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Revista Iberoamericana de Arritmología – ria
Artigo de revisão
DOI: 10.5031/v1i2.RIA10176
Arritmias na sarcoidose cardíaca: do diagnóstico ao
tratamento
Francisca Caetano, Rui Candeias, Inês Almeida, Sérgio Barra, Rui Providência, José
Nascimento, Ana Botelho, António Leitão-Marques
Resumo
Introdução: A sarcoidose é uma doença
granulomatosa de etiologia desconhecida, cujo
envolvimento cardíaco está muitas vezes subdiagnosticado, podendo a morte súbita ser a
primeira manifestação. Não existe consenso
no diagnóstico e na conduta terapêutica dos
doentes com sarcoidose cardíaca.
Motivo da revisão: Estudos recentes
mostraram que o envolvimento cardíaco é por
vezes a primeira manifestação da sarcoidose,
devendo este diagnóstico ser evocado em
doentes com bloqueio aurículo-ventricular com
menos de 55 anos e em doentes com
miocardiopatia
idiopática
e
taquicardia
ventricular mantida. A estratificação do risco
para decisão de implantação de cardioversor
desfibrilhador implantável é também um tema
polémico.
Métodos: Foi feita uma revisão da literatura
com recurso à Pubmed, optando-se por uma
estratégia de pesquisa não sistemática, através
das
palavras
“cardiac
sarcoidosis”
e
“arrhythmias”.
Conclusão: A sarcoidose cardíaca é uma
condição rara, mas potencialmente fatal.
Torna-se imperativo o seu rastreio em todos os
doentes
com
sarcoidose.
A
primeira
manifestação poderá ser a morte súbita mesmo
em doentes com função ventricular esquerda
mantida, sendo importante a identificação de
métodos eficazes de estratificação de risco.
Palavras-chave:
sarcoidose;
bloqueio
aurículo-ventricular, taquicardia ventricular.
manifestation. There is no consensus on the
diagnosis and management of cardiac
sarcoidosis.
Purpose of review: Recent studies have
described cardiac manifestations as the first
presentation of sarcoidosis. Cardiac sarcoidosis
should be considered in patients aged less than
55 years presenting with unexplained
atrioventricular block, and in patients with
idiopathic cardiomyopathy and sustained
ventricular tachycardia. Risk stratification for
implantable cardioverter defibrillator is also a
controversial theme.
Conclusions: Cardiac sarcoidosis is a rare
condition, but potentially fatal. Screening in all
patients with sarcoidosis is mandatory. Sudden
death may be the first manifestation even in
patients with preserved left ventricular function.
It is important to identify effective methods of
risk stratification.
INTRODUÇÃO
A
sarcoidose
é
uma
doença
granulomatosa, multissistémica, de etiologia
desconhecida. Os granulomas não caseosos
são a sua marca histopatológica e mais
frequentemente envolvem os pulmões e os
gânglios linfáticos, podendo também atingir o
coração, o fígado, o baço, os olhos e outros
1
órgãos ou tecidos .
A incidência da sarcoidose caracterizase por uma ampla variedade em função da
etnia e da região.
Os escandinavos
apresentam a maior taxa de incidência com 50
2
a 60 casos por 100 000 habitantes .
Arrhythmias in cardiac sarcoidosis: from
diagnosis to treatment
SARCOIDOSE CARDÍACA
Introduction: Sarcoidosis is a granulomatous
disease of unknown aetiology. Cardiac
involvement is often under diagnosed. Sudden
cardiac death may be the first clinical
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Um quarto (25%) dos doentes com
sarcoidose
tem
envolvimento
cardíaco,
normalmente sendo indivíduos entre os 20 e os
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40 anos. Estudos recentes descreveram casos
isolados de sarcoidose cardíaca (SC).
Existe contudo uma fraca correlação
entre os sintomas e o grau de envolvimento
miocárdico mesmo nos casos mais avançados,
podendo a morte súbita
ser a primeira
manifestação (tanto devido a arritmia
ventricular como a bloqueio aurículo-ventricular
4
(BAV) completo) .
O envolvimento cardíaco é responsável
por 13 a 25% da mortalidade associada à
5
doença .
Atendendo
às
complicações
potencialmente fatais associadas à SC e ao
potencial efeito benéfico do tratamento, a todos
os doentes com o diagnóstico de sarcoidose
deveria ser feito o rastreio de envolvimento
cardíaco, embora o diagnóstico antemortem de
SC possa ser um desafio.
Não
existe
nenhum
consenso
internacional sobre o algoritomo diagnóstico de
SC, havendo apenas um documento da
Sociedade Japonesa
de Sarcoidose e
Doenças Granulomatosas, cujo valor não foi
6
validado .
As
técnicas
de
imagem
(ecocardiografia, estudos com radionuclídeos e
ressonância magnética) mostram achados
característicos,
contudo
nenhum
é
patognomónico do diagnóstico de SC.
A biópsia endomiocárdica, apesar de
altamente
específica,
tem
uma
baixa
sensibilidade para SC, não devendo ser
7
realizada por rotina como teste diagnóstico .
Os granulomas podem ter qualquer localização
cardíaca, sendo o miocárdio a área mais
1
frequentemente envolvida .
As manifestações clínicas da SC estão
relacionadas com a localização, extensão e
actividade da doença, podendo os doentes
apresentar-se com uma ampla variedade de
sinais e sintomas, que variam desde alterações
electrocardiográficas assintomáticas até à
morte súbita. Apesar da ausência de grandes
estudos randomizados ou registos prospectivos
em doentes com SC, a literatura existente
refere que a presença de BAV, disritmias
ventriculares ou disfunção ventricular esquerda
associa-se a um prognóstico mais sombrio.
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A corticoterapia é o pilar do tratamento
da SC, contudo os seus efeitos na evolução
clínica da doença ainda não foram avaliados
em estudos prospectivos, randomizados. Existe
contudo uma evidência crescente suportando a
sua eficácia clínica, embora a dose ideal, o
momento de início do tratamento bem como a
6
sua duração ainda não foram definidos .
PERTURBAÇÕES DA CONDUÇÃO
Os distúrbios da condução ocorrem
devido ao envolvimento da porção basal do
septo interventricular e vão desde o bloqueio
de ramo (completo ou não) até ao BAV de
segundo ou terceiro grau. O BAV completo é
a perturbação mais comum, afectando até
2,8,9
30% dos doentes , e frequentemente a
síncope é a manifestação inicial.
Recentemente, Kandolin
et al.
mostraram que o BAV completo pode ser a
10
manifestação inicial de sarcoidose , devendo a
SC ser considerada em todos os adultos jovens
11
com BAV de causa inexplicada . Neste
mesmo estudo demonstraram que doentes
com menos de 55 anos de idade e com BAV
têm um risco dez vezes superior de eventos
cardíacos
adversos
em
dois
anos
comparativamente com doentes sem SC.
Em alguns doentes o BAV é transitório,
contudo isto é imprevisível e todos os doentes
deverão ser submetidos a implantação de
pacemaker definitivo (PMD). Atendendo à
natureza progressiva da SC há autores que
defendem a implantação de um cardioversor
desfibrilhador implantável (CDI) nos doentes
12
que têm critérios para PMD .
ARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES
As arritmias supraventriculares são
5
menos comuns (19%) que as ventriculares e
incluem
extrassistolia
supraventricular;
taquicardia, flutter e fibrilhação auriculares.
Este
tipo
de
arritmia
mais
frequentemente é uma consequência da
dilatação auricular secundária a disfunção
ventricular ou a cor pulmonale. Mais raramente
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podem ser causadas por envolvimento directo
das aurículas pelos granulomas.
permanece pouco claro quais os doentes com
SC com elevado risco de morte súbita.
A utilidade do estudo electrofisiológico
(EEF) com estimulação ventricular programada
para predizer futuros eventos disrítmicos nesta
população permanece desconhecida. Além
disso, a natureza progressiva da SC, não nos
permite assegurar que a não indutibilidade de
TV num determinado momento, se manterá
assim após alterações no grau de envolvimento
miocárdico. Contudo, alguns autores defendem
o recurso ao EEF na estratificação de risco de
doentes com SC.
Em 2005, Mehta et al. publicaram um
19
estudo com 32 doentes com SC e função
ventricular preservada, demonstrando que os
doentes com disritmia ventricular mantida,
espontânea ou induzida, apresentavam maior
risco de morte súbita, independentemente do
tratamento com fármacos anti-arrítmicos ou
beta-bloqueantes,
comparativamente
com
doentes sem nenhum tipo de disritmia
ventricular.
Mais recentemente, Mehta
et al.
20
estudaram 76 doentes
com sarcoidose
sistémica demonstrada por
biopsia, com
envolvimento
cardíaco
assintomático,
e
verificaram que 11% tinham TV indutível em
EEF. Durante um follow-up médio de 5 anos,
seis dos oito doentes com EEF positivo
apresentaram TV espontânea ou morreram,
comparativamente com uma morte no grupo
com EEF negativo (p<0.001).
18
As
guidelines
referentes
à
implantação de dispositivos do American
College of Cardiology / American Heart
Association / Heart Rhythm Society de 2008
referem a presença de SC como uma indicação
razoável (nível de recomendação IIa) para a
implantação de CDI.
As mesmas guidelines reforçam a
ausência de informação que nos permita
estratificar o risco de morte súbita em doentes
com SC. Assim, o clínico deverá usar toda a
literatura disponível em conjunto com a sua
experiência na decisão de implantação de CDI
na
prevenção
primária,
reforçando
a
importância de sintomas como a síncope, a
insuficiência cardíaca, a função ventricular
ARRITMIAS VENTRICULARES E MORTE
SÚBITA
A taquicardia ventricular (TV) pode ser
a forma de apresentação clínica de sarcoidose,
sendo a segunda manifestação mais frequente
13
(23%)
de
envolvimento
cardíaco ,
é
geralmente
causada
pelo
envolvimento
granulomatoso do miocárdio.
Áreas de processo inflamatório em
resolução geralmente evoluem com a formação
de cicatriz miocárdica, fornecendo o substrato
14
para o mecanismo de reentrada .
A TV monomórfica é a mais
frequentemente observada, contudo também
15
pode ocorrer TV polimórfica . A TV mantida é
um preditor independente de mortalidade em
16
doentes com SC .
A corticoterapia pode diminuir o
número de extrassístoles ventriculares e de
episódios de TV, podendo o risco de morte
súbita também ser reduzido. Contudo, a
resolução dos granulomas pode deixar um
substrato arritmogénico.
Existe alguma evidência que sugere
que as arritmias ventriculares secundárias à
SC podem não responder à terapêutica anti17
arrítmica . A utilização de fármacos antiarrítmicos que actuam no nódulo aurículoventricular deve ser feita de um modo
cauteloso. Embora a amiodarona seja
frequentemente usada no tratamento de
arritmias ventriculares, a sua utilidade em
doentes com SC poderá estar limitada pela sua
potencial toxicidade pulmonar.
A implantação de um CDI é
recomendada em todos os doentes com SC e
18
TV mantida ou fibrilhação ventricular .
Uma questão mais difícil de responder
é se os doentes com SC sem disfunção
ventricular significativa e sem disritmias
ventriculares
importantes
espontâneas
deveriam ser considerados para implantação
de CDI ou pelo menos para uma estratégia de
estratificação de risco, uma vez que
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esquerda e a presença de disritmias
ventriculares espontâneas ou induzidas em
EEF.
A implantação de um CDI de dupla
câmara é recomendada atendendo ao
frequente desenvolvimento de
doentes.
Apresenta-se de seguida
(Figura I) para a terapêutica
doentes com SC, com base
13
actual :
BAV nestes
um algoritmo
com CDIem
na literatura
Figura I: Algoritmo para a terapêutica com CDI em doentes com SC, com base na literatura
13
actual .
A
ablação
por
cateter
de
radiofrequência é uma terapêutica adjuvante
em doentes com choques recorrentes de CDI
por TV, após optimização da terapêutica 9antiarrítmica e da corticoterapia. Dentro das TV
mapeáveis, a TV peritricúspide constitui o
circuito de re-entrada mais frequente.
com cardioversor desfibrilhador implantável
demonstrou ser eficaz na prevenção da morte
súbita.
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CONCLUSÕES
A sarcoidose é uma doença de
etiologia desconhecida, cujo diagnóstico
continua a ser um desafio clínico. A sarcoidose
cardíaca é uma manifestação comum com um
amplo espectro de sinais e sintomas, podendo
a morte súbita ser a apresentação inicial
mesmo em doentes com função ventricular
normal ou preservada. Assim, torna-se
imperativo o seu rastreio em todos os doentes
com o diagnóstico de sarcoidose. A
necessidade de um algoritmo de estratificação
de risco urge neste doentes em que a terapia
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