pode ser feito através de um simples medidor de peak flow ou
espirômetro (LANGER, 2000). É também uma forma de verificar se há obstrução pulmonar
com acúmulo de secreção, pois o paciente tem dificuldade de expelir o ar com rapidez, através
de uma expiração oral posterior a uma inspiração profunda. De acordo com Kang e Bach
(2000) o peak flow também pode ser utilizado como uma forma de treinamento para a
musculatura expiratória auxiliando na efetividade da tosse.
Este exames não invasivos (espirometria, peak-flow, manovacuometria) que
quantificam o grau de comprometimento respiratório e têm seus valores comparados com
valores referenciais (chamados preditos), são utilizados para ajudar no diagnóstico de
insuficiência respiratória nos portadores de DMD, porém alguns destes testes requerem que o
paciente tenha maturidade suficiente para o entendimento das instruções e cooperação com o
profissional, como a espirometria ou uso do peak-flow (LANGER, 2000).
David (2000) salienta que a gasometria arterial também seja feita para se diagnosticar
a insuficiência respiratória. O pH pode refletir acidose respiratória, metabólica ou mista. A
acidose metabólica ocorre principalmente quando à hipoxemia se associa a distúrbios de
perfusão tissular. Os níveis de bicarbonato sérico podem orientar para um processo agudo ou
crônico agudizado. Normalmente, na presença de acidose respiratória há retenção de
bicarbonato pelos rins, mas para que esta retenção ocorra e equilibre a acidose é necessário
um longo tempo e que os níveis de PaCO2 não estejam acima de 60-65 mmHg. Em pacientes
com insuficiência crônica agudizada é comum haver acidemia, PaCO2 muito elevada,
hipoxemia e bicarbonato elevado.
Langer (2000) salienta que a capinografia, ou seja, a medida do CO2 exalado, também
é um método de avaliação válido para detectar a insuficiência respiratória. O capnógrafo é um
aparelho usado para medir a concentração de CO2 nas vias aéreas, operando com o princípio
de que a concentração de CO2 pode ser determinada por uma luz infravermelha de um
comprimento de onda através de uma pequena quantidade de gás expirado (AZEREDO,
2000). Entretanto, Langer (2000) coloca que em pessoas com patologia neuromuscular o CO2
do final da expiração é essencialmente igual à concentração do CO2 sangüíneo.
A oximetria que mensura a saturação de oxigênio da hemoglobina, ou seja da oxihemoglobina (SpO2), depende da concentração de O2 no sangue. As baixas SpO2 resultam de
hipóxia e a hipóxia pode ser resultante de um pulmão mal ventilado. A SpO2 normal é de 95%
ou mais e pode ser medida por um simples oxímetro de pulso. A oximetria é também
importante para a monitorização noturna. Está indicada quando o indivíduo tem sintomas de
hipoventilação, capacidade vital na posição supina menor que na posição sentada ou menor
que 40% em qualquer posição, capinografia indicando subventilação (pCO2 >44%mmHg) e
SpO2<95% durante o dia na ausência de doença pulmonar associada (BIRNKANT, 2002).
Na ausculta pulmonar também pode ser encontrado alterações que podem auxiliar no
diagnóstico da insuficiência respiratória. Nos casos específicos de DMD, como ocorrerá um
déficit da ventilação, as bases pulmonares serão pobremente ventiladas, portanto a ausculta
destas regiões será diferenciada. Segundo David (2000) a diferença da expansão torácica e do
murmúrio vesicular entre os hemitórax pode ser observado na ausculta e ruídos brônquicos
pode indicar alteração na distribuição gasosa.
Azeredo (2000) coloca que a avaliação radiológica do tórax na insuficiência
respiratória é fundamental e, muitas vezes, pode apresentar infiltrado pulmonar bilateral.
2.9.
O
PAPEL
DA
FISIOTERAPIA
NA
INSUFICIÊNCIA
RESPIRATÓRIA DE PACIENTES PORTADORES DE DMD
Este capítulo tem o objetivo principal de mostrar o quão ampla pode ser a atuação da
fisioterapia na insuficiência respiratória de pacientes portadores de Distrofia Muscular
Progressiva do tipo Duchenne, e apresentar as bases fisiológicas das principais técnicas
utilizadas.
De acordo com Thompson (2000) as infecções pulmonares são uma complicação
grave para os pacientes com DMD e tosse não produtiva. A insuficiência respiratória pode ser
precipitada pela infecção pulmonar. Tal afirmação pode ser confirmada pelo estudo realizado
por Poponick et al.(1997) onde foi avaliada a força dos músculos respiratórios durante
infecção das vias aéreas superiores em pacientes neuromusculares. Foram avaliados 25
pacientes com episódio de infecção de vias aéreas superiores e os autores encontraram uma
diminuição significativa da função muscular respiratória e do desempenho físico.
O objetivo da fisioterapia é ajudar a eliminar secreções do pulmão efetivamente no
menor tempo possível, sempre cuidando a fadiga. Os exercícios de expansão torácica
permitem um aumento do fluxo de ar através das pequenas vias aéreas e a fluidificação da
secreção, enquanto que técnicas de expiração forçada e tosse assistida auxiliam na remoção de
secreções. Devido a atrofia do diafragma algumas posições podem ficar limitadas, como o
decubito dorsal ou a posição inclinada, por isso deve-se ter cautela ao realizar a drenagem
postural.
Concordando com outros autores, David (2000) coloca que o tratamento do paciente
em insuficiência respiratória visará à correção da doença de base, ou seja, daquela que está
ocasionando graves alterações fisiopatológicas pulmonares e também da manutenção da
oxigenação tissular e eliminação de gás carbônico necessário para que a doença regrida.
Sabe-se que a DMD não é curável, porém não é intratável, muito se pode fazer para
melhorar a qualidade de vida dos portadores desta doença. O tratamento fisioterapêutico da
doença de base, ou seja, da distrofia muscular não será tratado neste trabalho devido ao fato
de não ser objetivo deste estudo. O objetivo principal deste trabalho é de demonstrar a atuação
da fisioterapia frente à insuficiência respiratória de pacientes portadores de DMD e divulgar a
importância desta intervenção fisioterapêutica.
Segundo David (2000) o tratamento de suporte da insuficiência respiratória visará a
troca gasosa pulmonar, a oxigenação tissular e a ventilação alveolar.
A fisioterapia respiratória para portadores de DMD incluem técnicas manuais que
auxiliam na higiene brônquica, padrões ventilatórios profundos, e técnicas que ajudam na
ventilação.
A atuação da fisioterapia na área respiratória é bastante ampla da prática profissional
que lida com a avaliação, acompanhamento e tratamento de pacientes com diversas alterações
pulmonares. Os objetivos do tratamento fisioterapêutico na insuficiência respiratória vai
depender do quadro que o paciente vai apresentar, mas de acordo com Birnkant (2002) os
principais objetivos são prevenir acúmulo e/ou retirar secreções nas vias aéreas, melhorar a
ventilação das vias aéreas, melhorar a resistência à fadiga, reduzir gastos energéticos durante
a respiração, melhorar condições de expansão pulmonar, favorecer o trabalho diafragmático e
manter e/ou melhorar a mobilidade torácica.
2.9.1. HIGIENE BRÔNQUICA
Sabe-se que a retenção de secreções e a inalação de material da orofaringe constituem
características bastante comuns de uma série de doenças neuromusculares, entre elas a DMD.
O aumento das secreções brônquicas, sua retenção, a inalação de substâncias da
faringe e processos broncoaspirativos, constituem características comuns de vários distúrbios
neuromusculares, nos quais a tosse é fraca e/ou a deglutição é ineficiente (SLUTZKY, 1997).
As técnicas de higiene brônquica são indicadas especificamente quando o sistema de
depuração mucociliar está alterado. Hoje existe um consenso que avaliam a eficácia das
técnicas de higiene brônquica onde diz que as manobras apenas são eficazes quando há
produção diária de secreção acima de 30ml. Porém, deve-se lembrar, que vários fatores
influenciam para a eficácia das técnicas de higiene brônquica como a viscosidade da secreção,
condições do paciente e a ação ciliar (SOARES et. al., 2000).
Segundo Slutzky (1997) as técnicas fisioterapêuticas para a higiene brônquica
baseiam-se em três níveis de atuação: (1) descolamento do muco brônquico; (2) deslocamento
do muco brônquico; e, (3) eliminação do muco brônquico.
A seguir serão apresentadas as principais técnicas da fisioterapia respiratória utilizadas
para higiene brônquica.
2.9.1.1. Percussão
Segundo Costa (1999) a percussão manual pode ser compreendida como qualquer
manobra realizada com as mãos, de forma ritmada, sobre o corpo. No caso específico da
percussão pulmonar, a mão percursora entre em contato com a superfície externa do tórax do
paciente, proporcionando vibrações mecânicas que deverão atingir os pulmões como uma
onda de energia transmitida através da parede torácica para as vias aéreas. O autor ainda
complementa dizendo que a percussão pulmonar proporciona a propagação de ondas de
energia mecânica que são aplicadas na parede torácica e transmitidas aos pulmões, com o
objetivo de provocar o descolamento da secreção pulmonar viscosa, permitindo o seu
deslocamento pela árvore brônquica e, desta maneira, facilitando sua eliminação.
Soares et al. (2000) complementa dizendo que a percussão pode ser realizada de duas
maneiras: tapotagem ou punho percussão. A tapotagem é definida como batidas rítmicas com
as mãos em forma de concha criando-se uma espécie de “almofada de ar” sobre a parede
torácica e, desta maneira, transmitindo aos pulmões uma vibração que auxilia na expulsão das
secreções respiratórias. Já a punho percussão consiste em batidas rítmicas com as mãos
fechadas, alternadamente, onde as regiões metacarpofalangeana e falangeana do quinto dedo
constituem a área de contato que atinge a parede torácica. Os autores ainda salientam que tais
manobras podem ser realizadas tanto na fase inspiratória quanto expiratória e sugerem que a
freqüência de realização das manobras seja de duas vezes ao dia em sessões de quinze
minutos ou o tempo necessário para provocar o deslocamento das secreções. Deve-se respeitar
também a situação do paciente, não deixando ele entrar em fadiga.
Figura 8 – Manobra de percussão torácica.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o Paciente Pneumológico. In: SILVA, L.
C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
2.9.1.2. Vibração Manual
A técnica de vibração consiste em vibrações manuais realizada pelo fisioterapeuta com
as mãos colocadas sobre o tórax do paciente, esta técnica pode estar associada à compressão
torácica e deve ser realizada na fase expiratória (SOARES et al., 2000).
De acordo com Costa (1999) a vibração manual ou vibratoterapia consiste em
movimento rítmicos, rápidos e com intensidade suficiente para causar a vibração em nível
bronquial. É realizada com a mãos espalmadas, acopladas e com um certo grau de pressão no
tórax do paciente. O objetivo desta técnica é deslocar as secreções pulmonares já soltas,
conduzindo-as para as vias aéreas de maior calibre para facilitar a eliminação do sistema
respiratório. O autor ainda coloca que a vibração manual não provoca ondas vibratórias tão
bruscas como a percussão, podendo ser aplicada em qualquer caso e deve ser feita sempre que
possível na fase expiratória.
2.9.1.3. Tosse Assistida
A tosse assistida, como o próprio nome já diz, nada mais é do que uma ajuda
terapêutica ao ato de tossir (AZEREDO, 2000c).
Costa (1999) coloca que é realizada mediante um estímulo manual exercido sobre o
tórax do paciente no momento em que ele tenta tossir ou tosse com muita dificuldade pela
fraqueza da musculatura expiratória. Esta técnica consiste numa pressão que é exercida com a
região palmar de uma das mãos do fisioterapeuta na região póstero superior do tórax e a outra
mão apoiando anteriormente o tórax do paciente a fim de proteger e evitar o deslocamento do
paciente para frente
2.9.1.4. Estímulo da Tosse
Existem dois mecanismos de limpeza das vias aéreas: a tosse e o mecanismo
mucociliar. A tosse entra em ação quando há algum fator irritativo nas vias aéreas, produção
excessiva de secreções, diminuição da atividade mucociliar ou inalação de corpo estranho.
Segundo Soares et al. (2000) a tosse é a manobra mais importante utilizado pela fisioterapia
na remoção de secreções.
A musculatura inspiratória de pacientes portadores de doenças neuromusculares
freqüentemente não tem poder para criação de um fluxo adequado para expulsar as secreções
pulmonares (LANGER, 2000).
Quando há uma diminuição dos reflexos da tosse ou insuficiência da musculatura
respiratória para expulsar as secreções, torna-se necessário um estímulo mecânico na região
dos receptores da tosse (a maioria localizados na traquéia) para que este estímulo provoque a
tosse (COSTA, 1999).
Na DMD a tosse não é efetiva devido a fraqueza da musculatura respiratória, portanto
é de grande valia o estímulo para tosse.
Como a eficácia da tosse é maior em vias aéreas de grosso calibre, deve-se sempre
iniciar a sessão utilizando técnicas que façam com que ocorra um deslocamento da secreções
até as vias aéreas de maior calibre. Caso o paciente não consiga tossir adequadamente, podese induzir a tosse realizando um pequena pressão com o dedo acima da incisura jugular
(SOARES et al, 2000).
Outra forma de estimular a tosse é colocada por Azeredo (2000c), realizada através da
estimulação da tosse pelo canal auditivo com o auxílio de um cotonete. Este instrumento
associado ao cerume impactado no conduto auditivo externo, quando manipulados, fazem
com que os nervos receptores sejam estimulados e desencadeiam a tosse por via reflexa. O
processo exato pelo qual este tipo de estímulo faz desencadear a tosse ainda é pouco
explicado, porém acredita-se estar associado à comunicação dos receptores dos nervos
cranianos vestibulares, facial, vestíbulo-troclear e do próprio vago, no nível do ouvido médio.
2.9.1.5. Drenagem Postural Seletiva
A drenagem postural seletiva é uma técnica onde um lobo específico do pulmão é
posicionado com o eixo do seu brônquio próximo de uma linha vertical, de maneira que a
gravidade possa ajudar o movimento das secreções das vias aéreas periféricas em direção às
centrais, de onde elas possam ser expectoradas. Esta técnica pode ser utilizada isoladamente,
porém torna-se mais eficaz quando associada à outras técnicas como percussão, vibração,
terapia expiratória manual passiva e técnica expiratória forçada. A posição de drenagem deve
ser mantida por no mínimo 15 minutos e deve ser realizada duas vezes ao dia. É uma técnica
dinâmica e a posição do paciente deve ser mudada de acordo com a avaliação constante do
fisioterapeuta através da ausculta e da radiologia (SOARES et al., 2000).
Kisner e Colby (1998) confirmam esta idéia quando definem a drenagem postural
como uma forma de mobilizar secreções em um ou mais segmentos pulmonares para as vias
aéreas centrais colocando o paciente em diferentes posições de modo que a gravidade auxilie
no processo de drenagem. Esta técnica pode ser utilizada tanto para remoção de secreções
quanto para a prevenção de acúmulo de secreção em pacientes com risco para complicações
pulmonares complementam os autores.
A utilização deste recurso decorre da necessidade de se deslocar o excesso de secreção
broncopulmonar em direção aos hilos pulmonares para então ser expelida dos pulmões
reafirma Barbosa (2002). Porém, pode tornar-se ineficaz se utilizada unicamente, sem o
preparo anterior do paciente e sem a associação de outras técnicas desobstrutivas, alerta a
autora.
2.9.1.6. Terapia Expiratória Manual Passiva (TEMP)
A terapia expiratória manual passiva (TEMP) consiste numa compressão do tórax
realizada pelo fisioterapeuta com as duas mãos durante a fase expiratória com o objetivo de
aumentar o fluxo expiratória e deslocar secreções para vias aéreas de maior calibre (SOARES
et al., 2000).
Costa (1999) coloca esta técnica como uma depressão passiva do gradil costal do
paciente, além do que ele consegue realizar ativamente, durante uma expiração normal ou
forçada. O autor salienta que esta manobra, ou seja, a pressão expiratória na sua fase final
pode estimular a tosse, que vai ajudar a remover secreções dos pulmões estimulando a
expectoração.
2.9.1.7. Técnica de Expiração Forçada
A técnica de expiração forçada (TEF) também conhecida como “huffing’ é uma
manobra que tem o objetivo de deslocar e remover secreções. Consiste em o paciente realizar
uma inspiração até a metade da capacidade inspiratória seguida por uma expiração forçada
com a glote aberta (SOARES et al., 2000).
10.1.8. Oscilação Oral de Alta Freqüência (Flutter VRP1)
O Flutter VRP1 é um mecanismo que auxilia na desobstrução brônquica e, também,
proporciona maior independência de certos grupos de pacientes hipersecretivos (SLUTZY,
1997). Esta técnica combina os efeitos da pressão expiratória positiva com oscilação de alta
freqüência (SOARES et al., 2000).
O Flutter VRP1 é um aparelho pequeno, em forma de cachimbo, onde uma bola de
metal repousa sobre um cone de plástico resistente. O exercício consiste na realização de
ciclos respiratórios nos quais a fase inspiratória é via nasal e a fase expiratória é realizada
através da peça bucal do aparelho, sendo que, durante a expiração, a pressão gerada pelo fluxo
expiratório desloca a bola de metal do cone plástico produzindo oscilações pressóricas que
são transmitidas ao longo da árvore traqueobrônquica. A pressão positiva oscilante faz com
que os brônquios tenham seu diâmetro aumentado mobilizando as secreções. O tempo de
aplicação do aparelho depende da necessidade de cada paciente, sendo recomendado sessões
curtas, três a quatro vezes ao dia. Pode-se associar esta técnica com a TEF para uma melhor
efetividade (SOARES et al., 2000) (Fig. 9 e 10).
Figura 9 – Flutter.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o Paciente Pneumológico. In: SILVA, L.
C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
Slutzky (1997) considera que apesar de vários estudos comprovarem a efetividade da
expectoração do muco com o uso do Flutter VRP1, ainda não se comprovaram quaisquer
melhoras nas provas de função pulmonar.
Figura 10 – Manejo correto do flutter.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o paciente pneumológico, 2001.
2.9.1.9. Insuflação Passiva (Bag-squeezing)
De acordo com Soares et al. (2000) essa técnica é utilizada nos pacientes em
ventilação mecânica ou traqueostomizados, com o objetivo de facilitar o deslocamento da
secreção pelo fluxo turbulento que é gerado pelo uso do ambu. A técnica consiste em
posicionar o paciente numa postura de drenagem postural seletiva e hiperinsuflar os pulmões
com auxílio de um ambu de três ou cinco litros; durante a expiração o tórax deve ser
submetido à vibração e a secreção que chega até a traquéia deve ser aspirada. Pode-se associar
esta técnica à TEMP.
2.9.1.10. Aerossolterapia
A aerossolterapia é um recurso terapêutico, por via inalatória, que se utiliza da
transformação de líquidos em partículas sólidas em suspensão com a finalidade de aumentar o
calibre das vias aéreas, umidificar a árvore traqueobrônquica e diminuir a viscosidade da
secreção. Esta técnica é usada para umidificar as vias aéreas quando estão ressecadas, pois
com isso há o ressecamento do muco, a secreção fica mais espessa e os cílio não conseguem
removê-las. Pode ser utilizada para a administração de drogas, onde se torna um método
inócuo e seguramente eficaz, pois o medicamento á depositado diretamente em grande
quantidade no local a que se destina. Quanto à freqüência, pode ser usado várias vezes durante
o dia desde que usado apenas solução fisiológica. Quando se administra medicações deve-se
ficar atento para espaçar a nebulização entre 4 a 6 horas para que não ocorra uma
superdosagem (BARBOSA, 2002).
2.9.1.11. Aspiração das vias aéreas
A aspiração traqueal é bastante utilizada em pacientes com vias aéreas artificial
(ventilação mecânica) comenta Soares et al. (2000), pois contribui na remoção das secreções e
na estimulação da tosse. Para realizar esta técnica é muito importante uma boa assepsia.
Deve-se lavar as mãos antes e após o procedimento, usar luvas especiais e material
esterilizado. A manobra deve ser repetida até a completa higiene brônquica, porém algumas
complicações podem ocorrer, como a hipoxemia, traumas mecânicos, contaminação e
arritmias cardíacas.
Barbosa (2002) também chama a atenção para o fato de ter cuidado com a utilização
de material esterilizado para a aplicação desta técnica. Este método contribui para a remoção
de secreções e estimula a tosse, complementa a autora, e sua freqüência é ditada pela
quantidade de secreção e pela avaliação constante do fisioterapeuta. Por ser uma técnica
bastante incômoda para o paciente e com várias complicações, todas as outras técnicas para
eliminação de secreção devem ser tentadas antes de se iniciar a aspiração de vias aéreas.
Quando se torna incapaz do paciente realizarem um tosse eficaz e acumularem
secreções nas vias aéreas, também é recomendado realizar a aspiração nasofaríngea. Este tipo
de aspiração é realizada com o intuito de estimular a tosse e desobstruir as vias aéreas. E
deve-se ter os mesmos cuidados com a assepsia que no caso de aspiração de pacientes em
ventilação mecânica (ROZOV, 1999).
2.9.2. EXPANSÃO PULMONAR
A inadequação da função muscular respiratória na DMD leva a atelectasias e
hipoventilação pulmonar além de aumentar o trabalho muscular respiratório. A hipercapnia
surge como resultado do processo respiratório ineficiente e isso aumenta muito o risco de
morbidade e mortalidade, por insuficiência respiratória (SLUTZKY, 1997).
No caso específico da DMD, a administração de oxigênio suplementar não é capaz de
inverter o quadro de insuficiência respiratória pois a falha não está na oxigenação e,
obviamente, na ventilação.
A atuação da fisioterapia, com suas técnicas expansivas, intervindo o mais
precocemente possível, tem condições de beneficiar os pacientes em termos de melhora da
função respiratória, qualidade de vida e redução de custos comenta Slutzky (1997).
O mesmo autor define a expansão pulmonar como uma técnica manual e/ou mecânica
que atua em áreas pulmonares que não estejam ventilando corretamente.
Alguma técnicas fisioterápicas de expansão pulmonar serão descritas a seguir.
2.9.2.1. Padrão Ventilatório (PV)
Segundo Soares et al. (2000) uma das principais técnicas fisioterapêuticas usadas para
a expansão pulmonar é a imposição de novos padrões respiratórios ao paciente. Esta técnica
tem a vantagem de ser de fácil entendimento além de não necessitar do uso de aparelhos
específicos para sua realização, contribuindo dessa maneira para o benefício de grande
número de pacientes. Os princípios fisiológicos destes padrões, explica os autores, são o de
manter um maior volume de ar dentro dos alvéolos além de estimular uma atividade muscular
apropriada e uma melhor respiração. Vários são os objetivos dos padrões ventilatórios, sendo
que cada um tem o seu objetivo específico, porém, de maneira geral, os objetivos são de
promover uma alteração no padrão respiratório do paciente, diminuir o trabalho respiratório,
deslocar secreções, realizar a reexpansão do parênquima pulmonar, manter uma atividade
muscular adequada e diminuir o gasto energético durante o ciclo respiratório.
Atualmente, existe uma grande variedade de padrões ventilatórios com eficácia
comprovada cientificamente, os principais e mais usados são: PV com retardo expiratório ou
frenolabial, PV diafragmático, PV com inspiração fracionada, PV com inspiração e expiração
fracionada. PV tranqüilo e PV com apnéia após inspiração máxima ou sustentação máxima da
inspiração. O PV com retardo expiratório consiste em realizar um inspiraçao nasal e uma
expiração oral mantendo-se um retardo que pode ser feito expirando através dos dentes ou
com a propulsão dos lábios. Já para realizar o PV diafragmático, o paciente deve inspirar
vagarosamente pelo nariz ou pela boca e quando realizar a expiração deve protair o abdome
com uma contração voluntária do diafragma. No PV com inspiração fracionada, a inspiração é
nasal e programada para ser realizada com dois a seis tempos repetitivos, com uma breve
apnéia após cada inspiração. No PV com inspiração e expiração fracionada, tanto a inspiração
quanto a expiração são realizadas em ciclos com apnéias após cada ciclo. O PV tranquilo,
como o próprio nome já diz, consiste em realizar uma respiração com um trabalho ventilatório
mínimo. E o PV com apnéia pós inspiratória consiste em realizar uma inspiração profunda e
realizar uma apnéia máxima após a inspiração (SOARES et al., 2000) (Fig. 11).
Figura 11 – PV diafragmático com expiração frenolabial.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o Paciente Pneumológico. In: SILVA, L.
C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
2.9.2.2. Incentivadores inspiratórios
Slutzky (1997) define os incentivadores inspiratórios como uma técnica que objetiva
imitar os suspiros e os bocejos naturais, além de encorajar o pacientes a respirar em um ritmo
lento, longo e profundo.
Os inspirômetros de incentivo são aparelhos que fornecem um “feedback” ao paciente
enquanto realiza exercícios respiratórios. O incentivo visual que o aparelho proporciona ao
paciente motiva o mesmo a realizar inspirações com volumes maiores, auxiliando na
expansão pulmonar e, com isso, se beneficiando da colateral e reduzindo a resistência ao
fluxo de ar pelo aumento do volume pulmonar. Sugere-se que sejam realizados no mínimo 20
ciclos respiratórios com intervalos de pelo menos 2 horas a cada sessão. Existem dois tipos
básicos de inspirômetros de incentivo: inspirômetro a fluxo (Fig. 12) e inspirômetro a volume
(Fig. 13). O inspirômetro a volume gera um fluxo menos turbulenta (por permitir a entrada de
um volume constante de ar) e, dessa maneira, exige mais da musculatura diafragmática
conseguindo uma melhor expansão pulmonar. Por outro lado, os inspirômetros a fluxo, são
mais acessíveis em relação a custos, porém geram um fluxo de ar mais turbulento, ou seja,
menos fisiológico (SOARES et al., 2000).
Figura 12 – Incentivadores respiratórios a fluxo.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o Paciente Pneumológico. In: SILVA, L.
C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
Para pacientes neuromusculares, o uso dos incentivadores inspiratórios deve ser muito
bem avaliada e monitorada pelo fisioterapeuta para não correr o risco de causar fadiga
muscular respiratória decorrente do uso inadequado destes equipamentos, comenta Slutzky
(1997).
Figura 13 – Incentivadores respiratórios a volume.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o Paciente Pneumológico. In: SILVA, L.
C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
2.9.2.3. Descompressão súbita
Esta técnica é considerada reexpansiva e desobstrutiva ao mesmo tempo. Nesta
manobra o paciente deve ser posicionado em decúbito dorsal ou lateral, o terapeuta coloca as
mãos abertas sobre o tórax do paciente com os polegares ao nível das últimas costelas. Devese acompanhar a expiração e, no final da mesma, realizar um reflexo de estiramento (retirada
brusca das mãos) sobre o tórax, favorecendo a expansão pulmonar pelo aumento de ar
inspirado na inspiração subseqüente (BARBOSA, 2002).
2.9.2.4. Estímulo diafragmático
Esta técnica auxilia na eficiência ventilatória, aumenta a excursão diafragmática e
melhora a troca de gases além de facilitar o processo desobstrutivo. É uma técnica que
conscientiza o paciente do padrão diafragmático, através de um estímulo sobre o diafragma
que tende a favorecer a expansão das bases pulmonares. Após o correto posicionamento do
paciente, que deve estar em decúbito dorsal, coloca-se uma das mãos sobre o reto do abdome
com o polegar em direção ao esterno, logo abaixo das últimas costelas, à altura do diafragma.
Inicialmente, deve-se apenas acompanhar o movimento de subida e descida do diafragma para
ir se familiarizando com a movimentação e, posteriormente, ao final da expiração deve ser
dado o estímulo no diafragma, onde a borda cubital da mão que está apoiada é levada para
dentro da caixa torácica e antes de iniciar a inspiração é dado um estímulo como um reflexo
de estiramento no diafragma (BARBOSA, 2002) (Fig. 14).
Figura 14 – Estímulo diafragmático.
Fonte: BARBOSA, S. Fisioterapia Respiratória – Encefalopatia Crônica da Infância. Rio de
Janeiro: Revinter, 2002.
2.9.2.5. Respiração glossofaríngea
A técnica envolve o uso da língua e dos músculos da faringe que bombeiam ar para a
traquéia e, com isso, insuflam os pulmões explica Slutzky (1997). Mais especificamente,
nessa técnica, “goles” de ar são empurrados para a traquéia através da laringe aberta. Fecha-se
então a laringe, que passa a atuar como uma válvula para impedir o escape do ar. Este
processo deve ser repetido rapidamente, de modo com que os pulmões sejam insuflados
freqüentemente e bem acima da capacidade pulmonar total que pode ser obtida com a
respiração normal (Fig. 15).
A respiração glossofaríngea é uma forma de respirar sob pressão positiva e com uma
fase inspiratória prolongada. A pressão intratraqueal aumenta e atinge volumes pulmonares
elevados de até 30 cmH2O. Este tipo de respiração propicia um aumento da capacidade de
respirar profundamente e, consequentemente, aumenta a complacência dos pulmões através
da abertura das vias aéreas de pequeno calibre e, desta maneira, previnem-se os colapsos das
vias subsegmentares (SLUTZKY, 1997).
Estudos realizados por Baydur et al. (1990) mostraram benefícios da respiração
glossofaríngea em casos graves de DMD, onde havia fraqueza severa da musculatura
orofaríngea.
Além dos benefícios reexpansivos da respiração glossofaríngea, esta técnica pode ser
usada também para o alívio da fadiga muscular, visto que os principais músculos inspiratórios
repousam durante a aplicação da técnica, uma vez que o trabalho da respiração é realizado
pelos músculos orais, da língua e da laringe. A melhora da complacência pulmonar e da
parede torácica com o uso da respiração glossofaríngea também ajuda a reduzir riscos de
fadiga muscular respiratória (SLUTZKY, 1997).
Portanto, em pacientes portadores de DMD, a respiração glossofaríngea é bastante útil
como técnica reexpansiva e também como técnica de prevenção e/ou alívio da fadiga
muscular respiratória.
2.9.2.6. Alongamento da musculatura acessória
O alongamento dos músculos inspiratórios facilita a dinâmica do diafragma, evitando
as compensações que distorçam o tórax e, desta forma, prejudiquem a ventilação (AZEREDO,
2002a).
Segundo Barbosa (2002) a musculatura acessória deve ser alongada para não ser
utilizada em excesso, pois quando utilizada em excesso o diafragma deixa de trabalhar
adequadamente. Os principais músculos que devem ser alongados são os cervicais,
principalmente o esternocleidomastoideo. Um método que pode ser utilizado para alongar a
musculatura cervical é a tração craniana cervical isoladamente ou associada a tração caudal do
esterno.
2.9.2.7. Alongamento da musculatura lateral do tronco
Embora não seja uma técnica exclusivamente respiratória, o alongamento da
musculatura do tronco visa favorecer uma maior mobilidade torácica e, deste maneira, auxilia
na reexpansão pulmonar (BARBOSA, 2002).
2.8.2.8. Uso da Máscara de EPAP - Pressão Positiva Expiratória (Peep)
A técnica da pressão positiva expiratória consiste em produzir um pressão positiva no
final da expiração (Peep) em pacientes com respiração espontânea. No entanto, para a técnica
ser realizada, é necessário uma máscara facial com uma válvula unidirecional onde é acoplado
um resistor (que pode ser de fluxo ou de limiar pressórico) gerador de Peep. Os mais
utilizados são os resistores de limiar pressórico, os quais o mais prático e mais comum é o
resistor tipo spring loaded, que consiste em um diafragma disposto no orifício expiratório que
impõem uma resistência ao fluxo expiratório por um sistema de molas.
Figura 15 – Máscara de EPAP com resistor tipo spring loaded.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o Paciente Pneumológico. In: SILVA, L.
C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
2.9.2.9. Ventilação Não-invasiva (VNI)
As opções para ventilação mecânica incluem modalidades invasivas e não-invasivas
que utilizam ventiladores geradores de pressão positiva ou pressão negativa (BIRNKANT,
2002).
A aplicação do suporte ventilatório não-invasivo para melhorar a ventilação não é uma
idéia nova, coloca Piper e Ellis (2002). O respirador tanque ou “pulmão de ferro” que fornece
pressão negativa à parede torácica, foi desenvolvido primeiramente no século XIX para tratar
as complicações respiratória da poliomielite e nas décadas de 1940 e 1950 passou por
modificações, onde foram amplamente utilizados. Com o desenvolvimento dos ventiladores
de pressão positiva e a introdução do tubo orotraqueal na década de 1960, fez com que a
ventilação não–invasiva fosse menos utilizada. A partir da metade da década de 1980 o
interesse pelo suporte ventilatório não-invasivo foi novamente revigorado, especificamente
com o uso de ventiladores geradores de pressão positiva nas via aéreas (BIRNKANT, 2002).
Nos últimos 10 anos, o desenvolvimento da ventilação mecânica tem permitido
prolongar e melhorar a vida de pacientes considerados em fase terminal (LOBATO et al.,
1996).
A VNI é definida como uma técnica de ventilação mecânica onde não é empregada
qualquer tipo de prótese traqueal (tubo orotraqueal, nasotraqueal ou cânula de traqueostomia),
sendo a conexão entre o ventilador e o paciente feita através do uso de uma máscara nasal ou
facial. A VNI diminui a necessidade de intubação e suas complicações associadas, e em
situações específicas é capaz de reduzir a mortalidade (Segundo Consenso Brasileiro de
Ventilação Mecânica, -).
A VNI envolve modalidades que aumentam a ventilação alveolar e diminuem o
trabalho respiratório, sem a necessidade da colocação de próteses invasivas, através do uso de
máscaras faciais ou nasais (COSTA, 1999).
Dealis et al. (2000) salienta a importância da ventilação não-invasiva quando diz que,
ultimamente, ela tem proporcionado um grande interesse em unidades de terapia intensiva e
unidades de pronto atendimento, onde os resultados têm mostrado uma grande eficiência em
pacientes com insuficiência respiratória aguda. As autoras ainda ressaltam que este modo de
ventilação tem os mesmos benefícios obtidos com os da assistência ventilatória convencional,
porém sem as complicações associadas às próteses traqueais e ventilação mecânica, sem
contar com a melhora das condições clínicas do paciente, da aplicação fácil e baixo custo.
Langer (2000) chama atenção para o fato de grande parte dos profissionais da equipe
de saúde, ao se depararem com insuficiência ventilatória decorrente de fraqueza muscular,
ignoram o problema. A autora comenta que muitos profissionais só introduzem ajuda
ventilatória nos episódios de falência aguda, quando geralmente torna-se necessária a
intubação e, consequentemente, a traqueostomia. Outros profissionais, complementa a autora,
ainda se posicionam de forma mais cética, acreditando que não vale a pena investir em quem
imagina ter uma má qualidade de vida.
O suporte ventilatório deveria, com freqüência, ser prescrito para pacientes com
doenças neuromusculares progressivas em virtude da presença de uma má qualidade de vida
desses pacientes. O uso da ventilação não-invasiva a longo prazo mostrou estabilizar a função
pulmonar e prolongar a expectativa de vida em pacientes com DMD (PIPER e ELLIS, 2002).
Os principais objetivos da ventilação mecânica são colocados por KALICHSZTEIN e
VIANNA (2001) como sendo: correção de insuficiência respiratória grave, aliviar o
desconforto respiratório, reduzir o gasto respiratório de oxigênio, melhorar as trocas gasosas,
reverter a fadiga da musculatura respiratória e evitar as complicações potenciais da ventilação
mecânica invasiva. Lobato et al. (1996) complementa dizendo que os principais objetivos da
ventilação mecânica são: aumentar a expectativa de vida, melhorar a qualidade de vida,
reduzir a mortalidade e melhorar as funções físicas e psíquicas dos pacientes.
A ventilação mecânica requer a movimentação de uma coluna de ar que pode ser
gerada por intermédio de um aparelho de pressão negativa ou um aparelho de pressão positiva
(LOBATO et al., 1996).
Ventilação através de pressão negativa
O princípio de funcionamento deste modo de ventilação se baseia na criação de uma
pressão negativa peri-torácica que permite que o ar seja inspirado para dentro dos pulmões
através da boca e do nariz. A expiração ocorre de forma passiva, através do efeito de retração
elástica dos pulmões e da caixa torácica (LOBATO et al., 1996).
Pela praticidade, preço e portabilidade, os aparelhos geradores de pressão positiva
sobre as vias aéreas levam grande vantagem sobre os geradores de pressão negativa. Como
resultado, a ventilação mecânica de pacientes com doença neuromuscular é, normalmente,
realizada com ventilação não-invasiva de pressão positiva (LANGER, 2000). Os ventiladores
de pressão negativa podem apresentar fugas de ar que fazem diminuir a eficácia da ventilação,
produzem deformidades torácicas, irritação da pele e sua eficácia depende da superfície que o
aparelho cobre, conclui Lobato et al. (1996).
Ventilação por pressão positiva
A ventilação não-invasiva com pressão positiva consiste em um método de suporte
ventilatório em que uma pressão positiva é aplicada à via aérea do paciente através de
máscaras ou outras interfaces sem a utilização de qualquer prótese endotraqueal (HOLANDA,
M. A. et al., 2001).
A criação de uma pressão positiva nas vias aéreas pode ser gerada determinando um
volume ou uma pressão. Portanto, o fluxo de ar pode ser gerado através dos ventiladores
volumétricos ou barométricos. Neste tipo de ventilação, as fugas são menores que na
ventilação por pressão negativa, não ocorrem apnéias e nem produzem deformidades
torácicas, além do mais, os equipamentos são mais portáteis e permitem uma facilidade no
manejo tornando o paciente mais independente (LOBATO et al., 1996).
Os ventiladores volumétricos liberam ar durante a inspiração até alcançar um volume
predeterminado, independentemente da pressão que se necessita para isso. Um sistema de
alarme acoplado ao ventilador dispara quando ocorre um fluxo de ar que sobrepassa uma
determinada pressão no sistema, prevenindo o risco de barotrauma. Ao contrários dos
respiradores controlados a volume, nos ventiladores de pressão o fluxo de ar só é liberado
quando o circuito alcança uma pressão predeterminada. Estes equipamentos tem a
possibilidade de compensar fugas de ar, são mais baratos, porém sua utilização é menos
popular que os ventiladores controlados a volume (LOBATO et al., 1996).
Vários modos de ventilação mecânica com pressão positiva, quando aplicados pela
técnica não-invasiva, são eficientes em diminuir a necessidade de intubação traqueal e
promover a melhora das trocas gasosas em pacientes graves. Entretanto, algumas dúvidas
ainda persistem à cerca do melhor modo a ser utilizado (DEALIS et al., 2000).
Várias são as modalidades de ventilação não-invasiva, porém as mais utilizadas são:
pressão de suporte (PSV), pressão positiva em dois níveis (biPAP) ou pressão positiva
contínua (CPAP).
A ventilação com PSV e o biPAP tem princípios de funcionamento bastante
semelhantes. Ajustam-se dois níveis de pressão (inspiratório e expiratório). Ao início do ciclo
respiratório, o ventilador percebe uma variação de pressão ou fluxo e, a seguir, um válvula de
fluxo é aberta e pressuriza o sistema até o nível de pressão inspiratória predeterminado. O
término do ciclo ocorre com a queda da taxa de fluxo inspiratório em torno de 25% do fluxo
inicial (VIANNA, A. et al., 2002).
A CPAP em vias aéreas pode ser feita através de um fluxo contínuo ou por válvula de
demanda. Este modo de ventilação deve ser utilizada quando o paciente tiver estímulo
respiratório, para manter aberta as vias aéreas e recrutas unidades alveolares, evitando o
colapso alveolar e diminuindo o trabalho muscular respiratório (DAVID, 2000). O uso de
CPAP em vias aéreas, através de máscaras nasofaciais, tem-se mostrado capaz de diminuir
tanto o trabalho inspiratório quanto o expiratório, melhorando a eficiência diafragmática e
evitando a fadiga muscular (SCARPINELLA-BUENO M. et al., 1997) (Fig. 17).
Poucos estudos comparam diferentes modos de VNI na DMD. A maioria dos estudos
mostram os resultados obtidos com o uso de uma das modalidades de VNI nos pacientes
portadores de DMD.
Um estudo realizado por Fernandes (-) procurou avaliar os resultados da VNI em
crianças com insuficiência ventilatória decorrentes de doenças neuromusculares. A casuística
era composta por 40 crianças portadores de enfermidades neuromusculares, sendo que 7 eram
portadores de DMD, com idades entre 9 e 16 anos. Do grupo estudado, 36 receberam VNI
com dois níveis de pressão positiva e 4 fizeram o uso de CPAP. O tempo médio de uso da
VNI foi de 30 meses e todas as crianças tiveram benefícios com o uso do equipamento, como
aumento da PaO2 e redução da PaCO2.
Outros estudos realizados com ventilação não-invasiva com pressão positiva em
pacientes portadores de DMD chegaram ao mesmo resultado, ou seja, aumento da PaO2 e
redução da PaCO2. Porém, todos os autores salientam a importância de se continuar estudando
os modos ventilatórios não-invasivos como forma de prevenir a morbidade dos pacientes
portadores de doenças neuromusculares (CHEVROLET, A. et al., 2002; BAIDUR, A. et al.,
2000; ROAD, J. D., 2000; STEFANUTTI, D. et al., 2000; SIMONDS, A. K. et al., 1998;
GIBSON, B., 2001).
Figura 16 – Equipamento de CPAP.
Fonte: SOARES, P. R. D., et al. Fisioterapia Respiratória para o Paciente Pneumológico. In: SILVA, L.
C. C. Condutas em Pneumologia. V. 2. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
2.9.3. REDUZIR GASTOS ENERGÉTICOS
Poucas são as técnicas fisioterápicas descritas para reduzir o gasto energético da
respiração. Entretanto, para pacientes portadores de DMD a técnica mais indicada é a
respiração glossofaríngea que já foi descrita como sendo uma técnica de reexpansão
pulmonar. A explicação da eficácia desta técnica para reduzir os gastos energéticos é que,
durante a respiração glossofaríngea, os músculos inspiratórios entram em repouso, além de
causar uma melhora da complacência torácica o que faz com que reduza o risco de fadiga dos
músculos respiratórios (SLUTZKY, 1997). Outras técnicas que podem ser consideradas como
apresentando o objetivo de reduzir o gasto energético da respiração são os alongamento da
musculatura acessória, visto que quando a musculatura acessória auxilia na respiração, o
músculo diafragma trabalha de forma ineficiente fazendo com que o gasto energético da
respiração se torne aumentado, as técnicas de ventilação não-invasiva, devido ao fato de a
hipóxia dos pacientes portadores de DMD ser devido à falência da ventilação.
3. METODOLOGIA
A proposta do trabalho foi de investigar, através de uma revisão bibliográfica, o
tratamento fisioterapêutico destinado à insuficiência respiratória de pacientes portadores de
DMD.
O estudo é caracterizado pela revisão de literatura através de livros e artigos.
Procurou-se pesquisar sobre a distrofia muscular de Duchenne, as suas principais
características, como etiologia e aspectos clínicos. Realizou-se também uma pesquisa sobre a
insuficiência respiratória na distrofia muscular de Duchenne e o tratamento fisioterapêutico
destinado a este grave complicação da patologia.
Em relação a literatura, teve-se dificuldade em encontrar livros e artigos que
comentem especificamente sobre o tratamento fisioterapêutico na insuficiência respiratória na
distrofia muscular de Duchenne.
Diante da escassa bibliografia encontrada que comentassem especificamente sobre a
fisioterapia na insuficiência respiratória na DMD, o trabalho, então, foi desenvolvido em cima
das características das complicações respiratórias encontradas na insuficiência respiratória.
Desta forma, o trabalho buscou explicitar o tratamento fisioterapêutico utilizado para tais
complicações encontradas.
4. CONCLUSÃO
Ao iniciar-se esta revisão de literatura, estabeleceu-se como principal meta a
intervenção da fisioterapia na insuficiência respiratória na DMD, na tentativa de contribuir
para a divulgação da importância da fisioterapia na situação citada acima.
Acredita-se que a fisioterapia respiratória pode auxiliar na melhora da qualidade de
vida, já que a DMD segue um curso progressivo e não apresenta cura.
Verificou-se que mesmo sendo uma enfermidade de caráter progressivo, deve-se dar
importância a seu tratamento, pois ao realizar a revisão literária, observou-se que há poucas
bibliografias que dão a ênfase necessária a insuficiência respiratória em pacientes portadores
de DMD.
Finalizando, acredita-se que deve haver mais pesquisas sobre o assunto e que se dê ao
caso a importância merecida, principalmente em relação a que exercícios respiratórios são
importantes e qual a melhor forma de realizá-los para diminuir as dificuldades do paciente,
sem realizar um grande gasto energético e contribuir para a fadiga muscular respiratória.
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